Este documento resume los diferentes tipos de anemia hemolítica, incluyendo las causas hereditarias como las membranopatias eritrocitarias y las enzimopatias del metabolismo de la glucosa, así como las causas adquiridas como los mecanismos inmunes e inmunes. Explica los cambios que ocurren en el eritrocito maduro y las manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica aguda y crónica. Además, proporciona una guía sobre el diagnóstico y tratamiento sistemático de las diferentes form

1. Bienvenidos

3. Fisiología General
Eritrocito maduro - Acumulación de Hb
. (Hasta 340 g/L o 5 mM)
- Perdida de Organelos y .
. capacidad de biosíntesis
- Picnosis nuclear y
. perdida real del núcleo
Se producen una serie
de cambios
Dan como resultadoEritrocito con citoplasma
capaz de administrar
oxigeno a las células del
organismo durante 120
días
Harrison medicina interna, 17ª edición tomo I

4. Hemolisis y Anemia Hemolítica
≪Destrucción de la sangre≫
Disminución de sobrevida de Eritrocitos
Reticulocitos

5. Anemia Hemolítica
Clasificación
Origen
Mecanismo
Lugar
Duración
- Congénita
- Adquirida
- Corpusculares
- Extracorpusculares
- Intravasculares
- Extravasculares
- Agudas
- crónicas
Harrison medicina interna, 17ª edición tomo I

6. Etiológica
Intracorpusculares
Extracorpusculadores
Fisiopatológico
Intravasculares
Extravasculares
Clínica
Agudo
Crónico
Genética
Hereditaria
Adquirido
Clasificación
Anemia Hemolítica
Sans sabrafen, Hematología 5ta edición

7. Manifestaciones Clínicas
• Síndrome Hemolítico
1. Anemia Hemolítica Aguda
2. Anemia Hemolítica Crónica

9. Diagnostico del Sx Hemolítico
1. Hemograma
2. Recuento de Reticulocitos
3. Examen morfológico de la sangre
4. Indicadores Biológicos de Hemolisis:

11. Sistemática a seguir según Dx:
Anemia Hemolítica Hereditaria Anemia Hemolítica Adquirida
•Membranopatias
•Enzimopatias
•Hemoglobinopatías
•Talasemias
•Mecanismo inmune
•Mecanismo No inmune

12. Anemias Hemolíticas Hereditarias
• Membranopatias Eritrocitarias
• Uniones entre alfa y beta espectrina
• Unión entre B-espectrina y la proteína 4,1
• Unión entre la proteína 4,1 y ActinaInteracciones
Horizontales
• Unión entre espectrina, anquirina y proteína
4,2
• Unión entre espectrina banda 4,1 y banda 3
• Unión entre espectrina, banda 4,1 y
glicoforinas
Interacciones
Verticales

13. Esferocitosis Hereditaria
<Enfermedad de Minkowski-Chauffard>
1-3000 RNV Europa
1-2000 RNV área mediterranea

15. Forma leve de EH
Forma moderada de EH
Forma grave de EH

16. Diagnostico
• Estudio morfológico de la Sangre
• Análisis de índices Eritrocitarios
• Prueba de Fragilidad osmótica
• Otras.
Tratamiento

17. Eliptocitosis Congénita

18. Diagnostico Tratamiento

19. Estomatocitosis
4 síndromes de gen autosómico dominante:
1. Síndrome Rh
2. Hidrocitosis congénita
3. Xerocitosis congenita
4. Pseusohiperpotasemia familiar

20. Acantocitosis
Abetalipoproteinemia
Síndrome corea acantocitosis
Fenotipo Mcleod (Ko)
Fenotipo Lutheran nulo Lu (-a-b)

21. Equinocitosis

22. Codocitosis

23. Enzimopatias
• Enzimopatias de la glucolisis anaerobia
• Enzimopatias del mecanismo oxidorreductor
• Enzimopatias de mecanismo nucleotidico

24. Enzimopatias de la Glucolisis Anaerobia
Déficit de Piruvatocinasa (PK)
Diagnostico
Tratamiento

25. Enzimopatias de la glucolisis anaerobia
• Déficit de Glucosa Fosfato Isomerasa (GPI)
• Déficit de fosfofructocinasa (FPK-M)
• Déficit de fosfogliceratocinasa (PGK1)
• Déficit de triosafosfato isomerasa (TPI1)
• Deficit de biofosfogliceratomutasa (BPGM)

26. Enzimopatias del mecanismo
oxidorreductor
• Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
(G6PD)

27. Enzimopatias del mecanismo
oxidorreductor
• Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
(G6PD)

28. Enzimopatias del mecanismo
Nucleotidico
• Déficit de pirimidina-5´ nucleotidasa (P5N)
• Aumento de adenosinaadesaminasa (ADA)