sindrome de Werdonig-Hoffmann

1. CASO CLINICOCASO CLINICO
Presentado por:Presentado por:
ANA MARCELA PULIDO BONILLAANA MARCELA PULIDO BONILLA
PAOLA GARCIA CORREDORPAOLA GARCIA CORREDOR
ENFERMERIAENFERMERIA

2. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
El síndrome de Werdonig-Hoffmann
(AME) de la infancia es una enfermedad
de patrón autosómico recesivo de origen
neuromuscular y degenerativo y se
caracteriza por la destrucción de las
neuronas motoras del asma anterior de
la medula espinal debido a las
alteraciones cromosómicas la
enfermedad no tiene tratamiento es de
mal pronostico por lo general culmina en
la muerte del menor en los primeros
años de vida por dificultades
respiratorias infecciones respiratorias o
ambas

3. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

4. PERIODO PRE PATOGENICO:PERIODO PRE PATOGENICO:
AMBIENTE
circunstancias de vida de las personas o la sociedad en su
incompatibilidad genéticas
WERDINIG-HOFFMAN
(ATROFIA MUSCULAR ESPINAL)
HUÉ SPED
HOMBRE-MUJER
AGENTE
Alteraciones genéticas:
Mutaciones (alteraciones
puntuales a nivel molecular) y
aberraciones cromosó micas

5. PERIODO PATOGENICO ETAPA CLINICAPERIODO PATOGENICO ETAPA CLINICA
SIGNOS
inespecíficos:
Pérdida del 95 % muscular Los
bebés con atrofia muscular
espinal tipo I nacen con muy
poco tono muscular, músculos
débiles, al igual que con
problemas respiratorios y de
alimentación.
SIGNOS
inespecíficos:
Pérdida del 95 % muscular Los
bebés con atrofia muscular
espinal tipo I nacen con muy
poco tono muscular, músculos
débiles, al igual que con
problemas respiratorios y de
alimentación.
SÍ NTOMAS
Dificultad respiratoria que lleva a una falta de
oxígeno
Dificultad para la alimentació n (el alimento
puede irse a la tráquea en vez del estó mago)
Bebé flácido (tono muscular bajo)
Ausencia de control de la cabeza
Poco movimiento
Debilidad que empeora
SÍ NTOMAS
Dificultad respiratoria que lleva a una falta de
oxígeno
Dificultad para la alimentació n (el alimento
puede irse a la tráquea en vez del estó mago)
Bebé flácido (tono muscular bajo)
Ausencia de control de la cabeza
Poco movimiento
Debilidad que empeora
EXAMENES
Aldolasa
Tasa de sedimentació n eritrocítica (ESR),Niveles de creatina-cinasa
Prueba de ADN para confirmar el diagnó stico,Electromiografía (EMG)
Lactato/piruvato,Resonancia magnética de la columna
Biopsia muscular,Velocidad de conducció n nerviosa
Aminoácidos en suero,Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
EXAMENES
Aldolasa
Tasa de sedimentació n eritrocítica (ESR),Niveles de creatina-cinasa
Prueba de ADN para confirmar el diagnó stico,Electromiografía (EMG)
Lactato/piruvato,Resonancia magnética de la columna
Biopsia muscular,Velocidad de conducció n nerviosa
Aminoácidos en suero,Hormona estimulante de la tiroides (TSH)

6. PREVENCION PRIMARIA:
recomienda la asesoría genética para las personas
con antecedentes familiares de atrofia muscular
espinal que deseen tener hijos.
PREVENCION SECUNDARIA:
Suministrar los medicamentos y soporte alimentario
a las horas correctas para evitar complicaciones
PREVENCION TERCIARIA:
rehabilitación

7. Identificación del pacienteIdentificación del paciente
NOMBRE PACIENTENOMBRE PACIENTE: N.N: N.N
SEXO:SEXO: FEMENINOFEMENINO
EDAD:EDAD: 1 AÑ O- 7 MESES1 AÑ O- 7 MESES
FECHA DE INGRESO:FECHA DE INGRESO: 0505-11-2014-11-2014
EPS:EPS: CAFAMCAFAM
ESTADO CIVILESTADO CIVIL: NA: NA
PROCEDENCIAPROCEDENCIA: CAQUEZA: CAQUEZA
SERVICIO:SERVICIO: CRONICOS I.ROOSEVELTHCRONICOS I.ROOSEVELTH

