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1. ENFERMEDAD CELIACA EN
ATENCIÓN PRIMARIA
CAROLINA REICHELT
1 DICIEMBRE, 2015

2. ENFERMEDAD CELIACA
La enfermedad celiaca se define
como un proceso sistémico de
naturaleza autoinmune que
aparece en personas
genéticamente predispuestas y
cuya causa es una intolerancia
permanente al gluten, una proteína
contenida en ciertos cereales.

3. EPIDEMIOLOGÍA
◦ PREVALENCIA CERCANA AL 1 % EN LA MAYORÍA DE LAS
POBLACIONES ESTUDIADAS.
◦ ESPAÑA: AFECTA A 1/118 EN LA POBLACIÓN INFANTIL Y
1/389 DE LA POBLACIÓN ADULTA.
◦ 15% DE LOS NUEVOS DIAGNÓSTICOS SON EN
PACIENTES >65 AÑOS CON UN INTERVALO DE TIEMPO
ENTRE EL INICIO DE LOS SÍNTOMAS Y EL DIAGNÓSTICO
ES DE UNOS 10 AÑOS.
◦ AFECTA A DOS MUJERES POR CADA HOMBRE.
◦ ICEBERG: SE ESTIMA QUE HAY MUCHOS CASOS SIN
DIAGNOSTICAR SIENDO LA PREVALENCIA EN REALIDAD
MUCHO MAYOR. LA EC NO CLÁSICA ES MÁS
FRECUENTE Y ES UN RETO PARA EL DIAGNOSTICO .

4. GLUTEN
EL GLUTEN ES UN CONJUNTO DE PROTEÍNAS
CONTENIDAS EN LA HARINA DE LOS CEREALES
COMO EL TRIGO, CEBADA, CENTENO, KAMUT,
ESPELTA O SUS VARIEDADES HÍBRIDOS COMO EL
TRITICALE.
EN EL TRIGO ESTÁ COMPUESTO POR GLIADINAS Y
GLUTENINA.
LA GLIADINA (PROLAMINA) ES SOLUBLE EN ALCOHOL
Y CONTIENE LA MAYOR PARTE DE PRODUCTOS QUE
RESULTAN TÓXICOS.
La prolamina en el centeno es la secalina y en la
cebada la hordeina.

5. FISIOPATOLOGÍA
INMUNIDAD ADAPTATIVA (adquirida):
◦ La gliadina atraviesa el epitelio
intestinal y sufre la deamidación
por la transglutaminasa 2 .
◦ Las células dendríticas a través de
HLA DQ2 y DQ8 presentan la
gliadina deamidada a los
linfocitos CD4 .
◦ Se liberan citoquinas
proinflamatorias que lesionan el
intestino.
◦ Proporcionan una señal a las
células plasmáticas para la
síntesis de anticuerpos.

6. FISIOPATOLOGÍA
INMUNIDAD INNATA: Se conocen menos los
mecanismos de la inmunidad innata que
llevan a la activación de los linfocitos
intraepiteliales y a la apoptosis de los
enterocitos.
Las respuestas de la inmunidad innata y
adaptativa frente al gluten existen de forma
independiente, pero ambas son necesarias
para el desarrollo de la inflamación crónica y
la lesión intestinal.

7. ENFERMEDAD CELÍACA:
CRITERIOS DE OSLO
EC CLÁSICA:
Patrón de malabsorción florido con
diarrea crónica, esteatorrea, pérdida de
peso, retraso del crecimiento, distensión
abdominal.
EC NO CLÁSICA:
Pacientes con síntomas digestivos
no malabsortivos ( dispepsia, SII..) o
manifestaciones extraintestinales.

8. ENFERMEDAD CELÍACA:
CRITERIOS DE OSLO
EC SUBCLÍNICA:
Pacientes con síntomas que no se consideran suficientes para sospechar la
enfermedad. Se diagnostican a través de cribados en grupos de riesgo.
EC LATENTE:
Pacientes que tomando gluten en la dieta presentan una mucosa intestinal normal
pero que han podido tener o podrán desarrollar una lesión intestinal típica.
EC POTENCIAL:
Pacientes con mucosa normal y un riesgo incrementado de desarrollar la enfermedad
al tener una serología + para la EC sobre todo si tiene el haplotipo HLA DQ2/ DQ8 +.

