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gastrosquisis y onfalocele, anestesia pediátrica,
- 1. Defectos de la Pared Abdominal: Gastrosquisis y Onfalocele. Mariennis Chacin Ramirez Becada Anestesia y Reanimación Agosto 2022
- 2. Caso Clínico Gestante de 13 semanas de gestación Antecedentes personales de alergia a la penicilina y un aborto precoz, que acude a su primera consulta de embarazo. Realizada determinación de B-HCG en semana 8, se completa diagnóstico prenatal con ecografía fetal. En esta destaca un feto de 60mm de longitud craneocaudal (CRL) y traslucencia nucal (TN) de 1,59; así como imagen capsulada extra abdominal en la que se incluyen asas intestinales e hígado. El resto de la morfología es normal.
- 4. Caso clínico ¿ A que corresponde esta imagen? ¿ Qué corresponde hacer? ? Que estudios debe realizarse? ¿ Dónde derivamos? ? Cuando se interrumpe embarazo? ? Parto o cesárea? ? Cuál es el tratamiento definitivo de este defecto? ¿ Cuál es nuestra participación como anestesiólogos?
- 5. Introducción Espectro de malformaciones anatómicas estructurales de etiología diversa con severidad y pronostico variables.
- 6. Definición : Onfalocele Es un defecto central del anillo umbilical. El contenido abdominal se hernia en el saco umbilical. El cordón umbilical se inserta en el saco, que contiene una membrana peritoneal interna, gelatina de wharton y una membrana amniótica externa. La lesión debe tener > 4 cm generalmente 10-12 cm. El saco a menudo contiene estómago, asas intestinales, hígado (30-50%)
- 7. Epidemiología: Onfalocele Incidencia: General: 1/3000 – 1/5000 Chile: 3.8 / 10.000 RN. Se asocia a madres de edad avanzada. 30% de los neonatos afectados presenta un cariotipo alterado (trisomías 13 y 18, 21). Más de la mitad de estos niños presentan malformaciones asociadas: cardíacas, renales, extremidades.
- 9. Definición: Gastrosquisis Es un defecto de pared abdominal de espesor completo para umbilical Tamaño aproximado de 2-5 cm de diámetro, con evisceración del intestinal (delgado, grueso, rara vez hígado). Sin una membrana de cobertura. Predispone que las asas se engruesen y se inflamen. Normalmente no se compaña de otra malformación.
- 10. Epidemiología: Gastrosquisis Relacionado con el consumo de drogas, uso medicamentos como PCT, AAS, Pseudoefedrina. Mayor frecuencia en primíparas y madres jóvenes. Incidencia general de 3:10000
- 12. Etiología
- 13. Clasificación
- 15. Diagnóstico Una ecografía prenatal entre 10-13 semanas de gestación. Nivel elevado de alfa fetoproteína Buscar anomalías asociadas. Diagnóstico Post natal.
- 16. Manejo Preoperatorio Reanimación con líquidos Fluidoterapia IV: SF/RL 3-4 veces la tasa habitual. Normotermia Minimizar la pérdida de calor de las vísceras expuestas. Tratar la sepsis ATB Soporte. Evitar el traumatismo directo Evitar deformar o torser el saco en la base. Otros La descompresión gástrica Diuresis adecuada Equilibrio acido base Electrolitos.
- 17. Manejo intraoperatorio • Objetivo reparar el defecto y reducir las vísceras protruidas. • Cierre primario o cierre por etapas : cutáneo y Silo. • Dependerá del contenido herniado, tamaño del defecto, Indemnidad del Saco, Peso y Prematurez.
- 18. Manejo intraoperatorio Silo: * malla que se sutura a la fascia del defecto. Con ella los órganos se devuelven gradualmente a la cavidad peritoneal •Monitorizar las presión de vías respiratorias, identificar la distensibilidad pulmonar disminuida, observar la perfusión disminuida de EEII y otros órganos. •Línea arterial. CVC • Mantener Fluidoterapia y manejo temperatura.
- 19. Manejo intraoperatorio Modalidad habitual Anestesia General con agentes inhalatorios o intravenosos. El bloqueo neuromuscular facilita la descompresión o cierre abdominal. Mantener saturación de 02 peri 95% Ultima alternativa es la Terapia escarótica + hernia ventral resultante se repara electivamente bajo anestesia. El parto ? Cesárea ? = No hay consenso.
