La bilirrubina es un producto del metabolismo de la hemoglobina. Se forma en el bazo y el hígado a partir de la degradación del grupo hemo de la hemoglobina, y se transporta principalmente unida a albúmina. En el hígado se conjuga con ácido glucurónico para volverse soluble en agua y ser excretada en la bilis y la orina. Los trastornos que alteran su formación, conjugación o excreción pueden causar ictericia, coluria y acolia.

1. BILIRRUBINAS
EM LUIS FERNANDO GALVAN VEGA.

2. ¿QUÉ ES LA
BILIRRUBINA
?
ES EL METABOLISMO MÁS
IMPORTANTE DEL GRUPO
HEMO, QUE SE
ENCUENTRA EN LA
HEMOGLOBINA, LA
MIOGLOBINA Y LOS
CITOCROMOS.

3. ¿QUÉ ES LA BILIRRUBINA?
LOS INDIVIDUOS
ADULTOS SANOS
PRODUCEN ENTRE 250
Y 300 mg DE
BILIRRUBINA AL DÍA.
85% DE LA
DEGRADACIÓN DE
HEMATÍES
15% MIOGLOBINA,
CITOCROMO, ENZIMAS
CELULARES
(CATALASAS Y
PEROXIDASAS)

4. ¿CÓMO ES BILIRRUBINA?

5. CICLO DE LA BILIRRUBINA

6. FORMACIÓN
Cuando los eritrocitos estallan y liberan su hemoglobina, esta es
fagocitada de inmediato por el sistema RE y el bazo.
Durante las siguientes horas-días los macrófagos devuelven el hierro
a la sangre.
La porción porfirina de la hemoglobina es convertida por los
macrófagos a bilirrubina.

7. FORMACIÓN

8. FORMACIÓN
En el bazo, la metahemoglobina de los glóbulos rojos se
descompone para dar lugar a las cadenas libres de globina y el grupo
hemo.
El anillo porfirínico del grupo hemo es oxidado por la
hemooxigenasa microsomal para producir el compuesto de cadena
lineal denominado biliverdina, liberándose hierro.
La biliverdina entonces es reducida por la biliverdina reductasa,
produciendo bilirrubina (no conjugada)

9. FORMACIÓN

10. FORMACIÓN
En su forma isomérica
más común la bilirrubina
es altamente insoluble en
agua y la mayor parte es
transportada por la
albúmina, existiendo sólo
una pequeña cantidad de
bilirrubina libre.

11. FORMACIÓN
La bilirrubina libre se
une a las proteínas Yy Zy,
en último lugar a la
ligandina, que la
transporta al REL para su
conjugación. Cuando la
bilirrubina libre penetra
los hepatocitos, se
disocia en albúmina más
bilirrubina
Los valores de bilirrubina
no conjugada son de
5mg/kg/día aprox. EJ un
individuo de 75kg es de
400mg/día.

12. FORMACIÓN
En el REL, la bilirrubina se esterifica para dar lugar a ácido
glucurónico por acción de la bilirrubina-uridindifosfato (UDP)-
glucoronil transferasa lo que produce parcialmente diconjugados, la
bilirrubina conjugada alcanza la membrana canalicular de los
hepatocitos, por la cual pasa a través de transporte dependiente de E
alcanzando finalmente el tracto intestinal.
Apenas llega bilirrubina conjugada al plasma, la cual puede unirse
covalentemente a la albúmina y formar biliproteína o Ś-bilirrubina.

13. FORMACIÓN
Una vez que la bilirrubina alcanza el intestino es metabolizada por las
bacterias y transformada a urobilinogeno, el cual se reabsorben y al
ser hidrosoluble se puede excretar por la orina, aprox el 5%, y al
exponerse al aire se oxida hacia la urobilina. Dándole color a la orina.

14. FORMACIÓN
Por último el urobilinógeno intestinal es oxidado y convertido a
estercobilina y da la coloración de las heces fecales.

15. EXPRESIÓN CLÍNICA DE LOS
TRASTORNOS
Cualquier trastorno que
produzca en exceso bilirrubina o
que haga que no se pueda
excretar, al superar los valores
de 2mg/dl comienza a
expresarse de forma clínica.

16. ICTERICIA
Coloración amarillenta de la
piel, tegumentos y zonas con
mayor concentración de
elastina (esclerótica y paladar
blando) por
hiperbilirrubinemia.
Puede causar prurito debido a
la acumulación de ácidos
biliares y opiáceos endógenos.

17. COLURIA
Orina de color caoba debido a la presencia de pigmentos y sales
biliares.

18. ACOLIA
Disminución o ausencia del color de la materia fecal.

19. SÍNDROME
S
Sx de Gilbert: actividad reducida de
bilirrubina-UDP-glucoronil
transferasa
Sx de Crigler-Najar: Deficiencia
severa de bilirrubina-UDP-glucoronil
transferasa, dando kernicterus.
Sx de Dubin-Jhonson: defecto del
transportador canalicular de aniones
orgánicos.

20. LABORATORIOS

21. PRUEBAS Y VALORES
Bilirrubina total: 0.1-1.2mg/dl
Bilirrubina conjugada (Directa): 0.3mg/dl
Bilirrubina no conjugada (Indirecta): 0.1-1.0mg/dl

22. BIBLIOGRAFÍA
Tratado de fisiología médica Guyton y Hall 12 ed.
Patología estructural y funcional Robbins y Contra 9 ed.
Fisiopatología Porth 9 ed.
Laboratorio en el diagnostico clínico Henry 20 ed.
Semiología médica Argente Álvarez 2 ed.