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Compañeros de rotación VII semestre
UNIVERSIDAD DE BOYACA
FACUlTAD DE MEDICINA
BILIRRUBINA
Producto de degradación de la hemoglobina
 Bilirrubina indirecta (no conjugada)
 Bilirrubina directa (conjugada)
Hemoglobina
Globina
Hemo
75%
25%
Hígado
y bazo
 Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl
 Bilirrubina Total (Conjugada + no conjugada)
 RN < 2 mg/dl
 0-1 días < 6 mg/dl (RNT)
 1-2 días < 8 mg/dl (RNT)
 2-5 días < 12 mg/dl (RNT)
 Niño mayor 0,2-1 mg/dl
BD=20%BT
BI=80%BT
 Total
 RN < 2 mg/dl
 0-1 días < 8 mg/dl (RNPT)
 1-2 días < 12 mg/dl (RNPT)
 2-5 días < 16 mg/dl (RNPT)
 Niño mayor 0,2-1 mg/dl
ICTERICIA NEONATAL
DEFINICION
Manifestación
clínica de la
Hiperbilirrubine
mia. Coloración
amarilla
anormal de la
piel y mucosas.
EPIDEMIOLOGÍA
 Cada año 2.5 millones de recién nacidos
presentan ictericia.
 La ictericia fisiológica aparece como un
proceso autolimitado y benigno.
 Incidencia del 2/3 recién nacido a termino
 Incidencia del 100% en prematuros
 Predominio por sexo masculino
CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
 Ictericia fisiológica
 Ictericia por lactancia escasa
 Ictericia por leche materna
 Ictericia patológica
ICTERICIA FISIOLÓGICA
- Después de las 24 hrs de nacido
Elevación BI >2mg/dl en la 1ra semana
- Resuelve antes de los 10 días RNaT y 2 semanas en
RNpT
Valor limite de 12-13mg/dl RNaT y 13-15mg/dl RNpT
- No aumenta diariamente mas de 5mg/dl
1 mg/dl al final de la segunda semana RNaT y no
alcanza >2mg/dl al mes
CAUSAS
• Inmadurez hepática -disminución de la enzima
Glucoronil transferasa
• Ausencia de flora bacteriana
• Aumento de la función de la enzima B-
glucoronidasa
• Vida media del eritrocito mas corta y > masa
eritrocitaria
• Niveles reducidos de las ligandinas (Y- Z)
ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA
Comienzo 3-4 día
Nivel máx. 4-5 día
↑Bilirrubina
Tto: Alimentar >8 veces/día
CAUSAS
• Hipoglicemia
•↑ Circulación enterohepatica
ICTERICIA POR LECHE MATERNA
Cuarto día de vida
Puede llegar hasta la 10-15 días
10-30 mg/dl
Suspender leche materna cuando BT 18mg/dl en
RNaT y 15 mg/dl en RNpT
Tto: No leche materna ↓B a los 48 hrs
CAUSAS
Factores presentes en la leche alteran el
metabolismo de la bilirrubina:
•Pregnanediol
•Lipoprotein-lipasa
•Inhibición de la UDPG-T
•Beta-glucoronidasa
ICTERICIA PATOLOGICA
• Ictericia que aparece antes de las 36 hrs
• Ictericia que dura >10 días en RNaT y >15 días e RNpT
• BT >13me/dl en RNaT y >15mg/dl en RNpT
• Valores de BT aumentan más de 5mg/dl/día
• BD >1.5-2mg/dl
• BT >Pc 95 en el normograma de Buthani
CAUSAS
• Toda situación que produzca hemolisis
• Todo proceso que interfiera en la unión
albumina-bilirrubina
• Persistencia de ductus arterial
• Déficit congénito de UDPG-T
• Retraso en la eliminación de meconio
• Déficit de Ac. glucoronico
 Hipoxia
 Hipoglicemia
 Infección
 Policitemia
 Hemorragia
 Ligadura del cordón prolongada
 Uso de Oxitocina durante el parto
 El ayuno prolongado
Factores que agravan la
Hiperbilirrubinemia patológica
RNpT • Infectado
• Hipoalbuminemico
• Hipoglucémico
• Hipóxico
• Adm. De medicamentos
que desplazan la bilirrubina
ICTERICIA PATOLOGICA
Hiperbilirrubine
mia indirecta
Anemia hemolítica
isoinmune
Sindrome de Gilbert
Síndrome de Crigler
Najjar (I - II)
Déficit enzimáticos
del eritrocito
Esferocitosis
Hiperbilirrubine
mia directa
Enfermedad de
Dubin Johnson
Atresia biliar
Quite del
coledoco
Enfermedad
hepatocelular
Fibrosis quistica
Alimentación por
SNG
Hiperbilirrubine
mia mixta
TORCHSS
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Galactosemia
Sx. De bilis
espesa
ICTERICIA HEMOLÍTICA
Se produce por una
hemolisis acelerada
con acumulación de
bilirrubina indirecta
sérica.
