1 era clase

1ra clase de hematologia
Hematologia
Comprende el estudio etiológico, diagnostico, tratamiento, pronostico y prevención,
de las enfermedades de la sangre y órganos hemolifinfico productores (productores de
sangre y de linfa).las enfermedades hematológica pueden afectar la producción de sangre y
todos sus componentes (glóbulos rojos, glóbulos blanco, plaqueta, proteínas plasmática, y
los factores de coagulación).
Desarrollo de la hematopoyesis
La hematopoyesis se inicia en el saco vitelino del embrión desde el día 19 después
de la fertilización, cerca del tercer mes de vida embrionaria el hígado fetal se convierte en
el principal sitio de producción de células mandiles, mientras que el saco vitelino termina
su participación en el proceso hematopoyetico.
En este momento (3er mes) la hematopoyesis se inicia en menor grado en el bazo, riñón,
timo, y en los ganglios linfáticos.
La medula ósea se convierte en el sitio principal de la hematopoyesis en el 3er trimestre de
gestación (9 meses) y se mantiene como fuente principal de producción de sangre después
del nacimiento y durante toda la vida.
La mielopoyesis (células blancas) y megacariopoyesis (plaquetas)
Se emiten en el hígado fetal, pero la producción de estas células no se consideran
significativa hasta el inicio de la hematopoyesis en la medula ósea, se conoce como
hematopoyesis medular existe la hematopoyesis extramedular que como su nombre lo dice
denota una producción temática fuera de la medula.
Después del nacimiento en ciertos trastornos hemáticos, como seria la falcemia, leucemia,
talasemia, la hematopoyesis extramedular puede llevarse a cabo en el hígado y en el bazo,
una actividad hematopoyetica significativa en estos órganos frecuentemente se acompaña
de organomegalia (aumento de los órganos)
Tejido hematopoyetico
El sistema hematopoyetico incluye órganos y tejidos involucrado en la
proliferación, maduración, y destrucción de células sanguíneas, estos son el sistema
mononuclear fagocítico (SMF) el Bazo, ganglios linfáticos, timo, hígado y medula ósea.
Sistema mononuclear fagocítico (SMF)
Anteriormente era llamado sistema retículo endotelial, consiste en un conjunto de
monolitos y macrófagos que se localizan tanto intra como extra vascular cuyas funciones es
fagocíticas e inmunitarias, el termino sistema mononuclear fagocítico es mas especifico ya

que incluye a los monocitos circulantes en sangres, a los macrófago fijos en medula ósea,
hígado, bazo, ganglios linfáticos, pulmones y cavidades perosas, las células de este sistema
son las responsables de la eliminación de materias y proteínas desnaturalizadas y de la
remoción de células dañadas, los monocitos y macrófagos muestran una función inmune
que incluye, el procesamiento del antigeno para ser presentado a los linfocitos. Estas
células secretan factores de crecimiento que estimula la proliferación y diferenciación de
las células hematopoyeticas.
El Bazo
Se localiza en el cuadrante superior izquierdo del abdomen o hipocondrio izquierdo,
el bazo esta envuelto en una capsula de tejido conectivo y contiene el mayor cúmulo de
linfocitos y fagotitos, estas células junto a la red reticular forman dos tipos de pulpa.
Pulpa blanca es donde están los linfocitos primario es una zona blanco grisácea visible
compuesta por nódulos linfáticos y la vaina linfática periarterial, la pulpa blanca se localiza
donde se inicia la respuesta inmune y esta podría aumentar hasta ocupar la mitad del
volumen del órgano, normalmente es menos del 20% del tamaño pero antes procesos
infecciosos aumenta su capacidad inmune y puede llegar a ser la mitad.
Pulpa roja, contiene los senos y cordones, los senos son espacios vasculares dilatado para la
sangre venosa, el color rojo de la pulpa se debe a la presencia de sangre en los tejidos, la
parte ventada del bazo es el íleo que es por donde penetran los vasos sanguíneos, linfáticos
y los nervios. El tejido conectivo que se extiende dentro del órganos desde la capsula divide
la pulpa en compartimiento comunicantes con las trabeculas
Transito rápido o circulación cerrada / ruta del transporte lento o circulación abierta
En la primera el trayecto es una vía de flujo sanguíneo relativamente no obstruida en
donde la sangre entra a los senos en la pulpa roja desde la arteria y pasa de manera directa
al sistema colector venoso, en contraste la sangre que entra al trayecto del transito lento se
mueve con lentitud a través de un circuito de cordones de macrófago antes de ganar acceso
a los vasos.
El flujo sanguíneo lento y la continua actividad metabólica de los eritrocitos en los
cordones producen un ambiente esplénico que es hipoxico, acido, e hiperglicemico, la
hipoxia y la hiperglicemia se presentan cuando los eritrocitos persisten en utilizar el
oxigeno limitado y la glucosa
Los productos metabólicos crean un ambiente acido, los eritrocitos que son normales logran
tolerar esto (por ser un ataque transitorio) los que no están normales o están dañados,
entonces ahí mismo quedaran destruidos ósea entre los macrófagos.
Funciones del vaso
La sangre que desemboca en la pulpa blanca y en la zona marginal toma la via del
transito lento, este trayecto es importante en la función esplénica que incluye la selección,
extracción, la defensa inmune y almacenamiento (funciones del bazo)

