Patología esofágica malformacion pediatricas

PATOLOGÍA
ESOFÁGICA
Caracas, julio 2023
Tutor: Dra. Camero
Res 2do año
Dra. Génesis Mendoza

 PATOLOGÍA DE ESÓFAGO
 Atresia esofágica
 Estenosis congénita del esófago
 Acalasia
 Reflujo gastroesofágico

 ANATOMÍA
1. Boca de Killian: a 15 cm.
2. Parte alta de la caja torácica
3. Cruce aórtico
4. Cruce con el bronquio izquierdo.
5. A nivel de los pilares del diafragma.
6. Cardias
 Mucosa
 Capa muscular
 Esfínter esofágico superior
 Esfínter esofágico inferior

 EMBRIOLOGÍA
1. Intestino faríngeo
2. Intestino anterior.
3. Intestino medio
4. Intestino posterior.
 En la 4ta semanas de edad del embrión, divertículo respiratorio en la pared
ventral del intestino anterior, se separa de la porción dorsal
 Cuando se extiende en dirección caudal, queda separado por la aparición
de dos rebordes traqueoesofágicos, que al fusionarse más tarde formarán
el tabique traqueoesofágico.

Ocurre 1 de cada 4000 nacidos vivos
Frecuente en varones
6 % FTE en gemelos
Se desconoce la causa
Se acompaña de otras malformaciones
Interrupción en la continuidad del esófago, pudiendo estar presente una
comunicación hacia el árbol traqueobronquial
INCIDENCIA
ATRESIA ESOFÁGICA

 ETIOLOGÍA
Gemelos
monocigotos
Trastornos
genéticos 18 y
21

 CLASIFICACIÓN DE LADD
Tipo I
3 – 5 %
Tipo II
2 %
Tipo III
82 – 83 %
Tipo IV
3 – 5 %
Tipo V
3 – 6 %

Prenatales
• Polihidramnios
• Burbuja gástrica
pequeña o ausente
(40%)
• Dilatación del
esófago
Postnatales
• Secreción de saliva
excesiva
• Tos, taquipnea e
hipoxia.
• Neumonitis
• Atelectasia 50%
Presentación clínica y diagnostico
 Paso de sonda OG n°10 F
 Rx confirmatoria

 MALFORMACIÓN ASOCIADAS
Anomalías
cardiovascul
ares (35%),
Genitourinaria
s (20%)
Gastrointestin
ales (24%),
Esqueléticas
(13%)

 MANEJO PREOPERATORIO
Posición semisentada
Aspiración del esófago
No comprimir el estomago
Monitorización constante
Acceso venoso
Profilaxis antibiótica

 PRONÓSTICO
Clasificación de SPITZ
Se basa en e peso del RN y las
anomalías cardiacas
• RN >1500gr
• Sin malformación
cardiaca
Grupo A
• < 1500gr
• O Malformación
cardiacas asociada 80%
Grupo B
• < 1500 gr
• Malformación cardiaca
asociada 50%
Grupo C

Medición
inicial
Long gap
Cabo de mas
de 2vertebra
Esofagostomia
Remplazo
esófago
Cabo menor a
2 vertebras
Anastomosis
esofágica
Medición
mensual hasta
tres meses
 ALGORITMO PARA EL TTO QX AE TIPO I

TARDÍAS Reflujo gastroesofágico 40%
Estrechamiento de la anastomosis
Rotura de la anastomosis
FTE recurrente 4%
Traqueomalacia 10%
Alteraciones de la motilidad 75%
INMEDIATAS Dehiscencia 15 a 20%
Dehiscencia de sutura traqueal

ENFERMEDAD POR REFLUJO
GASTROESOFÁGICO
Disfunción del mecanismo esfinteriano
esofágico inferior que permite el retorno del
contenido gástrico al esófago.
La relajación transitoria no relacionada con la
deglución del EEI es el principal mecanismo
subyacente responsable del reflujo patológico
Ashcraft Pediatric Surgery 5e

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO
Historia natural
• Aparición
• La mayoría de estos niños se encontrarán libres
de síntomas alrededor de los 2 años de edad
• Limites fisiológicos
Surgical Management of Pediatric Gastroesophageal Reflux Disease. Hindawi Publishing Corporation
Gastroenterology Research and Practice Volume 2013, Article ID 863527, 8 pages

Fisiopatología
• Incompetencia de las barreras antireflujo
• Reflujo de contenido gástrico
• Consecuencias

EEI
Ángulo de His
Esófago intraabdominal
Limpieza esofágica
Diafragma
BARRERA

ESFÍNTER ESOFÁGICO
INFERIOR
Zona de alta presión bien definida en la parte baja del esófago
Posición del esfínter
Propagación peristáltica iniciada en la faringe culminando en
EEI.

