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Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Acta Pediatr Mex 2013;34:55-58
Artículo original
Ano imperforado. Enfoque clínico-epidemiológico
Dr. Carlos Baeza-Herrera *, Dr. Roberto Lucas Rodríguez-Calderón **, Dra. Alín Villalobos-Castillejos ***,
Dr. Bruno Adrián Martínez-Leo ****, Dr. Víctor Hugo Portugal-Moreno 1
RESUMEN
Introducción. El ano imperforado es la malformación anorrectal
que se ve más frecuentemente en la práctica clínica; sin embargo,
no se sabe cuántos nuevos casos hay cada año en nuestro país.
El objetivo de este estudio es mostrar un aspecto clínico-epide-
miológico del problema.
Material y método. Estudio retrospectivo de tres años en el que
se revisaron 72 expedientes en los que se analizaron variables
comunes como: sexo, edad, control prenatal, peso al nacimiento
etc. Hubo 42 hombres (58.3%) y 30 mujeres (41.8%). La edad osciló
entre uno y ocho días; el peso promedio al nacimiento fue 2,827
gramos; la edad promedio de padre y madre fue 25.3 y 23.4 años.
Resultados. Cuarenta y dos pacientes requirieron colostomía
(58.3%) y sólo en 17 se observaron malformaciones asociadas.
Hubo tres decesos.
Conclusiones. El ano imperforado es una malformación anorrectal
frecuente y en ocasiones grave. Se sugiere que debe haber un
registro nacional obligatorio.
Palabras clave: Ano imperforado, malformación anorrectal,
colostomía, anoplastia.
* Jefe de la División de Cirugía. Secretaría de Salud del D.F.
Profesor Titular de Cirugía Pediátrica y Profesor Titular de
la Residencia de Alta especialidad para Postgraduados en
Cirugía del Recién Nacido. UNAM.
** Residente en el Curso para Postgraduados de Alta Especia-
lidad en Cirugía del Recién Nacido.
*** CirujanaAdscrita. Hospital General Guadalupe Victoria Bicen-
tenario de Texcoco, Estado de México.
**** Jefe de Residentes de Cirugía.
Cirujano Adscrito y Profesor ayudante de Cirugía Pediátrica.
Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Hospital Pediátrico
Moctezuma. Oriente 158 No. 189 Colonia Moctezuma 2ª Sección
15530 México, D. F. Delegación Venustiano Carranza. Tel: 5762-
2421, 5571-4057, dr.carlosbaeza@yahoo.com.mx
Recibido: abril, 2012. Aceptado: octubre, 2012.
Este artículo debe citarse como: Baeza-Herrera C, Rodríguez-
Calderón RL, Villalobos-Castillejos A, Martínez-Leo BA, Portugal-
Moreno VH.Ano imperforado. Enfoque clínico-epidemiológico.Acta
Pediatr Mex 2013;34:55-58.
www.nietoeditores.com.mx
L
as malformaciones congénitas son la segunda
causa de muerte en menores de un año 1
. El ano
imperforado es por su parte, uno de los defectos
estructurales del tubo digestivo más frecuentes
pues se estima, en países que han podido establecer este
dato, que existe un caso por cada 1,000 a 5,000 recién
nacidos vivos; según la región, el número puede ser mayor
o menor. En nuestro país se ignora cuántos nuevos casos
hay cada año. Sabemos que es más común en los varones
y que predominan ligeramente las anomalías que requieren
colostomía al nacimiento 2
. Asimismo, sabemos que este
defecto se acompaña de otras malformaciones, algunas
de las cuales requieren atención antes que la anorrectal
como en el caso de la derivación genitourinaria externa;
en numerosas malformaciones cloacales por la presencia
de uropatía obstructiva debida a hidrocolpos 3
. Cerca de
ABSTRACT
Introduction. Ano-rectal malformations are among the most
common defects in clinical practice. Unfortunately we do not
know how many new cases occur each year in our country. The
aim of this study is to show a clinical-epidemiological aspect of
the problem.