Selección
Es el filtrado selectivo y la destrucción de eritrocitos envejecidos o dañados por el
bazo, el paso lento a través de una vía rica en macrófago permite a las células fagocitaría
remover los eritrocitos seniles o dañados, antes o durante su paso a través de los poros de 3
micras (um) hacia los cordones hiloceros, los eritrocitos normal resisten este ambiente
adversos y al cabo del tiempo reingresan a la circulación.
Extracción
Es la capacidad del vaso para extraer inclusiones de eritrocitos intactos sin
destruirlos.
Defensa inmune
En las infecciones transmitidas por vía sanguínea debida a la cantidad de linfocitos
y células fagociticas así como por su circulación única es la línea de defensa o una de la
línea de defensa más importante, la función inmune es menos importante en el bien
desarrollado sistema inmunológico del adulto que en los niños, los adultos tenemos los
mecanismos de defensas mas desarrollado que los niños por esto los niños se infectan mas,
por que su sistema inmune no esta maduro. Cuando a un niño se le debe extraer el baso por
una u otra razón lo mejor es esperar hasta los 5 años y estos niños aun así pueden
desarrollar infecciones severas frente a neumococo, hemofilo etc. debiendo vacunarse
anualmente contra todo los microorganismos.
Almacenamiento
El bazo funciona como un reservorio de plaqueta secuestrando mas o menos un
tercio de la masa plaquetaria, la esplenomegalia masiva talvez resulta del almacenamiento
de un 80 – 90% de las plaquetas produciendo tromobocitopenia en sangre periférica, en este
caso la extirpación del bazo va a producir una trombocitosis que va a ser transitoria y esta
se va a normalizar aproximadamente en 10 días, esta función es importante una patología
principalmente que se llama púrpura trombocitopenica inmune.
Hiperesplenismo
Es el aumento de las funciones del vaso, el diagnostico se realiza cuando se
cumplen cuatros criterios:
1. Presencia de anemia, leucopenia (disminución de glóbulo blanco) o
trombocitopenia (disminución de las plaquetas).
2. Medula ósea hipercelular, que se corresponda con la citopenia de
sangre periférica.
3. Que haya presencia de esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo).
4. Que se corrija la citopenia después de la esplenectomia.
Puede existir una esplenomegalia sin hiperesplenismo, generalmente no hay
hiperesplenismo sin esplenomegalia.

El hiperesplenismo se clasifica en primario cuando no es posible identificar una
enfermedad causal y este se asocia mas frecuentemente a esplenomegalia congestiva en los
pacientes que tienen cirrosis hepática e hipertensión portal, también la trombosis de la vena
esplénica o portal y en el hiperesplenismo secundario hay un trastorno subyacente que
provoca la anomalía esplénica dentro de los cuales podemos ver los procesos inflamatorios
e infeccioso por que aquí se produce un aumento de los mecanismo de defensa los cuales
tratan de controlar este proceso haciendo que aumente el bazo.
Ganglios linfáticos
El sistema linfático esta compuesto por ganglios y vasos, los vasos linfático drenan
la linfa hacia los conductos linfático derechos e izquierdo la linfa se forma del flujo
linfático que se escapa al interior del tejido conjuntivo, los ganglios linfáticos contienen un
área interna llamada medula y una área externa llamada corteza, la corteza contiene cúmulo
de células llamadas folículos rodeados por linfocitos T y macrófago, la porción central de
los folículos es conocida como centro germinales y contiene los linfocitos B
Timo
Es un órgano lifopoyetico localizado en la parte superior del mediastino anterior es
un órgano bien desarrollado en el nacimiento, continua su crecimiento hasta la pubertad y
después de esta etapa comienza a atrofiarse, es un órgano bilobulado dividido en corteza y
medula, la corteza esta densamente empapada con linfocitos pequeños y unos cuantos
macrófagos, la medula central es menos celular y contiene linfocitos mezclados con células
epiteliales, medulares y macrófago, la función del timo es servir como reservorio para la
maduración de linfocitos T.
Medula Ósea
Es el tejido productor de sangre localizado entre la trabecula del hueso esponjoso, es
tejido conjuntivo libre rico en células altamente vascularizado que tiene un volumen de 30 a
50 ml por kilo, esta compuesto por el tejido hematopoyetico y el tejido vascular.
El hematopoyetico es conocido como cordones hematopoyetico y es el sitio de formación y
maduración de las células sanguíneas incluye tanto las células hematopoyetica como las del
estroma.
Las células hematopoyeticas son residentes pasajeras de la medula ósea y cuando maduran
atraviesan la barrera celular endotelial del seno y llegan al la sangre periférica por medio
del compartimiento vascular que se haya compuesto por la arteria nutricia, la vena
longitudinal central, arteriolas y senos.
Arquitectura de la medula ósea
Dentro de la cavidad medular, esta sigue un patrón de distribución, los eritroblasto
son las células progenitoras de los glóbulos rojos, constituyen el 25 a 30% de las células
medulares y son producida cerca de los senos, la isla eritroblastica es un hallazgo común en

