LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 
Miguel Ángel Jaime Triana 
Informática básica
¿QUÉ ES? 
 El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad 
crónica de larga duración, causada por reacciones 
de ataca ...
FACTORES DE RIESGO 
Para que una persona desarrolle Lupus debe estar 
predispuesta a: 
 Factores Genéticos 
 Factores Ho...
FACTORES GENÉTICOS 
BLK 
• Media los efectos activadores de los 
Linfocitos B 
BANK-1 
• Una presentación deficiente hace ...
FACTORES HORMONALES 
Hormonas 
Sexuales 
Estrógenos 
Permiten 
maduración de 
LT anormales 
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Niveles bajos 
impiden 
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FACTORES AMBIENTALES 
Los factores ambientales que favorecen la aparición de 
LES son: 
 Exposición a tóxicos 
 Consumo ...
PREVALENCIA 
 En Europa: 
100.000 •Habitantes 
50 •Casos 
5-10 
• Casos 
reportados 
por año
100.000 •Habitantes 
10-400 •Casos 
9:1 
•Relación 
mujer a 
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 3 a 6 veces mas frecuentes en poblaciones 
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FACTORES CELULARES Y HUMORALES IMPLICADOS 
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PATOGENIAS LES 
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Factores Inmunológicos 
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Factores Inmunológicos 
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 Los ácidos nucleicos se unen al TLR y estimulan a los 
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Factores inmunológicos 
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Anticuerpos en LES 
 Anticuerpos antinucleares 
(ANA) 
 Anticuerpos Anti-DNA 
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Citoquinas en LES 
 Células 
mononucleares de 
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producen menores 
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 IL-2 
 IL-12 
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Apoptosis 
Defecto en la 
apoptosis puede 
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de los linfocitos 
patogénicos 
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MANIFESTACIONES CLINICAS: 
 Síntomas constitucionales (80%-90%) 
 Afectación articular (80%-95%) 
 Eritema malar (55%-6...
Manifestaciones 
generales: 
• Síntomas 
constitucionales 
• Linfadenopatias 
• Esplenomegalia 
• Fiebre: síntoma 
relevan...
Manifestaciones cutáneas: 
• Eritema malar “en alas 
de mariposa” 
• Lupus cutáneo crónico 
discoide (LCC) 
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Manifestaciones 
cardiopulmonares: 
• Afección pleural 
• Pulmón encogido 
• Neumonitis lúpica 
• Neumopatia intersticial ...
Manifestaciones 
neuropsiquiatricas: 
• Cefalea 
• Alteraciones del animo 
• Disfunción cognitiva 
• Síndrome orgánico cer...
TECNICAS DE DIAGNOSTICO
TECNICAS DE DIAGNOSTICO 
Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnóstico: 
 hemograma c...
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO 
 Antipalúdicos como cloroquina e hidroxicloroquina, han sido 
utilizados para tratar manifestaciones menores...
CASO CLINICO 
Niña de 10 años que desde hace 2 meses presenta: 
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Con la clínica y los datos complementarios 
referidos, ante la sospecha de lupus 
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Conclusión 
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el lupus eritematoso sistemático es una enfermedad autoinmune que no tiene cura pero en su tratamiento se encuentran inmunosupresores y cortisol para que los pacientes tengas una vida plena

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lupus eritematoso sistemico

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Miguel Ángel Jaime Triana Informática básica
  2. 2. ¿QUÉ ES?  El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad crónica de larga duración, causada por reacciones de ataca del Sistema Inmune al propio organismo, que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, el sistema nervioso y otros órganos del cuerpo.