Material and methods. It is a retrospective study over a period of
three years in which we studied 72 charts. We analyzed universal
variables such as sex, age, prenatal control, birth weight etc. There
were 42 (58.3%) males, and 30 females (41.8%). Their age ranged
from one to eight days, the mean birth weight was 2,827 grams, the
average age of parents was 23.4 and 25.3 years.
Results. Fourty two (58.3%) patients required colostomy; only 17
had an associated malformation. There were three deaths.
Conclusions. Anorectal malformations are severe and common
defects. We propose that a national registry should be mandatory.
Key words. Imperforate anus, anorectal malformations, colostomy,
anoplasty.
56 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Baeza-Herrera C y cols.
la mitad de los casos se acompaña de anomalías asociadas
siendo las urogenitales, las de la columna vertebral, car-
diacas, del esófago y de los riñones, las más comunes, las
que por sus siglas en inglés se conocen bajo el acróstico
VACTER, es decir defecto vertebral (V), anorrectal (A),
cardiaco (C), traqueo-esofágico (TE) y renal y radial (R) 4
.
Puesto que no existen datos al respecto en nuestro país,
el objetivo de nuestro estudio es presentar nuestra expe-
riencia de tres años en el tema y dar a conocer algunos
datos relevantes relacionados al mismo.
MATERIAL Y METODO
Estudio retrospectivo con el análisis de expedientes del
archivo de nuestra unidad hospitalaria, de niños con
ano imperforado o con una malformación anorrectal.
Investigamos las variables clínicas siguientes: sexo, edad
en días a su ingreso, visitas a control prenatal, edad
gestacional, peso al nacimiento, edad materna y paterna,
hábitos nocivos de los padres, sexo, tipo de malformación,
diagnóstico, variedad del defecto, anomalías asociadas,
operación efectuada y mortalidad. Se aplicaron medidas de
tendencia central, porcentajes, límites y promedios. Hubo
72 expedientes, 42 (58.3%) del sexo masculino, dos con
genitales ambiguos y el resto del sexo femenino (38.8%).
La edad de los pacientes al ingreso a nuestro hospital, en
tres, fue menos de un día; en 12, de un día; entre uno y
dos en cinco, y en el resto de más de dos.
RESULTADOS
Los niños que más tardaron en ser llevados en busca de
atención médica fueron los que tenían una fístula urinaria,
vestibular o perineal. El que más días de vida postnatal
tuvo fue de ocho días. La atención prenatal se investigó en
58 (80.5%) ocasiones; varió de una visita hasta trece, con
una media de cinco. Doce (20.6%) del total nunca acudie-
ron con el especialista. Solo diez (13.8%) tenían menos
de 38 semanas de gestación. El peso al nacimiento iba de
1,320 a 3,750 gramos con una media de 2,827 gramos.
La edad materna fue entre 14 y 42 años con una media de
23.4; la edad paterna osciló entre los 14 y 37 años con una
media de 25.3. El tabaquismo paterno existió en la mitad
de los casos. Siempre se hizo una exploración cuidadosa
del periné. En todos los pacientes se realizó un invertogra-
ma con la técnica de Wagensteen-Rice o con la variante
propuesta por otros autores 2
. Fue útil en todos los casos.
Requirieron para su tratamiento, una colostomía previa
18 pacientes que tenían malformaciones anteriormente
llamadas altas (Figura 1); diez de ellas tenían una fístula
urinaria; predominó la uretroprostática en ocho. Los otros
dos tenían una fístula bulbar. Las restantes ocho, carecían
de fístula. Dos niños con malformaciones cloacales y dos
defectos complejos, los pacientes con sexo indefinido. Del
total de pacientes con una fístula urinaria, sólo tres tuvie-
ron fecaluria macroscópica (Figura 2). Hubo 20 casos con
fistulas vestibulares. El resto, tenía fístulas perineales que
en orden de frecuencia fueron: fístula anocutánea (Figura
3); malformación en “asa de cubeta”; otras en las cuales
Figura 1. Defecto que requirió una colostomía previa debido a que
el fondo de saco del colon distal estaba situado a más de 10 mm
de la piel. No había fístula a la vía urinaria.