estas células en desarrollo y esta compuesta por un macrófago rodeado por eritroblasto en
diferentes etapas de maduración, los granulositos (células blancas) se producen en nidos
cercanos a la trabeculas y la arteriolas.
En la etapa de metamielocito, comienzan a moverse hacia el centro, los linfocitos se
producen en los ganglios linfáticos los cuales están distribuidos al azar a lo largo de la
medula ósea, los megacariocitos se encuentran adyacentes al endotelio de las paredes
sinusoidales y liberan plaqueta directamente a la región sena.
Medula ósea Roja o Amarilla
La medula ósea roja es hematopoyeticamente activa se encuentra adyacente al endotelio y
contiene precursores mieloides y eritroides con una relación de 1.5 es a 1 o 4 es a 1,
significa esto que en medula ósea las células blancas o mieloides son mas cantidad que las
eritroides siendo inverso en sangre periférica.
La medula ósea amarilla o grasa ocupa la cavidad central y rodea los vasos sanguíneos y
están compuesta por adipositos, en los adultos aproximadamente la mitad es medula ósea
roja y la otra mitad es medula ósea amarilla ósea 50/50, durante los primero 4 años de vida
casi todas las cavidades medulares están compuesta por medula ósea roja, después de esta
edad, la medula roja la van a encontrar en la cavidad de los huesos largos, aca se va a
reemplazar la medula ósea roja de manera gradual por el tejido graso amarillo.
A los 25 años de edad la hematopoyesis se limita a la medula ósea en los huesos planos
(cráneo, externon, huesos pélvicos, costillas, escapula) la medula roja normalmente
responde a estimulo y aumenta su actividad varias veces mas que su ritmo normal
produciendo una hiperplasia y sustituye a la medula amarilla grasa. Por el contrario el
tejido hematopoyetico puede ser inactivo o hipoplasico y por tanto aquí van aumentar lo
que son las células grasas y esto provoca un ablandamiento de la medula.
El estroma
Esta compuesto de macrófagos y células reticulares, las células reticulares forman
un sin sitió que acompañan de fibras reticulares que producen ellas mismas y forman una
red de apoyo tridimensional que es la que le va a brindar el soporte a los senos vasculares y
a los elementos hematopoyetico.
La irrigación vascular de la medula ósea esta proporcionada por la arteria nutricia, la vena
longitudinal central que atraviesa el hueso a través de la foramina y abarca la cavidad
medular, la arteria se ramifica y se curva alrededor de la vena longitudinal, otra fuente de
sangre son los capilares periostar.
Hígado
Es el órgano mas grande del cuerpo tiene un peso aproximado de 1.5 kilo en el
adulto se localiza por debajo del diafragma en el cuadrante superior derecho, su sistema
circulatorio es único tiene un doble aporte de sangre que le proporciona la arteria hepática y

