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Información de Seminario CSS
 Inflamación crónica de la sustancia
blanca del cerebro, acompañada de
desmielinización y daño axonal, con
cicatrización (esclerosis).
 Su presentación es variable, desde
benigna hasta incapacitante.
 La edad promedio de inicio: 25- 45 años en varones,
20-35 años en mujeres, casos raros en niños y
adolescentes.
 Dos veces más frecuente en el sexo femenino.
 Prevalencia mundial es 2–250 /100,000 habitantes.
 Es más frecuente entre los caucásicos.
 En Panamá, aproximadamente 5.24/100,000. (Estudio
Dr. Fernando Gracia y colaboradores. (2005)
 Autoimmune, mediada por linfocitos
T.
 Elevados niveles de
immunoglobulinas en LCR de
pacientes con EM.
 Bandas de anticuerpos oligoclonales
en LCR (no específicos de EM).
 Títulos elevados de anticuerpos contra
muchos tipos de virus en la sangre de
ptes con EM.
 Se ha encontrado Antígeno de Herpes
Virus Hominis tipo 6 en las placas de
EM (muestras de autopsias).
 Pesadez o adormecimiento en el cuerpo, con
frecuencia en miembros superiores e inferiores.
 Parestesias, paresias, parálisis.
 Fatiga muscular, astenia y debilidad
inexplicables.
 Visión borrosa, visión doble o ceguera (neuritis
óptica).
 Espasmos musculares o espasticidad, convulsiones.
 Pérdida de sensibilidad al tacto e incapacidad para
sentir cambios de temperatura.
 Problemas con el balance y coordinación. (Marcha
atáxica).
 Tremor. (De intención generalmente).
 Lenguaje enredado. (Disartria).
 Trastornos vesicales (vejiga neurogénica), e intestinales (casi siempre
estreñimiento, pero también incontinencia).
 Trastornos sexuales (disminución de líbido, disfunción eréctil).
 Depresión.
 Dificultad para concentrarse.
 Déficit de atención y memoria. (Hechos recientes)
 Juicio alterado.
 Irritabilidad. (Ira sin causa aparente o ante
cosas banales).
 Risas o llanto incontrolables. (sin razón
aparente).
 Dolor moderado a severo. (tipo neurálgico).
 Sensibilidad marcada al calor ambiental.
 Remitente - recurrente.
 Secundaria progresiva.
 Primaria progresiva.
 Progresiva - remitente.
 Benigna.
 Ataques o brotes ( de más de 24 horas),
seguidos de recuperación parcial o completa.
 No progresión entre uno y otro ataque.
 Diferencia de 1 mes o más entre cada brote.
En pocos casos menos de 1 mes.
 Caracteriza a el curso temprano de la
enfermedad en la mayoría de los casos.
 Comienza como remitente recurrente
pero evoluciona a progresiva.
 La fase progresiva puede empezar
prontamente después del inicio, o
demorar varios años en aparecer.
 Caracterizada por progresión gradual
de la discapacidad.
 Afecta <15% de los pacientes.
 La forma mas común de la
enfermedad en lo casos de inicio
tardío.
 Ocurre en pacientes que presentan
EM primaria progresiva con recaídas
superimpuestas.
 Cuadro clínico de adulto joven con síntomas
referidos a diferentes áreas del SNC.
 Ningún signo clínico o prueba diagnóstica es
exclusivo de EM.
 LCR anormal en el 90% de los casos.
• IgG total elevada.
• Aumento de la relación IgG/Albúmina.
• Bandas oligoclonales en +/- 90% de ptes.
Puede detectarse lentificación de la conducción en:
- Potenciales evocados visuales. (variables según
región afectada).
- PEAT alterados en aproximadamente 50% de ptes.
- PE Somatosensoriales alterados en (+ o -) 70% de
ptes.
 Hay cambios radiológicos en 90% de
pacientes con EM definida.
• Areas de hiperintensidad en hemisferios
cerebrales, cerebelo, tronco y médula espinal.
