malformaciones de la union craneocervical con atencion a Sindrome de arnold chiari y complejo de dandy walker.

1. Malformaciones de la unión cráneo cervical
Arnold chiari y complejo de Dandy Walker
Dra. Nujerling Vargas Santana
R3 Neurocirugia

2. Malformaciones de la
unión Cráneo Cervical.

3. Tipos
• Alteraciones volumétricas de la fosa posterior
• Alteraciones óseas craneales
• Platibasia
• impresión basilar
• Cóndilo occipital accesorio y restos del proatlas
• Anomalía de Klippel-Feil
• Retroflexión de la odontoides

4. Historia
1883, John Cleland 1890, Hans Chiari

5. Julius Arnold 1894

6. La Malformación de Chiari
• Es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una
alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce
herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del
foramen magnum hasta el canal cervical asociada a siringomielia e
hidrocefalia.

7. Teorías
Malformación del
desarrollo de los somitas
mesodérmicos occipitales.
Mutaciones genéticas.
Alteración en el consumo
de nutrientes y folatos.

8. Malformación de Chiari tipo 0
• Existe alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) a nivel
del foramen magnum. Siringomielia con mínimos datos de herniación
amigdalar o sin ellos.

9. Malformación de Chiari tipo I
•Herniación caudal de las
amígdalas cerebelosas
mayor de 5 mm por
debajo del foramen
magnum. Asociado a
siringomielia.

11. Malformación de Chiari tipo II
• Herniación caudal a través del
foramen magnum del vermis
cerebeloso, tronco del encéfalo
y cuarto ventrículo. Se asocia
con mielomeningocele e
hidrocefalia.

13. Malformación de Chiari tipo III
• Consiste en un encefalocele
occipital con parte de las
anomalías intracraneales
asociadas al Chiari II

15. Malformación de Chiari tipo IV
• Aplasia o hipoplasia del cerebelo
asociada con aplasia de la tienda
del cerebelo.

16. Tipo 0: alteración
hidrodinámica del
LCR
Tipo I: Amígdalas
cerebelosas
Siringomielia
Tipo II: Vermis
cerebeloso, bulbo
raquídeo y 4to
ventrículo
Mielomeningocele
hidrocefalia
Tipo: III
Encefalocele
Tipo IV: Hipoplasia
del cerebelo

17. Clínica
Malformación Chiari I
• La cefalea suboccipital
• Las cervicalgias
• Vértigos
• cefalea retroorbicular
• Diplopia
• Fotopsias
• Visión borrosa
• Fotofobia
• Síndrome centromedular

18. Clínica
Malformación chiari II
• Disfagia
• Hipo
• Ronquera por mucosidad laríngea
• Asfixia por aspiración mucosa
• insensibilidad facial
• Ausencia del reflejo del vómito
• pérdida sensorial del VIII nervio craneal
• Parálisis de las cuerdas vocales
• Apnea

19. Diagnostico
• RX de la unión cráneo cervical
• TAC craneal con atención en la unión cráneo cervical
• RMC
• RMC de columna cervical, Dorsal y lumbar

20. Tratamiento
No quirúrgico
Tratamiento del
dolor: AINES,
Opiaceos,
antidepresivos
Neuromoduladores:
Carbamacepina
1200mg,
Gabapentina 900-
2400mg,
Pregabalina 75mg-
600mg, Topiramato
25-400mg
Fisioterapia

21. Tratamiento Quirúrgico
Objetivos de la cirugía
• Mejorar la relación entre el continente y el contenido a nivel de foramen
magnum.
• Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum.
• Mejorar los síntomas, frenar la progresión del deterioro neurológico y
disminuir las manifestaciones clínico-radiológicas de la siringomielia de forma
duradera.

23. Tratamiento quirúrgico de la siringomielia
• Drenaje directo de la cavidad siringomiélica mediante catéteres o
derivaciones al espacio subaracnoideo, cavidad peritoneal o pleural.