Figura 2. Malformación con fístula urinaria. Nótense las heces en
el escroto.
57
Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Ano imperforado
la fístula, en lugar de manifestarse como un reforzamiento
cutáneo, se deslizaba debajo de la epidermis. Hubo 17
casos (23.6%) con anomalías asociadas; dos varones y
una niña tenían síndrome de Down y un defecto denomi-
nado agenesia anorrectal sin fístula. Además, observamos
cuatro casos con cardiopatía (defectos septales), dos con
síndrome dismórfico, páncreas anular, hidrocefalia, riñón
en herradura, sindactilia, polidactilia, doble sistema co-
lector, agenesia digital y hemivértebras en sacro. De los
dismórficos, ninguno tuvo extrofia de cloaca o vejiga. Los
procedimientos quirúrgicos efectuados fueron colostomía
en 42. El resto fueron operados por vía perineal: desde una
anoplastia tradicional hasta accesos sagitales posteriores
limitados. Como complicaciones hubo una enterocolitis
necrosante, una perforación de colon y sepsis; tres decesos
(4.1%).
ANALISIS
Las publicaciones sobre la frecuencia de las malformacio-
nes congénitas en general en nuestro país, son suficientes
en número no sólo en los trabajos de investigación
independiente 1,3,5
, sino en lo referente a resultados de
investigaciones de organizaciones no gubernamentales,
como el caso del grupo Gen, que otorga financiamiento
para ese propósito. Sin embargo, no existen estudios en
relación a defectos al nacimiento de determinados órganos
o sistemas, en particular malformaciones del tubo digestivo
y sobre todo las anorrectales, a pesar de que los defectos
estructurales del nacimiento son la segunda causa de
muerte en niños pequeños 5
.
Un estudio en el área metropolitana de Guadalajara
de 178,394 recién nacidos, reveló que 2,935 niños tenían
una anomalía estructural, lo que equivale a 16.5 por cada
1,000 nacimientos. El sexo masculino tuvo una prevalencia
de 84.92 por 10,000 recién nacidos contra 77.97 para el
sexo femenino 6
. En contraste, en otros países como Costa
Rica, se encontró que hay 145 malformados en las distintas
regiones del país por cada 10,000 recién nacidos vivos 7
.
Desde el punto de vista clínico, los defectos se han
clasificado en simples y complejos. Los primeros son
susceptibles de reparación sin secuela; los complejos, se
subdividen en: a) los que son susceptibles de reparación
quirúrgica pero quedan con secuelas anatómicas y funcio-
nales, grupo en el cual se encuentran las malformaciones
anorrectales; y b) los que una vez operados o los dejados
a libre evolución, tienen elevado riesgo de fallecer. Al
respecto, Valdés y cols. 8
hallaron que de los decesos re-
gistrados entre 1988 y 2006 como consecuencia de algún
defecto congénito, 42.57 a 48% se debieron a malforma-
ciones del sistema circulatorio y entre 13.6 y 19.39%, por
anomalías del sistema nervioso central.
Figura 3. Malformación anorrectal que fue resuelta al nacimiento
mediante una operación perineal.
Cuadro 1. Resumen. Hallazgos clínicos y tratamiento
Anomalía Número Sexo Operación
Fístula urinaria (uretro-prostática y bulbar) 10 M Colostomía
Sin fístula 8 F/m Colostomía
Malformación, cloacal 2 F Colostomía
Malformación compleja 2 ? Colostomía
Fístula vestibular 20 F Colostomía
Fístula externa (anocutánea, “asa de cubeta”, subepitelial) 30 F/m Perineoplastia
Total 72
58 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013
Baeza-Herrera C y cols.
Respecto a las malformaciones anorrectales, en el
Hospital General de México, hubo 226 neonatos afectados
entre 22,771 partos atendidos en tres años, (9.9 defectos
por cada 1,000 recién nacidos vivos) por una anomalía
estructural; el ano imperforado o malformación anorrectal
se vio sólo en trece casos (14.7%) 9
.