ÁNGULO DE HIS
Esófago entra al estómago en sentido oblicuo.
Forma un ángulo agudo

LONGUITUD DEL ESÓFAGO
INTRAABDOMINAL
Relación longitud / presión
Segmentos 3 a 4.5 cm dan 100% competencia EEI con PIA normal
Los segmentos cortos (1cm) RGE en un 81%

LIMPIEZA ESOFÁGICA
Rápida y efectiva por la peristalsis normal.
Anormalidad peristáltica relacionada con lesión de la pared esofágica secundaria a la
esofagitis.

FUNCIÓN DEL DIAFRAGMA
Pilares diafragmáticos  mitad superior EEI
Presión/ Respiración.
Espiración: presión debe al EEI
Mayor gradiente de reflujo se produce en la inspiración > PIA  Pinza diafragmática =
barrera

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LACTANTES
Calasia
Crecimiento normal
2/3 asintomáticos antes de los 2 años de vida.
Desnutrición, rechazo de alimentos, irritabilidad.
Síntomas respiratorios
Broncoaspiración

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Niños mayores
Predomina esofagitis
Pirosis.
Dolor retroesternal.
Disfagia
4% estenosis
Síndrome de Sandifer

Esófago-estómago-duodeno con bario
DIAGNOSTICO RADIOLOGICO

PH ESOFÁGICO EN 24 HORAS
pH <4 = RGE
Registro de frecuencia y duración de episodios.
Relación reflujo / actividades.
Continuo, discontinuo y mixto.
Operative Pediatric Surgery. Mc Graw Hill. 2da edición

Indicaciones de monitorización de pH
1. Síntomas respiratorios
2. Llanto incontrolable, irritabilidad o anorexia.
3. Enfermedades de las vías respiratorias.
4. No responden a tratamiento medico.
5. Nuevos síntomas post fundoplicatura.

CENTELLOGRAFÍA
Isotopo de tecnecio
Precisión imágenes hasta que salga Tc del estómago.
Útil para medir limpieza esofágica y VG.
Presencia pulmonar

ENDOSCOPIA Y BIOPSIA
Sospecha de esofagitis.
Sola 52%
Bx 95% especificidad y sensibilidad.
Esófago de Barret
Estenosis esofágicas.

MANOMETRIA
Origen de gran parte del conocimiento RGE
Relajaciones transitorias del EEI.
Patrones normales y anormales de peristalsis y limpieza esofágica.
Deterioro de la motilidad.
No detecta en forma directa el RGE ni la lesión.

Tratamiento médico
• Terapia postural
• Dieta
• Terapia farmacológica
• Agentes procinéticos
• Antiácidos
• Inhibidores de la bomba de protones
• Antagonistas de los receptores H2

INDICACIONES MAS FRECUENTES DE PROCEDIMIENTOS ANTIREFLUJO
 Tratamiento médico fallido o refractario
 Enfermedad pulmonar severa asociada a ERGE
 ERGE en niños con daño neurológico
 Estenosis esofágica, esofagitis recurrente, esófago de Barret
 Desordenes alimentarios asociados al reflujo
Surgical Management of Pediatric Gastroesophageal Reflux Disease. Hindawi Publishing Corporation
Gastroenterology Research and Practice Volume 2013, Article ID 863527, 8 pages

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Restablecer la barrera gastroesofágica
 Creación de mecanismo valvular total o parcial
Con esto se busca:
 Eliminar el reflujo del contenido gástrico al esófago
 Prevenir las complicaciones
 Permitir una buena ingesta calórica
Pediatric Surgery Springer. P. Puri. M. Hollwarth.

 Elongar el esófago intraabdominal.
 Acentuación del ángulo de His.
 Aumento de la barrera de presión en la unión EG.
 Aproximación de los pilares diafragmáticos.
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO QUIRURGICO

TÉCNICAS QUIRURGICAS
Nissen Boix Ochoa
Toupet

ALGORITMO PARA EL TRATAMIENTO DE LA ERGE
Reflujo gastroesofágico en niños. Hospital Universitario de Canarias. Tenerife.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica

FUNDUPLICATURA
Archivos venezolanos de puericultura y pediatría, 2014, vol. 77 (1)

FUNDUPLICATURA
LOS PRINCIPIOS DE LOS PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS PARA
EL RGE INCLUYEN LOS SIGUIENTES:
 PROLONGACIÓN DEL ESÓFAGO INTRAABDOMINAL.
 ACENTUACIÓN DEL ÁNGULO DE HIS
 AUMENTO DE LA BARRERA DE PRESIÓN EN LA UNIÓN
ESÓFAGO-GÁSTRICA
 APROXIMACIÓN DE LOS PILARES DIAFRAGMÁTICOS
Ashcraft’s , Pediatric Surgery, 5ed.