8. AntecedentesAntecedentes
¤ PERSONALES.PERSONALES.
– Cáncer:Cáncer: Niega.Niega.
– E. Cardiovasculares: NiegaE. Cardiovasculares: Niega
– E. Metabó lica:E. Metabó lica: NiegaNiega
– E. Respiratoria:E. Respiratoria: Niega.Niega.
– E. Renal:E. Renal: NiegaNiega
– OtrosOtros: CONSANGUINIDAD PARENTAL: Padres de la paciente son: CONSANGUINIDAD PARENTAL: Padres de la paciente son
primos hermanosprimos hermanos
– Ingreso a UCI Cró nicos 4 noviembre de 2014Ingreso a UCI Cró nicos 4 noviembre de 2014
¤FAMILIARES.FAMILIARES.
-Niega todos los anterioresNiega todos los anteriores
-Otros:Otros: consanguinidad: Padre de la paciente y abuela maternaconsanguinidad: Padre de la paciente y abuela materna
son primos hermanosson primos hermanos
¤FAMILIARES.FAMILIARES.
-Niega todos los anterioresNiega todos los anteriores
-Otros:Otros: consanguinidad: Padre de la paciente y abuela maternaconsanguinidad: Padre de la paciente y abuela materna
son primos hermanosson primos hermanos

9. Motivo de consultaMotivo de consulta
» Síntomas- 20 mayo 2014Síntomas- 20 mayo 2014
» MOTIVO DE CONSULTAMOTIVO DE CONSULTA
INICIAL:INICIAL:
 DIFICUTAD RESPIRATORIADIFICUTAD RESPIRATORIA
 FIEBREFIEBRE
 DESDE QUE TIENEN 2 MESES DE EDADDESDE QUE TIENEN 2 MESES DE EDAD
POBRES MOVIMIENTOS DE BARZOS Y PIESPOBRES MOVIMIENTOS DE BARZOS Y PIES
 SOMNOLIENCIASOMNOLIENCIA
 DIFICULTAD PARA TRAGARDIFICULTAD PARA TRAGAR
 DIFICULTAD PARA SOSTENER LA CABEZADIFICULTAD PARA SOSTENER LA CABEZA
 PREVENCION DE LA MADRE PORPREVENCION DE LA MADRE POR
ANTECEDENTES DE LA MUERTE DE SU OTRAANTECEDENTES DE LA MUERTE DE SU OTRA
HIJAHIJA

10. Motivo de consultaMotivo de consulta
» DIAGNOSTICO MEDICODIAGNOSTICO MEDICO
ACTUAL:ACTUAL:
1.1. Enfermedad de WERDNIG HOFFMANEnfermedad de WERDNIG HOFFMAN
confirmada por gené ticaconfirmada por gené tica
2.2. BRONQUIOLITIS AGUDABRONQUIOLITIS AGUDA
3.3. Des acondicionamiento fisico-limitacionDes acondicionamiento fisico-limitacion
de esfuerzode esfuerzo
4.4. FALLA RESPIRATORIA CRONICA CONFALLA RESPIRATORIA CRONICA CON
EXTUVACION FALLIDA:EXTUVACION FALLIDA:
TRAQUEOSTOMIA+BIPAPTRAQUEOSTOMIA+BIPAP
5.5. REFLUJO GASTROESOFAGICO CRONICOREFLUJO GASTROESOFAGICO CRONICO
6.6. FALLA RENALFALLA RENAL
7.7. H.T.AH.T.A
8.8. SINDROME ANEMICOSINDROME ANEMICO
POLITRASFUNDIDOPOLITRASFUNDIDO
9.9. Dé ficit vitamina DDé ficit vitamina D

11. Examen FísicoExamen Físico
CABEZA:
Normocefala, simétrica, redonda no se observan laceraciones.
NARIZ:NARIZ:
Rinorrea hialina, se observa leve aleteo nasal, con
oxigeno suplementario, ventilacion mecanica BIPAP
OJOS:
no se observa salida de secreció n, Cejas con buena
implantació n, Aparato lagrimal permeable.
CABELLO.
Se observa buena implantació n, cabello delgado, no
quebradizo sin alopecia, no bultos, no lesiones.

