TP de Alumna del Curso de Auxiliar de Farmacia. www.InstitutoTALADRIZ.com.ar

1. TP: Hemofilia Sanchez Mónica G1”A”
HEMOFILIA
La hemofilia es una enfermedad hereditaria que
consiste en la aparición de hemorragias, dichas
hemorragias se generan debido a la falta de
coagulación de la sangre, lo cual, es una
consecuencia de la carencia total o parcial de ciertas
proteínas que se encuentran en ella, denominadas
factores de coagulación. Existen 13 factores
principales, éstos se articulan para generar el
coágulo, si falta uno de ellos se interrumpe la
denominada cascada de coagulación, entonces los
coágulos no se forman adecuadamente y, por lo
tanto, la hemorragia continúa.
Hay 2 tipos de hemofilia: Hemofilia A, ésta es
causada por la ausencia del factor VIII y Hemofilia B,
en éste caso se debe a la carencia del factor IX.
Existen diferentes grados dentro de ésta
enfermedad, lo cual, queda representado en el
siguiente gráfico.
Causas
El sexo femenino está determinado por dos cromosomas (XX), y el sexo masculino por los
cromosomas (XY). En particular, el cromosoma X contiene los genes para la producción del factor
VIII y el factor IX, relacionado con la coagulación sanguínea. El varón al heredar el cromosoma X de
la progenitora, que posee un gen dañado del factor VIII, por ser portadora de la enfermedad. Así el
hombre recibe ese único gen y, por lo tanto, no podrá producir ese factor de coagulación. Es por esto,
que la hemofilia se encuentra en el grupo de las enfermedades ligadas al sexo, es decir, es
transmitida por la progenitora y casi en la totalidad de los casos la padecen los hombres.
Diagnóstico
La hemofilia en general se diagnostica después de que una persona padece un episodio anormal
de sangrado o cuando existen antecedentes familiares con éste trastorno. El tipo de hemofilia y su
nivel de complejidad se determina mediante la historia clínica del paciente en conjunto con un
análisis de sangre, con el cual se detectan, los porcentajes presentes de los diferentes factores de
coagulación en la sangre.
Tratamiento
El tratamiento para dicha enfermedad consiste en inyectar por vía intravenosa un producto que
contiene el factor de coagulación faltante en la sangre. Estos productos se fabrican a partir de
sangre humana (hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen
del factor humano.
La hemorragia se detiene cuando llega suficiente factor al lugar de la hemorragia. Si la
hemorragia ocurre dentro de una articulación (hemartrosis) es muy importante proporcionar el
tratamiento lo antes posible a fin de evitar daños a largo plazo.
Bibliografía
 www.es.wikipedia.org
 www.hemofilia.com
 www.hemofilia.org.ar

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