la vena porta, la sangre de esta viene del canal alimenticio, el páncreas y el bazo este rico
aporte sanguíneo es el responsable del color rojo café del órgano.
Aunque el hígado no es un filtro tan selectivo como el vaso los macrófago del bazo que se
llaman células de Gleason endocitan grandes cantidades de material presentes en la sangre
incluyendo derivados endocrinogenos, productos de degradación de fidelina, proteína
activada de la coagulación, plaqueta dañada, leucocitos y eritrocitos dañados o envejecidos.
En el feto el hígado es el sitio principal de hematopoyesis desde el 3er mes de gestación
hasta poco antes del nacimiento, cuando la medula ósea pierde su capacidad para fabricar
células sanguíneas debido a la invasión por células maligna o por tejido fibrotico la
hematopoyesis se realiza en el hígado.
Base de la hematologia
La célula progenitora pluripotencial bajo la influencia de factores humorales da
origen a los principales tipos de células sanguíneas estas células pluripotenciales es capaz
de auto reproducirse, proliferar y diferenciarse en todos los tipos de células
hematopoyeticas. Las células hematopoyeticas pueden dirigirse en tres compartimiento de
acuerdo con su madurez, en orden de madurez ascendente:
1. Células primitivas multipotenciales, capaces de auto renovación y
diferenciación en todos los tipos de células sanguíneas.
2. Células progenitoras asignadas, destinadas a proliferar y a desarrollarse en
cualquiera de los tipos celulares.
3. Células maduras con funciones especializadas que han perdido la capacidad
para proliferar.
El ciclo celular, es un periodo entre dos acontecimientos mitótico, consta de 4 fases, la fase
G1 o fase de euscanto posmitotico, la fase S o FACE de síntesis, la G2 o premitotica, la M
o mitosis, la fase G0 que es donde la célula entra en reposo sin dividirse.
Renovación de las células progenitoras
El volumen de las células progenitoras es de aproximadamente de 1 a 2 x 106 esta
pequeña cantidad produce mas de 1011 células por día de manera continua, solo el 5% de
estas células se están dividiendo en un momento dado, y la mayor parte esta en fase G0, la
células progenitora debe ser capaz de mantener el equilibrio entre la autoreproducion y la
diferenciación y esto lo logra de dos maneras.
1. Una célula progenitora puede dividirse en dos células hijas una de las cuales
va a diferenciarse mientras que la otra va a permanecer en el
compartimiento de la célula progenitora. De esta manera alterna por cada
célula progenitora que produce dos células hijas de las cuales ambas se
diferencian mientras que las otras células progenitoras producen dos células
hijas que permanecen en el compartimento de células progenitoras.

Modelo de célula progenitora hematopoyetica
La célula progenitora pluripotencial también conocida como totipotencial, da origen
a las células progenitoras multipotencial las cuales se diferencian en células progenitoras
comprometidas el termino pluripotencial describen las células hematopoyeticas que da
lugar a todas las otra células progenitoras también se les llaman unidad formadora de
colonias derivada (UFC-D).
Las células progenitores mieloides llamadas unidad formadora de colonias de granulositos
(UFC- GEM) eritrocitos, megacariocitos, y monocitos, y las células progenitoras linfoides
llamada unidad formadora de colonia linfoide (UFC-L) se originan de las células
pluripotencial.
UFC - GEM
Bajo la influencia de factores de crecimiento específico se diferencian para formar
uno de los tipos celulares hematopoyeticos específico.
Heritropoyesis,
Las células progenitoras originan dos tipos de colonias eritroides, en la primera las
presencia del factor de crecimiento eritroide (EPO) eritropoyectina.
La eritropoyectina es la hormona que se encarga de la producción de las células eritroides,
una célula progenitora primitiva que es la unidad formadora de brote eritroides derivada del
UFC – GEM es relativamente insensible a la eritropoyectina y constituye grandes colonias
en forma de brotes después de 14 días.
El progenitor sensible a la (UFC – E) unidad formadora de colonia eritroides que es
descendiente directa de la UFC – E y da origen al primer presuntor eritroide que se
reconoce que es el pronormoblasto, estas células son inducidas a proliferar por los factores
de crecimiento EPO, factor estimulante de conolonia granulomonocitica, IL3, IL4.
En la etapa de unidad formadora de colonia eritroides es que se desarrollan los antigenos
RH y los receptores AEPO.
Granulopeyesis y monopoyesis
Los granulositos y los monocitos se derivan de una célula progenitora bipotencial
común que es la unidad formadora de colonia granulomonocitica que deriva de la (UFC-GEM).
Los factores de crecimientos específicos para granulositos y monocitos actúan de manera
sinérgica con el factor estimulante de colonia granulomonocitica (FEC - Gra) con la IL3 y
van a determinar la ruta de diferenciación que sigue:

