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Universidad Tominaga
Nakamoto
Gastrocirugia
Dr. Ortis
Enfermedades congénitas del esófago
(Atresia de Esofago)
Acevedo Nieto Mariana
7° semestre grupo-B
Introducción
• Los defectos al nacimiento son un conjunto de condiciones que
alteran la estructura anatómica y/o el funcionamiento de las y los
recién nacidos, que incluye los procesos metabólicos del ser humano
y pueden estar presentes durante la gestación, al nacimiento o en
etapas posteriores del crecimiento y desarrollo.
• Atresia esofágica: a la obstrucción de la luz del esófago.
• La atresia del esófago (AE) es una anomalía congénita en la cual la
porción media del esófago está ausente.
NOM-034-SSA2-2013, Para la prevención y control de los defectos al nacimiento.
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
• Abarca un grupo de anomalías
congénitas, con una interrupción en la
continuidad del esófago, con o sin
comunicación permanente con la
tráquea.
• En el 86 % de los casos existe una fístula
traqueoesofágica distal y en el 7 % de
los casos no hay conexión, mientras que
en el 4 % de los casos existe una fístula
traqueoesofágica sin atresia.
• La AE se presenta con una frecuencia de
1 por 3,000 ó 4,000 nacimientos.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Dra. Estela Melman Szteyn, Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica, Academia Nacional de Medicina, anestesiología en pediatría, Vol. 28. Supl. 1-2005, disponible en:
http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051z.pdf
Clasificación
• Existen diferentes variaciones anatómicas de este defecto congénito
reunidas en diferentes clasificaciones, de las cuales la de Ladd es
reconocida de manera internacional.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
AE con fistula traqueo esofágica distal.
• La mas frecuente.
• Parte proximal termina en la vertebra
C3.
• Presenta una buena circulación
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
AE aislada sin fistula traqueo esofágica.
• 3-5% de los casos.
• Saco proximal similar a la atresia
con fistula.
• Segmento distal corto.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Fistula traqueo esofágica aislada sin AE.
• 3-6%.
• Fistulas en tipo H.
• Miden de 3-4 cm.
• La mayoría únicas.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
AE con fistula traqueo esofágica proximal.
• 2%.
• Segmento distal corto con
brecha larga.
• Fistula corta y estrecha en
relación con la punta de saco.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
AE con fistula traqueo esofágica proximal y
distal.
• 3-5%.
• Anatomía muy similar a la
fistula distal.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Manifestaciones clínicas
• El neonato con AE se presenta con dificultad
respiratoria creciente, sialorrea y distensión
abdominal.
• Cuando el diagnóstico es ignorado y se
intenta alimentar al niño se desencadenan
episodios críticos de tos, ahogo, cianosis e
inundación pulmonar.
• Es habitual el poli-hidramnios materno;
asimismo el nacimiento prematuro es muy
frecuente.
Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Diagnostico
• El diagnóstico puede sospecharse por la
evidencia de poli-hidramnios en la ecografía
obstétrica.
• Con una simple maniobra, la introducción de
la sonda orogástrica, de rutina en el examen
neonatal, puede sospecharse la AE en los
primeros minutos de vida.
• La detención de la sonda o su retorno a unos
6 a 8 centímetros de la arcada dentaria
sugiere fuertemente el diagnóstico y obliga al
estudio radiológico para descartarla.
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Rara vez se necesita un estudio con contraste.
-0.5ml de bario, con el lactante en posición vertical y
aspiración inmediata.
Tratamiento
• Según el tipo de malformación:
- El tratamiento de la AE con fístula
inferior consiste en la sección y
sutura de la fístula y la anastomosis
término-terminal del esófago,
operación conocida como reparación
primaria.
- En la AE sin fístula, donde es
imposible la anastomosis primaria, el
tratamiento inicial es la gastrostomía.
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
• Técnicas quirúrgicas:
Reparación primaria de la AE con fístula.
Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
Posibles complicaciones:
A)Neumotórax.
B)Dehiscencia de la
anastomosis.
C) Complicaciones
postoperatorias de la vía aérea.
d) Estenosis esofágica.
Bibliografía:
• Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago,
Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
• NOM-034-SSA2-2013, Para la prevención y control de los defectos al
nacimiento.
• Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización:
Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199
• Dra. Estela Melman Szteyn, Atresia de esófago y fístula
traqueoesofágica, Academia Nacional de Medicina, anestesiología en
pediatría, Vol. 28. Supl. 1-2005, disponible en:
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Atresia de esofago

  • 1. Universidad Tominaga Nakamoto Gastrocirugia Dr. Ortis Enfermedades congénitas del esófago (Atresia de Esofago) Acevedo Nieto Mariana 7° semestre grupo-B
  • 2. Introducción • Los defectos al nacimiento son un conjunto de condiciones que alteran la estructura anatómica y/o el funcionamiento de las y los recién nacidos, que incluye los procesos metabólicos del ser humano y pueden estar presentes durante la gestación, al nacimiento o en etapas posteriores del crecimiento y desarrollo. • Atresia esofágica: a la obstrucción de la luz del esófago. • La atresia del esófago (AE) es una anomalía congénita en la cual la porción media del esófago está ausente. NOM-034-SSA2-2013, Para la prevención y control de los defectos al nacimiento. Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 3. • Abarca un grupo de anomalías congénitas, con una interrupción en la continuidad del esófago, con o sin comunicación permanente con la tráquea. • En el 86 % de los casos existe una fístula traqueoesofágica distal y en el 7 % de los casos no hay conexión, mientras que en el 4 % de los casos existe una fístula traqueoesofágica sin atresia. • La AE se presenta con una frecuencia de 1 por 3,000 ó 4,000 nacimientos. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires. Dra. Estela Melman Szteyn, Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica, Academia Nacional de Medicina, anestesiología en pediatría, Vol. 28. Supl. 1-2005, disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051z.pdf
  • 4. Clasificación • Existen diferentes variaciones anatómicas de este defecto congénito reunidas en diferentes clasificaciones, de las cuales la de Ladd es reconocida de manera internacional. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 5. AE con fistula traqueo esofágica distal. • La mas frecuente. • Parte proximal termina en la vertebra C3. • Presenta una buena circulación Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 6. AE aislada sin fistula traqueo esofágica. • 3-5% de los casos. • Saco proximal similar a la atresia con fistula. • Segmento distal corto. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 7. Fistula traqueo esofágica aislada sin AE. • 3-6%. • Fistulas en tipo H. • Miden de 3-4 cm. • La mayoría únicas. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 8. AE con fistula traqueo esofágica proximal. • 2%. • Segmento distal corto con brecha larga. • Fistula corta y estrecha en relación con la punta de saco. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 9. AE con fistula traqueo esofágica proximal y distal. • 3-5%. • Anatomía muy similar a la fistula distal. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 10. Manifestaciones clínicas • El neonato con AE se presenta con dificultad respiratoria creciente, sialorrea y distensión abdominal. • Cuando el diagnóstico es ignorado y se intenta alimentar al niño se desencadenan episodios críticos de tos, ahogo, cianosis e inundación pulmonar. • Es habitual el poli-hidramnios materno; asimismo el nacimiento prematuro es muy frecuente. Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 11. Diagnostico • El diagnóstico puede sospecharse por la evidencia de poli-hidramnios en la ecografía obstétrica. • Con una simple maniobra, la introducción de la sonda orogástrica, de rutina en el examen neonatal, puede sospecharse la AE en los primeros minutos de vida. • La detención de la sonda o su retorno a unos 6 a 8 centímetros de la arcada dentaria sugiere fuertemente el diagnóstico y obliga al estudio radiológico para descartarla. Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 12. Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires. Rara vez se necesita un estudio con contraste. -0.5ml de bario, con el lactante en posición vertical y aspiración inmediata.
  • 13. Tratamiento • Según el tipo de malformación: - El tratamiento de la AE con fístula inferior consiste en la sección y sutura de la fístula y la anastomosis término-terminal del esófago, operación conocida como reparación primaria. - En la AE sin fístula, donde es imposible la anastomosis primaria, el tratamiento inicial es la gastrostomía. Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires.
  • 14. • Técnicas quirúrgicas: Reparación primaria de la AE con fístula. Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires. Posibles complicaciones: A)Neumotórax. B)Dehiscencia de la anastomosis. C) Complicaciones postoperatorias de la vía aérea. d) Estenosis esofágica.
  • 15. Bibliografía: • Fermín R. Prieto, Carlos Fraire, Anomalías congénitas del esófago, Hospital de Pedriatría Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires. • NOM-034-SSA2-2013, Para la prevención y control de los defectos al nacimiento. • Orphanet.com, Atresia de esófago; Lewis SPITZ, ultima actualización: Mayo 2007, disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi- bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1199 • Dra. Estela Melman Szteyn, Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica, Academia Nacional de Medicina, anestesiología en pediatría, Vol. 28. Supl. 1-2005, disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051z.pdf