SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 31
Descargar para leer sin conexión
Hospital Infantil Universitario.
"Beatriz Velazco de Alemán "
Universidad Autónoma de
Coahuila.
Tema:
MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
Jefe de Enseñanza: Dr. Domingo García Alcántara.
Contenido
 INTRODUCCION.
 CLASIFICACION.
 EPIDEMIOLOGIA.
 ASOCIACIONES.
 FISIOPATOLOGIA.
 GENETICA.
 EXPRESIÓN CLINICA.
 DIAGNOSTICO
 TRATAMIENTO
 COMPLICACIONES.
Introducción
La enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una
enfermedad congénita caracterizada por una
ausencia de células ganglionares en el plexo
mienterico de Auerbach y en el submucoso de
Meissner.
Se ubica en el recto principalmente y puede
comprometer otros sitios del colon, incluso puede
llegar a intestino delgado.
Introducción
El compromiso colónico es de distal a proximal.
Alteración de la motilidad intestinal que se manifiesta
principalmente como obstrucción intestinal y
constipación crónica.
Clasificación¹
Corto. (80%)
Ultra-corto
Largo (20%)
 Unión recto-sigmoidea.
(1) Hernández F., Rivas S., Ávila L.F., Díaz M., et cols. Aganglionismos
extensos. Tratamiento y resultados a largo plazo. Cir Pediatr 2003; 16:54-57.
Incidencia: 1/5000
Varia según la etnia
 Caucásicos 1,5 x 10.000
 Afro americanos 2,1 x 10.000
 Hispanos 1,0 x 10.000
 Asiaticos o2,8 x 10.000
Recién nacidos de termino
Varones 3-5 : 1
(1) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24,
No 8, 2006:1319-1323.
(2) De Manueles J. Enfermedad de irschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría.
Sociedad Española de Pediatría. Pag.56-60.
EPIDEMIOLOGIA
Asociaciones
Aislado (70%)
Restante 30%
Congénitas
 Síndrome de Down (x10)
 X fragil
 NEM tipo IIa
No congénitas
 Hidrocefalia
 Agenesia renal
 Ano imperforado
 Diverticulo de meckel
 criptorquidea
Fisiopatología¹
5 – 12 semanas
(1) Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of
Hirschsprung’s Disease. JPediatr Surg. Vol 35(7). 2000: 1017-1025.
Fisiopatología
La ausencia de las células ganglionares
ocasiona la pérdida de la inhibición
parasimpática con lo que se altera la relajación
del segmento afectado¹.
Falta de propagación de la onda de propulsión
y una relajación anormal o ausente del EAI.
Aganglionosis, hipoganglionosis y/o
desganglionosis.
(1) Rev. Chil. Pediatr. 73 (5); 500-503, 2002
Fisiopatología
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
Genética
Autosómica dominante.
Penetrancia incompleta.
Expresividad variable.
Expresión clínica
La mayoría de los pacientes con EH presentan
síntomas dentro de las primeras semanas de
vida.
2/3 dentro de los 3 primeros meses
80% dentro del primer año
Solo un 10%10% desarrolla síntomas entre los 3-14
años de vida.
Expresión clínica
Estreñimiento o constipación
RN: retraso en eliminación meconio mayor a
48 horas.
98% de los RN eliminan meconio antes
Los prematuros lo eliminan con mayor frecuencia
mas tarde, pero la EH es infrecuente en este
grupo.
EH solo el 60% elimina el meconio después de las
48 horas.
Expresión clínica¹
Ausencia de evacuación de meconio.
Distensión abdominal.
Vómitos.
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad
de Hirschsprung, Capitulo 39
Expresión clínica.
Constipación crónica
Con dificultad eliminación de deposiciones.
Masas palpables en FII
TR sin deposición en ampollaTR sin deposición en ampolla
Esfínter anal hipertónico
A veces asociado a alteraciones del crecimiento
y desarrollo (anorexia, caquexia,
hipoproteinemia y anemia)
Expresión clínica.
Enterocolitis Necrotizante¹.
En niños menores de dos años
Dilatación progresiva de la pared colónica que provoca
una isquemia con alteracion de los mecanismos
absortivos y de defensa.
Estancamiento fecal que facilita proliferacion
