atresia de esófago. caso clinico

1. ATRESIA DE ESOFAGO
REVISION BIBLIOGRAFICA A
PROPOSITO DE UN CASO

2. CASO CLINICO
PACIENTE MASCULINO DE 8 MESES DE EDAD
DIAGNOSTCADO EN EL PERIODO NEONATAL CON
ATRESIA DE ESOFAGO TIPO III
INTERVENIDO QUIRURGICAMENTE (HCAM)
TORACOTOMIA, LIGADURA DE FISTULA,
GASTROSTOMIA/ ESOFAGOSTOMIA
EN HCAM SE REALIZA ECOCARDIOGRAMA Y
VALORACION POR CARDIOLOGO Y SE DESCARTA
CARDIOPATIA

3. CASO CLINICO
ACTUALMENTE:
PACIENTE SANO, BUEN DESARROLLO PONDO
ESTATURAL
ULTIMO EPISODIO DE NEUMONIA HACE 3
MESES
COMO RESPUESTA A LA INTERCONSULTA SE
REALIZA:

4. CASO CLINICO
• DILATACION DE ESOFAGOSTOMIA CON BALON
(FOLEY)
• VALORACION DE CABOS ESOFAGICOS

5. CASO CLINICO
PLACA CABOS

6. REVISION BIBLIOGRAFICAAtresia Esofágica (AE) y Fístula
Traqueoesofagica (FTE)
• La AE abarca un grupo de anomalías congénitas que
incluye la interrupción de la continuidad del esófago
con o sin una comunicación permanente con la
tráquea.
• Incidencia estimada de 1 / 3000 nacimientos
• Representa una de las malformaciones congénitas
comunes vistas en los principales centros de cirugía
pediátrica.
A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006

7. EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia varía entre uno por cada 2500 y
3500 nacidos vivos
• Un tercio de los afectados: prematuros
• Relación hombre – mujer 1: 1.26
• Anomalías cromosómicas en el 6% de los
casos (trisomía 13 y 18)

8. EMBRIOLOGIA
• Se deriva del endodermo embrionario, a las 4
semanas como un tubo de 4 mm de longitud,
que se extiende desde la boca a la cloaca.
• Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la
membrana bucofaríngea.
• La perforación de la membrana cloacal se
produce alrededor de la 7a semana.

9. EMBRIOLOGIA
• En un inicio el esbozo
pulmonar comunica con
el intestino anterior,
pero cuando el
divertículo se
extiende en dirección
caudal queda separado
por los rebordes
traqueoesofagicos que
luego formaran el
tabique
traqueoesofagico sin
embargo permaneceran
en contacto por el
orificio laringeo.

10. EMBRIOLOGIA
La atresia esofagica se produce despues, por desviacion del tabique traqueoesofagico hacia
atrás.El proceso normal de separacion esta relacionado a la expresión del gen sonic
hedgehog (Shh)
Estudios sugieren que la alteracion de este gen estaria dada por varias influencias teratogenicas
en las primeras semanas de gestacion como: gemelos, exposición a toxinas o amenaza de
aborto.

11. EMBRIOLOGIA
• La formación de la atresia esofágica con o sin
fístula traqueoesofágica en su diferentes
formas de presentación puede ser por:
– Oclusión del esófago,
– Desviación del septum traqueoesofágico,
– Mecánicas,
– Vasculares,

12. MALFORMACIONES ASOCIADAS
• En un 50% de los casos
• Determinan el pronóstico
• Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
Arco aórtico derecho (5-10%)
Valoración pre quirúrgica para abordaje
• Malformaciones digestivas (anorectales)
• Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,
costillas supernumerarias)
• Malformaciones urogenitales

13.  Asociaciones malformativas
 VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
 VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)
 CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia de coanas,
(R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades
del oído asociadas con la AE
La AE y FTE han sido reportadas tambien en pacientes con: Sindrome
de DiGeorge, Sindrome de Down, trisomia 13,18 y sindrome de Pierre
–Robin.

15. ETIOLOGIA
• La gran mayoría de los casos son esporádicos
( sindrómico, no familiar).
Hay un 2% de riesgo entre hermanos, 6 veces mas
frecuente en gemelos.
• En aproximadamente 50% de los casos,
malformaciones adicionales están presentes.
• Para conocer la etiología de la AE y FTE se han
estudiado: ratones con mutación del gen sonic
hedgehog (Shh) y ratones a quien se administro
doxorrubicina .