En otro estudio se encontró que entre 1979 y 2003,
fallecieron 1,099 niños cuyo diagnóstico principal fue
atresia anorrectal 10
. Por otro lado, Gómez y cols. 11
, obser-
varon que la mortalidad por atresia anorrectal (B=0.072;
p<0.001) tuvo una tendencia decreciente uniforme con
una tasa de mortalidad infantil de 0.01% en 2005 debido
a que diagnosticaron correctamente y remitieron oportuna-
mente a centros especializados los defectos que requerían
colostomía, diferenciando los que sólo requerían cirugía
sin colostomía protectora.
Nuestra serie es corta, debido al poco tiempo de estudio,
pero aporta datos interesantes: se ratifica lo descrito en
otras estadísticas. Los varones fueron los más afectados;
los defectos que requieren una colostomía previa para su
solución, la fístula uretroprostática en particular y la fístula
vestibular en las niñas, fueron las más frecuentes. Llama la
atención que sólo vimos dos malformaciones cloacales y
que en los casos con síndrome de Down, siempre se asoció
a la agenesia anorrectal sin fístula, que es lo habitual. Nos
sorprendió, que aun haya niños en quienes el médico y
la familia tardaron más de una semana para detectar esta
malformación. Las anomalías asociadas fueron detectadas
con mucha menor frecuencia de la debida, en virtud de que
la infraestructura del hospital en donde se hizo el estudio
carece de especialistas para su identificación.
CONCLUSIÓN
El presente estudio orienta a pensar en estas malformacio-
nes, pero su mayor utilidad es que propone la necesidad
de que haya un registro nacional obligatorio en el que se
capturen todos los defectos del nacimiento, implementado
por la instancia rectora en salud de México. Se lograría con
ello un mejor conocimiento de las malformaciones congé-
nitas; tal información sería conocida por los profesionales
de la salud que tiene la responsabilidad de tratarlas 5
.
REFERENCIAS
1. Flores-Nava G, Pérez ATV, Pérez BMM. Malformaciones
congénitas diagnosticadas en un hospital general. Revisión
de cuatro años. Acta Pediatr Mex 2011;32:101-6.
2. Levitt MA, Peña A. Anorectal malformations. In: Coran AG,
Caldamone N,Adzick S, Krummel TM, Laberge JM, Shamber-
ger R. Pediatric Surgery. 7th edition, volume II. Philadelphia:
Mosby; 2012. p. 1283-309.
3. Castro LG, Durán PM. Asociación VACTER. Informe de
15 casos postmortem. Rev Med Hosp General de México
2001;64:143-6.
4. Bischoff A, Levitt MA, Breech L, Louden E, Peña A. Hydrocol-
pos in cloacal malformations. Pediatr Surg Int 2010;45:1241-5.
5. Fernández CSB, Perdigón VG. Comportamiento de la mor-
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periodo 1980-2007. Bol Med Hosp Infant Mex 2009;66:474-6.
6. AlfaroAN, Pérez MJJ, Valadez FI, González TS. Malformacio-
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jara. 10 años de estudio. Investigación en Salud 2004;6:180-7.
7. Barbosa AMP, Umaña SLM. Análisis de diez años de registro
de malformaciones congénitas en Costa Rica. Acta Med
Costarricense 2008;50:221-9.
8. Valdez HJ, Canún SS, Reyes PAE, Navarrete HE. Mortalidad
por defectos al nacimiento en menores de cinco años de edad
en México de 1998 a 2006. Salud Púb Mex 2010;52:341-9.
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malformaciones congénitas en el área de neonatología del
Hospital General de México. Rev Mex Pediatr 2003;70:128-31.
10. Peña-Alonso YR, Venegas C, Lozano R, Kofman AS, Queipo
G. Mortalidad por defectos al nacimiento. Bol Med Hosp Infant
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11. Gómez AAV, Rascón-Pacheco RA. La mortalidad infantil
por malformaciones congénitas en México: un problema de
oportunidad y acceso al tratamiento. Rev Panam Salud Púb
2008;24:297-303.