ESTRUCTURA
ERITROCITARIA
INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO ABO
Madre O
Hijo A-B
IgG
Madre A-B
IgM
MADRE
INMUNIZADA
CONTRA ABO
Infección
bacteriana
Alimentos
Incompatibilidad de
grupo menos grave y
<anemia
RN <sitios
antigénicos
Coombs + débil o
– con in. ABO
INCOMPATIBILIDAD RH
SINDROME DE LA ABUELA
Hemorragia
transparent
aría
Parto por
cesárea
Toxemia
Extracción
de placenta
manualmente
1 embarazo Ac IgM (1%)
2 embarazo Ac IgG
COMPLICACIONES
In útero: Anemia severa
Después del parto: Anemia,
Hiperbilirrubinemia
↑eritropoyesis
Eritropoyesis en sitios no
medulares
Hiperplasia pancreática
HIDROPESIA FETAL
 Edema masivo
 Derrame pleural
 Hipoproteinemia
 Disminución de la presión oncótica
 Anemia severa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Palidez
• Ictericia
• Edemas
• Hepatoesplenomegalia
• Anemia hemolítica
• <Hb
• Leucocitosis con
Neutrofilia
• >Reticulocitos
• Coombs directo +
• Hipoglicemia
• Acidosis
SINDROMES GENETICOS
SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR
No hemolisis
No visceromegalias
No anemia hemolítica
Cifras elevadas de
bilirrubina indirecta
Ausencia de glucoronil
transferasa
Tipo I – II
Síntoma mas relevante:
ICTERICIA
SÍNDROME DE GILBERT
Disminución de la
enzima glucoronil
transferasa
Autosómica
recesiva
No hay proceso de
conjugación
SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Fatiga
 Pérdida de apetito
 Náuseas o mareos
 Síndrome del intestino irritable (IBS)
 Dificultad para mantener la concentración
 Orina muy oscura.
 Calambres abdominales
 Malestar abdominal
 La ictericia leve
ENFERMEDAD DE DUBIN JOHNSON
Autosómica recesiva
Déficit del
transportador MRP-2 en
los hepatocitos
Aumento en bilirrubina
conjugada
No hemólisis
Diagnosticada en la
infancia
TRATAMIENTO
DÉFICIT DE GLUCOSA-6P-
DESHIDROGENASA
Los eritrocitos con
deficiencia de G6GP
son mas susceptibles a
la hemolisis por
alteraciones en el gen
que codifica su
producción en el
cromosoma X.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Palidez, debilidad,
fiebre, mareos, orina
de coluria, taquicardia
e ictericia.
SINDROME DE BILIS ESPESA
Se presenta en RN con enfermedad
hemolítica severa
Congestión canalicular
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO POR LABORATORIO
1. Hemoclasificación
materna y del neonato
2. Hemograma
3. FSP
4. Recuento de
reticulocitos
5. Coombs directo al RN
6. Niveles de bilirrubina
séricos
• Ictericia <24 hrs
• Hiperbilirrubinemia
indirecta
• Hijo A-B+ de
madre O-
• FSP esferocitos
E. h
por
ABO-
Rh
TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
1. Eliminación de bilirrubina por otros
medios de excreción.
2. Eliminación de bilirrubina
fisiológicamente.
3. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac.
