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Enfermedad de Hirschsprung

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Enfermedad de Hirschsprung

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Enfermedad de Hirschsprung

  1. 1. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Danny Soto Diana Moscote Luisa Ortiz María José Narváez Michael Gómez Juan Pablo Villegas
  2. 2. Definición Enfermedad del componente intrínseco del SN entérico, caracterizado por ausencia de células ganglionares de plexo mesentérico y submucoso del intestino distal Aganglionosis Obstrucción funcional Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  3. 3. Epidemiología Recto o Rectosigmoide 5-10% involucra todo el cólon 1 en 5000 recién nacidos Causa más importante de obstrucción en RN Más frecuente en raza blanca o RN a término Mayor en varones Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  4. 4. Siglo XIX: Frederick Ruysch: Muerte por Obstrucción intestinal 1800: Domenico Battini, describe megacólon congénito 1887: Harald Hirschsprung, describe 2 casos Siglo XX: Muerte por enterocolitis y desnutrición Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. Historia
  5. 5. Historia 1901: Tittel, ausencia de c. ganglionares en cólon distal 1946: primer reconocimiento Qx de aganglionosis 1949: Swenson, recomienda en NEJM rectosigmoidectomía con preservación de esfínteres Años recientes: mejoras en Técnica Qx, sospecha y dx temprano Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  6. 6. Fisiopatología Semana 13: Migración a tracto GI de c. de cresta neural Células en cólon ausentes Músculo liso y matriz con microambiente alterado Se maduran o diferencian temprano Fallan en sobrevivir o proliferar C. Llegan a intestino distal C. No llegan a intestino distal Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  7. 7. Etiología y genética Etiología desconocida Malformación multifactorial, poligénica, autosómica dominante Asociado a anomalías congénitas: - Displasia neuronal congénita - Sd. de Down - Cromosoma X frágil - S. Smith-Lemli-Opitz - Sd. Goldber-Shprintzen - Sd. Waardenberg- Shah - Hipoventilación central congénita - Neurofibromatosis - Cardiopatías, sordera, malformaciones renales, malrotación, neuroblastoma Cromosomas implicados: - Cromosoma 2 - Cromosoma 10 - Cromosoma 13 Genes implicados 1. RET 2. GDNF 3. NTN 4. ENDR-B 5. EDN3 6. ECE1 7. SOX10 8. SMADIP1 9. ZFHX1B Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  8. 8. Clasificación 1. Segmento Corto: < unión rectosigmoidea 2. Segmento ultra-corto: esfínter interno o cm próximos a esfínter 3. Segmento largo: más allá de unión RS Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  9. 9. Manifestaciones Clínicas Obstrucción Neonatal 50-90% tienen esta presentación. Hay retraso del paso del meconio. >24 h. Puede haber perforación cecal o del apéndice. Signos: • Distensión Abdominal • Vomito • Intolerancia a la vía oral Diagnostico: • Rx de Abdomen: Asas intestinales dilatadas. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  10. 10. Estreñimiento Crónico Se presenta mas comúnmente en lactantes mayores, pero se puede presentar en la edad escolar o adolescencia. Hay retraso en el meconio >48h. Signos: • Distensión Abdominal • Requerimiento de enemas Es de difícil diagnostico clínico pues no se puede diferenciar fácilmente de el estreñimiento común. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  11. 11. Enterocolitis 10% tienen esta presentación. Es importante tener en cuenta que Hirschprung puede presentarse con diarrea, esta diarrea pone en riesgo la vida del niño. Signos: • Fiebre • Distensión abdominal • Diarrea Persistente Agente Etiológico: • Clostridium difficile • Rotavirus Diarrea persistente: • >7 días • >14 días Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  12. 12. Condiciones Asociadas Es importante relacionar la aparición de la enfermedad con otros síndromes u otras malformaciones congénitas. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  13. 13. DIAGNÓSTICO INTERROGATORIO EXAMEN FÍSICO EXAMEN RADIOLÓGICO MANOMETRÍA ANORRECTAL ANÁLISIS HISTOQUIMICO DE BIOPSIA Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  14. 