12. Examen FísicoExamen Físico
OÍ DOS:OÍ DOS:
Paciente con buena audició n, tamañ o delPaciente con buena audició n, tamañ o del
pabelló n auricular normal, no se evidencia salida depabelló n auricular normal, no se evidencia salida de
secreció n ni fluido serososecreció n ni fluido seroso
BOCA:BOCA:
Labios íntegros, hidratados, color rosado, ConLabios íntegros, hidratados, color rosado, Con
ausencia de algunas de las piezas dentalesausencia de algunas de las piezas dentales
(Anodoncia parcial).(Anodoncia parcial).
CUELLO:CUELLO:
No se observan nó dulos a la palpació n, paciente noNo se observan nó dulos a la palpació n, paciente no
refiere dolor a la palpació n,Con buena movilidad.refiere dolor a la palpació n,Con buena movilidad.

13. Examen FísicoExamen Físico
TÓRAX:TÓRAX:
Traqueotomía conectada a BIPAP conTraqueotomía conectada a BIPAP con
moderadas secreciones verdosas, tó raxmoderadas secreciones verdosas, tó rax
SimétricoSimétrico, expansible, ruidos cardiacos sin soplos,, expansible, ruidos cardiacos sin soplos,
rítmicos, ruidos respiratorios ventilados,rítmicos, ruidos respiratorios ventilados,

14. Examen FísicoExamen Físico
•ABDOMEN:ABDOMEN:
Blando, depresible, sin signos de irritacion peritoneal,Blando, depresible, sin signos de irritacion peritoneal,
gastrostomia limpia sin secrecion, no masas.gastrostomia limpia sin secrecion, no masas.

15. Examen FísicoExamen Físico
•Simé tricos, poco movimiento.Simé tricos, poco movimiento.
no se observa equimosis nino se observa equimosis ni
Hematomas. Fuerza y movilidadHematomas. Fuerza y movilidad
deterioradadeteriorada
MI-MS

16. Medios DiagnósticosMedios Diagnósticos
PARACLINICOS DEINGRESO AÑ O 2014PARACLINICOS DEINGRESO AÑ O 2014 MEDICAMENTOSMEDICAMENTOS
FC: 140FC: 140
FR:40FR:40
T: 38T: 38
TA: 82-51TA: 82-51
SPO: 80%SPO: 80%
» DIETA POR GASTROSTOMIADIETA POR GASTROSTOMIA
» VENTILACION MECANICA CONVENTILACION MECANICA CON
BIPAP 24 HBIPAP 24 H
» AMLODIPINOAMLODIPINO
» DOMPERIDONADOMPERIDONA
» HIDROXIDO DE MAGNESIOHIDROXIDO DE MAGNESIO
» SULFATO FERROSOSULFATO FERROSO
» VITAMINA D MAS MAGNECIOVITAMINA D MAS MAGNECIO
» HIDROCLOROTIAZIDAHIDROCLOROTIAZIDA
» ACIDO FOLICOACIDO FOLICO
» BECLOMETAZONABECLOMETAZONA
» SALBUTAMOLSALBUTAMOL
» BROMURO HIPATROPIOBROMURO HIPATROPIO
» TERAPIA FISICA-RESPIRATORIATERAPIA FISICA-RESPIRATORIA
» VIGILAR CURVA TERMICAVIGILAR CURVA TERMICA
» VALORACION POR GRUPO DEVALORACION POR GRUPO DE
SOPORTE EMOCIONALSOPORTE EMOCIONAL

