El documento describe el ciclo de la urea, un proceso metabólico que convierte el amoníaco tóxico de los aminoácidos en urea en el hígado. El ciclo consta de reacciones en la mitocondria y el citosol que involucran intermedios como la glutamina, aspartato y arginina para finalmente producir urea. Los trastornos en este ciclo pueden tener graves consecuencias para la salud. El documento también explica otros procesos como la síntesis de aminoácidos específicos, incluid

1. EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE
LOS AMINOÁCIDOS

2. REACCIONES DE
DESAMINACIÓN Y
TRANSAMINACIÓN

3. EL AMONIACO ES TÓXICO
en
se produce
es
CICLO DE LA UREA
(En estados
terminales
produce EDEMA
CEREBRAL)
HÍGADO
Una ruta metabólica cíclica que transforma el
amoniaco de los aminoácidos en urea.
en
MITOCONDRIA : 2 reacciones
CITOSOL : 3 reacciones
otros
ANIMALES UREOTÉLICOS
AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos.
URICOTÉLICOS – Aves y reptiles.

4. CICLO DE LA UREA
El metabolismo de
aminoácidos libera
los grupos NH2 en
forma de:
El metabolismo de la
mayoría de
AMINOÁCIDOS
terminan convergiendo
en GLUTAMATO.
NH4 +
se elimina A
través del ciclo
de la urea
(tóxico)
G.S
Glutamato + ATP + NH3 → ADP + fosfato + Glutamina
UREA

5. Matriz mitocondrial ( hepatocito)
glutamato
glutamina
DONA
NH4 +
∞-cetoglutarato
NH4 +
oxalacetato
PRIMER GRUPO AMONIO QUE
ENTRA AL CICLO DE LA UREA
aspartato
Migra al citosol para
luego incorporarse
al ciclo de la urea

6. NH4 +
1 L-ornitina
2 carbamil fosfato
3 L-citrulina
4 argininosuccinato
5 fumarato
6 L-arginina
7 urea
L-Asp L-aspartato
CPS-1 carbamil fosfato sintetasa I
OTC Ornitina transcarbamilasa
ASS argininosuccinato sintetasa
ASL argininosuccinato liasa
ARG1 Arginasa|arginasa 1 **

7. LA SINTESIS DE LA UREA ESTA REGULADA POR UN EFECTOR
ALOSTERICO Y POR INDUCCION ENZIMATICA
ACTIVADO POR
LA ARGININA
Aminoácido que se acumula cuando la
producción de urea es lenta.
La inducción de las enzimas
del C.U tiene lugar cuando
aumenta el suministro de
amoniaco o aminoácidos al
hígado
CPS-I
enzima mitocondrial
forma el CP destinado
para la inclusión en el
ciclo de la urea
regulada
positivamente por el
efector alostérico Nacetil-glutamato.
CPS-II
enzima citosólica
envuelta en la
biosíntesis del
nucleótido de
pirimidina
Independiente del
N-acetilglutamato.

8. La reacción neta para una vuelta del ciclo de la urea es la siguiente:
CO2 + NH4+ + 3ATP + ASPARTATO + 2H2O
UREA + 2ADP + 2PI + AMP + PPI + FUMARATO.
LOS TRANSTORNOS METABOLICOS DEL CICLO DE LA UREA TIENEN
CONSECUENCIAS GRAVES
SECUESTRA
NH3

9. SINTESIS Y DEGRADACION DE AMINOACIDOS INDIVIDUALES
Metabolizarse a
La degradación de los aa los convierte en intermediarios
o precursores del ciclo del acido cítrico.
CO2 y H2O
GLUCONEOGENESIS
o también utilizarse en la
Los aa pueden ser glucogénicos, cetogénicos o de ambos tipos
Y se degradan a uno de los 7
intermediarios metabólicos:
cuyos esqueletos carbonados
se degradan a:
piruvato
∞-cetoglutarato
succinil Co A
fumarato
oxalacetato
glucogénicos
PRECURSORES DE GLUCOSA.
cetogénicos
acetil Co A
acetoacetato
PRECURSORES DE ÁCIDOS GRASOS
O CUERPOS CETONICOS.

10. MIXTOS
cetogénicos

11. LA ARGININA TAMBIÉN SE SINTETIZA EN LOS INTESTINOS
La producción de arginina para la
síntesis de proteínas, y no como
intermediaria en el ciclo de la urea,
tiene lugar en el riñón, que no
posee arginasa. El principal lugar
de síntesis de citrulina para ser
utilizada como precursor de
arginina es la mucosa intestinal,
que posee todas las enzimas
necesarias para convertir el
glutamato en citrulina, que es
transportada al riñón para producir
arginina.
Funciones:
Funcionamiento del ciclo de la urea.
Formación de oxido nítrico (NO)
Derivado de la arginina,
producida en el cerebro y
caracterizado por poseer
propiedades
antihipertensivas.

12. SINTESIS DE CREATINA
La creatina es una molécula que sirve para almacenar energía y constituye
una parte cuantitativamente importante del consumo metabólico de
arginina.
Sus etapas enzimáticas son:

13. ORNITINA Y PROLINA
Ambos son sintetizados a partir de
glutamato
síntesis
ATP
∞-cetoglutarato
NADH
Evita la
ciclación
Semialdehido del
acido glutámico
ciclación
NADH
Forma una base
de schiff entre
CHO y NH2
PROLINA
Ayuda a la producción
de colágeno.
Puede experimentar una
transaminacion del grupo CHO
ORNITINA
Ornitina descarboxilasa
La ornitina es un precursor de la PUTRESCINA el
cual es importante para la estabilización de la
estructura del ADN, la reparación en las roturas de
la doble hélice de ADN y como antioxidantes.

14. SERINA Y GLICINA
síntesis
Intermediarios
fosforilados
degradación
Proporciona intermediarios gluconeogenicos.
Intermediarios
desfosforilados

15. Reacción adicional (metabolismo secundario)
DERIVADOS DE LA SERINA
etanolamina
colina
Componente de
los lípidos
(fosfolípidos)
betaína
Dador del grupo metilo en
una ruta minoritaria que
conduce al reciclaje de
metionina.
GLICINA
oxidación
glicina
glioxilato
transaminacion
oxalato
Su excesiva producción conduce a
la formación de sal cálcica del
oxalato, que es insoluble y puede
llevar a la formación de cálculos
renales