14. EXAMEN FÍSICO • SE OBSERVARA ABDOMEN TENSO Y TIMPÁNICO • POSIBLE. COMPROMISO DEL ESTADO GENERAL POR RIESGO DE SEPSIS, EN OTROS PRESENTAN DIARREA, Y DISTENSIÓN ABDOMINAL. • CON SONDA RECTAL, TERMÓMETRO O LAVADOS • INDUCE A LA SALIDA EXPLOSIVA DE HECES LIQUIDAS Y GAS SOSPECHOSO A ENTEROCOLITIS • SE NOTA HIPERTONÍA DEL ESFÍNTER RECTAL Y CASI SIEMPRE ESTA VACÍO Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  15. 15. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Sospechar cuando hay niveles hidroaereos en el colon Siempre se aplica un enema de bario. HALLAZGOS: Recto normal Segmento distal estrecho Dilatación con forma de embudo en la zona de transición Dilatación importante del colon proximal Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  16. 16. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  17. 17. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  18. 18. MANOMETRÍA ANORECTAL Precisión >90% Normalmente la distensión rectal provoca la relajación del esfínter interno –Reflejo inhibitorio rectoanal- y la contraccion del externo. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  19. 19. BIOPSIA RECTAL Es el examen diagnóstico de EH. Biopsia por aspiración: El procedimiento se volvió menos traumático y puede realizarse sin anestesia. Debe ser de todo el espesor del intestino para un diagnostico certero. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  20. 20. MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGÉNITO INICIO + DE 2 AÑOS + NEONATAL RETRASO DE PESO RARO FRECUENTE ENCOPRESIS FRECUENTE RARO ENTEROCOLITIS NO APARECE POSIBLE DISTENSIÓN ABDOMINAL RARA PRESENTE TACTO RECTAL HECES EN AMPOYA AMPOYA VACIA RADIOLOGÍA AUSENCIA DE HECES DATOS TIPICOS MANOMETRIA RELAJACION DE ESFINTER AUSENCIA DE RELAJACION BIOPSIA NORMAL PATOLÓGICA Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  21. 21. TRATAMIENTO
  22. 22. TRATAMIENTO PREOPERATORIO - En la mayoría de casos, el tratamiento es quirúrgico. - Intervenciones preoperatorias consideradas antes de cirugía definitiva: 1. Resucitación y estabilización: neonatos con obstrucción intestinal o niños con enterocolitis. ● Líquidos endovenosos. ● Antibióticos de amplio espectro dirigidos a microorganismos entéricos. ● Sonda nasogástrica - Tratamiento de patología de base: cardiópatas y en síndrome hipoventilación congénito central. - Niños con enterocolitis: Cuando la cirugía inmediata no es realizable, por otras razones debería ser sometido a descompresión del colon usando estimulación digital, irrigación y de vez en cuando (estoma de emergencia). Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  23. 23. TRATAMIENTO PREOPERATORIO ● Niños pequeños: la mayoría de los niños - Enviados a casa con lactancia materna o una fórmula elemental. - Estimulaciones o irrigación. ● Niños mayores: colón extremadamente dilatado: - La operación se retrasa hasta que el diámetro disminuya lo suficiente para hacer (pull- through) de forma segura Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  24. 24. TRATAMIENTO PREOPERATORIO Semanas o meses “irrigation” Algunos niños pueden requerir colostomia en orden adecuado de la descompresión de su colon dilatado. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  25. 25. TRATAMIENTO PREOPERATORIO Autores: - Defendían tratamiento no quirúrgico (enemas/laxantes). - Mioectomia adecuada - Todas las técnicas no proveen una buena calidad de vida para la mayoría de los niños y la mayoría de las cirugías recomendadas requieren de un buen procedimiento de recuperación. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  26. 26. PROCEDIMIENTO PULL-THROUGH METAS - Remover el intestino agangliónico y reconstruir el tracto gastrointestinal trayendo el intestino inervado hacia el ano mientras se preserva la función normal de esfínter. - Swenson, Duhamel y Soave. - Otras descritas y hechas en algunos centros: Procedimientos de Rebhein y State Estudios + Entrenamiento Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  27. 27. PROCEDIMIENTO SWENSON - Primera descripción quirúrgica del enfoque a la enfermedad en 1940. - Meta: remover el colon agangliónico entero con una anastomosis end-to-end encima del esfínter anal. - Fue hecha originalmente por medio de laparotomía. Se hizo una anastomosis que venía desde enfoque perineal, luego una eversión del recto agangliónico. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  28. 28. - Forma segura: Requiere cuidadosa atención a la disección estrecha en la pared del recto. Esto, en orden para evitar: 1. Lesión de nervios pélvicos profundos 2. Venas 3. Otras estructuras como la vagina, próstata, conducto deferente y vesículas seminales. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SWENSON