FUNDOPLICACIÓN LAPAROSCÓPICA DE
NISSEN
1993, GEORGESON Y LOBE Y COLS.
Cirugía endoscópica en infantes y niños, Klass Bass, Georgeson Rothenberg
1. Posición dorsal de litotomía
con las piernas en estribos
2. Cirujano entre las piernas
del paciente
3. Mesa en trendelenburg
reverso
4. Dilatador esofágico de
Maloney

NISSEN
1. Puerto de 5mm en el ombligo
2. Puerto de 3 o 5 mm borde hepático, línea medio
clavicular derecha para el retractor del hígado
3. Puerto de 4 o 5 mm a la izquierda del margen
costal, línea axilar anterior
4. Puerto de 4 mm región supraumbilcal a la izq. de
la línea media
5. Puerto de 3 o 4 mm en la región epigástrica a la
derecha de la línea media por debajo o a través
del lig. falciforme

NISSEN
1. Se incide la parte blanda en su porción intra-
vascular y se lleva hacia arriba.
2. La incisión se lleva a cabo hasta el pilar derecho
del diafragma
3. El peritoneo se incide donde el pilar derecho del
diafragma se encuentra con el esófago,
separando este plano hasta la unión
gastroesofágica
4. Se establece el plano tisular entre el esófago y el
pilar izquierdo del diafragma

NISSEN
5. Identificar y evitar lesión del N. vago
6. Seccionar los vasos gástricos cortos, tomando el
fondo cerca de la curvatura mayor, se abre el
epiplón menor se lleva a cabo la división de los
vasos cortos hasta el polo superior del bazo.
7. Se retrae el cardias medialmente exponiendo el
pilar izq. Del diafragma

NISSEN
8. Disecar el pilar derecho hacia la confluencia
del pilar izq. Creando una ventana detrás del
esófago posterior.
9. Localizar la bujía en el hiato diafragmático ,
con esto se agranda la ventana esofágica
posterior para aceptar la fundoplicatura y definir
el defecto crural

NISSEN
10. Cerrar el defecto crural a puntos separados,
con seda 2-0 0 3-0, con aguja en sky,
intracorporeos
11. La bujía se avanza antes de la colocación de
a sutura final para calibrar la mínima tensión del
cierre crural

NISSEN
12. Retraer el estomago hacia abajo, evaluar la
longitud del esófago intraabdominal, 2-3 cm
lactante, 3-4 escolares
13. Suturas en collar con seda 2-0:
Asegurar pilares derecho e izquierdo, horas 8 y 4
14. Tomar el fondo y atravesar por la ventana
esofágica posterior
15. Maniobra de ¨lustrabotas para asegurar la
fundoaplicación holgada y flexible

NISSEN
1. Aproximar el fondo alrededor del esófago
con 1 pto de seda 2-0 de izq a derecha.
2. A 1cm superior al 1er punto se coloca sutura
incorporando porción izquierda de la
fundoaplicacion, esófago anterior debajo del
hiato
3. 1cm inferior a la 1era se coloca una 3era
sutura asegurando los bordes

NISSEN
4. Una ultima sutura en forma de 8 entre la
sutura media y la inferior y se ata, reforzando así
las suturas anteriores

FUNDOPLICACIÓN LAPAROSCÓPICA
SEGÚN TOUPET
Técnica de fundoplicacion posterior, una de las ventajas de la
fundoplicacion parcial de la completa, es que la parcial permite
que los pacientes vomiten y eructen y el riesgo de desarrollar
síndrome de ¨hinchamiento ¨por gas es mas bajo

SEGÚN TOUPET

SEGÚN TOUPET
1. Ombligo, endoscopio (5 0 10m)
2. Debajo de la xifoides, retractor hepático (3 o 5mm)
3. Hipocondrio izquierdo, pinzas y porta agujas (3 o
5mm)
4. Hipocondrio derecho, ganchos o tijeras (3 o 5mm)

SEGÚN TOUPET
1. Se abre ampliamente el epiplón menor,
obteniendo acceso directo al pilar derecho
del diafragma
2. Se diseca por el ángulo entre el pilar
derecho y el esófago
3. Se abre la fascia y se entra al espacio retro
esofágico
4. Se localiza el nervio vago posterior, en
donde este alcanza la pared del pilar
izquierdo para disecar la fascia