16. CLASIFICACION

17. Tipo I
Atresia de esófago aislada sin
fístula traqueosofágica o “atresia
pura”
No tiene comunicación con la vía
aérea
Segunda en frecuencia 5-8%
Más fácil dg prenatal:
 Polihidramnios
 Ausencia de imagen gástrica en eco
Nacimiento
 Abdomen excavado
Difícil la anastomosis por
extremos muy alejados “long gap”

18. Tipo II
• Poco frecuente 1- 2%
• Fístula traqueosofágica
desde el cabo superior a la
tráquea cervical
• No hay pase de aire al
intestino distal
• Se comporta como “long
gap”, muy alejedos

19. Tipo III
Más frecuente 90%
Se observa una bolsa
esofágica superior ciega y
una comunicación entre
extremo distal esofágico y
tráquea (fístula)
Fístula puede nacer a
cualquier altura de la
tráquea y excepcionalmente
los bronquios – 0.5 a 1 cm de
la carina

20. • Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al
estómago fetal
– Se observa cámara gástrica
• Nacimiento:
– Abdomen distendido
– Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la fístula
inferior
• Coexistir con atresia de duodeno o malformación
anorectal

21. Tipo IV
• Presencia de fístulas en
ambos cabos esofágicos
• Poco frecuente 1- 2%
• Fístula superior se
encuentra por accidente y
puede pasar en ocasiones
por inadvertida y su dg
efectuarse en forma tardía

22. Tipo V
• No es en realidad una
atresia de esófago
• Esófago permeable y de
buen calibre
• FTE aislada de ubicación
cervical o torácica alta
• Sintomatología aparece
pasado el período
neonatal

23. TRATAMIENTO PREQUIRURGICO
- PREVENCION DE NEUMONITIS
- ESOFAGOSTOMIA
- SONDA REPLOGLE
- POSICION ANTIREFLUJO
- ANTIBIOTICOTERAPIA
- HIDRATACION
- PREVENCION DE COAGULOPATIA

24. RESOLUCION QUIRURGICA
ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA DISTAL
- DEBE SER RESUELTA ENTRE LAS 24 Y 48 HORAS
(INSUFICENCIA RESPIRATORIA, ATELECTASIA Y
NEUMONITIS)
- LIGADURA DE FISTULA
- ESOFAGOPLASTIA PRIMARIA
- GASTROSTOMIA

25. RESOLUCION QUIRURGICA
POSICION:
TORACOTOMIA POSTEROLATERAL DERECHA,
CON EXTENSION DEL BRAZO SOBRE LA CABEZA Y
LIGERA FLEXION DE CABEZA
ABORDAJE:
INSICION CURVA DESDE BORDE INFERIOR DE LA
ESCAPULA CON EXTENSION DE LA LINEA AXIAR
ANTERIOR Y REGION PARAVERTEBRAL
EXTRA PLEURAL

29. CASOS BRECHA LARGA

30. ESOFAGO NATIVO

32. COMPLICACIONES
INMEDIATAS: DEHISCENCIA DE SUTURA,
MEDIASTINITIS,
CORTO PLAZO: ESTENOSIS
LARGO PLAZO: REFLUJO, NEUMONITIS

33. INJERTOS
En relación al sustituto ideal, los criterios pediátricos son
los siguientes:
• 1) El sustituto debe funcionar como un conducto efectivo
• de la boca al estomago.
• 2) El reflujo de acido gástrico hacia el conducto debe ser
• mínimo y el sustituto debe resistir esta acidez.
• 3) El reemplazante no debe interferir con la mecánica
• ventilatoria.
• 4) El procedimiento debe ser técnicamente adaptable al
• niño.
• 5) El conducto debe ser colocado sin producir deformidad
• externa.
• 6) El conducto debe crecer con el niño y funcionar durante
• la vida adulta.

34. INJERTO GASTRICO
SE CONSIDERAN DE DOS TIPOS:
ASCENSO GASTRICO COMPLETO
ASCENSO GASTRICO TUBULIZADO

35. INJERTO GASTRICO
Tecnica Schärli

37. INJERTO GASTRICO
Técnica de Middleton

38. INJERTO GASTRICO
Técnica de Collins-Nissen

39. COMPLICACIONES
TEMPRANAS
DEHISCENCIA DE SUTURA, MEDIASTINISTIS
MEDIANO PLAZO:
REFLUJO, ESOFAGITIS DE CABO PROXIMAL
LARGO PLAZO.
METAPLASIA GASTRICA?? GASTRITIS DE
MODELADO

40. INJERTO COLONICO

42. COMPLICACIONES
TEMPRANAS.
NECROSIS TOTAL DE INJERTO
FISTULA; MEDIASTINITIS
MEDIANO PLAZO:
COLON REDUNDANTE CON OBSTRUCCION.
LARGO PLAZO:
POLIPOS, DISLASIAS, CARCINOMA DE CELULAS
ESCAMOSAS

43. Para finalizar es importante mencionar que los
estudios de Rintala en Finlandia y Ure en
Alemania después de 20 y26 años
respectivamente de una interposición de colon
concluyeron ambos que la calidad de vida fue
considerada como aceptable y aparte de
algunos síntomas gastrointestinales y
respiratorios llevan una vida normal.

46. Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación
mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un
drenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2.
bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4.
incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico
POSTQUIRURGICO UCI NEO

47. El seguimiento post operatorio es importante para
definir complicaciones tardías como la estenosis de
la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.
CONTROL POSTOPERATORIO

48. Cuidados postoperatorios
• Si el estado general del paciente así lo permite, no
se requiere ventilación mecánica de rutina
• Manejo del dolor aproximadamente 24 horas
• Debe evitarse la hiperextensión del cuello y el paso
de sondas al estómago
• Cuidado en las maniobras de aspiración de la vía
aérea debido a que el catéter puede introducirse al
esófago y ocasionar daño de la anastomosis
• Evolución favorable: estudio radiológico con
contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.