4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
Principios activos
•Isomerización
configuracional:
Fotobilirrubina-G.I
•Isomerización estructural:
Lumirrubina- suero
•Fotooxidación: Monopirroles
y dipirroles-orina
Pico max. de
acción 24- 48 hrs
RECOMENDACIONES
 Dejar descubierta la
mayor parte de piel
 No suspender la
lactancia, (dar c/2
hrs)
 Cubrir ojos
 Cubrir genitales
 Control térmico
INDICACIONES
RNpT <1500gr BT
>5mg/dl
RN 1500-2000gr
BT 8-12mg/dl
RN 2000-2500
BT 13-15mg/dl
RNpT <1500gr con
equimosis,
hemorragias,
petequias
RNaT >2500gr BT
15-18mg/dl
Postexanguino
transfusión
Isoinmunización
Rh mientras se
realiza exangui
Ictericia por
leche materna
RNaT BT>18-
20mg/dl (24-48hrs)
RNaT >2500
Anemia
hemolítica por
incom. ABO
CONTRAINDICACIONES
RN con hiperbilirrubinemia directa
producida por una hepatopatía o ictericia
obstructiva.
COMPLICACIONES
 Síndrome del “bebe bronceado”
 G.I: Diarrea acuosa
 Daño retiniano
 Eritema cutáneo
 Quemaduras cutáneas
 Intolerancia a la lactosa
 Hipocalcemia
 Apneas
 Distención abdominal
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Recambio
sanguíneo del RN
Dejar al niño en
luminoterapia
Principios activos:
 Extraer los Ac, eritrocitos
sensibilizados
 Corregir la anemia
 Sustraer la bilirrubina
Lavado gástrico, ayuno 2hrs
Equipo de reanimación
Cateterización de la
vena umbilical y una
arteria umbilical
20cc >2000gr
10cc<2000gr
1hra
Doble de la volemia
INDICACIONES
Isoinmunización
Rh con Coombs
directo +, B de
cordón >4mg/dl
Incompatibilidad
Rh cuando BT
>0.5mg/dl/hra
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ABO cuando BT
>1mg/dl/hra
COMPLICACIONES
 Vasculares: Embolización, infarto
hemorrágico de color
 Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro
cardiaco (<Ca iónico, >k)
 Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia,
acidosis.
 Infecciosas
 Coagulación: Trombocitopenia
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
RIESGO
ALTO
BT >percentil 95
Ictericia <24hrs
Incompatibilidad ABO,
Coombs +, otra
evidencia de
hemolisis
E.g entre 35 y 36
semanas
Hermano anterior
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de seno con excesiva
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MODERADO
BT entre el
percentil 75 y 95
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semanas
Ictericia
conservada
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con ictericia
Macrosómico
Sexo masculino
Madre >25 años
RIESGO
BAJO
>41 semanas
Lactancia
exclusiva
Raza blanca
KERNICTERUS
DEFINICIÓN
Coloración amarilla de
los ganglios basales
Es una afección
neurológica poco
común que ocurre en
algunos recién nacidos
con ictericia severa.
FACTORES DE RIESGO
 Hemólisis
 Prematurez
 Bajo peso
 Sepsis
 Hipoalbuminemia
 Hipotermia
 Hipoglicemia
 Drogas
FISIOPATOLOGÍA
Inhibe la
síntesis de
ADN
mitocondrial
Inhibe
síntesis
proteica
Inhibe la
fosforilación
oxidativa
(ATP)
Altera señales
nueroexcita-
torias
Depresión
respiratoria
celular
FINALMENTE …
Deposito de bilirrubina en los:
 ganglios basales
 tronco encefálico
 Corteza basal del hipocampo
 Ganglios del tálamo
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas dependen de la fase del kernicterus.
Fase temprana:
Ictericia extrema
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sobresalto
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deficiente
Somnolencia extrema
(letargo)
Fase media:
Llanto chillón
Opistotonos
Fontanela (punto blando)
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Convulsiones
Fase tardía (el síndrome
neurológico lleno):
Hipoacusia de alta
frecuencia
Discapacidad intelectual
Rigidez muscular
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Convulsiones
Trastorno de movimiento
ENCEFALOPATIA CRONICA
 Primer año: retardo de desarrollo
neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos
profundos, hipotonía, aguda vivo
 Segundo año o más: signos extrapiramidales,
trastornos oculares
 Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia,
posturas estereotipadas de miembros,
tetraplejía y diplejía
Por daño de los ganglios basales se
producen movimientos atetosicos, con
un daño en el sistema inhibidor de la
sinapsis
DIAGNOSTICO
 Niveles de bilirrubina
Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina
alto (mayor a 20 - 25 mg/dL).
RMN 3 MESES
BIBLIOGRAFIA
 Fundamentos de pediatría: Generalidades y
neonatología. Tomo I. Cap. 35
 Guías de pediatría prácticas basadas en la
evidencia. Cap. 6
 Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia
indirecta. Precop.
 Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de
Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés
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Ictericia neonatal

  • 1. Presentado por: Camilo Andrés losada Compañeros de rotación VII semestre UNIVERSIDAD DE BOYACA FACUlTAD DE MEDICINA
  • 2. BILIRRUBINA Producto de degradación de la hemoglobina  Bilirrubina indirecta (no conjugada)  Bilirrubina directa (conjugada)
  • 4.  Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl  Bilirrubina Total (Conjugada + no conjugada)  RN < 2 mg/dl  0-1 días < 6 mg/dl (RNT)  1-2 días < 8 mg/dl (RNT)  2-5 días < 12 mg/dl (RNT)  Niño mayor 0,2-1 mg/dl BD=20%BT BI=80%BT
  • 5.  Total  RN < 2 mg/dl  0-1 días < 8 mg/dl (RNPT)  1-2 días < 12 mg/dl (RNPT)  2-5 días < 16 mg/dl (RNPT)  Niño mayor 0,2-1 mg/dl
  • 6. ICTERICIA NEONATAL DEFINICION Manifestación clínica de la Hiperbilirrubine mia. Coloración amarilla anormal de la piel y mucosas.
  • 7. EPIDEMIOLOGÍA  Cada año 2.5 millones de recién nacidos presentan ictericia.  La ictericia fisiológica aparece como un proceso autolimitado y benigno.  Incidencia del 2/3 recién nacido a termino  Incidencia del 100% en prematuros  Predominio por sexo masculino
  • 8. CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA  Ictericia fisiológica  Ictericia por lactancia escasa  Ictericia por leche materna  Ictericia patológica
  • 9. ICTERICIA FISIOLÓGICA - Después de las 24 hrs de nacido Elevación BI >2mg/dl en la 1ra semana - Resuelve antes de los 10 días RNaT y 2 semanas en RNpT Valor limite de 12-13mg/dl RNaT y 13-15mg/dl RNpT - No aumenta diariamente mas de 5mg/dl 1 mg/dl al final de la segunda semana RNaT y no alcanza >2mg/dl al mes
  • 10. CAUSAS • Inmadurez hepática -disminución de la enzima Glucoronil transferasa • Ausencia de flora bacteriana • Aumento de la función de la enzima B- glucoronidasa • Vida media del eritrocito mas corta y > masa eritrocitaria • Niveles reducidos de las ligandinas (Y- Z)
  • 11. ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA Comienzo 3-4 día Nivel máx. 4-5 día ↑Bilirrubina Tto: Alimentar >8 veces/día CAUSAS • Hipoglicemia •↑ Circulación enterohepatica
  • 12. ICTERICIA POR LECHE MATERNA Cuarto día de vida Puede llegar hasta la 10-15 días 10-30 mg/dl Suspender leche materna cuando BT 18mg/dl en RNaT y 15 mg/dl en RNpT Tto: No leche materna ↓B a los 48 hrs CAUSAS Factores presentes en la leche alteran el metabolismo de la bilirrubina: •Pregnanediol •Lipoprotein-lipasa •Inhibición de la UDPG-T •Beta-glucoronidasa
  • 13. ICTERICIA PATOLOGICA • Ictericia que aparece antes de las 36 hrs • Ictericia que dura >10 días en RNaT y >15 días e RNpT • BT >13me/dl en RNaT y >15mg/dl en RNpT • Valores de BT aumentan más de 5mg/dl/día • BD >1.5-2mg/dl • BT >Pc 95 en el normograma de Buthani
  • 14. CAUSAS • Toda situación que produzca hemolisis • Todo proceso que interfiera en la unión albumina-bilirrubina • Persistencia de ductus arterial • Déficit congénito de UDPG-T • Retraso en la eliminación de meconio • Déficit de Ac. glucoronico
  • 15.  Hipoxia  Hipoglicemia  Infección  Policitemia  Hemorragia  Ligadura del cordón prolongada  Uso de Oxitocina durante el parto  El ayuno prolongado Factores que agravan la Hiperbilirrubinemia patológica
  • 16. RNpT • Infectado • Hipoalbuminemico • Hipoglucémico • Hipóxico • Adm. De medicamentos que desplazan la bilirrubina
  • 17. ICTERICIA PATOLOGICA Hiperbilirrubine mia indirecta Anemia hemolítica isoinmune Sindrome de Gilbert Síndrome de Crigler Najjar (I - II) Déficit enzimáticos del eritrocito Esferocitosis Hiperbilirrubine mia directa Enfermedad de Dubin Johnson Atresia biliar Quite del coledoco Enfermedad hepatocelular Fibrosis quistica Alimentación por SNG Hiperbilirrubine mia mixta TORCHSS Sepsis Galactosemia Sx. De bilis espesa
  • 18. ICTERICIA HEMOLÍTICA Se produce por una hemolisis acelerada con acumulación de bilirrubina indirecta sérica.
