La hemoglobina se sintetiza en los glóbulos rojos a través de una serie de pasos complejos en la mitocondria, el citosol y los ribosomas, donde la parte heme se produce por separado de las cadenas de globina. La hemoglobina tiene una estructura cuaternaria de cuatro subunidades, cada una compuesta de una cadena proteínica asociada con un grupo heme de hierro unido a la histidina. El hierro puede estar en estado ferroso, capaz de unir oxígeno, o férrico, incapaz de hacerlo.

2. La hemoglobina se sintetiza en una compleja serie de pasos. La
parte heme se sintetiza en una serie de pasos en la mitocondria y el
citosol de los glóbulos rojos inmaduros, mientras que las partes
globina son sintetizadas por los ribosomas en el citosol.
La producción de hemoglobina continúa en la célula a través de su
desarrollo temprano de eritroblasto a reticulocitos en la médula
ósea. En este punto, el núcleo se ha perdido.

3. La hemoglobina tiene una característica estructura cuaternaria de
muchas proteínas globulares similares. La estructura cuaternaria
de la hemoglobina proviene de sus cuatro subunidades en una
distribución tetraédrica.
Cada subunidad (4 en total) se compone de una cadena
proteínica estrechamente asociada con un grupo heme.
Cada cadena de la proteína organiza en un conjunto de
segmentos estructurales conectados entre sí. Este plegamiento
modelo contiene un bolsillo que se une fuertemente al grupo
hemo.

4. Un grupo heme consiste en un átomo de hierro (Fe) en un anillo
heterocíclico, formando una estructura conocida como Porfirina.
Los iones de hierro, que es el sitio de unión del oxígeno se
encuentran todos en un mismo plano. El hierro se une fuertemente a
la parte proteínica globular a través de la histidina proximal

5. Los iones de hierro pueden estar en estado Ferroso (Fe2 +) o en el
estado Férrico (Fe3 +). Cuando se transforma en Férrico (Fe3 +)
pasa a llamarse METAHEMOGLOBINA y no puede unir oxigeno, lo
cual es letal. En tales casos, la enzima metahemoglobina reductasa
debe activarse y ser capaz de hacer a la molécula volver a Fe2 +.
2
F F
3