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  • 1. 55 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013 Acta Pediatr Mex 2013;34:55-58 Artículo original Ano imperforado. Enfoque clínico-epidemiológico Dr. Carlos Baeza-Herrera *, Dr. Roberto Lucas Rodríguez-Calderón **, Dra. Alín Villalobos-Castillejos ***, Dr. Bruno Adrián Martínez-Leo ****, Dr. Víctor Hugo Portugal-Moreno 1 RESUMEN Introducción. El ano imperforado es la malformación anorrectal que se ve más frecuentemente en la práctica clínica; sin embargo, no se sabe cuántos nuevos casos hay cada año en nuestro país. El objetivo de este estudio es mostrar un aspecto clínico-epide- miológico del problema. Material y método. Estudio retrospectivo de tres años en el que se revisaron 72 expedientes en los que se analizaron variables comunes como: sexo, edad, control prenatal, peso al nacimiento etc. Hubo 42 hombres (58.3%) y 30 mujeres (41.8%). La edad osciló entre uno y ocho días; el peso promedio al nacimiento fue 2,827 gramos; la edad promedio de padre y madre fue 25.3 y 23.4 años. Resultados. Cuarenta y dos pacientes requirieron colostomía (58.3%) y sólo en 17 se observaron malformaciones asociadas. Hubo tres decesos. Conclusiones. El ano imperforado es una malformación anorrectal frecuente y en ocasiones grave. Se sugiere que debe haber un registro nacional obligatorio. Palabras clave: Ano imperforado, malformación anorrectal, colostomía, anoplastia. * Jefe de la División de Cirugía. Secretaría de Salud del D.F. Profesor Titular de Cirugía Pediátrica y Profesor Titular de la Residencia de Alta especialidad para Postgraduados en Cirugía del Recién Nacido. UNAM. ** Residente en el Curso para Postgraduados de Alta Especia- lidad en Cirugía del Recién Nacido. *** CirujanaAdscrita. Hospital General Guadalupe Victoria Bicen- tenario de Texcoco, Estado de México. **** Jefe de Residentes de Cirugía. Cirujano Adscrito y Profesor ayudante de Cirugía Pediátrica. Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Hospital Pediátrico Moctezuma. Oriente 158 No. 189 Colonia Moctezuma 2ª Sección 15530 México, D. F. Delegación Venustiano Carranza. Tel: 5762- 2421, 5571-4057, dr.carlosbaeza@yahoo.com.mx Recibido: abril, 2012. Aceptado: octubre, 2012. Este artículo debe citarse como: Baeza-Herrera C, Rodríguez- Calderón RL, Villalobos-Castillejos A, Martínez-Leo BA, Portugal- Moreno VH.Ano imperforado. Enfoque clínico-epidemiológico.Acta Pediatr Mex 2013;34:55-58. www.nietoeditores.com.mx L as malformaciones congénitas son la segunda causa de muerte en menores de un año 1 . El ano imperforado es por su parte, uno de los defectos estructurales del tubo digestivo más frecuentes pues se estima, en países que han podido establecer este dato, que existe un caso por cada 1,000 a 5,000 recién nacidos vivos; según la región, el número puede ser mayor o menor. En nuestro país se ignora cuántos nuevos casos hay cada año. Sabemos que es más común en los varones y que predominan ligeramente las anomalías que requieren colostomía al nacimiento 2 . Asimismo, sabemos que este defecto se acompaña de otras malformaciones, algunas de las cuales requieren atención antes que la anorrectal como en el caso de la derivación genitourinaria externa; en numerosas malformaciones cloacales por la presencia de uropatía obstructiva debida a hidrocolpos 3 . Cerca de ABSTRACT Introduction. Ano-rectal malformations are among the most common defects in clinical practice. Unfortunately we do not know how many new cases occur each year in our country. The aim of this study is to show a clinical-epidemiological aspect of the problem. Material and methods. It is a retrospective study over a period of three years in which we studied 72 charts. We analyzed universal variables such as sex, age, prenatal control, birth weight etc. There were 42 (58.3%) males, and 30 females (41.8%). Their age ranged from one to eight days, the mean birth weight was 2,827 grams, the average age of parents was 23.4 and 25.3 years. Results. Fourty two (58.3%) patients required colostomy; only 17 had an associated malformation. There were three deaths. Conclusions. Anorectal malformations are severe and common defects. We propose that a national registry should be mandatory. Key words. Imperforate anus, anorectal malformations, colostomy, anoplasty.
