La hemólisis puede ocurrir dentro de los vasos sanguíneos (intravascular) o dentro de los macrófagos del bazo, hígado o médula ósea (extravascular). La hemólisis intravascular libera hemoglobina al plasma, lo que puede causar hemoglobinuria. La hemólisis extravascular degrada la hemoglobina dentro de los fagocitos sin causar hemoglobinuria. Las anemias hemolíticas pueden ser hereditarias, adquiridas, autoinmunes o inducidas por fármacos y sus manifestaciones clínicas dependen

1. HEMÓLISISDentro de la circulaciónINTRAVASCULARInterior de macrófagos del bazo, hígado o medula óseaEXTRAVASCULAR

2. Eritrocitos destruidos a los 120 díasTienen enzimas citoplásmicas capaces de metabolizar la glucosa y formar pequeñas cantidades de ATPEritrocitos maduros no tienen núcleo, mitocondrias, ni retículo endoplásmico

3. HEMÓLISIS INTRAVASCULARDentro de los vasos sanguíneos Hemólisis del eritrocitoLibera Hb al plasmaHb se enlaza a la haptoglobinaMetaboliza a bilirrubinaExcreta a vías intestinalesHígado Colédoco

4. HEMÓLISIS INTRAVASCULARHaptoglobina insuficienteAcumulación de Hb libre en plasmaAumentar en Infecciones InflamaciónEnfermedad maligna Reactante de fase aguda normal

5. HEMÓLISIS INTRAVASCULARHEMOPEXINAComplejo con el Hem, cuando se agota la HaptoglobinaDisminución Depurarse del plasma por el Hígado Reducción de haptoglobina

6. HEMÓLISIS INTRAVASCULARHb enlazada a haptoglobina o a hemopexinaComplejos grandesAgotaGlomérulo renalHb libre en plasmaDímeros pequeños para filtrarse en GloméruloDepuración de Hb en higado

7. Reabsorberse en túbulos renales proximalesHb filtradaVFG excede la capacidad de reabsorción tubularHEMOGLOBINURIA

8. Signo de Hemolisis intravascular rápida e intensaHEMOGLOBINURIAOrina rosadaOrina rojaOrina negra

9. HEMÓLISIS INTRAVASCULARHallazgos de laboratorioHemoglobinemiaHemoglobinuria HemosiderinuriaMetahemoglobinemiaDisminución de la haptoglobina Aumento de la deshidrogenasa lácticaDisminución de la hemopexina

10. La Hemólisis intravascular puede tener como causa:1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito-Anemias hemolíticas autoinmunitarias-Hemoglobinuria paroxística nocturna-Reacciones a la transfusión

11. 2.-Traumatismo físico o mecánico del eritrocito -Coagulación intravascular diseminada-Anemia hemolítica microangiopatica-Anormalidades del corazón y grandes vasos

12. 3.-Microambiente tóxico -Infección bacteriana-Veneno -Infección por Plasmodiumfalciparum-Administración intravenosa de agua destilada

13. Manifiesta:EscalofríosFiebreDolor en region lumbarHemoglobinuria.Forma aguda, ejemplo después de la transfusión de sangre incompatibleHemoglobinuria paroxística nocturnaFormas gravesHemoglobinuria intensa en la madrugada

14. HEMÓLISIS EXTRAVASCULARFagocitos en el bazo, hígado o médula óseaMás común que la intravascularNO hay:HemoglobinemiaHemoglobinuria HemosiderinuriaHb no se libera al plasma

15. HEMOGLOBINADegradación dentro del fagocitoHemGlobinaExcreta en el HígadoHierro Biliverdina Monóxido de carbono Enlaza a la AlbúminaBILIRRUBINAPenetra en plasma

16. HEMÓLISIS EXTRAVASCULARHallazgos de laboratorio en anemias hemolíticasAumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirectaIncremento del urobilinógeno en hecesIncremento del Urobilinógeno en orina

17. Más eficiente en la eliminación de eritrocitos lesionadosBAZOPatrón circulatoriocordones esplénicosSitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos lesionados

18. Hacen que el eritrocito sea un blanco para la eliminación de la circulación por fagocitosAnticuerpo y el Complemento fijos a la membrana celularSitio y grado de hemólisis extravascularDependen de la clase de Ac fijo al eritrocito y de si hay Complemento presenteRetiran fácilmente en el hígado por los macrófagos hepáticosEritrocitos con Complemento y con IgM

19. Anemias caracterizadas por Hemólisis Extravascular1.-Defectos hereditarios del eritrocitoHemoglobinopatías TalasemiaTrastornos en la membranaDeficiencias de enzimas

20. 2.-Defectos adquiridos del eritrocito Anemia megaloblásticaDeficiencia de vitamina E en recién nacidosAnemia de células en espuela

21. 3.-Anemias inmunohemolíticasAutoinmunitariaInducida por fármacosPenicilinasCefalosporinasLevodopa, metildopaAntihistamínicos Lupus eritematosoLinfomas

22. 3.-Anemias inmunohemolíticasInducida por fármacos 1) Formación de complejos inmunitariosFármaco + Ac antifármacoQuinina, quinidina

23. 3.-Anemias inmunohemolíticasInducida por fármacos Fármaco actúa como hapteno y estimula la producción de títulos grandes de Ac antifármaco2) Absorción de fármacos a la membrana del eritrocitoPenicilinas

24. 3.-Anemias inmunohemolíticasInducida por fármacos Fármaco afecta los eritrocitos, que absorben varias proteínas no inmunitarias3) Modificación de membranasCefalosporinas

25. Anemias hemolíticas extravascularesVariación en sus manifestaciones clínicas de acuerdo con su etiopatogenia y con su gravedadEvolución prolongadaFORMAS HEREDITARIASAntecedentes familiares en un porcentaje importante

26. Anemias hemolíticas extravascularesPrecisar el inicio de la enfermedadFORMAS ADQUIRIDASRelación aparente con la condición causalAnemia Manifestaciones Anemia hemolíticaIctericia

27. Gravedad de la anemia y de las manifestaciones clínicas Determinadas por la intensidad del proceso hemolíticoAporte inadecuado de acido fólicoAgravamiento Aporte inadecuado de Vitamina B12Infecciones virales

28. Paciente con anemia hemolítica hereditaria con actividad física moderada a nivel del marAgravamiento Trasladado bruscamente a un altitud superior a 2000 m

29. Niño “hidropico” por enfermedad hemolítica del recién nacidoAgravamiento Hasta las 18 semanas de vida intrauterina; los fetos incrementan la eritropoyesis en respuesta a la hemólisisQuinta parte no compensa la hemolisis y fallecen o nacen con edema por insuficiencia cardiaca

30. Un defecto en el sistema que determina la conjugación de la bilirrubina en el hepatocito favorece el incremento de la bilirrubina indirecta en la sangreLa cifra de bilirrubina no solo depende de la hemolisis, sino también de la función de la celdilla hepática

31. Alguna anemias hemolíticas cursan con problemas vasooclusivosCon manifestaciones correspondientes al área afectada por la isquemiaEjemplo :Coagulación intravascular diseminadaSíndrome urémico hemolíticoPúrpura tromboticaEritrocitos deformados pueden formar cúmulos en la luz vascular