• Las lesiones de los hemisferios cerebrales son
generalmente periventriculares.
Estrategias:
 1) Manejo sintomático.
 2) Bloquear la progresión de la
enfermedad.
Curso corto de metilprednisolona IV
seguido de prednisona vía oral.
Tiende a acelerar la recuperación.
Mínimo efecto en el grado final de
recuperación.
Puede proteger contra la evolución a EM
clínicamenta definida.
 Curso de:
• Metilprednisolona: 500 mg IV c/12 horas por
3-4 días.
• Seguido de:
• ¿Prednisona oral?
INTERFERONES
 INFb 1b (Betaferon) 8.0 millones UI SC cada 48 horas.
 IFNb 1a (Rebif) 12.0 millones UI SC cada 48 horas.
 IFNb 1a (Avonex) 6.0 M UI, IM c/semana.
 Acetato de glatiramero- (Copaxone) 20 mg, SC c/día.
 Tisabry (natalizumab) - Es un anticuerpo monoclonal de
uso IV.

A.Tratamiento de primera línea:
 a) IFN beta 1b subcutáneo, beta 1a subcutáneo o beta 1a intramuscular
 b) Acetato de glatiramero (copaxone), no hay en CSS.
 c) Azatioprina – Inmunosupresor
 B. Persistencia de brotes con escasa o nula repercusión sobre el
estado funcional:
 a) Si se inició con IFN, aumentar la frecuencia o la dosis de IFN
 b) Si se usó IFN de alta dosis: valorar cambio a copaxone (AG)
 c) Si se inició con copaxone : valorar cambio a IFN
 C. Persistencia de brotes con incremento significativo de la
discapacidad:
 Natalizumab (Tisabry) Anticuerpo monoclonal
 D. Pacientes con intolerancia a natalizumab o con baja
respuesta terapéutica a este fármaco:
 Mitoxantrona (Novantrone) Inmunosupresor o quimioterápico.
 E. Pacientes con tratamientos previos sin control de la
actividad:
 Rituximab. - Anticuerpo monoclonal
 Alemtuzumab. – Anticuerpo monoclonal
 Ciclofosfamida – Inmunosupresor o quimioterápico.
 F.Tratamiento oral (aprobado por FDA):
 Fingolimod – Inmunosupresor que no destruye los linfocitos, los
secuestra evitando que salgan de los ganglios.
 Síntomas gripales asociados a inyección
de Beta-Interferón.
- Acetaminofén.
- Ibuprofén.
 Fatiga muscular, tremor.
- Amantadina.
 Constipación.
- Laxantes.
Espasticidad, espasmos y clonus.
• Diazepam.
• Clonazepam (Rivotril).
• Tizanidina. (Sirdalud).
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Tremor postural.
• Rivotril (clonazepam).
 Vértigo, Náuseas.
- Dimenhidrinato, metoclopramida.
 Disfunción eréctil.
- Sildenafil. (Viagra) o análogos.
 Dolores, disestesias, neuralgia del
trigémino, dolor neuropático,
convulsiones.
- Carbamazepina.
• Fenitoína.
- Lamotrigina.
• Gabapentina.
• Clonazepam.
• Levetiracetam. (Keppra)
 Depresión.
- Antidepresivos tricíclicos.
- Inhibidores de la recaptación de serotonina
(fluoxetina, sertralina).
 Ansiedad.
- Benzodiazepinas
- Buspirona.
 Insomnio.
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 Disfunción vesical.
Indispensables los estudios urodinámicos:
 Residuo vesical alto.
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 Hiperreflexia:
• Oxibutinina (Urginal), 5 mg bid o tid.
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 Hiporreflexia / dis-sinergia:
• Terazosina (Hitrin) 1-5 mg hs o doxazosina.
 20% tienen curso benigno
 50% desarrollan un curso progresivo
crónico con discapacidad leve a
moderada
 30% discapacidad severa.
