La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular que empeora con la actividad y mejora con el descanso. Se causa cuando el sistema inmune ataca los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, interfiriendo con la señalización muscular. La glándula timo puede desempeñar un papel al generar instrucciones erróneas sobre la producción de anticuerpos, creando condiciones para el trastorno de la transmisión neuromuscular.

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Qué es la miastenia gravis
Qué causa la miastenia gravis
Cuál es el papel de la glándula del timo en la miastenia gravis
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Miastenia gravis
Qué es la miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica
caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos
(voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis proviene del latín y el
griego y significa literalmente "debilidad muscular grave". Con las terapias
actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de
miastenia gravis no son tan "graves" como su nombre lo
indica. De hecho, para la mayoría de individuos con
miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular
que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de
descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los
párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven
afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos
del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados.
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Qué causa la miastenia gravis
La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos
nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el
músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células
nerviosas se conectan con los músculos que controlanNormalmente, cuando los
impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia
neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la
coyuntura neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores
se activan y generan una contracción
del músculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del
músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del
cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema
inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí
mismo por error.
Cuál es el papel de la glándula del timo en la miastenia gravis
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho debajo del esternón
(hueso en el centro del pecho), desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico
en los primeros años de vida. Sus células forman una parte del sistema inmunológico normal del cuerpo.
La glándula es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en
tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia
gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunológicas características
de una ​hiperplasia linfoide​, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo y los
nodos linfáticos durante una respuesta inmunológica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia
gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos,
pero pueden llegar a ser malignos.
01. No se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y la miastenia gravis. Los
científicos creen que es posible que la glándula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la
producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un
trastorno en la transmisión neuromuscular.
02. Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario, los músculos que controlan el
movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y el deglutir se ven afectados con mayor
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frecuencia. El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los síntomas no se reconocen
inmediatamente como miastenia gravis.
03. En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos oculares (de
los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser los primeros
síntomas. El grado de la debilidad muscular de la miastenia gravis varía sustancialmente entre los
pacientes, pudiendo manifestarse desde una forma localizada, limitada a los músculos oculares
(miastenia ocular), hasta una forma grave o generalizada en la cual se afectan muchos
músculos-incluyendo a veces los músculos que controlan la respiración.
04. Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir la caída de uno o ambos párpados (ptosis),
visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los
movimientos oculares, marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las
piernas y el cuello y un cambio en la expresión facial, dificultad para deglutir y respirar y trastornos en
el habla (disartria).
05. La miastenia gravis ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos sexos. En la mayoría de los casos
afecta a mujeres jóvenes (de menos de 40 años) y a hombres maduros (sobre los 60 años de edad),
pero puede ocurrir a cualquier edad.
★ En la miastenia neonatal, el feto puede heredar las proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre
afectada con miastenia gravis. Generalmente, los casos de miastenia gravis en neonatos son
transitorios (temporales) y los síntomas generalmente desaparecen pocas semanas después del
nacimiento. Otros niños desarrollan una miastenia gravis indistinguible de la que padecen los adultos. La
miastenia gravis juvenil también es común.
★ La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. De vez en cuando, la enfermedad
puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
★ Con muy poca frecuencia, los niños pueden presentar signos de ​miastenia congénita o el síndrome
miasténico congénito​. Estos no son trastornos autoinmunes, sino que son causados por genes
defectuosos que controlan las proteínas en los receptores de acetilcolina o acetilcolinesterasa.
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