bacteriana (C. Difficilie, Estafilococo, Anaerobios, E.
coli)
Fiebre, diarrea, distencion abdominal, peritonitis,
sepsis.
30% de mortalidad de la HP.
(1)Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung:
enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
Diagnostico.
Radiología
Abdomen AP-Lateral¹:
Distribución anormal de aire intestinal
Recto vació y a veces signos de obstrucción
(1) Csendes P. Radiografía de Abdomen Simple. En Carvajal C, Csendes A:
Semiología Quirúrgica. Editorial Mediterraneo. 2000. Cap26: 226 – 232.
Diagnostico
Enema baritado.
Sensibilidad 70% y Especificidad 83%¹
Zona estrecha proximal al ano
Zona de transición semejante a un
embudo
Zona proximal dilatada
Retención de contraste por mas de
24hrs¹.
(1) Diamond I, Casadiego G, Traubici J, Langer J, Wales P. The contrast enema for Hirschsprung
disease: predictors of a false- positive result. J Pediatr Surg. Vol 42, 2007: 792-795.
¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad
de Hirschsprung, Capitulo 39
Diagnostico.
Manometria ano-rectal.Manometria ano-rectal.
Biopsia de la pared rectal oBiopsia de la pared rectal o
intestinal.intestinal.
Manometria¹
Dilatación del EAI y contracción del EAE
EH: No se dilata el EAI (se puede contraer)
Especialmente útil en EH ultra-corto.
Sensibilidad 91%
Especificidad 93%
(1) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
Biopsia¹
Gold-Standard.
Sensibilidad y especificidad
cercana al 100%.
Sin embargo con los criterios
actuales de indicación de biopsia
solo un 12-17% son (+) para EH ².
Toma de muestra.
(1) Lewis N, Levitt M, Zallen G, Zafar M, Iacono K, Rossman J, Caty M, Glick P. Diagnosing Hirschsprung’s
Disease: Increasing the Odds of a Postive Rectal Biopsy Result. J Pediatr Surg. Vol 38, No 3, 2003: 412 – 416.
(2) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad
Española de Pediatría. Pag. 56-60.
Tratamiento. Es quirúrgico.
 Está orientado a la remoción del segmento agangliónico, y
anastomosar el segmento normal proximal con el recto distal o
canal anal.
 La indicación quirúrgica se realiza tan pronto como se confirma el
diagnóstico.
 Antes de la cirugía es necesario indicar múltiples enemas evacuantes
para descomprimir las asas intestinales y prevenir la aparición de
enterocolitis necrotizante.
 La ileostomía de derivación y la alimentación parenteral juegan un
papel importante en el manejo inicial para lograr un estado
nutricional adecuado¹.
(1) Graveran L, Gonzalez S, Llanes R, Et Al. Endoanal Descent In Hirschsprung’s Disease:
Our Experience In 17 Patients. Rev Cubana Pediatr, Oct.-Dec. 2006, Vol.78, No.4, P.0-0
Cirugía.
En el primer trimestre de vida se realiza una
colostomía de descarga y en una segunda
etapa se reseca el colon afectado. En los niños
mayores de tres meses con buen estado
nutricional es posible realizar tratamiento
quirúrgico definitivo en un solo tiempo.
Complicaciones¹ˆ²
Inmediatas
Excoriaciones perianales
Iíeo prolongado
Dehiscencias de sutura,
Obstrucción intestinal
Infecciones.
Tardías
Enterocolitis necrotizante (25% a 33%).
(1) Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de
los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
(2) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family
Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
Conclusión
Conocer la epidemiología, distribución y sobretodo
incidencia de esta enfermedad de modo que lo
consideremos como una posibilidad diagnostica en la
multitud de patólogias presentadas en un servicio de
Terapia intensiva o Cunero patológico.
Bibliografía
Crecimiento del niño, fundamentos fisiopatológicos.
McGraw Hill Interamericana
Raúl Calzada León.
Fisiopatología de Guyton
McGraw Hill Interamericana.
FIN

Más contenido relacionado

La actualidad más candente (20)

Semiologia de pancreas
Semiologia de pancreasSemiologia de pancreas
Semiologia de pancreas
 
Apendicitis
Apendicitis Apendicitis
Apendicitis
 
Hernia Inguinal
Hernia Inguinal Hernia Inguinal
Hernia Inguinal
 
RESPUESTA METABOLICA AL TRAUMA
RESPUESTA METABOLICA AL TRAUMARESPUESTA METABOLICA AL TRAUMA
RESPUESTA METABOLICA AL TRAUMA
 
CLASIFICACIÓN DEL CÁNCER DE ESTÓMAGO
CLASIFICACIÓN DEL CÁNCER DE ESTÓMAGOCLASIFICACIÓN DEL CÁNCER DE ESTÓMAGO
CLASIFICACIÓN DEL CÁNCER DE ESTÓMAGO
 
Obstrucción intestinal
Obstrucción intestinal Obstrucción intestinal
Obstrucción intestinal
 
Líquidos y electrolitos en cirugía.
Líquidos y electrolitos en cirugía.Líquidos y electrolitos en cirugía.
Líquidos y electrolitos en cirugía.
 
(2020 01-21)OBSTRUCCION Y PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL (PPT)
(2020 01-21)OBSTRUCCION Y PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL (PPT)(2020 01-21)OBSTRUCCION Y PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL (PPT)
(2020 01-21)OBSTRUCCION Y PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL (PPT)
 
Ulcera peptica perforada
Ulcera peptica perforadaUlcera peptica perforada
Ulcera peptica perforada
 
Abdomen Obstructivo
Abdomen ObstructivoAbdomen Obstructivo
Abdomen Obstructivo
 
Hemorragia digestiva baja
Hemorragia digestiva bajaHemorragia digestiva baja
Hemorragia digestiva baja
 
(2018 10-23) ACALASIA.PPT
(2018 10-23) ACALASIA.PPT(2018 10-23) ACALASIA.PPT
(2018 10-23) ACALASIA.PPT
 
Enfermedad acido peptica
Enfermedad acido pepticaEnfermedad acido peptica
Enfermedad acido peptica
 
Enfermedad por Reflujo Gastroesofagico (ERGE) (GERD)
Enfermedad por Reflujo Gastroesofagico (ERGE) (GERD)Enfermedad por Reflujo Gastroesofagico (ERGE) (GERD)
Enfermedad por Reflujo Gastroesofagico (ERGE) (GERD)
 
Hernia inguinal
Hernia inguinalHernia inguinal
Hernia inguinal
 
Colecistitis Aguda
Colecistitis AgudaColecistitis Aguda
Colecistitis Aguda
 
Cuci
CuciCuci
Cuci
 
Pancreatitis Aguda
Pancreatitis AgudaPancreatitis Aguda
Pancreatitis Aguda
 
Plastron apendicular
Plastron apendicularPlastron apendicular
Plastron apendicular
 
Acalasia
AcalasiaAcalasia
Acalasia
 

Destacado (6)

Enfermedad de Hirschprung
Enfermedad  de HirschprungEnfermedad  de Hirschprung
Enfermedad de Hirschprung
 
Enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad de HirschsprungEnfermedad de Hirschsprung
Enfermedad de Hirschsprung
 
Hirschsprung
HirschsprungHirschsprung
Hirschsprung
 
Enfermedad de hirschsprung
Enfermedad de hirschsprung Enfermedad de hirschsprung
Enfermedad de hirschsprung
 
Megacolon congenito// Enfermedad de Hirschprung
Megacolon congenito// Enfermedad de HirschprungMegacolon congenito// Enfermedad de Hirschprung
Megacolon congenito// Enfermedad de Hirschprung
 
Enfermedad de hirschsprung
Enfermedad de hirschsprungEnfermedad de hirschsprung
Enfermedad de hirschsprung
 

Similar a Megacolon Congénito

Obstrucción Intestinal Neonatal.pdf
Obstrucción Intestinal Neonatal.pdfObstrucción Intestinal Neonatal.pdf
Obstrucción Intestinal Neonatal.pdfRAYMUNDOMIGUEL2
 
Esofago. clase ii.cirugia
Esofago. clase ii.cirugiaEsofago. clase ii.cirugia
Esofago. clase ii.cirugiaLiliana Serrano
 
Enfermedad vias biliares
Enfermedad vias biliaresEnfermedad vias biliares
Enfermedad vias biliaresvalegeminis
 
Educon Oin Ok Version Final
Educon Oin  Ok Version FinalEducon Oin  Ok Version Final
Educon Oin Ok Version Finalpediatria
 
Atresia Esofagica Tipo I
Atresia Esofagica Tipo IAtresia Esofagica Tipo I
Atresia Esofagica Tipo Ifjsaitua
 
enfermedad de hirschsprung
enfermedad de hirschsprungenfermedad de hirschsprung
enfermedad de hirschsprungKarene Perez
 
Psedoquistes pancreaticos
Psedoquistes pancreaticosPsedoquistes pancreaticos
Psedoquistes pancreaticosJulio Madrid
 
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinico
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinicoIngesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinico
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinicoJuan Manuel Sanguinetti
 
Esogagitis peptica y barret.pptx
Esogagitis peptica y barret.pptxEsogagitis peptica y barret.pptx
Esogagitis peptica y barret.pptxbrikey light
 
Vólvulo sigmoides y megacolon
Vólvulo sigmoides y megacolonVólvulo sigmoides y megacolon
Vólvulo sigmoides y megacolonCirugias
 
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílica
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílicaLectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílica
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílicaAlmudena Blazquez Saez
 
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptx
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptxTUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptx
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptxAkashaOphiuchus1
 
Enfermedad de Hirschsprung: Guía Clínica
Enfermedad de Hirschsprung: Guía ClínicaEnfermedad de Hirschsprung: Guía Clínica
Enfermedad de Hirschsprung: Guía ClínicaDr. Eugenio Vargas
 
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdf
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdfesofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdf
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdfFreddy Quilla
 
Esofago de Barrett
Esofago de BarrettEsofago de Barrett
Esofago de BarrettGil Rivera M
 
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUAN
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUANINVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUAN
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUANJuan Manuel Sanguinetti
 
MECKEL DIVERTICULO.pptx
MECKEL DIVERTICULO.pptxMECKEL DIVERTICULO.pptx
MECKEL DIVERTICULO.pptxazulennecruz
 

Similar a Megacolon Congénito (20)

Obstrucción Intestinal Neonatal.pdf
Obstrucción Intestinal Neonatal.pdfObstrucción Intestinal Neonatal.pdf
Obstrucción Intestinal Neonatal.pdf
 
Esofago. clase ii.cirugia
Esofago. clase ii.cirugiaEsofago. clase ii.cirugia
Esofago. clase ii.cirugia
 
Perforacion esofagica
Perforacion esofagicaPerforacion esofagica
Perforacion esofagica
 
Enfermedad vias biliares
Enfermedad vias biliaresEnfermedad vias biliares
Enfermedad vias biliares
 
Educon Oin Ok Version Final
Educon Oin  Ok Version FinalEducon Oin  Ok Version Final
Educon Oin Ok Version Final
 
Atresia Esofagica Tipo I
Atresia Esofagica Tipo IAtresia Esofagica Tipo I
Atresia Esofagica Tipo I
 
enfermedad de hirschsprung
enfermedad de hirschsprungenfermedad de hirschsprung
enfermedad de hirschsprung
 
Psedoquistes pancreaticos
Psedoquistes pancreaticosPsedoquistes pancreaticos
Psedoquistes pancreaticos
 
Intususcepcion
IntususcepcionIntususcepcion
Intususcepcion
 
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinico
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinicoIngesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinico
Ingesta cuerpo extraño cirugia, Dr Sanguinetti, caso clinico
 
Esogagitis peptica y barret.pptx
Esogagitis peptica y barret.pptxEsogagitis peptica y barret.pptx
Esogagitis peptica y barret.pptx
 
Vólvulo sigmoides y megacolon
Vólvulo sigmoides y megacolonVólvulo sigmoides y megacolon
Vólvulo sigmoides y megacolon
 
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílica
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílicaLectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílica
Lectura de caso 30 de Mayo: enteritis eosinofílica
 
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptx
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptxTUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptx
TUMORES NEUROEDOCRINOS DEL PÁNCREAS.pptx
 