  3. 3. FACTORES DE RIESGO Para que una persona desarrolle Lupus debe estar predispuesta a:  Factores Genéticos  Factores Hormonales  Factores Ambientales
  4. 4. FACTORES GENÉTICOS BLK • Media los efectos activadores de los Linfocitos B BANK-1 • Una presentación deficiente hace que prolifere la respuesta a CDL40 CTLA-4 • Una producción muy baja lo que hace que no se controle la respuesta inmune PTPN22 • Cantidades bajas provoca una actividad descontrolada de LT
  5. 5. FACTORES HORMONALES Hormonas Sexuales Estrógenos Permiten maduración de LT anormales DHEA Niveles bajos impiden sobrevivencia de LT
  6. 6. FACTORES AMBIENTALES Los factores ambientales que favorecen la aparición de LES son:  Exposición a tóxicos  Consumo de fármacos  Antecedentes de Infecciones Virales  Exposición a Rayos UV
  7. 7. PREVALENCIA  En Europa: 100.000 •Habitantes 50 •Casos 5-10 • Casos reportados por año
  8. 8. 100.000 •Habitantes 10-400 •Casos 9:1 •Relación mujer a hombre  3 a 6 veces mas frecuentes en poblaciones afrodescendientes  10-50 años, 28 años en promedio  Población afectada: 90% mujeres
  9. 9. FACTORES CELULARES Y HUMORALES IMPLICADOS Lupus eritematoso sistémico: enfermedad mediada por inmunocomplejos prototípica Factores Génicos Ambientales Inmunológico
  10. 10. PATOGENIAS LES Se ha descrito un polimorfismo en el receptor para Fc inhibidor llamado FcyRIIB IFN-α (patrón de expresión genética) TLR: reconocimiento DNA Y RNA, sobre todo TLR9
  11. 11. Modelo patogenia LES
  12. 12. Factores Inmunológicos  Linfocitos B  Hiperactividad de los linfocitos B, con mayor producción de anticuerpos.  Factores:  Trastornos intrínseco de los linfocitos B  aumento en la función T colaboradores  deficiente función T supresora  Trastornos de secreción de linfocinas  Síntesis aumentadas de Ac y Ag  Linfocitos T  Baja producción de LsT  Depleción de la población supresora-citotoxica( CD8+) Y EXPASION DE la cooperadora-inductora (CD4+)
  13. 13. Factores Inmunológicos  Fracaso tolerancia linfocito B  Los antígenos nucleares propios estimulan los linfocitos B autorreactivos que no se hicieron tolerantes y se producen anticuerpos contra los antígenos.  Complejo Ag-Ac se unen al receptor Fc
  14. 14.  Los ácidos nucleicos se unen al TLR y estimulan a los linfocitos B para que produzcan autoanticuerpos y activen las células dendríticas plasmocitoides. INF-α
  15. 15. Factores inmunológicos  citoquinas  apoptosis Anticuerpos
  16. 16. Anticuerpos en LES  Anticuerpos antinucleares (ANA)  Anticuerpos Anti-DNA  Anticuerpo Anti-Histona  Anticuerpos a SS-A/Ro y SS-A/ La  Anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico y anticardiolipinas  Anticuerpos Anti-Ribosomales.
  17. 17. Citoquinas en LES  Células mononucleares de la sangre periférica producen menores cantidades de:  IL-2  IL-12  Mayor producción de:  IL-10  TNF-α
  18. 18. Apoptosis Defecto en la apoptosis puede llevar a una mayor sobrevida de los linfocitos patogénicos Alteración del sistema complemento Proteínas de complemento como C2, C4, C1q Lo que genera una inapropiada activación de los linfocitos T y B Los pacientes con deficiencia homocigotas de estos componentes padecen un lupus severo a una edad temprana
  19. 19. MANIFESTACIONES CLINICAS:  Síntomas constitucionales (80%-90%)  Afectación articular (80%-95%)  Eritema malar (55%-65%)  Lupus discoide (15%-25%)  Afectación renal (28%-42%)  Enfermedad de Raynaud (24%-34%)  Serositis (36%-55%)
  20. 20. Manifestaciones generales: • Síntomas constitucionales • Linfadenopatias • Esplenomegalia • Fiebre: síntoma relevante, que suele acompañar a los brotes. Manifestaciones articulares: • Interfalangicas proximales • Matacarpofalangicas • carpos • codos
