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DRA. MARIA DELC ARMEN PAEZ A.
TROMBOCITOSIS
ESENCIAL
 TROMBOCITEMIA ESENCIAL
HEMORRAGICA
 Síndrome mieloproliferativo,
caracterizado por aumento en las cifras
de plaquetas junto a hiperplasia
megacariocítica en la medula ósea.
TEP
 Suele diagnosticarse cerca de los 60
años de edad, es el tercero de los
síndromes mieloproliferativos mas
frecuentes.
 Los casos sintomáticos 50% se
manifiestan con exceso de plaquetas
que origina trombosis, tanto en
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T.E.P.
 PERO LO SORPRENDENTE ES QUE
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HEMORRAGIAS FRECUENTES
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 HAY ESPLENOMEGALIA EN UN
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T.E.P.
 HEMOGRAMA: Muestra plaquetas de
mas de 600 mil leucocitos
moderadamente elevados, en torno a
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dependiendo si es paciente sangra o no.
 El examen de la sangre periférica
muestra plaquetas aberrantes,
gigantes, anormales, bizarras,
fragmentadas .
T.E.P.
 SE COMPRUEBA DISFUNCION DE
LAS PLAQUETAS POR LO QUE
EXPLICA LA DIATESIS
HEMORRAGICA, YA QUE LAS
PLAQUETAS NO AGREGAN BIEN.
BIOQUIMICA
 LA MISMA QUE DESCRIBIMOS EN
OTROS SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS, AUMENTO
DE LA LDH, VITAMINA B 12 BAJA,
AUMENTO DEL ACIDO URICO ETC.
BIOPSIA DE MEDULA
OSEA
 HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA
PUEDE HABER FIBROSIS MEDULAR
PERO HA DE SER MENOR A UN
TERCIO DEL AREA DE LA BIOPSIA.
 A DIFERENCIA DE L A
MIELOFIBROSIS IDEOPATICA.

CRITERIO DIAGNOSTICO.
 Recuento de plaquetas a mas de
600,000.
 Hematocrito menor a 40 % o masa
eritrocitaria normal
 Hierro medular presente, hierro
periférico normal, ferritina sérica
normal.
 Ausencia de cromosoma PH o
reordenamiento del BCL/ABL,
Criterios diagnósticos.
 Ausencia de evidencia morfologica o
citogenetica de sindrome
mielodisplasico.
 Ausencia de causa conocida de
trombocitosis reactiva.
 Fibrosis colagena en la medula osea
ausente o menor a 1/3 del area de la
biopsia.
TEP
 Trombocitemia secundaria-
 Hemorragias crónicas.
 Traumatismos
 Postoperatorio
 Ferropenia
 Esplenectomía
 Infecciones como TB
 Enfermedad inflamatoria crónica como la
colagenosis , colitis ulcerativa.
 Síndromes mielodisplásicos.
En estas situaciones el
recuento plaquetario no
supera 600,000 plaquetas.
 Las plaquetas son normales en forma y
tamaño, función plaquetaria normal y no
hay esplenomegalia, facilita el
diagnostico diferencial de la
trombocitemia esencial.
Diagnostico diferencial
 Policitemia vera
 Leucemia mieloide cronica.
 Sindromes mielodisplasicos
 Mielofibrosis ideopatica.
Tratamiento de la TEP.
 si hay tendencia a la trombosis , damos
anti agregantes plaquetarios .
 Hidroxiurea
 Interferon alfa
 Anagrelide que frena la
megacariopoyesis con accion
antiagregante, se adminsitra a dosis de
0.5 mgs 4 veces al día, sus principales
efectos colaterales son vasodilatacion.
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Trombocitosis esencial

  • 1. DRA. MARIA DELC ARMEN PAEZ A.
  • 2. TROMBOCITOSIS ESENCIAL  TROMBOCITEMIA ESENCIAL HEMORRAGICA  Síndrome mieloproliferativo, caracterizado por aumento en las cifras de plaquetas junto a hiperplasia megacariocítica en la medula ósea.
  • 3. TEP  Suele diagnosticarse cerca de los 60 años de edad, es el tercero de los síndromes mieloproliferativos mas frecuentes.  Los casos sintomáticos 50% se manifiestan con exceso de plaquetas que origina trombosis, tanto en pequeños vasos, como en grandes vasos.
  • 4. T.E.P.  PERO LO SORPRENDENTE ES QUE LOS PACIENTES DESARROLLAN HEMORRAGIAS FRECUENTES COMO EPISTAXIS, MENORRAGIAS, HEMATURIA ETC.  HAY ESPLENOMEGALIA EN UN TERCIO DE LOS CASOS.
  • 5. T.E.P.  HEMOGRAMA: Muestra plaquetas de mas de 600 mil leucocitos moderadamente elevados, en torno a 12,000 con hemoglobina variable dependiendo si es paciente sangra o no.  El examen de la sangre periférica muestra plaquetas aberrantes, gigantes, anormales, bizarras, fragmentadas .
  • 6. T.E.P.  SE COMPRUEBA DISFUNCION DE LAS PLAQUETAS POR LO QUE EXPLICA LA DIATESIS HEMORRAGICA, YA QUE LAS PLAQUETAS NO AGREGAN BIEN.
  • 7. BIOQUIMICA  LA MISMA QUE DESCRIBIMOS EN OTROS SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS, AUMENTO DE LA LDH, VITAMINA B 12 BAJA, AUMENTO DEL ACIDO URICO ETC.
  • 8. BIOPSIA DE MEDULA OSEA  HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA PUEDE HABER FIBROSIS MEDULAR PERO HA DE SER MENOR A UN TERCIO DEL AREA DE LA BIOPSIA.  A DIFERENCIA DE L A MIELOFIBROSIS IDEOPATICA. 
  • 9. CRITERIO DIAGNOSTICO.  Recuento de plaquetas a mas de 600,000.  Hematocrito menor a 40 % o masa eritrocitaria normal  Hierro medular presente, hierro periférico normal, ferritina sérica normal.  Ausencia de cromosoma PH o reordenamiento del BCL/ABL,
  • 10. Criterios diagnósticos.  Ausencia de evidencia morfologica o citogenetica de sindrome mielodisplasico.  Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva.  Fibrosis colagena en la medula osea ausente o menor a 1/3 del area de la biopsia.
  • 11. TEP  Trombocitemia secundaria-  Hemorragias crónicas.  Traumatismos  Postoperatorio  Ferropenia  Esplenectomía  Infecciones como TB  Enfermedad inflamatoria crónica como la colagenosis , colitis ulcerativa.  Síndromes mielodisplásicos.
  • 12. En estas situaciones el recuento plaquetario no supera 600,000 plaquetas.  Las plaquetas son normales en forma y tamaño, función plaquetaria normal y no hay esplenomegalia, facilita el diagnostico diferencial de la trombocitemia esencial.
  • 13. Diagnostico diferencial  Policitemia vera  Leucemia mieloide cronica.  Sindromes mielodisplasicos  Mielofibrosis ideopatica.
  • 14. Tratamiento de la TEP.  si hay tendencia a la trombosis , damos anti agregantes plaquetarios .  Hidroxiurea  Interferon alfa  Anagrelide que frena la megacariopoyesis con accion antiagregante, se adminsitra a dosis de 0.5 mgs 4 veces al día, sus principales efectos colaterales son vasodilatacion.
  • 15.  MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION.