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Enfermedad de hirschsprung
- 1. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG GERALDINE CONTRERAS QUINTANA 13281110
- 2. La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito que afecta al intestino grueso. En un intestino normal, las células nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los músculos del intestino que empujen las heces a través del intestino fuera del cuerpo. Un niño que tiene la enfermedad de Hirschsprung no tiene estas células nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a través del intestino y pueden desarrollarse estreñimiento grave e, incluso, una infección bacteriana. A veces, las células ganglionares faltan solo en una pequeña parte del intestino grueso cerca del ano. En otras ocasiones, las células podrían faltar en una gran parte del intestino grueso.
- 5. Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retraso en el recién nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión abdominal) Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento. Malabsorción Intestinal Escaso aumento de peso Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años) Distensión Abdominal Vómitos biliosos Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%). SINTOMAS
- 6. A medida que un bebé crece en la matriz, las células ganglionares crecen desde la parte superior del intestino hasta el ano. Cuando un bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas no crecen en todo el recorrido hasta el ano. Los médicos no saben el motivo por el cual las células nerviosas dejan de crecer, pero esto no es provocado por nada que haga o coma la madre durante el embarazo. La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, es decir, un padre podría transmitirla a un hijo. Los niños con síndrome de Down tienen un riesgo más alto de tener la enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad, que afecta aproximadamente a 1 de cada 5,000 bebés recién nacidos, es 5 veces más frecuente en los varones que en las mujeres. CAUSAS
- 7. Incidencia: Presente de 1 de cada 5.000 nacidos vivos. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los primeros 3 meses de vida. Diagnostico: se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas (enema de bario), manometría anal ( se infla un globo en el recto que mide la presión)y biopsia rectal (para demostrar la falta de inervación) DIAGNOSTICO INCIDENCIA
- 8. PRONOSTICO Los síntomas mejoran o desaparecen, en la mayoría de los niños, después de la cirugía. Un pequeño numero de niños pueden tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fetal).
- 9. Inflamación o infección (enterocolitis) antes de la cirugía y, a veces, durante los primeros 2 años posteriores a la misma. Los síntomas graves incluyen inflamación de abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentación deficiente. OTRAS COMPLICACIONES: Perforación o ruptura del intestino y síndrome del intestino corto, una afección que puede llevar a la desnutrición y deshidratación. COMPLICACIONES