9. ENFERMEDAD CELÍACA:
CRITERIOS DE OSLO
RIESGO GENÉTICO DE DESARROLLAR EC:
Personas con riesgo genético de padecer la enfermedad. Se limita a los
familiares de pacientes con enfermedad celíaca que comparten los
haplotipos DQ2/DQ8 del HLA con un riesgo de 20-25% cuando el familiar
es de primer grado.
DERMATITIS HERPETIFORME:
Es la expresión cutánea de la EC.
ATAXIA RELACIONADA CON EL GLUTEN

11. CLÍNICA
◦ ADULTOS PUEDEN PRESENTAR DEBUT DE LA ENFERMEDAD TRAS UN ACONTECIMIENTO VITAL
ESTRESANTE.
◦ SÍNTOMAS DIGESTIVOS A VALORAR:
◦ DISPEPSIA.
◦ SINDROME DEL INTESTINO IRRITABLE.
◦ DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE NO ACLARADO CON FLATULENCIA , VÓMITOS….
◦ SINTOMAS EXTRADIGESTIVOS: (muy frecuente en adultos.)
◦ EJEMPLO: PÉRDIDA DE PESO, DOLOR ÓSEO Y ARTICULAR, FRACTURAS, PARESTESIAS ,TETANIA,
INFERTILIDAD, ABORTOS DE REPETICIÓN, IRRITABILIDAD, ASTENIA, ANSIEDAD, DEPRESIÓN,
EPILEPSIA, ATAXIA…
◦ SIGNOS:
◦ MALNUTRICIÓN ,EDEMAS, NEUROPATIA PERIFÉRICO, MIOPATIA PRÓXIMAL, ANEMIA FERROPENICA,
HIPOESPLENISMO, OSTEOPENIA, AFTAS, DISMINUCIÓN PROTROMBINA, DEFICIENCIA DE ACIDO
FÓLICO Y VITAMINA B12, HIPERTRANSAMINASEMIA.

12. GRUPOS DE RIESGO
◦ FAMILIARES DE PRIMER GRADO ENFERMOS CELIACOS (5-15%)
◦ PACIENTES CON ENFERMEDADES ASOCIADAS A EC:
◦ ENFERMEDADES AUTOINMUNES Y OTRAS INMUNOPATIAS:
◦ DIABETES MELLITUS TIPO I: 5-6% CON EC.
◦ TIROIDITIS AUTOINMUNE: 5% EC.
◦ DEFICIT SELECTIVO DE IgA: 8%
◦ ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL: LA PROBABILIDAD QUE UN PACIENTE CON
EC DESARROLLA UNA EII ES 10 X MÁS ALTA QUE EN LA POBLACIÓN GENERAL.
◦ OTRAS ENFERMEDADES: SJOGREN, LES, ADDISON, CBP, ARTRITIS REUMATOIDE,
PSORIASIS , VITILIGO…

13. GRUPOS DE RIESGO
◦ TRASTORNOS NEUROLÓGICOS Y PSIQUIATRICOS:
◦ ENCEFALOPATIA PROGRESIVA, SINDROMES CEREBELOSOS, DEMENCIA CON
ATROFIA CEREBRAL, LEUCOENCEFALOPATIA, EPILEPSIA Y ESQUIZOFRENIA…
◦ OTROS:
◦ SÍNDROME DE DOWN (>12%)
◦ SÍNDROME DE TURNER.
◦ FIBROSIS QUISTICA
◦ COLITIS MICROSCÓPICA
◦ FIBROMIALGIAS.

14. COMPLICACIONES
◦ ALREDEDOR DEL 15% DE LOS ENFERMOS PADECEN ALGÚN TIPO DE NEOPLASIA Y EL 50 %
SON LINFOMAS A NIVEL DEL TRACTO DIGESTIVO.
◦ LINFOMA:
Riesgo es dos veces superior que en la población general.
Hombres 3,3/ mujeres 1.
Quinta-sexta década de la vida.
Clínica: dolor abdominal, plenitud, anorexia y pérdida de peso.
Pronóstico es malo con supervivencia del 25% a los 5 años.