  21. 21. Manifestaciones cutáneas: • Eritema malar “en alas de mariposa” • Lupus cutáneo crónico discoide (LCC) • Lupus cutáneo subagudo Manifestaciones hematológicas: • Anemia de trastorno crónico • Leucopenia, generalmente con linfopenia • Anemia hemolítica autoinmune • Trombocitopenia moderada • Aplasia pura de la serie roja
  22. 22. Manifestaciones cardiopulmonares: • Afección pleural • Pulmón encogido • Neumonitis lúpica • Neumopatia intersticial • Hipertensión pulmonar • Hemorragia alveolar • Pericarditis • Valvulopatia • Cardiopatía isquémica Manifestaciones renales: • Nefropatía lúpica • Glomerulonefritis lúpica • Clase I. GN mesangial mínima • Clase II. GN mesangial proliferativa • Clase III. GN proliferativa focal • Clase IV. GN proliferativa difusa • Clase V. GN membranosa • Clase VI. GN esclerótica avanzada
  23. 23. Manifestaciones neuropsiquiatricas: • Cefalea • Alteraciones del animo • Disfunción cognitiva • Síndrome orgánico cerebral agudo lúpico • Enfermedad cerebrovascular Manifestaciones vasculares: • Síndrome autofosfolipidico • Vasculitis • Aterosclerosis • Hipertensión arterial • Hiperlipoproteinemia
  24. 24. TECNICAS DE DIAGNOSTICO
  25. 25. TECNICAS DE DIAGNOSTICO Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnóstico:  hemograma con formula y VSG  bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas.  Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y cuantificación del coeficiente proteína/creatinina  Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SBB), anti- RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico  Niveles de complemento: C3, C4 y CH50  Test de Coombs, si sospecha de hemolisis  Proteinograma e inmunoglobulinas  Intradermoreaccion de Mantoux, serología VHB y VHC, previniendo vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior  Rx de tórax y ECG
  26. 26. TRATAMIENTO
  27. 27. TRATAMIENTO  Antipalúdicos como cloroquina e hidroxicloroquina, han sido utilizados para tratar manifestaciones menores de la enfermedad, como astenia, artritis, pleuritis y eritema.  AINEs, son de utilidad en las manifestaciones articulares y serositis.  Glucocorticoides, han sido durante años la base del tratamiento del LES.  Inmunosupresores y terapias biológicas, la respuesta individual puede ser muy variable.  Ciclofosfamida  Micofenolato  Metotrexate  Azatiopirina
  28. 28. CASO CLINICO Niña de 10 años que desde hace 2 meses presenta: • Lesiones en el cuero cabelludo, en la nariz, en la cara y en la boca se realiza tratamiento por sospecha de impétigo. NO HAY MEJORIA • Dos semanas después presenta lesiones eritematosas en los dedos de las manos. Se diagnostica de VIRIASIS. NO HAY MEJORIA • Dichas lesiones se observan en los dedos de ambos pies, abdominalgias y vómitos ocasionales. • Se observa caída del cabello • ANTECEDENTES FAMILIARES:  padre diagnosticado de colon irritable  prima hermana materna diagnosticada hace un año de púrpura de Schonlein-Henoch.
  29. 29. Exploración física
  30. 30. Estudios complementaros solicitados • Anticuerpos antinucleares (ANA) + 1/1280 • Anti-SM positivo • anti-ADN fuertemente positivo • Serologías bacteriana a Mycoplasma, parasitaria a toxoplasma y vírica a virus de Epstein-Barr • Destacar una IgM a citomegalovirus positiva
  31. 31. Con la clínica y los datos complementarios referidos, ante la sospecha de lupus eritematoso sistémico (LES), se solicitan anticuerpos antifosfolípidos (AAF), antilúpicos positivos y anticardiolipina positiva (IgG, IgM), una ecocardiografía (función y estructura cardiacas normales) y opinión dermatológica.
  32. 32. Conclusión  se confirma el diagnóstico de LES y se solicita la valoración nefrológica y reumatológica. Se pauta tratamiento con medidas generales, antipalúdicos (hidroxicloroquina) y corticoides (prednisona) orales, manteniéndose revisiones correspondientes en su seguimiento multidisciplinar.

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