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ESCLEROSIS MÚLTIPLE - 2011

  • 2.  Inflamación crónica de la sustancia blanca del cerebro, acompañada de desmielinización y daño axonal, con cicatrización (esclerosis).  Su presentación es variable, desde benigna hasta incapacitante.
  • 3.
  • 4.  La edad promedio de inicio: 25- 45 años en varones, 20-35 años en mujeres, casos raros en niños y adolescentes.  Dos veces más frecuente en el sexo femenino.  Prevalencia mundial es 2–250 /100,000 habitantes.  Es más frecuente entre los caucásicos.  En Panamá, aproximadamente 5.24/100,000. (Estudio Dr. Fernando Gracia y colaboradores. (2005)
  • 5.  Autoimmune, mediada por linfocitos T.  Elevados niveles de immunoglobulinas en LCR de pacientes con EM.  Bandas de anticuerpos oligoclonales en LCR (no específicos de EM).
  • 6.  Títulos elevados de anticuerpos contra muchos tipos de virus en la sangre de ptes con EM.  Se ha encontrado Antígeno de Herpes Virus Hominis tipo 6 en las placas de EM (muestras de autopsias).
  • 7.  Pesadez o adormecimiento en el cuerpo, con frecuencia en miembros superiores e inferiores.  Parestesias, paresias, parálisis.  Fatiga muscular, astenia y debilidad inexplicables.  Visión borrosa, visión doble o ceguera (neuritis óptica).
  • 8.  Espasmos musculares o espasticidad, convulsiones.  Pérdida de sensibilidad al tacto e incapacidad para sentir cambios de temperatura.  Problemas con el balance y coordinación. (Marcha atáxica).  Tremor. (De intención generalmente).  Lenguaje enredado. (Disartria).
  • 9.  Trastornos vesicales (vejiga neurogénica), e intestinales (casi siempre estreñimiento, pero también incontinencia).  Trastornos sexuales (disminución de líbido, disfunción eréctil).  Depresión.  Dificultad para concentrarse.  Déficit de atención y memoria. (Hechos recientes)
  • 10.  Juicio alterado.  Irritabilidad. (Ira sin causa aparente o ante cosas banales).  Risas o llanto incontrolables. (sin razón aparente).  Dolor moderado a severo. (tipo neurálgico).  Sensibilidad marcada al calor ambiental.
  • 11.  Remitente - recurrente.  Secundaria progresiva.  Primaria progresiva.  Progresiva - remitente.  Benigna.
  • 12.  Ataques o brotes ( de más de 24 horas), seguidos de recuperación parcial o completa.  No progresión entre uno y otro ataque.  Diferencia de 1 mes o más entre cada brote. En pocos casos menos de 1 mes.  Caracteriza a el curso temprano de la enfermedad en la mayoría de los casos.
  • 13.  Comienza como remitente recurrente pero evoluciona a progresiva.  La fase progresiva puede empezar prontamente después del inicio, o demorar varios años en aparecer.
  • 14.  Caracterizada por progresión gradual de la discapacidad.  Afecta <15% de los pacientes.  La forma mas común de la enfermedad en lo casos de inicio tardío.
  • 15.  Ocurre en pacientes que presentan EM primaria progresiva con recaídas superimpuestas.
  • 16.
  • 17.  Cuadro clínico de adulto joven con síntomas referidos a diferentes áreas del SNC.  Ningún signo clínico o prueba diagnóstica es exclusivo de EM.
  • 18.  LCR anormal en el 90% de los casos. • IgG total elevada. • Aumento de la relación IgG/Albúmina. • Bandas oligoclonales en +/- 90% de ptes.
  • 19. Puede detectarse lentificación de la conducción en: - Potenciales evocados visuales. (variables según región afectada). - PEAT alterados en aproximadamente 50% de ptes. - PE Somatosensoriales alterados en (+ o -) 70% de ptes.
