Este documento describe los principales problemas nutricionales y sus causas en el Síndrome de Prader-Willi. En el período neonatal, los bebés tienen dificultad para succionar y requieren alimentación por sonda. Después de la deambulación, comienza la hiperfagia y la obesidad es un gran riesgo. El manejo nutricional incluye dieta, ejercicio, suplementos y un ambiente estructurado para prevenir la obesidad y sus complicaciones. La nutrición es fundamental durante toda la vida de una persona con S

1. Nutrición en Síndrome
de Prader-Willi
Dra. Paulina Bravo Jiménez
Pediatra y Nutrióloga Infantil
Laboratorio de Genética y Enfermedades
Metabólicas (LabGEM) INTA, Universidad de Chile
Clínica Santa María

3. Objetivos
1.Describir los principales problemas
nutricionales y sus probables causas en SPW
2.Presentar cómo prevenir o tratar algunos de
estos problemas

5. Periodo Neonatal -Lactancia
La succión es débil o inexistente
los niños no parecen hambrientos ni muestran
interés por comer.
Se hacen necesarias habitualmente técnicas
especiales de alimentación como sondas
nasogástricas, tetinas especiales y manipulación
de la boca y mandíbula.
Debido a las necesidades nutricionales y la
hipotonía generalmente se prolonga su
hospitalización
•

7. Bases del modelo nutricional para
tener en cuenta en PWS
La hiperfagia comienza a la edad de la
deambulación
La obesidad es el gran riesgo
Morbilidad asociada a obesidad
El ambiente actual no favorece sus cuidado

9. Obesidad
“Inevitable” considerando:
Alteración de la sensación de SACIEDAD
Bajo gasto energético

10. Podemos prevenir la
obesidad??

11. Complicaciones de la Obesidad
Enfermedad coronaria/ infarto/ insufiencia
cardiaca
Diabetes
Hígado graso
Problemas en la deambulación (*)
Apnea del sueño (**)
Problemas circulatorios (**)
Osteoporosis (*)

12. Text
Enfermedad Coronaria

13. Manejo nutricional en
Síndrome de Prader-Willi
El componentes nutricional es escencial
Ejercicio
Vida estructurada (horarios, rutinas, etc)
Manejo ambiental
Evaluación caso a caso
Educación e integración de toda la comunidad
implicada (profesores, compañeros, vecinos,
etc)

14. Modelo nutricional en
Síndrome de Prader-Willi
• Nutrición: Componentes claves
Manejo dietario: IMPORTANCIA DE LA
PREVENCION , MANEJO PRECOZ
Medidas, grupos alimentarios, porciones de
intercambio
Cáculo de energía ojalá basada en
calorimetría

15. Ambiente = Lo único modificable
Reducir actividad sedentaria “dañina”
Estimular actividades lúdicas
Caminatas después de comidas
Grupos de ayuda
Evitar oficios y empleos relacionadas a la
comida
Estrategias conductuales
Considerar somnolencia y letargia
REFUERZO POSITIVO

16. Modelo nutricional en SPW
Nutrición: Componentes claves
Suplementación:
Acidos grasos escenciales (omega 3)
Calcio , Vitamina D
Fierro
Multivitamínicos
Efecto de la hormona del crecimiento

17. Metas
Peso normal para su talla
Ajustado según masa muscular
El ambiente es “seguro”
El acceso a la comida es “seguro”
Hay un plan de alimentación
La independencia no afecta la seguridad
El hambre no es incesante
Se logra consistencia y se diminuye la
ansiedad
Prevención de la
Obesidad
Corrección de la
Obesidad

18. • ¿Cuál es el peso
óptimo para un
individuo con Prader-
Willi?

21. Calorimetría indirecta
Permite calcular exactamente la cantidad de
calorías que un individuo gasta en reposo

22. Ecuaciones para calcular
gasto energético
Talla (cms) x 7-9 calorias =
Calorias totales por día
Talla (cms) x 9-10 calorias =
Calorias totales por día
Talla (cms) x 9-10 calorias =
Calorias totales por día
Para perder peso
Para mantener peso
Para ganar peso

26. ALIMENTOS VERDES = SIGA = CONSUMO LIBRE

27. ALIMENTOS AMARILLOS = CUIDADO=
CONSUMIR CON MODERACION

28. ALIMENTOS ROJOS= PARE=
CONSUMIRLOS RARA VEZ

29. Lo más alto en fibra posible!!Lo más alto en fibra posible!!
lo más magro
posible!!!
lo más magro
posible!!!

30. Osteopenia/osteoporosis

32. Fibra
Protector cardiovascular por
disminuir niveles de colesterol
y glucosa en sangre
Mantiene sensación de
saciedad por mayor tiempo
Rico en vitaminas y minerales
Mejora la digestión

33. Bebidas y jugos

35. Conclusión
La nutrición es un aspecto fundamental
durante toda la vida del individuo con
Síndrome de Prader-Willi
El CONOCER Y ANTICIPARSE a cada una
de las diferentes etapas de dificultades
nutricionales es fundamental para prevenir
enfermedades y mejorar la calidad de vida

36. PREGUNTA
S ?