24. Complicaciones
• Fístula de LCR
• Meningitis
• Hidrocefalia
• Progresión de la siringomielia
• Hematomas posquirúrgicos
• Paro respiratorio

25. Síndrome de Dandy Walker

26. Conjunto de síntomas y signos secundarios a una disembriogenesis del
cerebro medio y por tanto las alteraciones anatómicas que aparecen
dependen de la severidad del trastorno malformativo.

27. 1914 describen lo que constituiría la tríada típica
Dandy Walker Daniel Blackfan
En 1887 J. Bland Sutton describe un quiste de fosa posterior
con hipoplasia del cerebelo en el estudio pos mortem de un
individuo de 6 semanas de vida mediante análisis histológico
en el quiste compartía características epiteliales con el IV
ventrículo.
Menciona la triada clásica al reportar un caso de
hidrocefalia en un paciente pediátrico de 13
meses de edad, con ensanchamiento quístico de
la fosa posterior, agenesia del cerebelo.

28. Fisiopatogenia
Falta de desarrollo
de los agujeros de
Luschka y
Magendie durante
la vida embrionaria
Defecto de cierre
del tubo neural
Detención del
desarrollo
romboencefálico
entre la sexta y la
duodécima
semanas de vida
intrauterina.
factores
predisponentes
como la rubéola,
las infecciones por
citomegalovirus y
toxoplamosis; así
como el uso de la
warfarina, el
alcohol y de
isotretinoina

29. Epidemiología
• 1 por 25000 - 35000 nacidos vivos
• 2 y un 4% de todos los pacientes con
hidrocefalia
• Sexo femenino 3 a 1
• Debut 3 meses de vida, un 70% se
diagnostica durante la lactancia y con
mucho menor frecuencia en niños
mayores
• Mortalidad aproximada del 5 al 20%

30. Malformaciones Asociadas
• Holoprosencefalia
• Polimicrogiria
• Microcefalia
• Poroencefalia
• Agenesia del cuerpo
calloso
• Estenosis del acueducto
de Silvio
• Trastornos de la
migración cerebolosos
• Espina bífida

31. Tríada característica
• IV ventrículo quístico
• Fosa posterior ensanchada
• Aplasia o hipoplasia cerebelosa
• Atresia de los agujeros de Luschka y
Magendie

32. • Crisis convulsivas
• Hidrocefalia
• Incremento de la presión
intracraneal
• Macrocefalia
• Reducción del tono muscular
• Déficits cognitivos y/o retraso
generalizado del desarrollo.

33. Diagnostico
• Ultrasonografia Fetal
• Ultrasonografía transfontanelar
• RMN cerebral

34. Ultrasonografía fetal

35. Resonancia Magnética Cerebral

37. Variantes de Dandy Walker
• Se aplica cuando la fosa posterior no se amplía y la hipoplasia del
vermix cerebeloso es menos pronunciada.

39. Tratamiento
• Hidrocefalia
• Estenosis del acueducto de Silvio

40. Opciones neuroquirúrgicas
• Fenestración de la membrana del quiste
• Derivación cisto-peritoneal
• Ventrículo-peritoneal
• Derivación ventrículo-cisto-peritoneal
• Tercer ventriculostomía endoscópica
• Tercer ventriculostomía endoscópica con
cauterización de los plexos coroideos

41. Complicaciones
• Obstrucción
• Infección del sistema de derivación
• Ventriculitis
• Infarto cerebral
• Bradicardia
• Paro respiratorio
• Muerte repentina

42. Pronostico
• La mortalidad se considera entre un 12 y un 50%, cuando se asocia
con otras anomalías congénitas puede ascender hasta un 83%.
• El pronóstico es moderadamente favorable cuando la hidrocefalia es
tratada adecuadamente y en los primeros años de la vida.

43. Articulo

45. Bibliografía
• Youmans JR. Neurological Surgery. Fourth edition. Philadelphia: W.B
Saunders Company. Part IV. Developmental and Acquired Anomal
Chapter 31. The Genetic Basis of Neurosurgical Disorders. Dandy
Walker Síndrome. Edición en CD Rom, 2014 :236-242
• Técnicas neuroquirurgicas operatorias
Alfredo Quiñones-Hinojosa 2017
malformaciones de la unión cráneo cervical