Cancer gastrico
Cancer gastricoCancer gastrico
Cancer gastrico
 
Enfermedad de Hirschsprung: Guía Clínica
Enfermedad de Hirschsprung: Guía ClínicaEnfermedad de Hirschsprung: Guía Clínica
Enfermedad de Hirschsprung: Guía Clínica
 
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdf
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdfesofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdf
esofagodebarretfinal-180503061821 (1).pdf
 
Esofago de Barrett
Esofago de BarrettEsofago de Barrett
Esofago de Barrett
 
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUAN
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUANINVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUAN
INVAGINACION INTESTINAL CASO CLINICO DR SANGUINETTI JUAN
 
MECKEL DIVERTICULO.pptx
MECKEL DIVERTICULO.pptxMECKEL DIVERTICULO.pptx
MECKEL DIVERTICULO.pptx
 

Más de Dr. Yadhir Trejo

Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015
Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015
Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015Dr. Yadhir Trejo
 
Enfermedad deHirschsprung ydhr
Enfermedad deHirschsprung ydhrEnfermedad deHirschsprung ydhr
Enfermedad deHirschsprung ydhrDr. Yadhir Trejo
 
Isoinmunización maternofetal
Isoinmunización maternofetal Isoinmunización maternofetal
Isoinmunización maternofetal Dr. Yadhir Trejo
 
Traumatismo maxilofaciales en pediatría
Traumatismo maxilofaciales en pediatríaTraumatismo maxilofaciales en pediatría
Traumatismo maxilofaciales en pediatríaDr. Yadhir Trejo
 
Síndrome nefrótico en pediatría.
Síndrome nefrótico en pediatría.Síndrome nefrótico en pediatría.
Síndrome nefrótico en pediatría.Dr. Yadhir Trejo
 
Enfermedad vascular cerebral en pediatría
Enfermedad vascular cerebral en pediatríaEnfermedad vascular cerebral en pediatría
Enfermedad vascular cerebral en pediatríaDr. Yadhir Trejo
 
Homosexualidad en Pediatria
Homosexualidad en PediatriaHomosexualidad en Pediatria
Homosexualidad en PediatriaDr. Yadhir Trejo
 
Malformaciones renales ydhr
Malformaciones renales  ydhrMalformaciones renales  ydhr
Malformaciones renales ydhrDr. Yadhir Trejo
 
Meningitis en pediatria. Valoración y manejo
Meningitis en pediatria. Valoración y manejoMeningitis en pediatria. Valoración y manejo
Meningitis en pediatria. Valoración y manejoDr. Yadhir Trejo
 
Isoinmunización materno fetal
Isoinmunización materno fetalIsoinmunización materno fetal
Isoinmunización materno fetalDr. Yadhir Trejo
 
Paciente pediatrico post operatorio de corazón
Paciente pediatrico post operatorio de corazónPaciente pediatrico post operatorio de corazón
Paciente pediatrico post operatorio de corazónDr. Yadhir Trejo
 
Terapia de reemplazo en Insuficiencia Renal
Terapia de reemplazo en Insuficiencia RenalTerapia de reemplazo en Insuficiencia Renal
Terapia de reemplazo en Insuficiencia RenalDr. Yadhir Trejo
 
Epidemiología de las cc´s
Epidemiología de las cc´sEpidemiología de las cc´s
Epidemiología de las cc´sDr. Yadhir Trejo
 
Taquipnea transitoria del recien nacido.
Taquipnea transitoria del recien nacido.Taquipnea transitoria del recien nacido.
Taquipnea transitoria del recien nacido.Dr. Yadhir Trejo
 

Más de Dr. Yadhir Trejo (20)

Urticaria en pediatría
Urticaria en pediatría Urticaria en pediatría
Urticaria en pediatría
 
Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015
Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015
Cesareas innecesarias congreso de monterrey 2015
 
Enfermedad deHirschsprung ydhr
Enfermedad deHirschsprung ydhrEnfermedad deHirschsprung ydhr
Enfermedad deHirschsprung ydhr
 
Isoinmunización maternofetal
Isoinmunización maternofetal Isoinmunización maternofetal
Isoinmunización maternofetal
 
Traumatismo maxilofaciales en pediatría
Traumatismo maxilofaciales en pediatríaTraumatismo maxilofaciales en pediatría
Traumatismo maxilofaciales en pediatría
 
Síndrome nefrótico en pediatría.
Síndrome nefrótico en pediatría.Síndrome nefrótico en pediatría.
Síndrome nefrótico en pediatría.
 
