El documento describe varias anomalías congénitas de los genitales masculinos. Estas incluyen el hipospadias, donde la abertura de la uretra se encuentra en la parte inferior del pene en lugar de la punta, y las válvulas de la uretra posterior, que son obstrucciones en la uretra y una de las anomalías congénitas obstructivas más graves. También se mencionan otras alteraciones como la duplicación del pene, la transposición penoescrotal y la agnesia del pene.

1. Alteraciones congénitas del
pene y la uretra
Dr. Fabrizio Rosazza
UNICEN 9no SEMESTRE
2022

2. Embriología
Entre la 4ª y la 7ª semana del
desarrollo humano, la cloaca se divide
en una porción posterior o conducto
anorrectal, y una porción anterior o
seno urogenital primitivo.

4. Uretra
• El epitelio de la uretra en
su porción superior, se
deriva del endodermo
del conducto
vesicouretral.

5. Uretra
• El epitelio de la uretra
peneana se forma de la
porción fálica del seno
urogenital
• excepto en su porción
terminal.

6. Genitales
externos
(Período
Indiferenciado)

7. Genitales
externos
(Período
diferenciado)

8. Anomalías de la Uretra
Masculina

9. Uretra peniana
Hipospadia.
• Fusión incompleta de los
pliegues uretrales.

10. Uretra
peniana
Hipospadia.
• Epidemiología
• La frecuencia del hipospadias al nacer es
muy variable y se estima entre y ocho de
cada 1.000 recién nacidos vivos.
• Causas
• Es multifactorial e implica a factores
propios del feto
• (genes, gónadas, regulación hormonal
central, tejidos receptores),
• la placenta que desempeña un papel
endocrino esencial, la madre y, tal vez, el
ambiente (perturbadores endocrinos).

11. Uretra
peniana
Hipospadia.
• Causas
• Se sospecha la implicación de factores de
riesgo como la edad de la gestación, los
embarazos gemelares, las gestaciones
obtenidas por fecundación in vitro (FIV), la
prematuridad, el pequeño peso al nacer y
los antecedentes familiares de
hipospadias.
• Por último, la toma de algunos
medicamentos como el DMBstrol,
Carbamazepina y valproato.

12. Tipos de
Hipospadias
• Anterior, medio y posterior. Consecuencias del hipospadias

13. Tipos de
Hipospadias

14. Consecuencias
del
hipospadias
• Consecuencias urinarias: el chorro urinario es
más o menos declive, dependiendo de la
posición del meato. No existe incontinencia
urinaria.
• Consecuencias genitales: la curvatura del pene
puede dificultar e incluso impedir su
introducción en la vagina. Se produce sobre
todo en las formas posteriores.
• Consecuencias psicológicas.

15. Válvulas de la
uretra
posterior

16. Válvulas de la
uretra
posterior
• Son una malformación congénita
exclusivamente masculina.
• Esta patología es la uropatía congénita
obstructiva más grave (uno de cada 5.000
nacimientos).
• Las VUP se desarrollan bastante pronto en
la vida embrionaria (9-10.a semana de
gestación)
• Un tercio de los niños con VUP
desarrollará una insuficiencia renal
secundaria a la anomalía del flujo de la
orina.

17. Válvulas de la uretra posterior
• Diagnóstico positivo
• Cuanto más precoz es el diagnóstico en la ecografía
prenatal, más grave es el pronóstico.

18. Válvulas de la uretra posterior

19. Valvas de la uretra
posterior
• El día 1 de vida, desde el punto de vista quirúrgico, el
tratamiento consiste en drenar la orina para asegurar un
flujo libre de ésta, preferentemente por sondeo uretral, o
por vía suprapúbica.
• Este procedimiento debe realizarlo el urólogo pediátrico.
• Después, entre el 7.◦ y 10.◦ día de vida, se opera al niñEl día
1 de vida, desde el punto de vista quirúrgico, el tratamiento
• consiste en drenar la orina para asegurar un flujo libre de
• ésta, preferentemente por sondeo uretral, o por vía
suprapúbica.
• Este procedimiento debe realizarlo el urólogo pediátrico.
• Después, entre el 7.◦ y 10.◦ día de vida, se opera al ni˜no,
realizando
• la resección endoscópica de las válvulas y la circuncisión
• profiláctica, para prevenir las infecciones urinariaso,
realizando la resección endoscópica de las válvulas y la
circuncisión profiláctica, para prevenir las infecciones
urinarias

20. Alteraciones del Pene
• Duplicación-difalia
Se trata de una malformación de presentación
variable y de frecuencia extraordinariamente escasa,
de la que sólo se han publicado unos 50 casos.
• Las uretras respectivas pueden ser funcionales o
atrésicas. Existen formas intermedias con
estructuras asociadas sin relación con las vías
urinarias.

21. Transposición
penoescrotal
• Esta malformación corresponde a una posición
caudal del pene en relación con las bolsas.
• La etiología no se conoce con certeza. Las formas
familiares indican un origen genético aún no
identificado pero que quizás esté relacionado con
una anomalía de los receptores de andrógenos.

22. Micropene
• Definido como un pene de tamaño inferior a 2,5
desviaciones estándar de la media, puede
manifestarse con una anatomía normal o con un
hipospadias cuya curvatura puede dificultar la
medición.
• Al nacimiento, el tamaño normal es de 3,5 ± 0,4
cm, al año es de 4,7 ± 0,8 cm y a los 5 años de 6 ±
0,9 cm.

23. Agnesia de Pene
• Se caracteriza por la ausencia de cuerpos
esponjosos y cavernosos. El meato uretral ocupa
una posición medial en el periné, inmediatamente
delante del ano en la mayoría de los casos, si bien
también puede desembocar en el recto.

24. GRACIAS