SEGÚN TOUPET
1. Se diseca el lado del pilar izquierdo pasando la
pisa hacia el bazo, a través del lig. Gastro- frénico
2. Se agranda la ventana retro-cardias con la sección
completa del lig. Gastro frénico.
3. Solo se coloca la pared anterior del fondo detrás
del esófago por traslación y rotación
4. Se libera el esófago aprox 4-5 cm, para q el EEI se
sitúe debajo del hiato y sin tensión

SEGÚN TOUPET
1. Hiatoplastia: se cierra el hiato diafragmático
con 1 o 2 puntos, suavemente a menos q haya
hernia hiatal
2. Se trae la pared anterior del fondo hacia atrás
del esófago como una envoltura, englobando
totalmente al mismo con un punto
denominado armazón¨

SEGÚN TOUPET
La válvula es suturada al pilar derecho con tres
filas de tres puntos:
1. Se sutura la parte derecha de la envoltura al
pilar derecho
2. Se sutura la parte derecha de la envoltura a la
pared anterior derecha del esófago

SEGÚN TOUPET
3. El punto medio fija la pared anterior
derecha del esófago a una distancia apropiada
del hiato a la parte anterior derecha del
esófago sin causar tensión o torsión
4. Un punto sup y otro inferior completan
esta fila

SEGÚN TOUPET
5. Se coloca una fila final de 3 puntos
entre el fondo gástrico a la izquierda del
esófago y la pared anterior del esófago
6. Dejando el esófago anterior libre por un
ángulo de mas de 90°

SEGÚN TOUPET
Se retira el punto de armazón¨
Completando la fundoplicación

THAL
Fundaplicacion anterior

THAL
1.El retractor del hígado
puede introducirse
subcostalmente a la
derecha o debajo del
xifoide.

FUNDOPLICACIÓN LAPAROSCÓPICA DE THAL

THAL
1. se incide el ligamento freno-esofagico hasta la pared anterior del
esófago, pilar izquierdo
2. Tracción del fondo gástrico, liberación de adherencias gastro-frenicas
posteriores, disección de vasos cortos, permitiendo movilidad del fondo
Al completar la disección izquierda, entrada al hiato

THAL
3. traccion del lig. Hepato-gastrico, se abre la pars flacida, se busca el
N.vago anterior, se abre el surco entre la cara derecha del esofago y el
pilar derecho , se identifica el N.vago posterior
Se manda a retirar la SOG y se levanta el esofago haciendo una ventana
detrás de el

THAL
4. Cierre del hiato con sutura ethibond 3-0, la sutura superior incluye la
pared posterior del esófago, durante el anudado de esta sutura se empuja
nuevamente la SOG hacia el estomago para evitar el estrechamiento

THAL
La técnica de la válvula anterior según thal se hace en 2 planos
1. 1era sutura en el medio a lo largo de la línea de disección del lig.
Gastro frénico hasta la mitad del esófago intra abdominal a la izq.
2. La 2da sutura desde la parte ventral del fondo hasta la mitad de la
cara ventral del esófago
3. La 3era desde el lado derecho del fondo hasta el punto medio del
lado derecho del esófago

THAL
Segundo plano:
1. Va desde la parte mas distal del lig. Gastro- frénico hasta la parte
proximal del esófago y la cresta diafragmática
2. En el lado ventral
3. Del lado derecho . Completando así la técnica

FUNDUPLICATURA, TÉCNICA DE BOIX-OCHOA
1. Exponer y movilizar la parte
distal del esófago
2. Se ancla al pilar hiatal para
asegurar el segmento intra-
abdominal mas largo posible
3. Los pilares posteriores se cierran

1. Restauración del ángulo de his con
sutura desde el fondo hasta el pilar
derecho
2. Así se mantiene una
funduplicación anterior

1. El dobles anterior se construye al
colocar suturas entre el fondo gástrico y
el esófago intra abdominal
2. Con este procedimiento la presión intra
gástrica se transmite al esófago intra
abdominal

1. Se aplican 3 suturas que
suspenden el fondo desde arriba,
entre el fondo y la superficie
inferior del hemidiafragma
izquierdo

FUNDOPLICATURA ANTERIOR DE DOR
Cirugía laparoscopica
1. Se colocan 3 puntos de sutura
con ethibond 2-0, a 1cm uno del
otro del borde derecho del
fundus gástrico al labio izquierdo
de la miotomia
2. Fijar el punto superior al pilar
izquierdo
3. Se completa el arropado con 3
puntos del labio izquierdo del
fundus al labio derecho de la
miotomia

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Notas del editor