La unidad formadora de colonia granulomonicitica, el FEC monocitica, va a producir la
diferenciación hacia los monocitos, y el factor estimulante de colonia granulocitica va a
guiar la diferenciación de los granulositos.
Los leucocitos en sentido general están formados por linfocitos, y granulositos, los
granulositos(es por que tienen gránulos en el citoplasma) se dividen en tres, Neutrofilos,
eosinofilos y los basofilos, monocitos
Los eosinofilos derivan directamente del GEM bajo la influencia de los factores del
crecimiento, factor estimulante de colonia granulomonocitica, la IL3 y la IL5. Los basofilos
también derivan del GEM y también intervienen lo que es la IL-3.
Trompoyesis (producción de plaqueta)
Las plaquetas derivan del UFC – GEM, la UFC – de colonia de megacariocito
(MEG) es estimulada a proliferar y a diferenciarse en megacariocitos por los factores de
crecimientos IL-3 factor estimulante de colonia granulomonocitica y son estimuladas a
crecer y a producir plaqueta mediante una sustancia o hormona llamada trompoyectina.
Las células progenitoras linfoides derivan de las células progenitoras pluriponteciales que
dan origen a los linfocitos T y linfocitos B.
Factores de crecimiento y control de la hemostasia
Las supervivencia, auto renovación, proliferación y diferenciación de las células
progenitoras están controladas por glucoproteinas llamadas factores de crecimientos, los
cuales son un grupo de mediadores solubles denominados citoquinas, que son de ayuda en
la comunicación entre las células y son producida por diversas células teniendo efecto las
células del ambiente local.
Los factores de crecimientos secretado por monocitos, macrófagos, linfocitos, fibroblasto y
células endoteliales, se dividen en factores de crecimientos multilineales y específicos,
dentro de los multilineales esta la IL-3 el factor estimulante de colonia granulomonocitica
la IL-1 IL-6, 11 y el factor de células progenitora. Entre los factores especifico esta el factor
estimulante de colonia granulocitica, factores estimulante monocitica, la EPO, CPO, IL-2,
4, 5, 7, 8, 9 .

Hematologia antes de la segunda clase
Anemia megaloblasica
Es la segunda causa de anemia consecuente por medio de los factores vitamínicos
esenciales para la síntesis de ADN.
Causas de anemia megaloblasica
Estas las vamos a dividir en 5 grupos:
Grupo 1
 Déficit de cobalamina: es la dieta insuficiente, los beta hermanos puros, los recién
nacidos de padres deficientes.
 Déficit de Factor colectasa, esto producen la anemia perniciosa
 Defecto funcional del factor intrínseco
 Alteraciones de la luz intestinal, junto con la pancreatitis crónica, la parasistosis
intestinal por diphylubotrium latum y anxiloscitoma duodenal
 Causas medicamentosas: aftamioprina, mielotsustato,.
 Hemodiálisis
 Perdidas urinaria.
Grupo 2
 Déficit de folato
 Hiperconsumo (embarazo, prematuridad, síndrome hemolítico)
 Mala absorción (congénita o por medicamento anticonvulsivante y anticonceptivos
orales, también el alcohol y alteración de la mucosa intestinal como es el nortroptal
 Enfermedad de crhom
 Inserción quirúrgica del intestino delgado.
Grupo 3
 Déficit combinado de B12 y acido fólico.
Grupo 4
 Trastorno congénita de la síntesis de ADN
Grupo 5
 Trastorno de la síntesis de ADN por medicamento como son: micoceptato,
simeprino, el triantereno, citalamina, ciprofosfamida, 5 monatrin.

Manifestaciones clínicas de la anemia megaloblasica general
 Palidez, debilidad, mareo, cansancio fácil, glositis (inflamación de la lengua) y
pérdida de peso.
Manifestaciones clínicas especificas de anemia perniciosa
 Perdida pronunsiva de la fuerza muscular, glositis, parestesia, signo de babinskitt,
esta triada se produce por desmielinizacion de los cordones nerviosos laterales
posteriores de la medula espinal con degeneración progresiva de dos factores:
1. Alteración de la pigmentación de la piel vitíligo, melanopermia el cabello se
torna rubio, los ojos azules y canicie precoz, estos paciente también pueden
tener pancitopenia (esta es la disminución de los glóbulos rojos, blancos y la
plaqueta), cuando solo hay dos líneas disminuidas se llama bicitopenia.
Muchos de estos síntomas se debe a la naturaleza autoinmune, asociándose
al hipotiroidismo, insuficiencia cortico suprarrenal y a diabetes mellitus.
El déficit de folato, carece de manifestaciones clínicas especificas ya que no obedece a
enfermedad autoinmune subyacente, este se asocia a un aumento importante de la
concentración de homocitemia, en el plasma y en la medula cuyo cúmulo puede facilitar la
aparición del defecto del desarrollo durante el embarazo, y aumento del riesgo de
trombosis, por esta hiperhomociteinemia es que los pacientes falcemicos pueden presentar
accidente cerebro vasculares o infarto.
Pruebas diagnostica
Lo primero es un hemograma donde habrá una común herisotrisaria, donde
encontraremos la hemoglobina reducida, un VCM aumentado, un índice de distribución
eritrocitaria (AV) aumentado, los glóbulos blancos y la plaquetas pueden estar normales o
estar reducidos, los reticulocitos van a estar normales igual en la anemia por déficit de
hierro, los eritrocitos están dentro de los normal, y el tejido periférico vamos encontrar
macrocitosis o guanositos, datriocitos, oyogin integrado a basofilo, anillos de tavof y
macroporisistos (es cuando lo neutrofilos, los segementado tienen de tres a 5 lobulaciones y
cuando se pasan de 5 se llaman igual) no es que sean patognomónico cuando vemos estos
macroporisistos en un paciente que tiene anemia y un VCM elevado es casi siempre tiene
una deficiencia.
Debemos determinar los valores de vitamina B12 y acido fólico, debemos hacer un
aspirado de medula ósea donde vamos a encontrar una eritropoyesis aumentada, presencia
de megaloblasto, la serie blanca se tornan algo gigante, los eritrocitos segmentados de van a
ver desegmentado, se van a ver los megaloblasto en diferente estadios de maduración, la
serie blanca, ocasionalmente los mielocitos, metamielocitos y bandas van a ser gigantes.
Vamos a encontrar la bilirrubina elevada a expensas de la indirecta por que hay una
hemólisis medular, y la LDH van a estar aumentada, por estas características es que a los
pacientes que tienen anemia megaloblasica hay que descartarle una leucemia por que las
células son inmaduras.

