SINTESIS Y METABOLISMO
ESTRUCTURA
ESTRUCTURA
CADENA GLOBINICA
1.- ESTRUCTURA
2.- BIOSINTESIS
ESTRUCTURA
PROTOPORFIRINA IX
BIOSINTESIS
Glicina + Suc. CoA
ALA
sintetasa
Acido Aminolevulinico
Protoporfilinogeno PBG
ALA deshidrogenasa
OH- metilbilano
PBG desaminasa
Uroporfirinogeno III
UPF III sintetasa
UPF III descarboxilasa
Coproporfirinogeno III
PPF-oxidasa
Protoporfirinogeno IX
Protoporfirina IX
HEM
Ensamblaje en las
cadenas globinicas
Fe2+ Ferroquelatasa
HEMOGLOBINA
1.- ESTRUCTURA
2.- ENSAMBLAJE
ESTRUCTURA
ENSAMBLAJE
ARMADO DE LA MOLECULA
α
α
α
α
No α
No α
No α
No α
Hemo
Hemo
Hem
Hemo
Hemo
HEMO HEMO
RIBOSOMAS RIBOSOMAS
Polipeptidos de Cadena α Polipeptidos de Cadena no α
Hemo
VARIEDAD DE HEMOGLOBINAS
HEMOGLOBINA GLICOSILADA
EN LA SINTESIS DE HEMO Y GLOBINAS
GRUPO HEMO
CADENAS GLOBINICAS
MOMENTO CADENA GLOBINAS HEMOGLOBINA
INTRAUTERINO
Embriogénesis temprana ζ + ε Gower -1
eritroblastos del saco α + ε Gower-2
vitelino ζ + γ Portland
Al comenzar la embrioge- α + γ Fetal
nesis, máximo nivel se al-
canza a mitad de la gesta-
cion, Cesa su producción
Poco antes del nacimiento
NACIMIENTO α + γ F, 60 – 90 %
α + β A, 10 – 40 %
EDAD ADULTA α + γ F, 1 – 2 %
α + δ A2, 3.5 %
α + β A, 95%
- FUNCION
- CINETICA DE INTERCAMBIO
FUNCION
INTERCAMBIO DE GASES EN LOS
ALVEOLOS
AFINIDAD POR EL OXIGENO
DEFINICION DE LA AFINIDAD
EFECTO DEL pH SOBRE LA
AFINIDAD POR EL O2
EFECTO DE BOHR
CURVA DE DISOSIACION
EFECTO DEL pH
20
40
60
80
100
20 40 60 80 100 120 140
27 mmHg pO2
20
40
60
80
100
1. Descenso del pH
2. Incremento de pCO2
3. Incremento °T
4. Incremento 2,3 BPG
Hb menos afín por O2
Mejor liberación en tejidos
20 40 60 80 100 120
140
DESPALZAMIENTO A LA IZQUIERDA
1. Incremento del pH
2. Descenso de pCO2
3. Descenso de °T
4. Descenso de 2,3 BPG
Hb con mayor afinidad
Menor liberación de O2
20 40 60 80 100 120 140
pO2
CONSUMO DE O2 EN LAS
DIFERENTES ACTIVIDADES
FUNCION DEL 2,3 BPG
Estructura tensa (T) desoxihemoglobina Estructura relajada (R)
oxihemoglobina
Estructura tensa (T) desoxihemoglobina Estructura relajada (R)
oxihemoglobina
GRACIAS

5. hemoglobina