  29. 29. Estudios a largo plazo: Excelentes resultados funcionales con respecto a continencia urinaria y función sexual Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SWENSON
  30. 30. PROCEDIMIENTO SOAVE - Meta: evitar los riesgos a las estructuras pélvicas inherentes en el procedimiento Swenson. - Se hace una disección en la submucosa endorrectal y se pone un puño de intestino dentro en el músculo agangliónico. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  31. 31. - Descripción inicial: el colon que sacó se quedó en el ano, este intestino exteriorizado se extirpa y se hace la anastomosis en una segunda operación semanas después. - Modificado por Boley una sola etapa. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SOAVE
  32. 32. - Controversia: cuánto tiempo el puño debería estar al igual que como debería dividirse o extirpar un segmento. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SOAVE
  33. 33. - Estudios a largo plazo: relación con constipación debida a la excisión incompleta del recto agangliónico. - Sin embargo, estudios posteriores han visto resultados similares en el procedimiento Swenson. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SOAVE
  34. 34. PROCEDIMIENTO DUHAMEL - Procedimiento: Traer el colon normal hacia un “bloodless plane” entre el recto y el sacro uniendo las dos paredes para crear un nuevo lumen. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  35. 35. - Descripción inicial: dos pinzas Kocher fueron usadas para unir las paredes y dejadas por una semana. - Ventajas: potenciales sobre el Swenson y el Soave. - Más fácil y seguro. - Menos disección pélvica que en las otras dos operaciones. - Gran anastomosis que disminuye el riesgo de constricción anastomótico. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. PROCEDIMIENTO SOAVE
  36. 36. ROL DE LA COLOSTOMÍA - Recomendar la colostomía preliminar seguida por un periodo de crecimiento y finalmente la operación reconstructiva. - Dogma quirúrgico, esto debido a que muchos niños con esta enfermedad presentan tardíamente malnutrición y colon dilatado, con lo que esto les salva la vida. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  37. 37. ROL DE LA COLOSTOMÍA - 1980, incremento de cirugías de una etapa se incrementaron popularmente muchas mostraban seguridad, y muchos sugerían eliminar la morbilidad conocida de estomas en infantes y que solo una etapa era más costo efectivo. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  38. 38. - El estoma puede estar indicado en niños con: 1. Enterocolitis severa 2. Perforación 3. Malnutrición 4. Intestino proximal máximamente dilatado 5. Situaciones en donde la patología sea inadecuadamente sostenida para identificar la zona de transición en una sección congelada. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  39. 39. ACCESO MÍNIMO
  40. 40. Extracción laparoscópica Primer abordaje mínimo de cirugía de extracción de enfermedad de Hirschsprung Georgeson (1995) El recto se prolapsa a través del ano, y la anastomosis de hace desde abajo Tiene un tiempo de hospitalización mas corto Los resultados a corto y mediano plazo parecen ser equivalentes a los reportados en procedimientos abiertos Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  41. 41. Extracción transanal Se realiza la disección de la mucosa, la incisión se hace 0.5-1 cm por encima de la línea dentada. La mucosa de desprende del musculo subyacente. El recto entero y parte del colon sigmoide puede ser liberado a través del ano Zona de transición se realiza la anastomosis desde abajo Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  42. 42. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  43. 43. Si la transición es mas proximal se puede usar laparotomía. También se puede hacer si el paciente ya a tenido unas colostomía. Tiene baja tasa de complicaciones Se asocia a alimentación temprana Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  44. 44. Controversias La zona de transición debe ser definida antes de comenzar la disección La zona de transición histología es mas proximal que detectada con contraste. La biopsia preliminar se puede realizar mediante laparoscopia Posición: prono o supino • Prono: mejor visualización • Supino: tiene acceso a la cavidad peritoneal para la biopsia Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  45. 45. HIRSCHPRUNG DE SEGMENTO LARGO Zona de transición que es proximal al colon transverso medio, que generalmente también incluye parte del íleon distal. En casos raros, la mayor parte o todo el intestino delgado es aganglionar Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  46. 46. Se asocia a historia familiar Se puede diagnosticar prenatal Enema -> signo de interrogación del colon (colon relativamente estrecho) Para dx se realiza biopsia por laparotomía  agangliosis Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  47. 47. Tratamiento QUIRURGICO Extracción directo Parche de colon Anastomosis de lado a lado entre el intestino delgado normalmente inervado y el colon aganglionar, utilizando el intestino delgado para motilidad y el colon como depósito para el almacenamiento de heces y absorción de agua. Construcción de bolsa J Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  48. 48. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  49. 49. AGANGLIOSIS INTESTINAL CASI COMPLETA No hay suficiente intestino delgado funcional para apoyar la nutrición enteral. Los niños necesitan de nutrición parenteral desde el nacimiento Abordaje qx sacar un estoma Alargamiento intestinal Bianchi Entero plastia transversal serial STEP Miectomia- miotomia Se debe tener atención estricta a la prevención de sepsis Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  50. 50. Manejo postoperatorio La mayoría puede iniciar alimentación inmediatamente. La anastomosis debe ser calibrada con un dilatador del tamaño apropiado. (1-2 semanas postop.) Importante el cuidado de la piel de la colita con cremas, porque es común las deposiciones frecuentes postop. Siempre existe el riesgo de infección en la herida o de hemorragia interna. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  51. 51. Complicaciones a corto plazo: Fuga en la anastomosis. Perforación intestinal. Fistulas. Monitoreo contínuo para un tratamiento temprano es esencial. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. Manejo postoperatorio
  52. 52. Complicaciones a largo plazo: Síntomas obstructivos Ensuciamiento Enterocolitis. Son más comunes de lo que se piensa. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby. Manejo postoperatorio
  53. 53. Manejo postoperatorio (complicaciones) Síntomas obstructivos: 1. Obstrucción intestinal 2. Aganglionisis recurrente o residual. 3. Desordenes de la motilidad 4. Acalasia del esfínter interno del ano. 5. Megacolon funcional. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  54. 54. Síntomas de obstrucción: Obstrucción intestinal Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  55. 55. Síntomas de obstrucción: Aganglionosis adquirida persistente Raro Puede deberse a: 1. Error del patólogo. 2. Zona transicional que no fue removida. 3. Células ganglionares perdidas en cirugía. Se debe repetir biopsia (debajo de la previa anastomosis). Revisar patología original para asegurarse que tenga inervación normal. El major tratamiento para esto es volver a cirugía. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  56. 56. Síntomas de obstrucción: Desorden de motilidad: Se descarta en niños sin obstrucción inetstinal que tengan bopsia rectal normal de células ganglionares. Si hay una anormalidad focal se debe llevar a cirugía. Si hay anormlidad difusa se inicia tratamiento con prokineticos. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  57. 57. Síntomas de obstrucción: Acalasia interna del esfínter: - Es un diagnóstico de esclusión. El tratamiento para esto es mediante la esfinterotomía o la miectomía. Pero se prefiere la esfinterotomía química. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  58. 58. Ensuciamiento Normalmente es autolimitado y va cediendo con el tiempo Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  59. 59. Enterocolitis Enterocolitis puede estar presente antes o despues de la cirugía. Es común en: 1. Niños diagnositicados a edades tempranas 2. Quines tenegan una enferedad de segment largo. 3. Quienes tengan trisomia 21 Sintomas: Fiebre, distension abdominal, diarrhea, leucositosis. Tratamiento de soporte y antibóticos. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  60. 60. Coran, Arnold G., and N. Scott. Adzick. 2012. Pediatric Surgery. Elsevier Mosby.
  61. 61. GRACIA S

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