  • 2. 56 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013 Baeza-Herrera C y cols. la mitad de los casos se acompaña de anomalías asociadas siendo las urogenitales, las de la columna vertebral, car- diacas, del esófago y de los riñones, las más comunes, las que por sus siglas en inglés se conocen bajo el acróstico VACTER, es decir defecto vertebral (V), anorrectal (A), cardiaco (C), traqueo-esofágico (TE) y renal y radial (R) 4 . Puesto que no existen datos al respecto en nuestro país, el objetivo de nuestro estudio es presentar nuestra expe- riencia de tres años en el tema y dar a conocer algunos datos relevantes relacionados al mismo. MATERIAL Y METODO Estudio retrospectivo con el análisis de expedientes del archivo de nuestra unidad hospitalaria, de niños con ano imperforado o con una malformación anorrectal. Investigamos las variables clínicas siguientes: sexo, edad en días a su ingreso, visitas a control prenatal, edad gestacional, peso al nacimiento, edad materna y paterna, hábitos nocivos de los padres, sexo, tipo de malformación, diagnóstico, variedad del defecto, anomalías asociadas, operación efectuada y mortalidad. Se aplicaron medidas de tendencia central, porcentajes, límites y promedios. Hubo 72 expedientes, 42 (58.3%) del sexo masculino, dos con genitales ambiguos y el resto del sexo femenino (38.8%). La edad de los pacientes al ingreso a nuestro hospital, en tres, fue menos de un día; en 12, de un día; entre uno y dos en cinco, y en el resto de más de dos. RESULTADOS Los niños que más tardaron en ser llevados en busca de atención médica fueron los que tenían una fístula urinaria, vestibular o perineal. El que más días de vida postnatal tuvo fue de ocho días. La atención prenatal se investigó en 58 (80.5%) ocasiones; varió de una visita hasta trece, con una media de cinco. Doce (20.6%) del total nunca acudie- ron con el especialista. Solo diez (13.8%) tenían menos de 38 semanas de gestación. El peso al nacimiento iba de 1,320 a 3,750 gramos con una media de 2,827 gramos. La edad materna fue entre 14 y 42 años con una media de 23.4; la edad paterna osciló entre los 14 y 37 años con una media de 25.3. El tabaquismo paterno existió en la mitad de los casos. Siempre se hizo una exploración cuidadosa del periné. En todos los pacientes se realizó un invertogra- ma con la técnica de Wagensteen-Rice o con la variante propuesta por otros autores 2 . Fue útil en todos los casos. Requirieron para su tratamiento, una colostomía previa 18 pacientes que tenían malformaciones anteriormente llamadas altas (Figura 1); diez de ellas tenían una fístula urinaria; predominó la uretroprostática en ocho. Los otros dos tenían una fístula bulbar. Las restantes ocho, carecían de fístula. Dos niños con malformaciones cloacales y dos defectos complejos, los pacientes con sexo indefinido. Del total de pacientes con una fístula urinaria, sólo tres tuvie- ron fecaluria macroscópica (Figura 2). Hubo 20 casos con fistulas vestibulares. El resto, tenía fístulas perineales que en orden de frecuencia fueron: fístula anocutánea (Figura 3); malformación en “asa de cubeta”; otras en las cuales Figura 1. Defecto que requirió una colostomía previa debido a que el fondo de saco del colon distal estaba situado a más de 10 mm de la piel. No había fístula a la vía urinaria. Figura 2. Malformación con fístula urinaria. Nótense las heces en el escroto.
