Las anemias hemolíticas constituyen un grupo de trastornos que comparten la acelerada destrucción de hematíes. Pueden ser congénitas, debido a defectos de membrana, enzimas o hemoglobina, o adquiridas, por causas inmunes como autoinmunidad o fármacos, o no inmunes como infecciones. Las manifestaciones clínicas incluyen anemia, ictericia y esplenomegalia, diagnosticándose por datos de laboratorio como bilirrubina elevada y disminución de haptoglobina.

1. Anemias Hemolíticas
congénitas y adquiridas

2. Generalidades
Las anemias hemolíticas constituyen un grupo heterogéneo de
trastornos cuyo denominador común es el acortamiento de la
vida media de los hematíes en la circulación sanguínea
Mecanismos
compensatorios
Aumento de la
eritropoyesis
> Destrucción
< producción
Sans-Sabrafen, J. & Besses Raebel, C. (2001). Hematologia clinica. Cccdelasalud. https://cssdelasalud.files.wordpress.com/2019/09/h-1-hematologia-clinica-5a
(2018). Pregrado de Hematología 4a Edición. booksmedicos. https://booksmedicos.org/pregrado-de-hematologia-4a-edicion/

3. Etiología
Mecanismo
Corpusculares
o intrínsecas
Alteración de la
membrana
Deficiencia
enzimáticas
Hemoglobinopatías
Extra
corpusculares o
extrínsecas
Inmune
No inmune
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4. Anemias hemolíticas congénitas
Se reconocen tres tipos:
 Defectos de membrana del hematíe.
 Enzimopatías o trastornos del
metabolismo del hematíe.
 Defectos de la hemoglobina.
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5. Defectos de membrana del hematíe
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6. Esferocitosis hereditaria o enfermedad de
Minkowski-Chauffard.
• Autosómica dominante.
• Trastorno en las proteínas de membrana
que ocasiona un anclaje defectuoso de los
fosfolípidos
• Deformación del hematíe (hiperesférica)
• Manifestaciones variables
(desde asintomáticas hasta anemias
hemolíticas graves)
• Diagnostico con características generales (
aumento LDH sérica y bilirribina indirecta
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7. Eliptocitosis hereditaria
• Autosómica dominante.
• No produce manifestaciones
clínicas
• Defecto de la espectrina
• Forma elíptica anormal del
hematíes
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8. Estomatocitosis hereditaria
• Autosomica Dominante
• Trastorno en la espectrina y en la
permeabilidad en la membrana.
• Hidrocitosis. En algunos pacientes con
estomatocitosis, los hematíes están
turgentes, con exceso de iones y agua por
lo que disminuye la HCM.
• Rh cero. Tienen forma de estomatocito y su
vida media está acortada.
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9. Enzimopatías o trastornos del metabolismo
del hematíe

10.  Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
 Herencia ligada al cromosoma X
 Oxidación de los grupos sulfhídricos
( Cuerpos de Heinz)
 Hemolisis intravascular y
extravascular
 Clínica variable
 Dosificación Enzimática ( deficiencia)
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11. Defectos de la hemoglobina
 Defecto cuantitativo de síntesis de cadenas de
globina (talasemias)
 Formación de cadenas de globina anormales
(hemoglobinopatías propiamente dichas).
 Defecto mixto.
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12. Defectos de la síntesis de globina o talasemias
 Defecto hemolítico: exceso de cadena de
globina que se sintetiza normalmente-
cadena de globina que se sintetiza
defectuosamente, precipita en el interior
del hematíe.
 Herencia es autosómica recesiva
 B-talasemias
 a-talasemias.
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13. Defectos estructurales de la hemoglobina
o hemoglobinopatías
 Formación de cadenas anormales de globina, que
tiene una función defectuosa de transporte de
oxígeno y, habitualmente, precipitan en el interior del
hematíe, ocasionando su destrucción
 Hemoglobinopatía S
 Otras hemoglobinopatías.
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14. Anemias hemolíticas adquirídas
EXTRACORPUSCULARES
INMUNE
AUTOANTICUERPOS
VIRUS, NEOPLASIAS,
SISTEMICA
ANTICUERPOS
RELACIONADO CON
MEDICAMENTOS
NO INMUNE
EFECTO TOXICO SOBRE
EL ERITROCITO ,
INFECCIONES, AGENTES
FISICOS
ANTICUERPOS POS
TRANSFUSIONALES

15. Anemias inmunohemolíticas por fármacos
 Unión del fármaco a la membrana del hematíe o
hemólisis tipo hapteno. El prototipo es la penicilina
 Mecanismo del espectador inocente o hemólisis por
inmunocomplejos. Mecanismo habitual de la mayoría
de los medicamentos (sulfamidas, fenotiazinas,
quinidina…)
 Formación de auto anticuerpos. El prototipo es la a-
metildopa.
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16. MANIFESTACIONES CLINICAS
 TRIADA CLASICA: ANEMIA, ICTERICIA Y ESPLENOMEGALIA
 EN CRISIS HEMOLITICA AGUDA: FIEBRE, DOLOR ABDOMINAL, LUMBALGIA,
DHEMATURIA, COLURIA E ICTERICIA
 IRA O SHOCK
 TORRICEDALIA, DEDOS EN CEPILLO, ULCERAS TROMBOTICAS, HEPATOMEGALIA,
ESPLENOMEGALIA.
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17. DIAGNOSTICO
 Datos de laboratorio
 Normocitica
 Regenerativas
 Bilirrubina indirecta
 Lactato deshidrogenasa aumentada
 Haptoglobulina disminuida
 Anomalis tipicas en el frotis
 Test de cumbs directo positivo
 Hemoglobina anomala ( s, a2)
 Hemoglubinemia, hemoglobinuria, hemosidenuria
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18. Bibliografía
 Sans-Sabrafen, J. & Besses Raebel, C. (2001). Hematologia clinica. Cccdelasalud.
https://cssdelasalud.files.wordpress.com/2019/09/h-1-hematologia-clinica-5a
 (2018). Pregrado de Hematología 4a Edición. booksmedicos.
https://booksmedicos.org/pregrado-de-hematologia-4a-edicion/