15. COMPLICACIONES
◦ CARCINOMAS :
La EC se asocia a carcinomas digestivos a nivel de
orofaringe, esófago, estomago, intestino delgado
y colon.

16. COMPLICACIONES
◦ ENFERMEDAD CELÍACA REFRACTARIA:
◦ Persistencia de atrofia vellositaria y malabsorción clínica que no
responde a una dieta sin gluten (DSG).
◦ Primaria: pacientes que no responden nunca a la DSG.
◦ Secundario: pacientes que no responden después de un tiempo
de DSG.
◦ ECR TIPO I : Jóvenes con clínica leve.
◦ ERC TIPO II: Pacientes de entre 50- 60 años con clínica más
severa. Supervivencia > 50 % a los 5 años.

17. COMPLICACIONES
◦ DESCARTAR PRIMERO:
◦INGESTA INADVERTIDA O INTENCIONADA DE GLUTEN.
◦EXCLUIR CONDICIONES ASOCIADAS A LA EC QUE PODRÍAN
EXPLICAR LA CLÍNICA: DEFICIT DE DISACARIDASAS,
INSUFICIENCIA PANCREÁTICA EXOCRINA,
SOBRECRECIMIENTO BACTERIANA Y COLITIS
MICROSCÓPICA.
◦EXCLUIR OTRAS CAUSAS DE ATROFIA VELLOSITARIA.

18. ENFERMEDADES CON ATROFIA
VELLOSITARIA
Esprue tropical
Parasitosis ( Giardia Lamblia)
Inmunodeficiencia común variable
Linfoma
Enfermedad de Whipple
Mastocitosis
Abetalipoproteinemia
Vasculitis
Amiloidosis
Enfermedad de Crohn
Gastroenteritis eosinofílica
Enteropatía autoinmune
Intolerancia a proteínas alimentarias
Gastroenteritis infecciosa
Enfermedad del injerto contra el huésped
Isquemia crónica de intestino delgado
Deficit de IgA

19. DIAGNOSTICO: SEROLOGIA
◦SEROLOGÍA:
•Ac antitransglutaminasa
IgA .( AAtTG) Más útil.
•IgA total
•Si déficit selectiva de IgA
pedir IgG.
TIPOS DE ANTICUERPOS SENSIBILIDAD % ESPECIFICIDAD
%
Ac antipeptido deaminado de la
gliadina IgA
70-96 80-94
Ac antiendomisio IgA 68-100 89-100
Ac antitransglutaminasa tisular IgA 88-96 25-100
Ac antipéptido deaminado de la
gliadina IgG
89-95 40-72
Ac antiendomisio IgG 39 98
Ac antitransglutaminasa tisular IgG 23-85 89-98

20. SEROLOGIA
◦ SEROLOGÍA POSITIVA: LA SENSIBILIDAD ES MUY ELEVADA EN
PERSONAS CON LESIONES HISTOLÓGICAS ELEVADAS. SE DEBE
INDICAR UNA BIOPSIA Y SI RESULTA POSITIVA SE RETIRARÁ EL
GLUTEN DE LA DIETA.
◦ SEROLOGÍA NEGATIVA: SI HAY SOSPECHA CLÍNICA ELEVADA LA
SEROLOGÍA NEGATIVA NO EXCLUYE LA ENFERMEDAD. EN ESTE
CASO HAY QUE DERIVAR EL PACIENTE AL ESPECIALISTA.

21. GENETICA
◦ ASOCIACIÓN CON HLA DQ2 Y DQ8. 90% SON HLA DQ-2.
◦ 30 % POBLACIÓN GENERAL TIENE HLA DQ2/DQ8.
◦ HLA DQ2/DQ8 NEGATIVOS EXCLUYE EL DIAGNÓSTICO CON UN 99
% DE CERTEZA. ALTO VALOR PREDICTIVO NEGATIVO.
◦ MENOS DEL 2% DE PORTADORES DEL DQ2/DQ8
DESARROLLAN EC.