- 20. •PO en UPC con ventilación mecánica 24 – 48 horas, según requerimiento. •Los pequeños defectos a veces pueden ser extubados. •Todos monitorizados. Manejo Post Operatorio
- 21. Complicaciones La complicación mas frecuente : infección de la herida quirúrgica y eventración
- 22. Pronostico La supervivencia ha mejorado con los años. La mortalidad está relacionada con anomalías asociadas, complicaciones y los efectos secundarios de la alimentación IV. - Los defectos simples sin complicaciones PO tienen mejores resultados. - Las lesiones gigantes se ven afectados por la insf respiratoria.
- 23. Pronostico Los reportes de morbilidad asociada fueron: adherencias post reparación 25% obstrucción intestinal en la gastrosquisis - 13% en onfalocele. 88% laparotomía en el primer año de vida Síndrome de intestino corto Síndrome de mala absorción y nutricionales. La ausencia del ombligo fue un signo físico angustiante para la adolescencia. El dolor abdominal crónico y RGE.
- 24. Conclusión Espectro de malformaciones anatómicas estructurales de etiología diversa con severidad y pronostico variables. Amerita optimizar Coordinación multidisciplinaria para el manejo prenatal y post natal de estos pacientes y poder mejorar su pronóstico.
- 25. Como continúo el Caso clínico La paciente se deriva a hospital de tercer nivel, con un resultado de screening de bajo riesgo (1/7.100 para síndrome de Down y 1/100.000 para síndrome de Edwards). Se confirma la presencia de onfalocele fetal y se realiza biopsia corial con resultado de feto cromosómicamente normal, 46 xx. El embarazo transcurre con normalidad hasta la semana 28 en la que se evidencia un retraso del crecimiento de 2 semanas, con doppler umbilical y fetal normales.
- 26. Como terminó el caso clínico? En la semana 35 de embarazo, con ecografía correspondiente a 33 semanas, y un peso fetal estimado de 2.000g. Se remite a hospital de referencia para programación de finalización de embarazo. El embarazo se controla semanalmente, dejándose evolucionar de manera espontánea. La paciente es inducida en la semana 39 por rotura prematura de membranas, finalizando en cesárea por no progresión del parto.
- 27. Nace una hembra de 2.610g con test de apgar 9 al minuto y 9 a los 5 minutos. La recién nacida es ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales de dicho hospital donde es intervenida con éxito, unos días después.
- 28. Bibliografía Smith Neonatología Quirúrgica. M. Martínez Ferro, C. Cannizzaro, S. Rodriguez y C. Rabasa. Buenos Aires, 2003. NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defectos de la pared abdominal: Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis. Rev. chil. pediatr., Santiago , v. 84, n. 4, jul. 2013 NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo Gastrosquisis ¿ una pandemia con tasas en aumento? Experiencia del estudio colaborativo latino americano de malformaciones congénitas en chile. Período 1982-2014. Rev Chil Pediatr. 2016;87(5):380-386
- 29. Gracias
Notas del editor
- Beta hCG? HCG es la abreviatura de Human Chorionic Gonadotropin (Gonadotropina coriónica humana)
- Onfalocele fetal en semana 12 de gestación.
- Defectos de la Pared Abdominal De los defectos de pared, onfalocele y gastrosquisis son los más comunes: -Son los defectos de pared abdominal más comunes; la ectopia cordis, extrofia vesical y cloacal son menos comunes.0 - l término de ectopia cordis, ectocardia o exocardia se refiere al desplazamiento total o parcial del corazón fuera de la cavidad toráxic La extrofia vesical es un raro defecto de nacimiento en el que la vejiga se desarrolla fuera del feto. Extrofia cloacal: Es posible que estos órganos no estén formados correctamente, y los huesos pélvicos también se ven afectado
- Herniación en el anillo umbilical Ell contenido se hernia por el saco umbilical intacto y permanece protegido. - ( < 4 cm se considera hernia umbilical)
- - 1:4000 a 7000 nacimientos en onfalocele. - El onfalocele se asocia a madres de edad avanzada, sobre 30 años -30% se asocian a trisomía 21 la menos frecuente (down) ,18 (edwars),13 (patau); anomalías multiples, principalmente los onfaloceles no gigantes ( < 4 cm). -Cuando el onfalocele contiene intestino, hígado, vísceras, se acompaña de oligohidramnios y polihidramnios, aumenta la probabilidad de anomalía cromosómica, y anomalías multiples: cardíacas, renales, extremidades. -Sólo el 14% de los onfaloceles fueron verdaderamente aislados, siempre se debe descartar defectos multiples.