  • 3. 57 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013 Ano imperforado la fístula, en lugar de manifestarse como un reforzamiento cutáneo, se deslizaba debajo de la epidermis. Hubo 17 casos (23.6%) con anomalías asociadas; dos varones y una niña tenían síndrome de Down y un defecto denomi- nado agenesia anorrectal sin fístula. Además, observamos cuatro casos con cardiopatía (defectos septales), dos con síndrome dismórfico, páncreas anular, hidrocefalia, riñón en herradura, sindactilia, polidactilia, doble sistema co- lector, agenesia digital y hemivértebras en sacro. De los dismórficos, ninguno tuvo extrofia de cloaca o vejiga. Los procedimientos quirúrgicos efectuados fueron colostomía en 42. El resto fueron operados por vía perineal: desde una anoplastia tradicional hasta accesos sagitales posteriores limitados. Como complicaciones hubo una enterocolitis necrosante, una perforación de colon y sepsis; tres decesos (4.1%). ANALISIS Las publicaciones sobre la frecuencia de las malformacio- nes congénitas en general en nuestro país, son suficientes en número no sólo en los trabajos de investigación independiente 1,3,5 , sino en lo referente a resultados de investigaciones de organizaciones no gubernamentales, como el caso del grupo Gen, que otorga financiamiento para ese propósito. Sin embargo, no existen estudios en relación a defectos al nacimiento de determinados órganos o sistemas, en particular malformaciones del tubo digestivo y sobre todo las anorrectales, a pesar de que los defectos estructurales del nacimiento son la segunda causa de muerte en niños pequeños 5 . Un estudio en el área metropolitana de Guadalajara de 178,394 recién nacidos, reveló que 2,935 niños tenían una anomalía estructural, lo que equivale a 16.5 por cada 1,000 nacimientos. El sexo masculino tuvo una prevalencia de 84.92 por 10,000 recién nacidos contra 77.97 para el sexo femenino 6 . En contraste, en otros países como Costa Rica, se encontró que hay 145 malformados en las distintas regiones del país por cada 10,000 recién nacidos vivos 7 . Desde el punto de vista clínico, los defectos se han clasificado en simples y complejos. Los primeros son susceptibles de reparación sin secuela; los complejos, se subdividen en: a) los que son susceptibles de reparación quirúrgica pero quedan con secuelas anatómicas y funcio- nales, grupo en el cual se encuentran las malformaciones anorrectales; y b) los que una vez operados o los dejados a libre evolución, tienen elevado riesgo de fallecer. Al respecto, Valdés y cols. 8 hallaron que de los decesos re- gistrados entre 1988 y 2006 como consecuencia de algún defecto congénito, 42.57 a 48% se debieron a malforma- ciones del sistema circulatorio y entre 13.6 y 19.39%, por anomalías del sistema nervioso central. Figura 3. Malformación anorrectal que fue resuelta al nacimiento mediante una operación perineal. Cuadro 1. Resumen. Hallazgos clínicos y tratamiento Anomalía Número Sexo Operación Fístula urinaria (uretro-prostática y bulbar) 10 M Colostomía Sin fístula 8 F/m Colostomía Malformación, cloacal 2 F Colostomía Malformación compleja 2 ? Colostomía Fístula vestibular 20 F Colostomía Fístula externa (anocutánea, “asa de cubeta”, subepitelial) 30 F/m Perineoplastia Total 72
