Esta enfermedad es una obstrucción del intestino grueso

1. ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG

2. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito que
afecta al intestino grueso. En un intestino normal, las células
nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los
músculos del intestino que empujen las heces a través del
intestino fuera del cuerpo. Un niño que tiene la enfermedad de
Hirschsprung no tiene estas células nerviosas en una parte del
intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma
adecuada a través del intestino y pueden desarrollarse
estreñimiento grave e, incluso, una infección bacteriana. A veces,
las células ganglionares faltan solo en una pequeña parte del
intestino grueso cerca del ano. En otras ocasiones, las células
podrían faltar en una gran parte del intestino grueso.

5. SINTOMAS
Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retrazo en el recién
nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión abdominal)
• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas
después del nacimiento.
• Malabsorción Intestinal
• Escaso aumento de peso
• Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años)
• Distensión Abdominal
• Vómitos biliosos
. • Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia
digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de
enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%).

6. CAUSAS
• A medida que un bebé crece en la matriz, las células ganglionares
crecen desde la parte superior del intestino hasta el ano. Cuando un
bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas no
crecen en todo el recorrido hasta el ano. Los médicos no saben el
motivo por el cual las células nerviosas dejan de crecer, pero esto no
es provocado por nada que haga o coma la madre durante el
embarazo.
• La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, es decir, un
padre podría transmitirla a un hijo. Los niños con síndrome de Down
tienen un riesgo más alto de tener la enfermedad de Hirschsprung. La
enfermedad, que afecta aproximadamente a 1 de cada 5,000 bebés
recién nacidos, es 5 veces más frecuente en los varones que en las
mujeres.

7. DIAGNOSTICO INCIDENCIA
Incidencia: Presente de 1 de cada 5.000 nacidos
vivos.
Dos de cada tres casos son diagnosticados durante
los primeros 3 meses de vida.
Diagnostico: se diagnostica mediante radiografías
abdominales y baritadas(enema de bario),
manometría anal ( se infla un globo en el recto que
mide la presión)y biopsia rectal (para demostrar la
falta de inervación)

8. PRONOSTICO
Los síntomas mejoran o desaparecen, en la mayoria de
los niños, después de la cirugía. Un pequeño numero de
niños pueden tener estreñimiento o problemas para
controlar las heces (incontinencia fetal).

9. COMPLICACIONES
Inflamacion o infeccion (enterocolitis) antes de la cirugia y, a
veces, duarante los primeros 2 años posteriores a la misma. Los
sintomas graves incluyen hinchazon de abdomen, diarrea acuosa y
de mal olor, letargo y alimentacion deficiente.
OTRAS COMPLICACIONES: Perforacion o ruptura del intestino y
sindrome del intestino corto, una afeccion que puede llevar a la
desnutricion y deshidratacion.

10. TECNICA DE DUHAMMEL
• Técnica de Duhammel descrita en 1956 y consiste en que el
recto nativo es dejado en su sitio y el colon normalmente
inervado es descendido por detrás del recto en el espacio pre
sacro y anastomosado de manera termino – lateral a la pared
rectal posterior. - Técnica de Duhammel – Haddad: cirugía en
dos tiempos. Primer Tiempo: movilización del Colon Izquierdo
con descenso del Angulo esplénico, disección pre sacra hasta
la punta del coxis, cierre del muñón rectal, resección de la
megaformación y colostomía. Segundo tiempo: anastomosis
colo – rectal.

11. BIBLIOGRAFIA
• http://books.google.com.co/books?id=ttSGHP1f8tYC&pg=PA650&lpg=PA650&dq=proceso+de+
duhamel&source=bl&ots=l81ZAkREXd&sig=eijciSNNkWTFbeV3ivXt6xMKk9E&hl=es&sa=X&ei=
XEVNVMzPN5DygwTd9IKYAw&ved=0CDIQ6AEwAw#v=onepage&q=proceso%20de%20duham
el&f=false
• https://www.google.com.co/search?q=enfermedad+hirschsprung&espv=2&biw=1360&bih=667&
source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=6UdNVPW8EJXCggScg4G4CA&ved=0CAYQ_AUoAQ#tbm=i
sch&q=patologia+de+enfermedad+hirschsprung&facrc=_&imgdii=_&imgrc=4m2RRug0j1EVTM
%253A%3BrGLG5bG4n0dFeM%3Bhttp%253A%252F%252F3.bp.blogspot.com%252F-
E9U9KiCeMMU%252FUmsuUxIo5tI%252FAAAAAAAAAXU%252FAuU2QFzny3M%252Fs640%
252Fpatogenia%252Bceliaquia.png%3Bhttp%253A%252F%252Fsalomelrpatologiab.blogspot.c
om%252F2013%252F10%252Fpatologia-del-tracto-digestivo.html%3B316%3B166
• http://es.familydoctor.org/familydoctor/es/diseases-conditions/hirschsprungs-disease.html
• es.slideshare.net/marianabarrancos1/enfermedad-de-hirschsprung-9609950?related=2

12. GRACIAS