Espero que sea de utilidad este aporte. Un Saludo desde Chiapas, Mexico Y desde la Division Academica Multidisciplinaria de Comalcalco de la Universidad Juarez Autonoma de Tabasco. Att: Un Semestroso Más.

1. HIRSCHSPRUNG CONGENITO

2. DEFINICIÓN
1886 Harald Hirschprung
Casuística de recién nacidos con estreñimiento que fallecieron
Estreñimiento en el recién nacido debido a dilatación e hipertrofia del colon
Megacolon aganglionico: Es una entidad de causa
desconocida, que se caracteriza por la ausencia de
células ganglionares y fibras nerviosas de la parte distal
del colon, desde los 3 a los 40cm.

4. Ausencia congénita de células ganglionares, en el plexo mienterico
de auerbach y en el submucos de Meissner, de la pared del recto y
otros tramos del colon en sentido proximal, a una distancia variable e
incluso del instestino delgado.
Hiperplasia de fibras nerviosas
colinérgicas en la capa
muscular circular, muscularis
mucosae y mucosa, con
actividad alta de la
acetilcolinesterasa, al mismo
nivel que la zona ganglionar.

5.  Se presenta en 1;5,000 RNV
 7% son prematuros
 Puede ser esporádico o heredofamiliar
 Predominio masculino
En el segmento afectado no hay peristaltismo propulsivo ni relajación
muscular  Obstrucción funcional.
El intestino grueso previo al segmento afecto se contrae con mayor
frecuencia y energía para empujar su contenido en dirección distal 
Capas musculares aumenta su espesor.

6. Clasificacion
 El limite inferior del aganglionismo, el esfínter anal interno, es constante.
 El Limite superior es variable  Clasifiacion
 Segmento Corto:
 El aganglionismo no se extiende mas alla del sigma (80% de los casos)
 Segmento Ultracorto:
 El aganglionismo ocupa solo el recto distal, por debajo del suelo de la pelvis
 Segmento Largo:
 El aganglionismo es proximal al sigma
 EH Colonica
 EH Intestinal

7. El EH se puede asociar a:
 Hidrocefalia
 Ependimoma del IV Ventriculo
 Ageneseia Renal
 Criptorquidia
 Diverticulo de Meckel
 Utero hipoplasico.

8. Embriología
Inervación del tubo digestivo (5ºsdg)
Aparición de neuroblastos inmaduros en el tronco del vago
Celulas ganglionares migran en dirección cefalocaudal
Siguiendo la trayectoria del nervio neumogástrico
Pueden ser identificadas en el esófago a la 6º sdg
12º sdg  invaden la totalidad del tubo digestivo distal
Formacion de 3 plexos: Auerbach, Meissner y Henley
Fibras colinérgicas y Adrenergicas

9. ETIOPATOGENIA
Ambiente intrauterino adverso  Factores genéticos
Proliferación, maduración, migración y apoptosis de células del SNE
Detención de la migración cefalocaudal de
los precursores neuronales
Nueroblastos  4ta y 12va semana  Recto
Neurocrestopatia
Cresta Neural
Fenomenos
Inmunitarios
 Dinámica migratoria 
 Inervación de la musculatura de
la pared intestinal
 Inervación de la musculatura
vascular
Incorrecta inervación
del musculo liso
Procesos axonales de los
nervios extrínsecos,
entran/dispersan en intestino
Contracción
Obstruccion
funcional
Déficit de NOEspasticidad
Dilatación e Hipertrofia del Intestino anterior a la zona aganglionica
 Heces
 Gas
 Peristaltimso inutil

10.  Estreñimiento de aparición temprana en el RN
 Clinica de obstrucción intestinal
 Distension abdominal progresiva
 Vomitos claros  biliosos
 Cuadro de enterocolitis
 Fiebre
 Diarrea
 Distension abdominal
 Letargia
 Sepsis  perforación intestinal
Manifestaciones Clínicas
 Constipacion
 Voimito
 Distension abdominal
 Tardanza en la primera evacuación
 Crisis diarreicas
 Deshidratacion
 Ampula rectal vacia
 Impactacion fecal
 Perforacion del ciego-apéndice

11. Diagnostico
Clínica Biopsia: Succión
 Colon por enema
 Zona de transición
 Inversion del índice rectosigma
 Segmento aganglionico estrecho
 Retraso en la eliminación del contraste.
 Manometria: Segmento aganglionico ultracorto
 Estudio radiológico:
 No debe inyectarse demasiado bario
 No debe instalarse demasiado espeso
 No se debe instroducir en exceso la sonda
 No se ha de poseer globo
 No se debe preparar al paciente

16. Tratamiento
Quirúrgico Objetivo: resecar el segmento afecto, llevando el
intestino con células ganglionares hasta el ano
preservando la continencia.
Swenson, Duhamel, Soave
Cerrando el recto enfermo
en bolsa de Hartman a
nivel de la reflexión
peritoneal, reseco el colon
proximal enfermo y
desendio el colon
normoganglionico
posterior al recto 
anastomosis colorrectal
termino lateral.
Descender el colon
sano dentro de una
funda muscular del
recto nativo, al cual
reseco la mucosa y la
submucosa.
Remover el colon
aganglionico entero con
una anastomosis end – to –
end encima del esfínter
Anal.

17. Soave Swenson Duhamel

18. 1. Jimenez J, Fernandez L. Enfermedad de Hirschsprung. Asociacion
Española de Pediatria. Hospital Clinico Universitario, Salamanca.
2. Herrera B. Herrera G. Temas selectos de cirugía neonatal, primera
edición, editorial alfil, 2011.
3. Santos-Jasso KA, Enfermedad de Hirschsprung, Criterio Pedaitrico,
Acta pediátrica, Mexico, 2017; 38 (1): 72-78
BIBLIOGRAFIA