- - El cordón umbilical es normal y está separado del defecto. - pero si se acompañada aumenta la morbilidad. - Las estructuras herniadas no poseen cubierta, y por su contacto con el líquido amniótico han desarrollado un fenómeno inflamatorio (Peritonitis Amniótica) Las vísceras y los intestinos herniados quedan expuestos al aire después del parto, lo que produce inflamación, edema e intestino dilatado, acortado y funcionalmente anormal. -En cambio la gastrosquisis solo un 15% se asocia a malformaciones asociadas. siendo las más comunes las que afectan al tracto intestinal (atresias, estenosis, intestino corto, volvulos), debido a fenómenos isquémicos determinados por la compresión de la irrigación mesentérica en su paso por el defecto de la pared durante el desarrollo fetal.
- -Exposición intrauterina a PCT, AAS, Pseudoefedrina se ha asociado a mayor incidencia de gastrosquisis. -Creciente prevalencia de gastrosquisis en mujeres jóvenes, pero no se restringe a < 20 años - Incidencia de 1:10000 Gastrosquisis
- Onfalocele: Fracaso de la migración intestinal desde el saco vitelino hacia el abdomen. En la 6ta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento del intestino, este migra a través del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordón umbilical. Entre la 10ª y la 12ª semana el intestino regresa a la cavidad abdominal ya desarrollada, rota y se fija a la vez que se cierra el anillo umbilical. La formación de la pared abdominal se debe a la confluencia de un pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales. Al producirse una falla en el cierre de los pliegues laterales queda constituido el defecto por el que se produce la herniación ya anteriormente descrita. Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue craneal se produce un defecto de la línea media superior (Pentalogía de Cantrell: conjunción de cinco defectos congénitos (defectos del corazón, pericardio, diafragma, esternón y la pared abdominal anterior). Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue caudal, se produce un defecto de la línea media inferior (Extrofia vesical, Cloaca). Gastroclisis: Incierta Teorias isquemia de la pared secundaria a un accidente vascular por involución de la arteria vitelina o la vena umbilical derecha. Interrupción de la migración somática del mesénquima durante el desarrollo de la pared abdominal, o la ruptura muy precoz de un onfalocele. 3. Asociada a desarrollo anromal de la arteria onfalomesenterica derecha o vena umbilical derecha, que resulta en isquemia del área paraumbilical derecha. Se asocia a la gastrosquisis. 4. Relación anormal entre la proliferación celular y la muerte celular ( apoptosis) en el periodo critico de plegamiento embrionario. El desarrollo displásico causa que se rompe con el aumento de presión de los órganos intraabdominales.
- confluencia de un pliegue debido a fenómenos isquémicos determinados por la compresión de la irrigación mesentérica en su paso por el defecto de la pared durante el desarrollo fetal. - Defectos aislados: Banda amnioticas , síndrome miembro pared (body stalk syndrome, o limb body wall complex con100% mortalidad) complejo de la pared del cuerpo de las extremidades
- Ecotomografia posterior a 12 sem confirma 95-100% . US prenatal, realizado en el segundo trimestre del embarazo permite pesquisar la exteriorización de vísceras en estos defectos de pared. En gastroquisis: intestinos flotando en el liquido amniótico se hace patológico. -Ecografia seriada para ver crecimiento y bienestar fetal, volumen LA. -Buscar RCIU, el aumento de perdida de liquidos y nutrientes del intestino pueden contribuir a un crecimiento mas lento. -Compresion de los vasos umbilcailes por las vísceras herniadas AFP ( elevada) . permite detectar patologías cromosómicas, pero también se altera en los defectos de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la AFP, cuando están alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles. Buscar MF asociadas. Estudio genético Momento del parto: Confirmar la presencia del defecto y sus características Confirmar que la membrana se encuentre intacta en toda su superficie y evaluar la presencia o no de hígado dentro del defecto . Estimar el grado de compromiso de la pared intestinal (color, peel, zonas de necrosis, etc.) Descartar anomalías asoci Confirmar la ausencia o presencia de atresias, perforaciones o estenosis intestinaleadas visibles. Descartar malformaciones no visibles (Ecocardiograma, Ecografía abdominal, Rx del sistema esquelético).