17. FAMILIOGRAMAFAMILIOGRAMA

18. ECOMAPAECOMAPA

19. Proceso de EnfermeríaProceso de Enfermería
PATRONES ALETRADOS DATOS OBJETIVOS DATOS SUBJETIVOS
1.ACTIVIDA
D Y
EJERCICIO
2.NUTRICIO
NAL
METABOLIC
O
EDAD: 1 añ o-7 meses
PESO: 7.0 kg
TALLA: 65cm
•HISTORIA CLINICA ANTERIOR:
Pte ingresa al servicio de urgencias en
la ciudad de Carquesa ingresa con
dificultad respiratoria, síndrome
sibilante, para lo que inician manejo con
O2 suplementario MNB con salbutamol,
pte empeora patró n respiratorio con
dificultad respiratoria severa por lo que
deciden intubar, paciente se complica,
se remite a UCI neonatal en
INSTITUTO ROOSEVELTH.
DIAGNOSTICO ACTUAL:
•Enfermedad de Werdnig Hoffman
confirmada por genética
•Disfagia, disnea
•Bronquiolitis aguda
•Retardo en el desarrollo
‘’Madre trabaja en fabrica de
muñ ecos ½ tempo y padre
es agricultor en Caqueza’’
‘’Madre vive sola en arriendo
en Bogota’’
‘’hija de 20 añ os viaja
aveces a ayudar a cuidar a
su hermana en el hospital’’
‘’Los padres de la pte no
aceptaban intubació n por lo
que solicitaron valoració n
por comisaria de familia
quienes hablaron con los
padres y aceptaron
intubació n.’’

20. Proceso de EnfermeríaProceso de Enfermería
PATRON ALETRADO DATOS OBJETIVOS DATOS SUBJETIVOS
3.ADAPTACIO
N Y
TOLERANCIA
AL ESTRÉ S
EXAMEN FISICO:
•Traqueotomía conectada a
BIPAP con secreció n verdosa
moderada
•Ruidos respiratorios ventilados
con movilizació n de
secreciones, roncus bilaterales
•Abdomen con Gastrostomía
•Extremidades con fuerza y
movilidad deteriorada
ANTECEDENTES:
•Consanguinidad parenteral,
padre y abuela materna son
primos hermanos y padres
también primos hermanos
•Madre refiere:
“Desde que tiene 2 meses no
tiene casi movimientos de pies y
manos ”
“siempre consulte en caqueza
donde solo me decían que había
un retraso en el desarrollo
psicomotor, pero no le decían
DX ”
“re consulte varias veces por los
antecedentes de mi hija con Enf.
De werding hoffman quien murió
a los 3 añ os”
‘’Madre en su embarazo anterior
no sentia movimientos de la hija,
en cambio con su hija N.N si ‘’

21. Proceso de EnfermeríaProceso de Enfermería
OTROS PATRONES
ALETRADOS
DATOS OBJETIVOS DATOS SUBJETIVOS
SUEÑ O Y DESCANSO:
Trastorno del patró n del sueñ o
ELIMINACION:
Estreñ imiento
COGNITIVO PERCEPTUAL:
Deterioro de la comunicació n verbal
MADRE:
VALORES Y CREENCIAS:
Conflicto de decisiones
Sufrimiento moral
ROL RELACIONES:
Cansancio del rol del cuidador
PERCEPCION Y MANEJO DE LA SALUD:
Estilo de vida sedentario
AUTO PERCEPCION-AUTOCONCEPTO:
Desesperanza
EXAMENES DE
LABORATORIO:
NOV 2014:
•LEUCOCITOSIS: 17.710
•PMN 70%+LINFOCITOS 28%
•PCR: ELEVADA
SIGNOS VITALES:
•FC: 140
•FR: 40
•T: 38
•SPO: 80
•Ingreso UCI CRONICOS 04
nov 2014
ANTECEDENTES
PRENATALES:
•Embarazo de alto riesgo
•Movimientos fetales +
•Parto vaginal a termino 39
semanas no requirió UCI

22. INFERENCIA 1INFERENCIA 1
Madre de 37 añ os, con 4 hijas, 2 de ellas hospitalizada por tener una
Enfermedad llamada Werdnig Hoffman, una murió ha sus 3 añ os y nuestra paciente de
1 añ o y 7 meses se encuentra actualmente en la unidad de cró nicos en el instituto
Roosevelth, manifiesta la señ ora muy afligida, con temor, desesperanza además
observándose bastante alterado el patró n de adaptació n y tolerancia al estrés, pues
cuenta que en la Ciudad de Carquesa nunca le dieron un diagnostico claro, pero ella
sabia que su hija menor padecia de lo mismo que su hermana que ya había muerto por
la misma enfermedad, sin embargo dejo pasar 8 meses de la niñ a hasta que un día
empezó a presentar bastante dificultad respiratoria además de fiebre, veía en su hija
dificultad para deglutir, y la escasa fuerza de movimientos de brazos y piernas la
preocupaban mas, motivo por el cual decidió llevarla a urgencias del pueblo, donde
minutos mas tarde empeoro y fue trasladada a Bogotáal instituto Roosevelt.
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann o Atrofia muscular espinal es un grupo de
enfermedades hereditarias que provocan degeneració n y debilidad muscular progresiva,
que finalmente llevan a la muerte. producidos por la afectació n específica de las moto
neuronas del asta anterior de la médula espinal, las motoneuronas son un tipo de
células del sistema nervioso que se encuentra situadas en el cerebro y la médula
espinal, (en este caso espinal)y tienen la funció n de producir los estímulos que provocan
la contracció n de los músculos, pues Son imprescindibles para andar, hablar, mover las
manos y en general todos los movimientos del cuerpo.
De acuerdo a la edad de inicio de las manifestaciones clínicas de este trastorno se
puede clasificar en 4 tipos: el tipo I, II,III y IV pero en este caso de nuestra paciente
presenta la tipo I,