  • 20.  Hay cambios radiológicos en 90% de pacientes con EM definida. • Areas de hiperintensidad en hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco y médula espinal. • Las lesiones de los hemisferios cerebrales son generalmente periventriculares.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25. Estrategias:  1) Manejo sintomático.  2) Bloquear la progresión de la enfermedad.
  • 26. Curso corto de metilprednisolona IV seguido de prednisona vía oral. Tiende a acelerar la recuperación. Mínimo efecto en el grado final de recuperación. Puede proteger contra la evolución a EM clínicamenta definida.
  • 27.  Curso de: • Metilprednisolona: 500 mg IV c/12 horas por 3-4 días. • Seguido de: • ¿Prednisona oral?
  • 28. INTERFERONES  INFb 1b (Betaferon) 8.0 millones UI SC cada 48 horas.  IFNb 1a (Rebif) 12.0 millones UI SC cada 48 horas.  IFNb 1a (Avonex) 6.0 M UI, IM c/semana.  Acetato de glatiramero- (Copaxone) 20 mg, SC c/día.  Tisabry (natalizumab) - Es un anticuerpo monoclonal de uso IV.
  • 29.  A.Tratamiento de primera línea:  a) IFN beta 1b subcutáneo, beta 1a subcutáneo o beta 1a intramuscular  b) Acetato de glatiramero (copaxone), no hay en CSS.  c) Azatioprina – Inmunosupresor  B. Persistencia de brotes con escasa o nula repercusión sobre el estado funcional:  a) Si se inició con IFN, aumentar la frecuencia o la dosis de IFN  b) Si se usó IFN de alta dosis: valorar cambio a copaxone (AG)  c) Si se inició con copaxone : valorar cambio a IFN  C. Persistencia de brotes con incremento significativo de la discapacidad:  Natalizumab (Tisabry) Anticuerpo monoclonal
  • 30.  D. Pacientes con intolerancia a natalizumab o con baja respuesta terapéutica a este fármaco:  Mitoxantrona (Novantrone) Inmunosupresor o quimioterápico.  E. Pacientes con tratamientos previos sin control de la actividad:  Rituximab. - Anticuerpo monoclonal  Alemtuzumab. – Anticuerpo monoclonal  Ciclofosfamida – Inmunosupresor o quimioterápico.  F.Tratamiento oral (aprobado por FDA):  Fingolimod – Inmunosupresor que no destruye los linfocitos, los secuestra evitando que salgan de los ganglios.
  • 31.  Síntomas gripales asociados a inyección de Beta-Interferón. - Acetaminofén. - Ibuprofén.  Fatiga muscular, tremor. - Amantadina.  Constipación. - Laxantes.
  • 32. Espasticidad, espasmos y clonus. • Diazepam. • Clonazepam (Rivotril). • Tizanidina. (Sirdalud). • Toxina botulínica. Tremor postural. • Rivotril (clonazepam).
  • 33.  Vértigo, Náuseas. - Dimenhidrinato, metoclopramida.  Disfunción eréctil. - Sildenafil. (Viagra) o análogos.
  • 34.  Dolores, disestesias, neuralgia del trigémino, dolor neuropático, convulsiones. - Carbamazepina. • Fenitoína. - Lamotrigina. • Gabapentina. • Clonazepam. • Levetiracetam. (Keppra)
  • 35.  Depresión. - Antidepresivos tricíclicos. - Inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina, sertralina).  Ansiedad. - Benzodiazepinas - Buspirona.  Insomnio. - Zolpidem y benzodiazepinas.
  • 36.  Disfunción vesical. Indispensables los estudios urodinámicos:  Residuo vesical alto. - Cateterismo intermitente.  Hiperreflexia: • Oxibutinina (Urginal), 5 mg bid o tid. • Detrusitol 1x2  Hiporreflexia / dis-sinergia: • Terazosina (Hitrin) 1-5 mg hs o doxazosina.
  • 37.  20% tienen curso benigno  50% desarrollan un curso progresivo crónico con discapacidad leve a moderada  30% discapacidad severa.