Enfermedad vascular cerebral en pediatría
Enfermedad vascular cerebral en pediatríaEnfermedad vascular cerebral en pediatría
Enfermedad vascular cerebral en pediatría
 
Homosexualidad en Pediatria
Homosexualidad en PediatriaHomosexualidad en Pediatria
Homosexualidad en Pediatria
 
Malformaciones renales ydhr
Malformaciones renales  ydhrMalformaciones renales  ydhr
Malformaciones renales ydhr
 
Meningitis en pediatria. Valoración y manejo
Meningitis en pediatria. Valoración y manejoMeningitis en pediatria. Valoración y manejo
Meningitis en pediatria. Valoración y manejo
 
Síndrome Coqueluchoide
Síndrome Coqueluchoide Síndrome Coqueluchoide
Síndrome Coqueluchoide
 
Isoinmunización materno fetal
Isoinmunización materno fetalIsoinmunización materno fetal
Isoinmunización materno fetal
 
Ecg normal en pediatria
Ecg normal en pediatriaEcg normal en pediatria
Ecg normal en pediatria
 
Paciente pediatrico post operatorio de corazón
Paciente pediatrico post operatorio de corazónPaciente pediatrico post operatorio de corazón
Paciente pediatrico post operatorio de corazón
 
Síndrome Coqueluchoide
Síndrome CoqueluchoideSíndrome Coqueluchoide
Síndrome Coqueluchoide
 
Neumonia neonatal.
Neumonia neonatal.Neumonia neonatal.
Neumonia neonatal.
 
Terapia de reemplazo en Insuficiencia Renal
Terapia de reemplazo en Insuficiencia RenalTerapia de reemplazo en Insuficiencia Renal
Terapia de reemplazo en Insuficiencia Renal
 
Atresia pulmonar
Atresia pulmonarAtresia pulmonar
Atresia pulmonar
 
Epidemiología de las cc´s
Epidemiología de las cc´sEpidemiología de las cc´s
Epidemiología de las cc´s
 
Taquipnea transitoria del recien nacido.
Taquipnea transitoria del recien nacido.Taquipnea transitoria del recien nacido.
Taquipnea transitoria del recien nacido.
 

Último

Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfjuancmendez1405
 
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfClase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfgarrotamara01
 
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023marcosfrlima1
 
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Badalona Serveis Assistencials
 
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...Universidad Popular Carmen de Michelena
 
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...Juan Rodrigo Tuesta-Nole
 
BIOGRAFIA DE representante de enfermería VIRGINIA HENDERSON.pdf
BIOGRAFIA DE representante de enfermería  VIRGINIA HENDERSON.pdfBIOGRAFIA DE representante de enfermería  VIRGINIA HENDERSON.pdf
BIOGRAFIA DE representante de enfermería VIRGINIA HENDERSON.pdfCristhianAAguirreMag
 
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptxUDMAFyC SECTOR ZARAGOZA II
 
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfClase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfgarrotamara01
 

Último (20)

Estudio PREVENT
Estudio PREVENTEstudio PREVENT
Estudio PREVENT
 
Estudio SMART
Estudio SMARTEstudio SMART
Estudio SMART
 
Estudio TELE-ACS
Estudio TELE-ACSEstudio TELE-ACS
Estudio TELE-ACS
 
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
 
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
 
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfClase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
 
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
 
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
 
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...
Enfermedad de Alzheimer. Seminario Enfermedades neurológicas y Conducta - Lec...
 
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...
Epidemiologia 2: Salud, Modelos de Salud, Proceso Salud-Enfermedad, Historia ...
 
Estudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HREstudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HR
 
Estudio MINT
Estudio MINTEstudio MINT
Estudio MINT
 
Estudio REDUCE-AMI
Estudio REDUCE-AMIEstudio REDUCE-AMI
Estudio REDUCE-AMI
 
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (ppt).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (ppt).pdf(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (ppt).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (ppt).pdf
 
BIOGRAFIA DE representante de enfermería VIRGINIA HENDERSON.pdf
BIOGRAFIA DE representante de enfermería  VIRGINIA HENDERSON.pdfBIOGRAFIA DE representante de enfermería  VIRGINIA HENDERSON.pdf
BIOGRAFIA DE representante de enfermería VIRGINIA HENDERSON.pdf
 
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
 
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
 
Estudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMICEstudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMIC
 
Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2
 
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfClase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
 

Megacolon Congénito

  • 1.
  • 2. Hospital Infantil Universitario. "Beatriz Velazco de Alemán " Universidad Autónoma de Coahuila. Tema: MEGACOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Jefe de Enseñanza: Dr. Domingo García Alcántara.
  • 3. Contenido  INTRODUCCION.  CLASIFICACION.  EPIDEMIOLOGIA.  ASOCIACIONES.  FISIOPATOLOGIA.  GENETICA.  EXPRESIÓN CLINICA.  DIAGNOSTICO  TRATAMIENTO  COMPLICACIONES.
  • 4. Introducción La enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una enfermedad congénita caracterizada por una ausencia de células ganglionares en el plexo mienterico de Auerbach y en el submucoso de Meissner. Se ubica en el recto principalmente y puede comprometer otros sitios del colon, incluso puede llegar a intestino delgado.
  • 5. Introducción El compromiso colónico es de distal a proximal. Alteración de la motilidad intestinal que se manifiesta principalmente como obstrucción intestinal y constipación crónica.
  • 6. Clasificación¹ Corto. (80%) Ultra-corto Largo (20%)  Unión recto-sigmoidea. (1) Hernández F., Rivas S., Ávila L.F., Díaz M., et cols. Aganglionismos extensos. Tratamiento y resultados a largo plazo. Cir Pediatr 2003; 16:54-57.
  • 7. Incidencia: 1/5000 Varia según la etnia  Caucásicos 1,5 x 10.000  Afro americanos 2,1 x 10.000  Hispanos 1,0 x 10.000  Asiaticos o2,8 x 10.000 Recién nacidos de termino Varones 3-5 : 1 (1) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323. (2) De Manueles J. Enfermedad de irschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag.56-60. EPIDEMIOLOGIA
  • 8. Asociaciones Aislado (70%) Restante 30% Congénitas  Síndrome de Down (x10)  X fragil  NEM tipo IIa No congénitas  Hidrocefalia  Agenesia renal  Ano imperforado  Diverticulo de meckel  criptorquidea
  • 9. Fisiopatología¹ 5 – 12 semanas (1) Martucciello G, Ceccherini I, Lerone M, Jasonni V. Pathogenesis of Hirschsprung’s Disease. JPediatr Surg. Vol 35(7). 2000: 1017-1025.
  • 10. Fisiopatología La ausencia de las células ganglionares ocasiona la pérdida de la inhibición parasimpática con lo que se altera la relajación del segmento afectado¹. Falta de propagación de la onda de propulsión y una relajación anormal o ausente del EAI. Aganglionosis, hipoganglionosis y/o desganglionosis. (1) Rev. Chil. Pediatr. 73 (5); 500-503, 2002
  • 11. Fisiopatología ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 13. Expresión clínica La mayoría de los pacientes con EH presentan síntomas dentro de las primeras semanas de vida. 2/3 dentro de los 3 primeros meses 80% dentro del primer año Solo un 10%10% desarrolla síntomas entre los 3-14 años de vida.
  • 14. Expresión clínica Estreñimiento o constipación RN: retraso en eliminación meconio mayor a 48 horas. 98% de los RN eliminan meconio antes Los prematuros lo eliminan con mayor frecuencia mas tarde, pero la EH es infrecuente en este grupo. EH solo el 60% elimina el meconio después de las 48 horas.