23. INFERENCIA 2INFERENCIA 2
• que es la forma infantil más grave y puede presentarse desde el nacimiento
hasta los seis meses de edad. Los pacientes con atrofia muscular espinal
padecen de lesió n homocigó tica en el gen SMN 1, ubicado en el cromosoma 5.
Frecuentemente se puede observar consanguinidad entre los padres del niñ o.
En nuestro caso, la madre refiere haberse casado con su primo hermano, y
padre y abuela materna son también primos hermanos, aunque se desconoce como tal
la causante principal de esta enfermedad se le atribuye gran parte de su causa cuando
hay consanguinidad paternal. la debilidad se nota primero en los músculos de los
hombros, brazos y piernas, como la manifestaba la madre al principio cuando acudió al
servicio de urgencias. Pues La debilidad empeora con el tiempo y finalmente se vuelve
severa, evidenciándose una afecció n en el patró n de ACTIVIDAD Y EJERCICIO,
relacionado con el Deterioro de la movilidad física, Intolerancia a la actividad, y
Retraso en el crecimiento y desarrollo…
la dificultad para respirar es uno de los síntomas de esta enfermedad, uno de los principales
motivos por los cuales acudió con su hija al servicio de urgencias, así como para la
deglució n de los alimentos, abundantes secreciones con dificultad respiratoria
franca. Los niñ os muestran un deterioro progresivo que termina con la muerte
generalmente, como consecuencia de fallo respiratorio entre el primer y
segundo añ o de vida.

24. INFERENCIA 3INFERENCIA 3
En ella se ve afectado también el patró n de actividad y ejercicio relacionado con el Deterioro
de la ventilacion espontanea, Patró n respiratorio ineficaz y Deterioro del intercambio de gases,
motivo por el cual la paciente requirió de traqueotomía, conectada a ventilacion mecanica por
BIPAP 24 horas, debido a la fatiga de los músculos respiratorios, relacionado con disminució n
de la presió n de oxigeno, pues la inspiració n y espiració n no proporciona una ventilacion
adecuada, con los exámenes de laboratorio que se le tomaron en el 2014 se observaba una
SPO: 80%,la FC:140, provocándole también una HTA pues el corazó n se esforzaba mas para
tratar de bombear sangre suficiente, por el mismo esfuerzo físico que hacia la paciente al tratar
de respirar. a pesar de que actualmente sus signos vitales se encuentren estables por lo que
tiene ventilacion mecanica por su enfermedad siempre va padecer de un deterioro de
intercambio de gases, un déficit en la oxigenació n y eliminació n de dió xido de carbono, por el
desequilibrio de la ventilacion.
Al existir trastorno de la deglució n, es muy difícil pasar el alimento por la disminució n de la
fuerza muscular, al usar los músculos accesorios de la tráquea para empujar el alimento al
interior, motivo por el cual fue necesario el uso de sonda por gastrostomía permanente, pues
esta enfermedad produce hipotonía generalizada, viéndose afectado el patró n nutricional
metabó lico, con un diagnostico de deterioro de la deglució n por el funcionamiento anormal
asociado con un déficit de la fuerza de la faringe, esó fago, traquea,etc, con un desequilibrio
nutricional por la ingesta inferior a las necesidades, sin embargo no deja de existir el riesgo de
infecció n si no se lleva a cabo una adecuada asepsia con el botó n gástrico.
Muy seguramente en sus primeros meses de vida, se pudo ver afectada también su ciclo
normal de la lactancia materna, motivo por el cual existía un riesgo de bajo peso para la edad,
por su patró n de alimentació n ineficaz del lactante