22. GENETICA
El estudio genético tiene utilidad clínica en las siguientes situaciones:
 Excluir susceptibilidad genética en familiares de primer grado de un
paciente celiaco.
 Excluir EC en pacientes sintomáticos con serología negativa y biopsia normal.
 Seleccionar individuos de alto riesgo entre familiares de pacientes
celiacos, pacientes con enfermedades asociados a EC (por ejemplo el síndrome
de Down, diabetes tipo I etc) con autoanticuerpos positivos y biopsias normales.

23. GENETICA
 Paciente con biopsia intestinal compatible con EC
y serología dudosa o negativa.
 Enfermedad celiaca latente.
 Pacientes asintomáticos a los que se ha retirado el
gluten sin biopsia intestinal previa.
 Personas con anticuerpos positivos que rechazan la
biopsia.

24. DIAGNOSTICO:BIOPSIA
◦ PRUEBA ORO.
◦ LESIONES PARCHEADAS.
◦ TOMAR AL MENOS 4 MUESTRAS.
◦ LESIONES:LINFOCITOSIS
INTRAEPITELIAL, HIPERPLASIA DE
CRIPTAS, ATROFIA VELLOSITARIA

25. CLASIFICACIÓN DE MARSH
MARSH LIE VELLOSIDADES CRIPTAS
0 <40 N N
1 >40 N N
2 >40 N Hiperplasia
3ª >40 Atrofia leve Hiperplasia
3b >40 Atrofia marcado Hiperplasia
3c >40 Atrofia total Hiperplasia
4 Hipoplasia

27. DIAGNOSTICO
• El diagnóstico se debe de acompañar de una valoración del estado
nutricional del paciente mediante análisis : hemograma, estudio
del metabolismo del hierro, ácido fólico, vitamina B12, calcio,
fosforo, fosfatasa alcalina, creatinina, proteína sérica total y
transaminasas.
•También hay que realizar despistaje de enfermedades asociadas o
complicaciones si procede.

28. TRATAMIENTO:DIETA SIN GLUTEN
◦ÚNICO TRATAMIENTO EFECTIVO ES LA DIETA SIN GLUTEN
(DSG) DE POR VIDA.
◦MEJORÍA CLÍNICA A LAS 2 SEMANAS.
◦NORMALIZACIÓN DE LA SEROLOGÍA A LOS 6-12 MESES.
◦RECUPERACIÓN DE LAS VELLOSIDADES INTESTINALES EN
UNOS 2 AÑOS.

29. TRATAMIENTO:DIETA SIN GLUTEN
◦ LEGISLACIÓN EUROPEA EXIGE QUE SE ESPECIFIQUE LA COMPOSICIÓN EN EL
ETIQUETADO DE LOS ALIMENTOS Y SI CONTIENEN GLUTEN. (REGLAMENTO
CE N 41/2009).
◦ PRODUCTOS CON MUY BAJO CONTENIDO GLUTEN: <100 PPM.
◦ PRODUCTOS SIN GLUTEN <20 PPM.

30. ALIMENTOS SIN GLUTEN
— Leche y derivados (quesos, requesón, nata, yogures naturales y cuajada).
— Todo tipo de carnes y vísceras frescas, congeladas y en conserva al natural, cecina, jamón
serrano y jamón cocido calidad extra.
— Pescados frescos y congelados sin rebozar, mariscos frescos , pescados y mariscos en
conserva al natural o en aceite.
— Huevos.
— Verduras, hortalizas y tubérculos. Frutas.
— Arroz, maíz y tapioca, así como sus derivados.
— Todo tipo de legumbres.
— Azúcar y miel. Aceites y mantequillas.
— Café en grano o molido, infusiones y refrescos.
— Toda clase de vinos y bebidas espumosas.
— Frutos secos crudos.
— Sal, vinagre de vino, especias en rama y grano y todas las naturales.