  • 15. Expresión clínica¹ Ausencia de evacuación de meconio. Distensión abdominal. Vómitos. ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 16. Expresión clínica. Constipación crónica Con dificultad eliminación de deposiciones. Masas palpables en FII TR sin deposición en ampollaTR sin deposición en ampolla Esfínter anal hipertónico A veces asociado a alteraciones del crecimiento y desarrollo (anorexia, caquexia, hipoproteinemia y anemia)
  • 17. Expresión clínica. Enterocolitis Necrotizante¹. En niños menores de dos años Dilatación progresiva de la pared colónica que provoca una isquemia con alteracion de los mecanismos absortivos y de defensa. Estancamiento fecal que facilita proliferacion bacteriana (C. Difficilie, Estafilococo, Anaerobios, E. coli) Fiebre, diarrea, distencion abdominal, peritonitis, sepsis. 30% de mortalidad de la HP. (1)Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181.
  • 18. Diagnostico. Radiología Abdomen AP-Lateral¹: Distribución anormal de aire intestinal Recto vació y a veces signos de obstrucción (1) Csendes P. Radiografía de Abdomen Simple. En Carvajal C, Csendes A: Semiología Quirúrgica. Editorial Mediterraneo. 2000. Cap26: 226 – 232.
  • 19.
  • 20. Diagnostico Enema baritado. Sensibilidad 70% y Especificidad 83%¹ Zona estrecha proximal al ano Zona de transición semejante a un embudo Zona proximal dilatada Retención de contraste por mas de 24hrs¹. (1) Diamond I, Casadiego G, Traubici J, Langer J, Wales P. The contrast enema for Hirschsprung disease: predictors of a false- positive result. J Pediatr Surg. Vol 42, 2007: 792-795.
  • 21. ¹ Ashcraft - Cirugía pediátrica, Enfermedad de Hirschsprung, Capitulo 39
  • 22. Diagnostico. Manometria ano-rectal.Manometria ano-rectal. Biopsia de la pared rectal oBiopsia de la pared rectal o intestinal.intestinal.
  • 23. Manometria¹ Dilatación del EAI y contracción del EAE EH: No se dilata el EAI (se puede contraer) Especialmente útil en EH ultra-corto. Sensibilidad 91% Especificidad 93% (1) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
  • 24. Biopsia¹ Gold-Standard. Sensibilidad y especificidad cercana al 100%. Sin embargo con los criterios actuales de indicación de biopsia solo un 12-17% son (+) para EH ². Toma de muestra. (1) Lewis N, Levitt M, Zallen G, Zafar M, Iacono K, Rossman J, Caty M, Glick P. Diagnosing Hirschsprung’s Disease: Increasing the Odds of a Postive Rectal Biopsy Result. J Pediatr Surg. Vol 38, No 3, 2003: 412 – 416. (2) De Manueles J. Enfermedad de Hirschsprung. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Sociedad Española de Pediatría. Pag. 56-60.
  • 25. Tratamiento. Es quirúrgico.  Está orientado a la remoción del segmento agangliónico, y anastomosar el segmento normal proximal con el recto distal o canal anal.  La indicación quirúrgica se realiza tan pronto como se confirma el diagnóstico.  Antes de la cirugía es necesario indicar múltiples enemas evacuantes para descomprimir las asas intestinales y prevenir la aparición de enterocolitis necrotizante.  La ileostomía de derivación y la alimentación parenteral juegan un papel importante en el manejo inicial para lograr un estado nutricional adecuado¹. (1) Graveran L, Gonzalez S, Llanes R, Et Al. Endoanal Descent In Hirschsprung’s Disease: Our Experience In 17 Patients. Rev Cubana Pediatr, Oct.-Dec. 2006, Vol.78, No.4, P.0-0
  • 26.
  • 27. Cirugía. En el primer trimestre de vida se realiza una colostomía de descarga y en una segunda etapa se reseca el colon afectado. En los niños mayores de tres meses con buen estado nutricional es posible realizar tratamiento quirúrgico definitivo en un solo tiempo.
  • 28. Complicaciones¹ˆ² Inmediatas Excoriaciones perianales Iíeo prolongado Dehiscencias de sutura, Obstrucción intestinal Infecciones. Tardías Enterocolitis necrotizante (25% a 33%). (1) Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177-181. (2) Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8, 2006:1319-1323.
  • 29. Conclusión Conocer la epidemiología, distribución y sobretodo incidencia de esta enfermedad de modo que lo consideremos como una posibilidad diagnostica en la multitud de patólogias presentadas en un servicio de Terapia intensiva o Cunero patológico.
  • 30. Bibliografía Crecimiento del niño, fundamentos fisiopatológicos. McGraw Hill Interamericana Raúl Calzada León. Fisiopatología de Guyton McGraw Hill Interamericana.
  • 31. FIN