  • 20. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO ABO Madre O Hijo A-B IgG Madre A-B IgM
  • 21. MADRE INMUNIZADA CONTRA ABO Infección bacteriana Alimentos Incompatibilidad de grupo menos grave y <anemia RN <sitios antigénicos Coombs + débil o – con in. ABO
  • 23. SINDROME DE LA ABUELA
  • 24. Hemorragia transparent aría Parto por cesárea Toxemia Extracción de placenta manualmente 1 embarazo Ac IgM (1%) 2 embarazo Ac IgG COMPLICACIONES In útero: Anemia severa Después del parto: Anemia, Hiperbilirrubinemia ↑eritropoyesis Eritropoyesis en sitios no medulares Hiperplasia pancreática
  • 25. HIDROPESIA FETAL  Edema masivo  Derrame pleural  Hipoproteinemia  Disminución de la presión oncótica  Anemia severa MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Palidez • Ictericia • Edemas • Hepatoesplenomegalia • Anemia hemolítica • <Hb • Leucocitosis con Neutrofilia • >Reticulocitos • Coombs directo + • Hipoglicemia • Acidosis
  • 27. SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR No hemolisis No visceromegalias No anemia hemolítica Cifras elevadas de bilirrubina indirecta Ausencia de glucoronil transferasa Tipo I – II Síntoma mas relevante: ICTERICIA
  • 28. SÍNDROME DE GILBERT Disminución de la enzima glucoronil transferasa Autosómica recesiva No hay proceso de conjugación
  • 29. SIGNOS Y SÍNTOMAS  Fatiga  Pérdida de apetito  Náuseas o mareos  Síndrome del intestino irritable (IBS)  Dificultad para mantener la concentración  Orina muy oscura.  Calambres abdominales  Malestar abdominal  La ictericia leve
  • 30. ENFERMEDAD DE DUBIN JOHNSON Autosómica recesiva Déficit del transportador MRP-2 en los hepatocitos Aumento en bilirrubina conjugada No hemólisis Diagnosticada en la infancia
  • 32.
  • 33. DÉFICIT DE GLUCOSA-6P- DESHIDROGENASA Los eritrocitos con deficiencia de G6GP son mas susceptibles a la hemolisis por alteraciones en el gen que codifica su producción en el cromosoma X.
  • 34. SIGNOS Y SÍNTOMAS  Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de coluria, taquicardia e ictericia.
  • 35. SINDROME DE BILIS ESPESA Se presenta en RN con enfermedad hemolítica severa Congestión canalicular
  • 37. DIAGNOSTICO POR LABORATORIO 1. Hemoclasificación materna y del neonato 2. Hemograma 3. FSP 4. Recuento de reticulocitos 5. Coombs directo al RN 6. Niveles de bilirrubina séricos
  • 38. • Ictericia <24 hrs • Hiperbilirrubinemia indirecta • Hijo A-B+ de madre O- • FSP esferocitos E. h por ABO- Rh
  • 39.
  • 40. TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL 1. Eliminación de bilirrubina por otros medios de excreción. 2. Eliminación de bilirrubina fisiológicamente. 3. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac. 4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa
  • 42. FOTOTERAPIA Principios activos •Isomerización configuracional: Fotobilirrubina-G.I •Isomerización estructural: Lumirrubina- suero •Fotooxidación: Monopirroles y dipirroles-orina Pico max. de acción 24- 48 hrs
  • 43.
  • 44. RECOMENDACIONES  Dejar descubierta la mayor parte de piel  No suspender la lactancia, (dar c/2 hrs)  Cubrir ojos  Cubrir genitales  Control térmico
  • 45.