- Utilizar el ABC de la resucitación si es necesario - fluido terapia: para compensar una combinación de peritonitis, edema, isquemia, pérdida de proteínas y pérdida del tercer espacio. Se puede usar una bolsa, cubrirse con un vendaje húmedo en SF no adherente y una cubierta de plástico porque la húmeda tiende a exacerbar la perdida de calor. Mantener el calor ambiental mientras se protegen las vísceras colocándolas en una bolsa de polietileno estéril. -Puede que requiere coloides o vasopresores para soporte adecuado. - considerar posicionamiento lateral. - minimiza la regurgitación, la NAC y la distensión intestinal. Diuresis - Enemas
- De elección Lo mas precoz posible ( paciente estable) La cirugía para cerrar la pared abdominal, debe hacerse con el paciente estabilizado. Con preservación del ombligo. * Medición de presión intraabdominal.(clinica) Si no es posible reducción de intestino: SILO y Cierre Diferido b) En el procedimiento de cierre por etapas se debe recurrir al uso de mallas mientras se logra la reducción de las vísceras a la cavidad abdominal. c) El onfalocele a diferencia de la gastrosquisis permite realizar el cierre de la pared sin mayor urgencia, dándonos tiempo para realizar una evaluación de las malformaciones asociadas que determinan el pronóstico. d) La alimentación en el onfalocele puede ser precoz ya que el intestino está indemne, sin embargo, en la gastrosquisis sólo se podrá realizar una vez que el intestino inicie su función, lo que demora un tiempo variable, debido al daño que pudo haber provocado el liquido amniótico.
- •Silo: malla de silastic o teflón que se sutura a la fascia del defecto. Con ella los órganos se devuelven gradualmente a la cavidad peritoneal en 3- 10 días. Incluso colocación no quirúrgica ( UCI, sala de partos) sin AG. Después de reducido se retira la prótesis y bajo AG finalmente se cierra el defecto. • forzar las vísceras a la cavidad subdesarrollada y el cierre hermético puede causar excursión diafragmática, comprimir los pulmones y producir síndrome compartimental abdominal. El cierre abdominal puede relacionarse con un aumento notable de la presión intraabdominal (fig. 36-14A, véase el sitio web). Los efectos del aumento de la presión intraabdominal son dos: disminución de la perfusión de órganos disminución de la reserva ventilatoria. disminución de la perfusión intestinal, renal y hepática y, en forma secundaria, a un deterioro de la función de los órganos. alteración del metabolismo del fármaco y a un efecto prolongado del fármaco. El intestino puede volverse edematoso y la producción de orina puede reducirse como resultado de la congestión renal. El retorno venoso de la parte inferior del cuerpo también puede reducirse, lo que produce congestión y cianosis de las extremidades inferiores. Las determinaciones de presión arterial y oximetría de pulso de una extremidad inferior pueden ser diferentes de las de la extremidad superior . incluso aumenta la presión intracraneal. •Instalación de catéter arterial facilida muestras de snagre y control de PA •El catéter CVP valoso para evaluar cambios de volumen de sangre y compresión visceral durante el cierre abdominal y para control metabolico: nivel de glucosa. •Liquidos como dextrosa 5%, 10% sf 0,2% RL 8 – 15 – 20 (gastroquisis) ml/kp o más por hora. Para la pérdida del tercer espacio. kg y albúmina al 5% para reemplazar las pérdidas por evaporación y del tercer espacio •Vigilar la pérdida de calor.
- Anestesia con agentes inhalatorios o intravenosos, evitar el oxido nitroso porque distiende el intestino. Se realiza inducción de secuencia rápida o intubación despierto. - La relajación muscular facilita la reducción de los órganos e intestinos eviscerados. Mantener sat de 02 entre 92 – 95% Terapia escarótica ofrece cierre por etapas de un onfalocele que es relevante para bebes con disfunción cardiorrespiratoria que impide la intervención qx. Se puede requerir meses para epitelizar el saco. La hernia ventral resultante se repara electivamente bajo anestesia. El parto temprano es para evitar una lesión visceral persistente. o Idealmente el parto debe producirse con un feto que haya alcanzado la madurez pulmonar. La vía del parto permanece en discusión ya que sólo en defectos gigantes se recomienda la cesárea. o En el onfalocele, debido a que presenta una alta incidencia de cromosomopatías, se recomienda la cordocentesis. No se ha llegado a consenso sobre le parto prematuro vs tardío planificado parpa evitar la inflamación continua del útero y los riesgos asociados del parto prematuro. Tampoco hay consenso sobre si cesarea o parto, lo del parto es para no dejar vísceras desprotegidas. Excepciones : urgente : riesgo materno o fetal Programada: distres fetal o Gastrosquisis en via de cierre. Vía : controversial sin estudios que avalen uno u otra via (cesárea vs parto vaginal ) Cesárea evitaría daño visceral e infección por canal del parto
- - posibles complicaciones respiratorias e infecciosas.
- La compresor de la vena cava inferior es una complicación esperada ( color azul de las EEII) y la isquemia intestinal o esterocolitis necrotizante puede ocurrir por el aumento de presión abdominal y requerir descompresión qx. El peristaltismo se retrasa y el íleo puede prolongarse por lo que van a requerir nutrición parenteral total por días o semanas después de la qx. Hipomotilidad intestinal es común principalmente en gastrosquisis y en aquellos con atresia o vólvulo. Por este motivo deja acceso venoso apropiado para apoyo nutricional PO temprano para cicatrización y recuperación. Se debe prever la intolerancia alimentaria prolongada y evaluar una atresia intestinal asociada o lesión intestinal. Especialmente en la gastrosquisis, se usa más frecuentemente la nutrición parenteral, debido a que tienen un íleo más prolongado y algunos se complican de enterocolitis Necrotizante, esta última es más leve que en el RN con la pared intacta.
- La supervivencia ha mejorado por el dg prenatal y la mejora de los cuidados intensivos, anestésicos perioperatorio y nutricional. Década de los 60 : 50 % mortalidad La mortalidad esta relacionada con anomalías asociadas ( disf cardiaca o atresia intestinal) complicaciones del tto ( perforación intestinal, enterocolitis necrotizante, sepsis o sd de intestino corto) y los efectos secundarios de la alimentación IV. Los defectos simples sin complicaciones PO tienen mejores resultados en comparación a los complejos o PO dificles. Las lesiones aisladas la recuperación ocurre aproximadamente 2 años seguido de un buen desarrollo crecimiento Las lesiones gigantes se ven afectados por la insf respiratoria a largo plazo que peude estar relacionada con el desarrollo anormal de la pared torácica.
- Síndrome de intestino corto que pueden requerir nutrición parenteral durante meses año o toda la vida.
- a asociación del onfalocele a otras anomalías estructurales y cromosómicas El diagnóstico del onfalocele es ecográfico y debería realizarse de forma precoz, El asesoramiento de los padres debe ser multidisciplinar, ofertándose un estudio ecográfico detallado en el que se debe incluir ecocardiografía fetal y un estudio de cariotipo, dada la elevada asociación a otras malformaciones y cromosomopatías8.
- xiste controversia en cuanto a la vía del parto. La ausencia de estudios aleatorizados hace difícil la recomendación clara de una u otra vía del parto. Existen varios estudios retrospectivos9,10 que no han demostrado un beneficio de cesárea electiva frente a parto vaginal, aunque la mayor parte de los estudios no estratifican a los pacientes en función del tamaño o presencia de contenido hepático. Así que, a pesar de la controversia, la mayoría de autores defienden la práctica de cesárea electiva en los casos de defectos abdominales superiores a 5cm y con contenido hepático, por el riesgo de traumatismo de vísceras abdominales y/o rotura del saco herniario
- contenido abdominal se hernia en el saco umbilical.