25. INFERENCIA 4INFERENCIA 4
Actualmente se esta tratando con medicamentos como el AMLODIPINOActualmente se esta tratando con medicamentos como el AMLODIPINO para el tratamiento de
los ataques cardíacos, pues el esfuerzo que hace el corazó n es bastante por su patología
de base, este pertenece a los bloqueadores de los canales del calcio. Disminuye la
presió n arterial al relajar los vasos sanguíneos para que el corazó n bombee de manera
más eficiente y aumentar el suministro de la sangre al corazó n, también con
DOMPERIDONADOMPERIDONA que se utiliza en los trastornos funcionales digestivos, como antiemético,
pues varios de los medicamentos que toma le ocasiona reflujo gástrico y nauseas.
También el HIDROXIDO DE MAGNESIO en este caso usado para el estreñ imiento, pues laTambién el HIDROXIDO DE MAGNESIO en este caso usado para el estreñ imiento, pues la
disminució n de la fuerza muscular altera los movimientos peristálticos normales de ladisminució n de la fuerza muscular altera los movimientos peristálticos normales de la
digestió n, la HIDROCLOROTIAZIDA, tambiéndigestió n, la HIDROCLOROTIAZIDA, también para tratar la HTA, y para tratar el edema
pues la falta de movimiento provoca retenció n de líquido, la BECLOMETAZONABECLOMETAZONA usadousado
para lapara la disnea y las dificultades respiratorias, pertenece a una clase de medicamentos
llamados corticosteroides, Funciona al reducir la inflamació n de las vías respiratorias,
junto con el SALBUTAMOL, BROMURO HIPATROPIO,SALBUTAMOL, BROMURO HIPATROPIO, son broncodilatadores que ayudanson broncodilatadores que ayudan
a abrir las vías respiratorias, descongestionándolas para hacer ingresar mejor oxigenació na abrir las vías respiratorias, descongestionándolas para hacer ingresar mejor oxigenació n
al pulmó n, junto con el profesional deal pulmó n, junto con el profesional de TERAPIATERAPIA RESPIRATORIA,RESPIRATORIA, se le ordenose le ordeno VIGILARVIGILAR
CURVA TERMINA,CURVA TERMINA, por el riesgo de infecció n que puede presentarse, mas lapor el riesgo de infecció n que puede presentarse, mas la
VALORACION POR GRUPO DE SOPORTE EMOCIONALVALORACION POR GRUPO DE SOPORTE EMOCIONAL para brindar una mejorpara brindar una mejor
atenció n integral para la salud tanto de la madre como la hija.atenció n integral para la salud tanto de la madre como la hija.

26. DIAGNNOSTICODIAGNNOSTICO
Actividad-ejercicioActividad-ejercicio
RELACIONADO CONRELACIONADO CON MANIFESTADO PORMANIFESTADO POR
Deterioro de la movilidad
física
Intolerancia a la actividad
Retraso en el crecimiento y
desarrollo
Deterioro de la ventilació n
espontanea
Patró n respiratorio ineficaz
Deterioro del intercambio de
gases
 Intolerancia a la actividadIntolerancia a la actividad
 Falta de condició n físicaFalta de condició n física
 Disminució n del controlDisminució n del control
muscularmuscular
 Disminució n de la masaDisminució n de la masa
muscularmuscular
 Deterioro neuromuscularDeterioro neuromuscular
 Efectos de la incapacidadEfectos de la incapacidad
físicafísica
 Disminució n de la spoDisminució n de la spo
 DisneaDisnea
 Aumento FCAumento FC
 Disfunció n neuromuscularDisfunció n neuromuscular
 Fatiga de los músculosFatiga de los músculos
respiratoriosrespiratorios
 Desequilibrio en laDesequilibrio en la
ventilacionventilacion
Enfermedad deEnfermedad de Werdnig
Hoffman
Des acondicionamientoDes acondicionamiento
físicofísico
Limitació n de esfuerzoLimitació n de esfuerzo
Riesgo de peso y tallaRiesgo de peso y talla
bajos para la edadbajos para la edad
SPO: 80%SPO: 80%
FC:140FC:140
DisneaDisnea
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Síndrome silvilanteSíndrome silvilante
Beclometasona,salbutamBeclometasona,salbutam
ol…etcol…etc
Ventilació n mecánica,Ventilació n mecánica,
traqueostomia+BIPAPtraqueostomia+BIPAP