31. ALIMENTOS CON GLUTEN
— Pan y harinas de trigo, cebada, centeno, triticale….
— Productos manufacturados en cuya composición figure cualquiera
de las harinas ya citadas y en cualquiera de sus formas: almidones,
almidones modificados, féculas, harinas ..
— Bollos, pasteles, tartas y demás productos de pastelería.
— Galletas, bizcochos y productos de pastelería.
— Pastas (fideos, macarrones, tallarines, etc.) y sémola de trigo.
— Bebidas malteadas.
— Bebidas destiladas o fermentadas a partir de cereales: cerveza,
agua de cebada, algunos licores, etc.

32. ALIMENTOS QUE PUEDEN CONTENER GLUTEN
— Embutidos: chorizo, morcilla, etc.
— Productos de charcutería. Patés diversos.
— Yogures de sabores y con trocitos de fruta.
— Quesos fundidos, en porciones, de sabores.
— Conservas de carnes. Conservas de pescado con distintas salsas.
— Caramelos y gominolas.
— Sucedáneos de café y otras bebidas de máquina.
— Frutos secos fritos y tostados con sal.
— Helados. Sucedáneos de chocolate.
— Colorante alimentario.

33. DIETA SIN GLUTEN
Las medidas atomar para no consumir glutendeformainadvertida son:
 Noadquiriralimentossinglutensinetiquetadoosiexistealgunadudasobresialguno
de loscomponentesdelalimento lopuede contener.
 Comer en establecimientos que garantizan que las materias utilizadas no contienen
gluten.
 Consultar los listados de alimentos fabricados con garantía de no llevar gluten que
proveen lasasociacionesde celiacos.

34. TRATAMIENTO
◦ INFORMAR DE LA AYUDAS DISPONIBLES.
◦ ASOCIACIÓN CELÍACA ARAGONESA
◦ FACE: FEDERACIÓN DE ASOCIACIONES CELIACOS DE ESPAÑA…….

35. TRATAMIENTO
◦ TRATAMIENTOS EMERGENTES:
◦ TRIGO TRANSGÉNICO.
◦ POLÍMEROS SECUESTRADORES DE GLUTEN A NIVEL INTESTINAL.
◦ INDUCCIÓN A LA TOLERANCIA CON VACUNA CON PÉPTIDOS INMUNOGÉNICOS.
◦ INHIBIDORES DE LA ZONULINA ( PROTEÍNA QUE ACTUA SOBRE UNIONES INTERCELULARES
PROVOCANDO INTERRUPCIÓN DE LA BARRERA EPITELIAL).
◦ INHIBIDORES DE LA TRANSGLUTAMINASA TISULAR O AGENTES QUE INHIBEN LA
PRESENTACIÓN DE ANTÍGENOS POR HLA DQ2 Y DQ8.
◦ ANTICUERPOS MONOCLONALES DIRIGIDOS A MODULAR LA INFLAMACIÓN.

36. SEGUIMIENTO
 Evaluación de la respuesta a la dieta sin gluten.
 Controlar la adherencia a la dieta.
 Educación continuada sobre la enfermedad y medidas de soporte.
 Detección precoz de enfermedades asociadas y complicaciones.
 Evaluación de las correcciones de las deficiencias nutricionales
asociadas.

37. Navarra: Según la ORDEN FORAL 197/2006, de 6 de septiembre, de la
Consejera de Bienestar Social, Deporte y Juventud, se conceden ayudas a
familias en cuyo ámbito existan uno o más enfermos celiacos. Se
determinará el importe unitario de la ayuda en función de la cuantía del
crédito presupuestario, del número de solicitudes y del número de
enfermos celiacos por familia. La ayuda mensual por enfermo nunca
podrá superar la cantidad de 90 euros mensuales.
Extremadura: Ayudas de la diputación de Cáceres para menores en
riesgo de exclusión, consiste en el envío de lotes de alimentos. Ayudas
GOBEX alimentarias para los celíacos con bajos recursos económicos,
consiste en el envío de lotes de alimentos a las familias.
País Vasco: La Diputación Foral de Bizkaia ofrece una ayuda económica
(solo a residentes de Bizkaia).

38. BIBLIOGRAFIA
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