Se realiza la prueba de schiling.
Tratamiento
Si es por déficit de B12 se le dará B12 (1000 microgramo intramuscular) si es por
déficit de acido fólico se le dará acido fólico, esta no se maneja si no es por estos tipos.
50 a 100 microgramo diario vía oral hasta que desaparezca la manifestaciones clínicas y
hematológica.
Anemia de enfermedad crónica o inflamatoria
Aparece en el curso de los procesos inflamatorios crónicos que acompañan a
diversas enfermedades y que se caracterizan por un estado inflamatorio no forzosamente
crónico, en pacientes de edad avanzadas la causas mas frecuentes son las enfermedades
reumáticas en especial la pon mialgia reumática y las neoplasias ocultas.
La anemia inflamatoria puede ser moderada, intensa muchas veces es asintomático, cuando
es normocitica resulta difícil distinguirla de otros tipos de anemia por esto es importante la
prueba del metabolismo del hierro.
Diagnostico
Vamos a ver que el hierro ferrico va a estar disminuido y la ferritina va a estar normal o
ligeramente alta, el % de saturación de hierro o de transferrína va a estar normal o
ligeramente bajo, y el CIVC (capacidad de unión del hierro a transferían) va a estar normal,
los mieloblasto van estar disminuidos y el hierro macrofagico va a estar aumentado.
La etiología de esta enfermedad es multifactorial entre esta teoría, esta que hay un discreto
acortamiento de las supervivencia de los eritrocitos de en la circulación ósea que hay una
hemólisis. Otra teoría es que hay un defecto de la respuesta de los progenitores eritroides a
la eritropoyectina, otra es que hay trastorno del metabolismo del hierro, otra es que hay un
bloqueo de hierro en el sistema de mononuclear fagocítico que podría estar determinado
por secuestro de hierro circulante 2dario al aumento de la lactoferrina granulocitica que
compite por la transferrina por lo receptores de superficie del macrófago, otra es que hay un
secuestro de hierro en la células de reservas debido a un exceso de aponlegucina que
quedaría inmunizado en forma de ferrutina.
Tratamiento
Es el manejo el manejo de la enfermedad de base y también se utilizan altas dosis de
eritropoyectina.

Anemia fibroblastica
Constituye una forma poco frecuente de hipotonomia congénita, el rasgo común es
un estado de sobrecarga de hierro que se acumula en el interior de las mitocondrias
alterando su morfología y funciones
Diagnostico
Requieres la realización de análisis morfológico y tinsión esferotica del aspirado de
medula ósea que muestra un aumento de la serie eritropoyectica con bieritropoyesis, hay
aumento de hierro macrofagico, en el numero de fibroblasto, en muchos casos de los cuales
mas de 15% son fibroblasto anillados, esta regla puede presentarse de diferentes forma de
transmisión hereditaria puede ser ligada al cromosoma X que es la forma mas frecuente
aplicada básicamente al sexo masculino.
Esta anemia se caracteriza por una anemia de inicio neonatal, o durante la primera infancia
va denominada a intensa es normonormo o micrositica hipocromica y se acompaña en
sobre carga 10.
Tratamiento
El 1% corresponde a dosis farmacológicas de vitamina B6 el cual es el tratamiento
de elección, a la desferrosamida que se utiliza exceso de hierro y hemocromatosis.
Anemias hemolíticas
Hemólisis significa destrucción de la sangre, fisiológicamente se refiere al
acortamiento de la supervivencia del eritrocito en la circulación sanguínea.
Clasificación
Existen dos clasificaciones, una se divida en intracorpusculares y
extracorpusculares, en la primera estas obedecen a un mecanismo congénito, en este grupo
hay una excepción que es la hemoglubinuria paroxística nocturna (HPN) que pertenece a la
intracorpusculares pero el trastorno es adquirido. Las extracorpusculares obedecen a
mecanismo adquirido con excepción del déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa que su
trastorno es extracorpuscular pero es hereditario.
La fragmentación fisiológica es intravascular cuando los glóbulos rojos se destruyen en la
propia circulación y la extravascular que es cuando lo hacen en lo mononuclear fagocítico.
Manifestaciones clínicas de las anemias hemolíticas
La manifestación clínica va a depender de la intensidad de la anemia, de si la forma
de presentación es aguda o crónica.
Anemia hemolítica aguda; aparecen bruscamente en sujetos sanos, las manifestaciones
clínicas son muy llamativas entre estas están, la fiebre, malestar general, mareos, dolor