  • 46. INDICACIONES RNpT <1500gr BT >5mg/dl RN 1500-2000gr BT 8-12mg/dl RN 2000-2500 BT 13-15mg/dl RNpT <1500gr con equimosis, hemorragias, petequias RNaT >2500gr BT 15-18mg/dl Postexanguino transfusión Isoinmunización Rh mientras se realiza exangui Ictericia por leche materna RNaT BT>18- 20mg/dl (24-48hrs) RNaT >2500 Anemia hemolítica por incom. ABO
  • 47. CONTRAINDICACIONES RN con hiperbilirrubinemia directa producida por una hepatopatía o ictericia obstructiva.
  • 48. COMPLICACIONES  Síndrome del “bebe bronceado”  G.I: Diarrea acuosa  Daño retiniano  Eritema cutáneo  Quemaduras cutáneas  Intolerancia a la lactosa  Hipocalcemia  Apneas  Distención abdominal
  • 49.
  • 51. Principios activos:  Extraer los Ac, eritrocitos sensibilizados  Corregir la anemia  Sustraer la bilirrubina Lavado gástrico, ayuno 2hrs Equipo de reanimación Cateterización de la vena umbilical y una arteria umbilical 20cc >2000gr 10cc<2000gr 1hra Doble de la volemia
  • 52.
  • 53. INDICACIONES Isoinmunización Rh con Coombs directo +, B de cordón >4mg/dl Incompatibilidad Rh cuando BT >0.5mg/dl/hra Incompatibilidad ABO cuando BT >1mg/dl/hra
  • 54. COMPLICACIONES  Vasculares: Embolización, infarto hemorrágico de color  Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro cardiaco (<Ca iónico, >k)  Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia, acidosis.  Infecciosas  Coagulación: Trombocitopenia
  • 56.
  • 57. RIESGO ALTO BT >percentil 95 Ictericia <24hrs Incompatibilidad ABO, Coombs +, otra evidencia de hemolisis E.g entre 35 y 36 semanas Hermano anterior recibió fototerapia Cefalohematoma Alimentación exclusiva de seno con excesiva perdida de peso RIESGO MODERADO BT entre el percentil 75 y 95 E.g entre 37 y 38 semanas Ictericia conservada Hermano anterior con ictericia Macrosómico Sexo masculino Madre >25 años RIESGO BAJO >41 semanas Lactancia exclusiva Raza blanca
  • 59. DEFINICIÓN Coloración amarilla de los ganglios basales Es una afección neurológica poco común que ocurre en algunos recién nacidos con ictericia severa.
  • 60. FACTORES DE RIESGO  Hemólisis  Prematurez  Bajo peso  Sepsis  Hipoalbuminemia  Hipotermia  Hipoglicemia  Drogas
  • 62. Inhibe la síntesis de ADN mitocondrial Inhibe síntesis proteica Inhibe la fosforilación oxidativa (ATP) Altera señales nueroexcita- torias Depresión respiratoria celular
  • 63. FINALMENTE … Deposito de bilirrubina en los:  ganglios basales  tronco encefálico  Corteza basal del hipocampo  Ganglios del tálamo
  • 64. MANIFESTACIONES CLINICAS Los síntomas dependen de la fase del kernicterus. Fase temprana: Ictericia extrema Ausencia del reflejo de sobresalto Alimentación o succión deficiente Somnolencia extrema (letargo) Fase media: Llanto chillón Opistotonos Fontanela (punto blando) que protruye Convulsiones Fase tardía (el síndrome neurológico lleno): Hipoacusia de alta frecuencia Discapacidad intelectual Rigidez muscular Dificultades del lenguaje Convulsiones Trastorno de movimiento
  • 65.
  • 66. ENCEFALOPATIA CRONICA  Primer año: retardo de desarrollo neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos profundos, hipotonía, aguda vivo  Segundo año o más: signos extrapiramidales, trastornos oculares  Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia, posturas estereotipadas de miembros, tetraplejía y diplejía Por daño de los ganglios basales se producen movimientos atetosicos, con un daño en el sistema inhibidor de la sinapsis
  • 67. DIAGNOSTICO  Niveles de bilirrubina Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina alto (mayor a 20 - 25 mg/dL). RMN 3 MESES
  • 68. BIBLIOGRAFIA  Fundamentos de pediatría: Generalidades y neonatología. Tomo I. Cap. 35  Guías de pediatría prácticas basadas en la evidencia. Cap. 6  Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia indirecta. Precop.  Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés