Universidad Autónoma de Sinaloa

2. L.L.C.
 ES UN SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
CRONICO DE LINEA B , SE PRESENTA EN
PERSONAS MAYORES DE 50 AÑOS DE EDAD
SIENDO LA MAS FRECUENTE DE LOS MISMOS.
 OTROS SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS SON:
 LA LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS O
TRICOLEUCEMIA Y LA LEUCEMIA
PROLINFOCITICA.

3. LLC.
 la mediana de presentación es a los 70 años,
aumentando la incidencia con la edad.
 Más frecuente en varones (2:1) y es la única leucemia
que no se ha podido relacionar con exposición a
agentes radioactivos.
 Se caracteriza por la acumulación de linfocitos
pequeños inmunocompententes de aspecto maduro y
fenotipo B.

4. LLC.
 mas de la mitad de los pacientes son asintomáticos al
momento del diagnóstico, los sintomáticos tienen
astenia, adinamia, linfadenopatía ( cervical, axilar,
inguinales) hepatomegalia y esplenomegalia.
 Como es de esperarse en el síndrome linfoproliferativo
se presenta en sitios en donde se produjeron linfocitos.

5. LLC
 El hemograma muestra: linfocitosis en sangre
periférica generalmente entre 5 a 10,000 linfocitos
totales.
 Hipogamaglobulinemia.
 No hay presencia de blastos.
 Tampoco suele haber anemia o trombocitopenia
intensas o moderadas y estas solo aparecen en fases
avanzadas.

6. LLC médula ósea.
 La infiltración es secundaria a linfocitos de apariencia
madura va del 30 a 100% y el patrón de infiltración
suele ser difuso o no difuso, y dentro de este grupo
puede ser intersticial, nodular o mixto.
 Es importante para el pronóstico.

7. LLC
 Se presenta en la mayoría de los casos una sobre
expresión del gen bcl-2 aunque rara vez esta
traslocado. Lo que provoca una disminución de la
apoptosis. Con el consiguiente alargamiento de la vida
de los linfocitos B.
 La mitad de los casos tienen mutaciones somáticas de
los genes de las inmunoglobulinas ( igV H) lo que
sugiere el origen en el centro germinal del folículo
linfoide.

8. LLC
 Existe otro grupo en donde los genes IgVh no estarían
mutados, por lo tanto en estos pacientes la LLC
surgiré a partir de células pre germinales tipo I, sin
memoria inmunológica o vírgenes. Estas dos
variedades tienen una historia natural diferente., las
formas mutadas mas maduras tienen mejor pronostico
que las no mutadas.

9. LLC
 Alteraciones citogenéticas. 80 % en total.
 presentan del (13q) 55% de los casos, del (11q) en 18 %
trisomía 12 (16 %), y del (17p) 7 por ciento.
 Inmunofenotipo: como es de esperar marca para
CD19, tambien CD 5 expresado por células T maduras
 CD 23 y expresa debilmente cadenas ligeras de las
inmunoglobulinas de superficie solo una de ellas o
kappa o lambda. Expresan solo monoclonalidad.

10. LLC
 La expresión del antígeno CD 38 se asocia a formas no
mutadas por lo tanto tiene peor pronóstico.

11. LLC
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 A) LINFOCITOSIS MANTENIDA MAYOR DE 10,000.
 B) MORFOLOGIA E INMUNOFENOTIPO
COMPATIBLE CON LLC.
 INFILTRACION DE MAS DE 30 POR CIENTO A
MEDULA OSEA POR LINFOCITOS MADUROS.

12. L.L.C
 estadios clínicos de RAI
 0. linfocitosis supervivencia 17 años.
 I. linfocitosis + adenopatías 8 años
 II. Linfocitosis + Hepatomegalia o esplenomegalia 6
años.
 III. Linfocitosis + anemia Hb. Menor de 11 g/dl.
Sobrevida de 3 años.
 IV. Linfocitosis + trombocitopenia plaquetas
menores a 100,000 3 años .

13. LLC
 ESTADIOS CLINICOS BINET.
 A. 2 o menos áreas linfoides afectadas 15 años sv.
 B. 3 o mas áreas linfoides afectadas 5 años sv.
 C. anemia ( Hb de menos de 10 g/dl) y/o
trombocitopenia plaquetas de menos de 100,000 3
años sv.

14. LLC.
 Pronóstico muy variable oscila entre 2 y mas de 15
años mediana global de 8 a 10 años.
 El factor pronóstico mas importante es el estadio .
Tipo de duplicación linfocitario, expresión de
antigenos, patron de infiltracion medular etc.

15. TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

16. VIGILAR Y OBSERVAR , ESTADIO A, PATRON NO DIFUSO,
TIEMPOS DE DUPLICACION MENOR A 1 AÑO.

17. CLORAMBUCIL 0.4 MG/KG/DIA DURANTE 2 DIAS CADA 2
SEMANAS VIGILANDO TOXICIDAD HEMATOLOGICA.

18. CICLOFOSFAMIDA A DOSIS DE 50 A 100 MGS/DIA VIA
ORAL. ALTERNATIVA AL CLORAMBUCIL.

19. FLUDARABINA, 2 CLORODESOXIADENOSINA. ANALAGOS
DE LAS PURINAS.
FLUDARABINA DOSIS 25 MG/M2 SC AL DIA POR 5 DIAS
CADA SEMANA.
COMPLICACION ESPERADA NEUTROPENIA E
INMUNOSUPRESION.

20. NUEVOS TRATAMIENTOS EN DESARROLLO
TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS.
TRANSPLANTE AUTOLOGO, ALOGENICO.
FINALMENTE SE HA EMPLEADO CAMPATH 1 H,
ANTICUERPO DIRIGIDO CONTRA EL ANTIGENO CD 52
CON SEVERO EFECTO MIELOSUPRESOR.
RITUXIMAB ANTI CD 20 NO UTIL EN FORMA
INDIVIDUAL PERO TIENE ACCION SINERGICA CON LA
FUDARABINA. Y TIENE BUENA TASA DE RESPUESTA.