abdominal, ictericia o palidez intensa, fatiga muscular, taquicardia con palpitaciones y
eventualmente hemoglobinuria por la hemólisis intravascular, puede existir perdida del
conocimiento, insuficiencia renal aguda, shock hipovolemico con riesgo para la vida del
paciente.
Anemia hemolítica crónica: se caracteriza por su aparición lenta e insidiosa lo que permite
al organismo desarrollar mecanismos de adaptación, la hemólisis no es manifiesta, la
efectividad clínica no es muy importante, puede pasar desapercibida, en la forma mas grave
puede existir un síndrome anémico intenso, la exploración física revela una palidez seria o
ictericia franca con esplenomegalia palpable, la ictericia obedece al proceso de bilirrubina
indirecta.
Causas de anemia Hemolítica
Estas son congénita dentro de estas están las membranopatia como la esferocitosis
hereditaria, trastornos de la permeabilidad iónica a betalipoproteinuria.
Enzimopatia, entre estas esta el déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, el déficit de
piruvato quinaza.
Hemoglobinopatia pueden ser estructurales y talasemicas, en el segundo grupo están las
adquiridas.
Inmune, que pueden ser aloinmune, cuando son debida a transfusiones, o a la anemia
hemolítica del recién nacido, estad en segundo lugar las autoinmune que son anticuerpo
fríos o calientes, en tercer lugar están las medicamentosas y en cuarto lugar están las
mecánica como ocurre en la microangiopatia, ya sea por síndrome congénito o por púrpura
trombositopenica trombotica. Dentro de las mecánicas también están la de las prótesis
valvulares y están las traumáticas como la anemia que produce la hemoglobinuria de la
marcha, esta en general ocurre en los atletas, la quinta causa son las anemias infecciosa, por
parásitos o linfangitis, estortoplasma, leishmania, la que son por bacteria como el cólera,
también están la de los agentes físicos químicas aquí están los agentes oxidantes, sustancias
químicas, la hemodiálisis y los venenos.
Las metabólica, por hipofosfatemia, hepatopatia, uremia, y octavo lugar están,
hemoglobinuria paroxísticas nocturna (HPN).
Complicaciones:
Retrazo del desarrollo óseo y gonadal, también están ulceras mariolares ósea ulceras
de los tobillos, están las deformidades craneofaciales (los que tiene talasemia), expansión
ósea que puede llevar incluso a la compresión medular, va a ver crisis megaloblasica que se
va a deber a que hay un hiperconsumo acido fólico.

Hematologia Segunda clase
Anemia megaloblasica
Es la segunda causa de anemia consecuente por medio de los factores vitamínicos
esenciales para la síntesis de ADN.
Causas de anemia megaloblasica
Estas las vamos a dividir en 5 grupos:
Grupo 1
 Déficit de cobalamina: es la dieta insuficiente, los beta hermanos puros, los recién
nacidos de padres deficientes.
 Déficit de Factor colectasa, esto producen la anemia perniciosa
 Defecto funcional del factor intrínseco
 Alteraciones de la luz intestinal, junto con la pancreatitis crónica, la parasistosis
intestinal por diphylubotrium latum y anxiloscitoma duodenal
 Causas medicamentosas: aftamioprina, mielotsustato,.
 Hemodiálisis
 Perdidas urinaria.
Grupo 2
 Déficit de folato
 Hiperconsumo (embarazo, prematuridad, síndrome hemolítico)
 Mala absorción (congénita o por medicamento anticonvulsivante y anticonceptivos
orales, también el alcohol y alteración de la mucosa intestinal como es el nortroptal
 Enfermedad de crhom
 Inserción quirúrgica del intestino delgado.
Grupo 3
 Déficit combinado de B12 y acido fólico.
Grupo 4
 Trastorno congénita de la síntesis de ADN
Grupo 5
 Trastorno de la síntesis de ADN por medicamento como son: micoceptato,
simeprino, el triantereno, citalamina, ciprofosfamida, 5 monatrin.

