aplasia pura de celulas rojas

1. APLASIA PURA DE
CELULAS ROJAS
Dra. Seyma Zea
MRIII HEMATOLOGIA

2. INTRODUCCION
 Kaznelson, 1922
 Aguda: niños
 Crónica: adultos
PRCA es una enfermedad rara, anemia progresiva (normocitica normocromica,
ocasionalmente macrocitica), marcada reticulocitopenia y casi ausencia completa de los
progenitores en la medula osea. Los leucocitos y megacariocitos tienen un desarrollo normal
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

3. FISIOPATOLOGIA
HLA - I KIRs STAT 3
IL-6, IL-8, IL-10,
TNFα IL-2,
LTC LGL
Qiu, Z. Y., Qin, R., Tian, G. Y., Wang, Y., & Zhang, Y. Q. (2019). Pathophysiologic mechanisms and management of large granular
lymphocytic leukemia associated pure red cell aplasia. OncoTargets and therapy, 12, 8229.

4. FISIOPATOLOGIA
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

5. CLASIFICACIÓN
Clasificación
Congénita Síndrome de Diamond Blackfan (anemia hipoplasica congenita)
Adquirido
Primario
Autoinmune
Preleucemico
Idiopático
Secundario
Timoma
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
Infecciones
Anemia hemolítica crónica
Enfermedades del colágeno
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
Post Trasplante incompatible ABO
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with multiple causes. Biomedicine &
pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

6. Anemia hipoplasica congenita
Síndrome de Diamond Blackfan
• Infancia, 5-7/1 millón de nacimientos
• Palidez, Anormalidades físicas 50% (esqueléticas:+pulgar)
• Politransfundidos (40% D): Retardo en el crecimiento, disfunción órganos,
hemosiderosis
• Elevación de la hemoglobina fetal
• Incremento de la tasa de apoptosis de progenitores eritroides, Anormalidades en
cromosoma 19q13, mutacion ribosoma S19 (25%)
• 70% responde corticoides
• 25% respuesta con IL-3
• Trasplante alogenico
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with multiple
causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

7. Adquirido: PRCA primaria
• Arresto de eritropoyesis por inhibidores eritropoyesis (IgG), desaparecen con
corticoides
• Objetivo: eritroblastos basófilos y policromatofilos
Autoinmune Preleucemico Idiopático
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

8. Adquirido: PRCA secundaria
• PRCA : 50% con el timoma
• Timoma: 10-15% de PRCA
• Causa no es clara, relación mediada por LT (supresión
de eritropoyesis)
• Algunos timectomia: remisión inmediata
TIMOMA
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
Infecciones
Anemia hemolítica crónica
Enfermedades del colágeno
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

9. Adquirido: PRCA secundaria
ENFERMEDADES LINFOY MIELOPROLIFERATIVAS
• PRCA esta relacionado con célulasT y B (LLC)
• Linfocitos (large granular): receptores para la cadena
gamma de IgG
• LLC desarrollar otras enfermedades autoinmunes: S.
Sjogren, T. Hashimoto, purpura trombocitopenica
amegacariocitica, PRCA (7.3–68.2%,)
• PRCA ocasionalmente precede linfoma
• PCRA desarrollaron mieloproliferacion, mielodisplasia, y
eventualmente leucemia en pacientes tratados con
prednisolona y ciclosporina
Timoma
NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
Tumores solidos
Infecciones
Anemia hemolítica crónica
Enfermedades del colágeno
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO
PCRA podría ser considerado como un desorden mieloproliferativo
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

10. Adquirido: PRCA secundaria
INFECCIONES VIRALES
• Parvovirus B19, antígeno P receptor para la
membrana celular
• Individuos sanos: infección es transitoria,
recuperación se da en un periodo corto
• Individuos inmunocomprometidos, VIH, sarcoidosis,
LLC T large granular, transplante reciente de ornanos.
La vieramia pemanenece, PRCA
• Drogas inmunosupresión: Rituximab
Timoma
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
INFECCIONES
Anemia hemolítica crónica
Enfermedades del colágeno
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

11. Adquirido: PRCA secundaria
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
• Anticuerpos pueden dañar progenitores eritroides
• Anticuerpos calientes
Timoma
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
Infecciones
ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA
Enfermedades del colágeno
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

12. Adquirido: PRCA secundaria
LES
• PCRA : complicación
• Anticuerpos contra eritropoyesis, disminuyen con
dosis alta de IG
Timoma
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
Infecciones
Anemia hemolítica crónica
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
Drogas y químicos
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO

13. Adquirido: PRCA secundaria
• Rifampicina
• Difenilhidantoina
• Carbamazepina
• Linezolid
• Lamivudine
• Fludarabine
• Ciclosporina
• rituximab
Timoma
Neoplasias hematológicas
Tumores solidos
Infecciones
Anemia hemolítica crónica
Enfermedades del colágeno
DROGASY QUÍMICOS
Embarazo
Falla renal severa
Deficiencias nutricionales severas
Anticuerpos antieritropoyetina
PostTrasplante incompatible ABO
Djaldetti, M., Blay, A., Bergman, M., Salman, H., & Bessler, H. (2003). Pure red cell aplasia—a rare disease with
multiple causes. Biomedicine & pharmacotherapy, 57(8), 326-332.

14. MANIFESTACIONESCLINICAS

15. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• HEMOGRAMA: anemia normocitica
normocromica, reticulocitos menos de 1%,
recuento de leucocitos y plaquetas es normal
• MEDULOGRAMA: normal, celularidad
disminuida, ausencia de precursores eritroides.
Serie mieloide y megacariocito no esta
afectado, leve infiltración de linfocitos
• Cariotipo: normal, presencia de anormalidades
puede indicar fase pre leucémica
• EPO alto
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

16. DIAGNOSTICO
• Historial previo de uso de drogas y toxinas
• Infecciones
• Funciones hepática y renal
• Examen inmunológico que incluya autoanticuerpos,
• Medulgrama, inmunofenotipo (LGG:CD3 +, CD57 +, CD3 + / CD56 o CD3) / CD56 +,
CD4 + / CD8 + invertida
• Cariotipo
• Examen virológico que incluye ADN del parvovirus B19
• Tomografía computarizada y / o exámenes de resonancia magnética para descartar
la presencia de timoma y neoplasias
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

17. TRATAMIENTO
La evaluación inicial, transfusión en caso necesario
En los casos que se supone que son idiopáticos primarios. Es preferible esperar al
menos 1 mes antes de instituir un tratamiento específico (10-12% curso breve y
autolimitado)
Identificar la causa
Terapia inmunosupresora
Objetivo del tratamiento es inducir una remisión con la recuperación de la eritropoyesis,
proporcionando así un alivio de las transfusiones y evitando los problemas asociados a las
transfusiones
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

18. TRATAMIENTO
Corticoides
30-62%
Ciclofosfamida
7-20%
Ciclosporina
65-87%
40-60%
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

19. TRATAMIENTO:CORTICOIDES
1ra línea
Adultos jóvenes
10/27 (37%) PRCA
adquirida respondió, 2
a 5 semanas
80% recaida, 24 meses
de remision
intensificación de la
terapia en proporción a
la gravedad de la
enfermedad ,
fracasado CS
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

20. TRATAMIENTO:CICLOSPORINA
Raghavachar (1990)
Respuesta 65%(s) - 87% (p)
60%-74% (CS + Cp)
1ra: PCRA
12 mg/kg/dia
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.
SLR: CsA-103m / CS 33m
Recaida: + CS / Cs

21. 50mg/d (20-30mg)
50 mg / sem o c/15d,
max 150 mg/día
DC después de 4
meses, N Hb
TRATAMIENTO:CICLOFOSFAMIDA
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

22. Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

23. TRATAMIENTO
• antiCD52
• M: Cp
Alemtuzumab
• 4 sem
Rituximab
• Parvovirus B19
Inmunoglobulinas
Timectomia
Sawada, K., Fujishima, N., & Hirokawa, M. (2008). Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. British journal of
haematology, 142(4), 505-514.

24. TIPOS DE RESPUESTA
• La respuesta completa: aumento apropiado en el recuento de reticulocitos
acorde con el nivel de aumento de la hemoglobina, además de volverse
independiente de la transfusión seguido por la posterior normalización de los
niveles de hemoglobina después de 8 semanas de iniciar el tratamiento
• La respuesta parcial: cuando no hubo un aumento apropiado de recuento de
reticulocitos y el paciente todavía estaba anémico, pero la necesidad de
transfusión en menor frecuencia
• Sin respuesta: se definió cuando ninguno de los criterios anteriores se cumplió en
Balasubramanian, S. K., Sadaps, M., Thota, S., Aly, M., Przychodzen, B. P., Hirsch, C. M., ... & Maciejewski, J. P.
(2018). Rational management approach to pure red cell aplasia. Haematologica, 103(2), 221.

25. GRACIAS