  • 4. 58 Acta Pediátrica de México Volumen 34, Núm. 2, marzo-abril, 2013 Baeza-Herrera C y cols. Respecto a las malformaciones anorrectales, en el Hospital General de México, hubo 226 neonatos afectados entre 22,771 partos atendidos en tres años, (9.9 defectos por cada 1,000 recién nacidos vivos) por una anomalía estructural; el ano imperforado o malformación anorrectal se vio sólo en trece casos (14.7%) 9 . En otro estudio se encontró que entre 1979 y 2003, fallecieron 1,099 niños cuyo diagnóstico principal fue atresia anorrectal 10 . Por otro lado, Gómez y cols. 11 , obser- varon que la mortalidad por atresia anorrectal (B=0.072; p<0.001) tuvo una tendencia decreciente uniforme con una tasa de mortalidad infantil de 0.01% en 2005 debido a que diagnosticaron correctamente y remitieron oportuna- mente a centros especializados los defectos que requerían colostomía, diferenciando los que sólo requerían cirugía sin colostomía protectora. Nuestra serie es corta, debido al poco tiempo de estudio, pero aporta datos interesantes: se ratifica lo descrito en otras estadísticas. Los varones fueron los más afectados; los defectos que requieren una colostomía previa para su solución, la fístula uretroprostática en particular y la fístula vestibular en las niñas, fueron las más frecuentes. Llama la atención que sólo vimos dos malformaciones cloacales y que en los casos con síndrome de Down, siempre se asoció a la agenesia anorrectal sin fístula, que es lo habitual. Nos sorprendió, que aun haya niños en quienes el médico y la familia tardaron más de una semana para detectar esta malformación. Las anomalías asociadas fueron detectadas con mucha menor frecuencia de la debida, en virtud de que la infraestructura del hospital en donde se hizo el estudio carece de especialistas para su identificación. CONCLUSIÓN El presente estudio orienta a pensar en estas malformacio- nes, pero su mayor utilidad es que propone la necesidad de que haya un registro nacional obligatorio en el que se capturen todos los defectos del nacimiento, implementado por la instancia rectora en salud de México. Se lograría con ello un mejor conocimiento de las malformaciones congé- nitas; tal información sería conocida por los profesionales de la salud que tiene la responsabilidad de tratarlas 5 . REFERENCIAS 1. Flores-Nava G, Pérez ATV, Pérez BMM. Malformaciones congénitas diagnosticadas en un hospital general. Revisión de cuatro años. Acta Pediatr Mex 2011;32:101-6. 2. Levitt MA, Peña A. Anorectal malformations. In: Coran AG, Caldamone N,Adzick S, Krummel TM, Laberge JM, Shamber- ger R. Pediatric Surgery. 7th edition, volume II. Philadelphia: Mosby; 2012. p. 1283-309. 3. Castro LG, Durán PM. Asociación VACTER. Informe de 15 casos postmortem. Rev Med Hosp General de México 2001;64:143-6. 4. Bischoff A, Levitt MA, Breech L, Louden E, Peña A. Hydrocol- pos in cloacal malformations. Pediatr Surg Int 2010;45:1241-5. 5. Fernández CSB, Perdigón VG. Comportamiento de la mor- talidad en México por malformaciones congénitas durante el periodo 1980-2007. Bol Med Hosp Infant Mex 2009;66:474-6. 6. AlfaroAN, Pérez MJJ, Valadez FI, González TS. Malformacio- nes congénitas externas en la zona metropolitana de Guadala- jara. 10 años de estudio. Investigación en Salud 2004;6:180-7. 7. Barbosa AMP, Umaña SLM. Análisis de diez años de registro de malformaciones congénitas en Costa Rica. Acta Med Costarricense 2008;50:221-9. 8. Valdez HJ, Canún SS, Reyes PAE, Navarrete HE. Mortalidad por defectos al nacimiento en menores de cinco años de edad en México de 1998 a 2006. Salud Púb Mex 2010;52:341-9. 9. Ortiz AMR, Flores FG, Cardiel MLE, Luna RC. Frecuencia de malformaciones congénitas en el área de neonatología del Hospital General de México. Rev Mex Pediatr 2003;70:128-31. 10. Peña-Alonso YR, Venegas C, Lozano R, Kofman AS, Queipo G. Mortalidad por defectos al nacimiento. Bol Med Hosp Infant Mex 2005;62:294-304. 11. Gómez AAV, Rascón-Pacheco RA. La mortalidad infantil por malformaciones congénitas en México: un problema de oportunidad y acceso al tratamiento. Rev Panam Salud Púb 2008;24:297-303.