abdominal, ictericia o palidez intensa, fatiga muscular, taquicardia con palpitaciones y
eventualmente hemoglobinuria por la hemólisis intravascular, puede existir perdida del
conocimiento, insuficiencia renal aguda, shock hipovolemico con riesgo para la vida del
paciente.
Anemia hemolítica crónica: se caracteriza por su aparición lenta e insidiosa lo que permite
al organismo desarrollar mecanismos de adaptación, la hemólisis no es manifiesta, la
efectividad clínica no es muy importante, puede pasar desapercibida, en la forma mas grave
puede existir un síndrome anémico intenso, la exploración física revela una palidez seria o
ictericia franca con esplenomegalia palpable, la ictericia obedece al proceso de bilirrubina
indirecta.
Causas de anemia Hemolítica
 Estas son congénita dentro de estas están las membranopatia como la esferocitosis
hereditaria, trastornos de la permeabilidad iónica a betalipoproteinuria.
 Enzimopatia, entre estas esta el déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, el
déficit de piruvato quinaza.
 Hemoglobinopatia pueden ser estructurales y talasemicas, en el segundo grupo están
las adquiridas.
 Inmune, que pueden ser aloinmune, cuando son debida a transfusiones, o a la
anemia hemolítica del recién nacido, están en segundo lugar las autoinmune que son
anticuerpo fríos o calientes,
 En tercer lugar están las medicamentosas y en cuarto lugar están las mecánicas
como ocurre en la microangiopatia, ya sea por síndrome congénito o por púrpura
trombositopenica trombotica. Dentro de las mecánicas también están la de las
prótesis valvulares y están las traumáticas como la anemia que produce la
hemoglobinuria de la marcha, esta en general ocurre en los atletas
 La quinta causa son las anemias infecciosa, por parásitos o linfangitis,
estortoplasma, leishmania, la que son por bacteria como el cólera, también están la
de los agentes físicos químicas aquí están los agentes oxidantes, sustancias
químicas, la hemodiálisis y los venenos.
 Las metabólica, por hipofosfatemia, hepatopatia, uremia, y octavo lugar están,
hemoglobinuria paroxísticas nocturna (HPN).

Complicaciones:
Retrazo del desarrollo óseo y gonadal, también están ulceras mariolares ósea ulceras
de los tobillos, están las deformidades craneofaciales (los que tiene talasemia), expansión
ósea que puede llevar incluso a la compresión medular, va a ver crisis megaloblasica que se
va a deber a que hay un hiperconsumo acido fólico.
Hematológia
1. El inhibidor más importante de la coagulación es:
2. La integridad de la vía extrínseca de la coagulación se evalúa
3. Cual no pertenece a los factores dependiente de vitamina K
4. Factor que puede activar X puede activarse por
5. La hematuria primaria esta determinada por
6. El primer evento para el inicio de la coagulación es
7. La hemofilia A se produce por deficiencia de
8. El Tx ideal en hemofilia
9. La PTi se caracteriza por
10. El mecanismo Fisiopatologico de la PTi es
11. Método de Dx de la PTi
12. La PTT se caracteriza por

13. La PTT es mas frecuente
14. El SHU es un trastorno que se produce después de la
15. Las bacterias implicadas son
16. La indicación de una transfusión de hematíes es
17. La transfusión de una unidad de hematíes aumenta la Hb y Hcto en
18. La transfusión ideal con un paciente con trombocitopenia hemorrágica
digestiva y petequia es.
19. Los efectos adversos mas frecuentes de la transfusión son
20. Modificaciones WHO a la FAB
21. Mencione los 4 Grandes grupos en que la WHO clasifica a la MLA
22. Secuencia Madurativa de los linfocitos T
Escriba V o F
23. La hemofilia se transmite de manera autosómica reseciva ___
24. En la hemofilia las grandes articulaciones son las más afectadas___
25. En concentrado [ ] de hematíes contiene suficiente factores de coagulación para
el tratamiento de hemofilia___
26. La transfusión ideal de hematíes es la sangre total___

27. Cuales son las células que proliferan y producen MM.
28. Manifestación clínica mas frecuente del MM
29. Característica clínica de la Macroglobulinemia de Waldenstron
30. El virus de Eipstein Bar se relaciona con cual tipo de linfoma?

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