27. DIAGNNOSTICODIAGNNOSTICO
Nutricional metabolicoNutricional metabolico
RELACIONADO CONRELACIONADO CON MANIFESTADO PORMANIFESTADO POR
Patró n de alimentació n
ineficaz del lactante
Deterioro de la deglució n
Antecedente: desequilibrio
nutricional (ingesta inferior a
las necesidades)
Incapacidad para mantenerIncapacidad para mantener
una succió n eficazuna succió n eficaz
Anomalía de la fase esofágicaAnomalía de la fase esofágica
Incapacidad para ingerir losIncapacidad para ingerir los
alimentosalimentos
Dieta por gastrostomíaDieta por gastrostomía
Dificultad en laDificultad en la
deglució ndeglució n
Bajo tono muscularBajo tono muscular
Debilidad de losDebilidad de los
músculos para lamúsculos para la
deglució ndeglució n

28. DIAGNNOSTICODIAGNNOSTICO
adaptació n-tolerancia-adaptació n-tolerancia-
estresestres
RELACIONADO CONRELACIONADO CON MANIFESTADO PORMANIFESTADO POR
Aflicció n cró nica
Afrontamiento ineficaz
Ansiedad
Ansiedad ante la muerte
Estrés por sobrecarga
Temor
Crisis en el manejo de laCrisis en el manejo de la
enfermedadenfermedad
IncertidumbreIncertidumbre
Cambio en el entornoCambio en el entorno
Confronta miento con laConfronta miento con la
realidad de una enfermedadrealidad de una enfermedad
terminalterminal
Incertidumbre sobre elIncertidumbre sobre el
pronosticopronostico
Agentes estresantes intensosAgentes estresantes intensos
Expresa sentimiento deExpresa sentimiento de
tristezatristeza
Expresa sentimientosExpresa sentimientos
negativos comonegativos como
depresió n, soledaddepresió n, soledad
Conducta destructivaConducta destructiva
hacia los otroshacia los otros
Manifiesta preocupació nManifiesta preocupació n
por la muerte de su hija depor la muerte de su hija de
3 añ os3 añ os
Expresa estrésExpresa estrés

29. METAMETA ACTIVIDADES EVALUACIONEVALUACION
Durante la estanciaDurante la estancia
hospitalariahospitalaria
se lograra mantener lase lograra mantener la
permeabilidad de la víapermeabilidad de la vía
aérea, evitar la infecciónaérea, evitar la infección
Lograr que la vía aérea delLograr que la vía aérea del
paciente se encuentrepaciente se encuentre
permeable esto se lograrapermeable esto se lograra
con el apoyo de terapiacon el apoyo de terapia
respiratoriarespiratoria
se evidenciarase evidenciara
a través de aspiración de lasa través de aspiración de las
secreciones. Administrarsecreciones. Administrar
oxígeno y mantener unoxígeno y mantener un
ambiente húmedo queambiente húmedo que
favorezca la fluidificación defavorezca la fluidificación de
secreciones y así evitar lasecreciones y así evitar la
acumulación de las mismas.acumulación de las mismas.
Evitar que el tubo de traqueotomía se salga alEvitar que el tubo de traqueotomía se salga al
exterior.exterior.
La desinfección del estoma debe realizarseLa desinfección del estoma debe realizarse
cada ocho a doce horas, o por lo menoscada ocho a doce horas, o por lo menos
diariamente, con solución antiséptica.diariamente, con solución antiséptica.
Después de haber cicatrizado el tejido de laDespués de haber cicatrizado el tejido de la
ostomía, la cánula de traqueotomía debeostomía, la cánula de traqueotomía debe
cambiarse cada dos o cuatro días.cambiarse cada dos o cuatro días.
Al cambiar la cánula emplear la técnicaAl cambiar la cánula emplear la técnica
aséptica estricta.aséptica estricta.
Mantener la integridad de la zona deMantener la integridad de la zona de
traqueotomía libre de traumatismos etraqueotomía libre de traumatismos e
infección, y especialmente libre deinfección, y especialmente libre de
secreciones.secreciones.
..
Durante el turno se logroDurante el turno se logro
se logro mantener la permeabilidadse logro mantener la permeabilidad
de la vía aérea,de la vía aérea,
No presento signos de dificultadNo presento signos de dificultad
respiratoria nicol no ha presentorespiratoria nicol no ha presento
fiebre durante el turno lo que nosfiebre durante el turno lo que nos
indica que no hay signo de infecciónindica que no hay signo de infección

