CONFERENCIA DE LINFOMAS

1. SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
Dr. Ariel Spec Frías
Médico Especialista de 2er Grado en
Hematología Clínica
La Habana , junio 2017

2. SUMARIO:
1) Concepto y clasificación de los síndromes
linfoproliferativos
2) Manifestaciones clínicas
3) Exámenes complementarios indicados en el
estudio de los síndromes linfoproliferativos
4) Diagnostico Clínico
5) Tratamiento

3. OBJETIVOS:
• Definir el concepto y clasificación de los síndromes
linfoproliferativos
• Identificar los diferentes síntomas y signos de los
síndromes linfoproliferativos
• Interpretar los exámenes de laboratorio indicados en
el estudio de los síndromes linfoproliferativos.
• Conocer el tratamiento de los síndromes
linfoproliferativos

4. Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
LINFOMAS MALIGNOS
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRÓNICOS
Linfoma Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
LLC-B
LLC-T
Leucemia/linfoma T del adulto
Leucemia Prolinfocítica
Síndrome Sezary
Tricoleucemia
4
4

5. Linfoma de Hodgkin
Enfermedad linfoproliferativa maligna
Curable
Incidencia Bimodal

6. ETIOPATOGENIA
ETIOLOGÍA (Causa): Desconocida
PATOGENIA (“Cómo”): Factores Genéticas
Factores ambientales( EBV,CMV ) , Desnutrición
Inmunodeficiencia

7. DIAGNÓSTICO
La BIOPSIA de un ganglio o un tejido
infiltrado… y el estudio
Anatomopatológico

8. Linfoma Hodgkin Clasificación
L Hodgkin PLN L. Hodgkin Clásico
Esclerosis nodular
Celuridad Mixta
Rico en linfocitos
Depleción
linfocitica

9. 1.a. Linfoma Hodgkin.
CLASIFICACIÓN
PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
- Niños varones
- Linfocitos pequeños
- Adenopatía única
- MEJOR pronóstico
ESCLEROSIS NODULAR**
- Mujeres jóvenes
- Cél. Lacunares. Fibrosis
- A+Masa mediastínica
- MÁS frecuente
CELULARIDAD MIXTA*
- Edad media
- Cél neoplásicas=reactivas
- Síntomas sistémicos
- Relación > con VEB
DEPLECCIÓN
LINFOCÍTICA
- Edad avanzada
- Cél RS y focos necrosis
- SíntomasB y diseminación
- PEOR pronóstico
9
9

10. 1.a. Linfoma Hodgkin.
AP y CLÍNICA
CÉL. REED - STERNBERG
CD30 CD25 CD15
Patognomónica
Adenopatías
Centrípetas
Indoloras
Lesiones óseas
osteoblásticas
Signo HOSTER
Síntomas B
Lesión Renal
Síndrome VCS
10
10

11. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• ANALÍTICA
• PRUEBAS DE IMAGEN
– Rx tórax
– TAC
– PET
– Gammagrafía con galio
• BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA

12. PET y PET-TAC

13. TRABAJO EN EQUIPO MULTIDISCIPLINAR
Comité de Neoplasias Hematológicas
* Hematólogo Clínico
* Patólogo
* Grupo de Diagnóstico Hematológico

14. • Neoplasia del sistema reticuloendotelial, diferente del
linfoma de hodgkin
• Varían de acurdo a su agresividad clínica
Curso largo e indolente (Linfoma Folicular)
Alta velocidad e invasividad (L. linfoblastico)

15. Alteraciones
cromosomicas
Agentes
infecciosos
Sustancias

16. • Linfoma
burkitt
Virus
Epsein Bar
• Linfoma T
en adulto
Virus
HTLV-1
• Linfoma
gástrico
MALT
Elicobacter
pylori

17. Drogas ó exposiciones a químicos
• Difenilhidantoina
• Radiación
• Quimioterapia
• Radioterapia
Inmunodeficiencia hereditaria:
• Sx. Klinefelter
• Sx. Wiskot Aldrich
• Sx. De inmunodeficiencia común variable
Inmunodeficiencia Adquirida
• Inmunosupresión crónica
• SIDA
Enfermedades Autoinmunes
• Sx. Sjögren
• AR
• LES

18. • Numerosas clasificaciones, en común tiene predecir el pronostico de los
pacientes
• 1982 se desarrolló «working formulation» sistema de clasificación para LNH
más utilizado.
Clasificación WF para LNH
Grado bajo:
a) Linfoma difuso de linfocitos pequeños
b) Linfoma folicular de células pequeñas hendidas
c) Linfoma folicular mixto
Grado intermedio
d) Linfoma folicular de células grandes
e) Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
f) Linfoma difuso mixto
g) Linfoma de células grandes, hendidas o no hendidas.
Grado alto:
h) Linfoma difuso inmunoblástico
i) Linfoma de células pequeñas no hendidas
j) Linfoma linfoblástico

19. • -ANAMNESIS
• EXPLORACIÓN FÍSICA

21. LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
• Leucemia crónica más frecuente
• Grupos etarios más viejos, aumenta la
incidencia con la edad
• Más frecuente en hombres
• Se caracteriza por la acumulación de linfocitos
inmunoincompetentes pequeños, maduros,
fenotipo B

22. CARACTERÍSTICAS MOLECULARES
• Sobreexpresión del gen bcl-2, lo que provoca
una disminución de la apoptosis con
alargamiento de la vida media de los linfocitos
B.
• 80% pacientes se detectan alteraciones
citogenéticas
• 50% de los casos tienen mutaciones somáticos
de los genes de las IG S,

23. Manifestaciones Clínicas
• ASINTOMATICA : Más de la mitad son
diagnosticados en esta fase
• SINTOMATICA : Linfadenopatías ( cervicales,
axilares, inguinales ) palidez, fatiga
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Infiltración linfoide: piel ,pulmón, riñón
glándula salival, lagrimal

24. COMPLICACIONES
• Infecciones: causa de morbi- mortalidad
– Fases avanzadas de la enfermedad
– Bacterianas : Neumonías
– Virales
– Infecciones oportunistas
Fenómenos autoinmunes: Anemias
hemolíticas , trombocitopenias
autoinmunes, Aplasia pura de serie roja .

25. COMPLICACIONES
• Transformación de la enfermedad,
–LNH de células grandes Recurrentes
favorecidas por la hipogammaglobulinemia.
–Transformación prolinfocitoide
–Segundas neoplasias : carcinomas de piel ,
pulmón, tubo digestivo

26. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• HEMOGRAMA : Linfocitosis en sangre
periférica, las cel. patológicas son linfocitos
maduros
• Característica la presencia en el frotis de las
llamadas “ sombras de Gumprech”.
• Hipogammaglobulinemia es frecuente
• infiltración de la médula ósea por linfocitos
maduros
• En biopsia medular :Patrón de infiltración
puede ser difuso,nodular,mixto

27. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
• 1. Linfocitosis mantenida.
• 2. Morfología típica menos de 10% cel
inmadura ,inmunofenotipo compatible con
Leucemia Linfático Crónico: Antígenos CD
5,19,20,23.
• 3. Infiltración de la médula ósea > 30% y/o
biopsia medular compatible.
• Si el criterio # 1 está presente, basta con el # 2
o con el #3 para el diagnóstico.