Libro de Referencia: Bioquímica Médica - Dr. Alfredo Menoscal ULEAM

1. INTEGRANTES:
Miguel Ozaeta Macías
Joselyn Ortíz
DOCENTE:
Dr. Gonzalo Rodriguez
CURSO:
Segundo Semestre ¨B¨
TEMA:
Destino de los aminoácidos, grupo
amino y residuo desaminado
EXPOSICION DE BIOQUIMICA

2. DESTINO DE LOS AMINOÁCIDOS
No esenciales
AA de la dieta
Sintetizados por
nosotros
Moléculas transportadoras
en su membrana
• Mayor cantidad de AA
dentro de la célula
• A, B, ASCP, L, Ly, N,
decarboxilato

3. SINTESIS DE PROTEINAS
ENDOGENAS
• 20 g/día
Globulina, fibrinogeno,
albuminas
DEGRADARSE O
FRAGMENTARSE
• No incorporados o innecesarios, se dividirán:
• Compuestos
nitrogenados
• Oxidarse en
Krebs
• Gluconeogenesis
• Reaminados
10-15%
energía es
aportada por
AA

4. FRAGMENTACION DE LOS AMINOACIDOS
DESAMINACION • Separación de AA (principalmente hepática)
1) Transaminación
• Traspasar grupo amino
hacia alfa-cetoácido
• Citosol y
mitocondria
2) Desaminación oxidativa
• Oxida al glutamato
removiendo NH2
• D-aminoácidooxidasa
Hígado y riñon
• L-aminoácidooxidasa • Glutamato deshidrogenasa
Mitocondria

5. 3) Transdesaminación
• Mezcla de los 2
procesos anteriores
4) Descarboxilación
Aminoacidos Aminas
ezs. bacterianas descarboxilasas
• Luz intestinal
5) Deshidratación • Serina y Treonina se desaminan = ez. deshidratasa
6) Desulfridación • Ciesteina se desamina = Piruvato + NH3 + Ac. SH
Al separarse cada una de sus 2 partes se oxidan por diferentes vías

6. IMPORTANCIA MEDICA
Desaminación oxidativa
Ez. aminotransferasa

7. DESTINO DEL GRUPO AMINONitrogeno(NH2)
Unirse al Ac. A-
cetoglutárico
Producir Ac. glutámico
Unirse al Ac. Glutámico Producir Glutamina
Sintetizar Urea
Producir sustancias nitrogenadas no
proteicas

8. A) Formación de Ac. Glutámico
B) Formación de Glutamina
• Hígado y cerebro
• Riñón y en menor
proporción cerebro e
hígado

9. C) Formación de Urea
D) FORMACION DE SUSTANCIAS NITROGENADAS DE IMPORTANCIA
FISIOLOGICA
• Sustancias no proteicas
• Aminas
• Producidas con el N. de los aa
• Produce Histamina
• Potente vasodilatadora

10. • Hem • Interviene Glicina y Succinato
• Fosfolípidos
• Oxido nítrico
• Aa. Precursor = Arginina
• Neurotransmisor, entre otros
• Como Lecitina,
Cefalina y Colina
• Glutation
• Procede: Glicina, glutamato y cisteina
• Procesos redox

11. • Hormonas y neurotransmisores
• Tirosina = Hormonas tiroideas y Catecolaminas
• Aa. Triptófano = Serotina
• Aa. Glutamato:= Y-aminobutirato
• Aa. Glicina
• Pigmentos
• Fenilalanina y Tirosina = Melanina

12. • Vitaminas
• 60 mg del aa. Triptófano = 1 mg Vit. B5
• Porfirinas
• Precursor: Glicina
• PORFIRIAS
• “Hemo” de la
hemoglobina
está ausente

13. SINTESIS DE CREATINA,
FOSFOCREATINA Y CREATININA Creatina = grupo amino + 3 aa.
Fosfocreatina
• Almacena energía
en músculo
esquelético, cerebro
y corazon

14. • 2 tipos de tejido
muscular
• Contraccion lenta
o rojo
• Contracción rápida o blanco

15. CREATINA
• Es la forma anhidara de la
Fosfocreatina
• Deshidratación no enzimática
y reversible

16. Concentración normal:
• 0,6 – 1,2 mg/dl en el
adulto

17. IMPORTANCIA MEDICA
• Aclaramiento o depuración de la creatinina
en orina de 24 horas
• Creatininemia (Creatina en sangre)

18. ALBINISMO
• Déficit de la enzima Tirocinasa

19. SINDROME DE CARCINOIDE
• Aumento de la producción de
Serotonina

20. ESQUIZOFRENIA Y PARKINSON
• Déficit y exceso de Dopamina

21. PORFIRIAS
• Déficit de enzimas de la vía HEM

22. DESTINO DEL RESIDUO DESAMINADO
A) Volver a ser aminado B) Transformarse en Acetil Co A

23. Primera vía
• Degradación de 10 aminoácidos

24. • En caso de Diabetes o
ayuno, forma cuerpos
cetónicos
A B

25. Segunda vía
• Déficit de enzima Tirocinasa

26. Tercera vía

27. Cuarta vía
• Principal ruta de degradación de Tironina

28. Quinta vía
• Ingresan al Ciclo de Krebs a través del ácido
oxaloacético

29. Sexta VíaSexta vía

30. AMINOACIDOS GLUCOGENICOS Y
CETOGENICOS
• Glucogénicos
• Cetogénicos
• Glucocetogénicos

31. IMPORTANCIA CLINICA
• Cistinuria
• Enfermedad de la
orina de miel de arce
• Hiperfenilalanicemia
• Fenilcetonuria
• Enfermedad de
Hartnup

32. GRACIAS