30. METAS INTERVENCIONES EVALUACIO
N
Durante las estancia hospitalaria
Se lograra un buen manejo con
la gastrostomía para cubrir las
necesidades nutricionales y
farmacológicas en la paciente.
Durante el turno la mama de
nicol identificara los riesgos más
relacionados como infección,
inadecuada alimentación,
M/P compromiso en las
actividades que serán
adecuadas y oportunas para el
mejoramiento en este proceso.
Antes de manipular la sonda debemos lavarnos las
manos cuidadosamente. Limpiar y secar
cuidadosamente la zona, puede ser útil ayudarnos con
un bastoncillo.
Comprobar que la zona de alrededor no esté
enrojecida, inflamada o dolorosa
Se recomienda que la posición del paciente durante la
alimentación sea incorporado (mínimo 45º), (es
conveniente mantener esta posición hasta una hora
después de la comida).
La administración de la comida con jeringa debe ser
lenta, el su médico o dietista nos informará el volumen
y ritmo y los horarios
NO mezcléis nunca en la jeringa varios medicamentos.
Limpiad la sonda con agua antes y después de
administrar la medicación.
Administrad primero las fórmulas líquidas y dejar las
densas para el final
Los comprimidos se pueden administrar si se trituran
hasta que queden en polvo fino, disolviéndolo con 5-
10ml de agua.
Durante el turno seDurante el turno se
administroadministro
correctamente lacorrectamente la
alimentació n enteralalimentació n enteral
sin complicacionessin complicaciones
evidenciado por queevidenciado por que
no se presentano se presenta
malnutrició n ni reflujomalnutrició n ni reflujo
gástricogástrico
No se logro tener unaNo se logro tener una
comunicació n con lacomunicació n con la
mama ya que lamama ya que la
mama no estuvomama no estuvo
presente durante elpresente durante el
turnoturno

31. METAS INTERVENCIONES EVALUACIO
N
Durante la estancia hospitalaria
Se brindara apoyo al familiar con ayuda de
personal de psicología para un
asesoramiento emocional
Y enseñanza de proceso de la enfermedad
que esta pasando con nicol
Durante el turno la señora mama de nicol,
comprenderá la importancia de mantener
una adecuada salud física y ausencia
escolar en su hija ,que genera un déficit o
retraso en el desarrollo de su hija para
evitar complicaciones frecuentes
M/P verbalización y demostración de interés
por aprender más sobre los cuidados que
debe tener con su hija y compromiso para
ponerlos en práctica.
. se establecerá un acompañamiento con
la psicóloga charlas con la mama de la
paciente, logrando que la mama nos
apoye con el proceso de rehabilitación
con su hija
Durante el turno no seDurante el turno no se
pudo cumplir ya que lapudo cumplir ya que la
mama de la pacientemama de la paciente
fue ausente durante lafue ausente durante la
semana quesemana que
estuvimos y laestuvimos y la
cuidadora fue lacuidadora fue la
hermana pues es unahermana pues es una
persona muy tímida ypersona muy tímida y
evita la conversació nevita la conversació n

32. BIBLIOGRAFIA
A.D.A.M., Inc. esta acreditada por la URAC, tambié n conocido
como American Accreditation HealthCare Commission
(www.urac.org). La acreditacion de la URAC es un comite auditor
independiente para verificar que A.D.A.M.
Revista electronica de portalesmedicos.com
NANDA-NIC-NOC ENFERMERAS 2012-2014
VADEMECUM
DIAGNOSTICOS MEDICOS PORTAL SALUD
BIBLIOTECA VIRTUAL DE LA SALUD.COM