Este documento resume la bilirrubina, su metabolismo, tipos de ictericia neonatal, causas, tratamientos como la fototerapia y la exanguinotransfusión, y complicaciones como el kernicterus. Explica que la bilirrubina es un producto de degradación de la hemoglobina y puede ser indirecta o directa, y detalla los niveles normales. Luego clasifica la hiperbilirrubinemia en fisiológica, por lactancia escasa, por leche materna, y patológica, describiendo las causas de cada una

1. Presentado por: Camilo Andrés losada
Compañeros de rotación VII semestre
UNIVERSIDAD DE BOYACA
FACUlTAD DE MEDICINA

2. BILIRRUBINA
Producto de degradación de la hemoglobina
 Bilirrubina indirecta (no conjugada)
 Bilirrubina directa (conjugada)

3. Hemoglobina
Globina
Hemo
75%
25%
Hígado
y bazo

4.  Bilirrubina Directa (Conjugada) 0-0,2 mg/dl
 Bilirrubina Total (Conjugada + no conjugada)
 RN < 2 mg/dl
 0-1 días < 6 mg/dl (RNT)
 1-2 días < 8 mg/dl (RNT)
 2-5 días < 12 mg/dl (RNT)
 Niño mayor 0,2-1 mg/dl
BD=20%BT
BI=80%BT

5.  Total
 RN < 2 mg/dl
 0-1 días < 8 mg/dl (RNPT)
 1-2 días < 12 mg/dl (RNPT)
 2-5 días < 16 mg/dl (RNPT)
 Niño mayor 0,2-1 mg/dl

6. ICTERICIA NEONATAL
DEFINICION
Manifestación
clínica de la
Hiperbilirrubine
mia. Coloración
amarilla
anormal de la
piel y mucosas.

7. EPIDEMIOLOGÍA
 Cada año 2.5 millones de recién nacidos
presentan ictericia.
 La ictericia fisiológica aparece como un
proceso autolimitado y benigno.
 Incidencia del 2/3 recién nacido a termino
 Incidencia del 100% en prematuros
 Predominio por sexo masculino

8. CLASIFICACION DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA
 Ictericia fisiológica
 Ictericia por lactancia escasa
 Ictericia por leche materna
 Ictericia patológica

9. ICTERICIA FISIOLÓGICA
- Después de las 24 hrs de nacido
Elevación BI >2mg/dl en la 1ra semana
- Resuelve antes de los 10 días RNaT y 2 semanas en
RNpT
Valor limite de 12-13mg/dl RNaT y 13-15mg/dl RNpT
- No aumenta diariamente mas de 5mg/dl
1 mg/dl al final de la segunda semana RNaT y no
alcanza >2mg/dl al mes

10. CAUSAS
• Inmadurez hepática -disminución de la enzima
Glucoronil transferasa
• Ausencia de flora bacteriana
• Aumento de la función de la enzima B-
glucoronidasa
• Vida media del eritrocito mas corta y > masa
eritrocitaria
• Niveles reducidos de las ligandinas (Y- Z)

11. ICTERICIA POR LACTANCIA ESCASA
Comienzo 3-4 día
Nivel máx. 4-5 día
↑Bilirrubina
Tto: Alimentar >8 veces/día
CAUSAS
• Hipoglicemia
•↑ Circulación enterohepatica

12. ICTERICIA POR LECHE MATERNA
Cuarto día de vida
Puede llegar hasta la 10-15 días
10-30 mg/dl
Suspender leche materna cuando BT 18mg/dl en
RNaT y 15 mg/dl en RNpT
Tto: No leche materna ↓B a los 48 hrs
CAUSAS
Factores presentes en la leche alteran el
metabolismo de la bilirrubina:
•Pregnanediol
•Lipoprotein-lipasa
•Inhibición de la UDPG-T
•Beta-glucoronidasa

13. ICTERICIA PATOLOGICA
• Ictericia que aparece antes de las 36 hrs
• Ictericia que dura >10 días en RNaT y >15 días e RNpT
• BT >13me/dl en RNaT y >15mg/dl en RNpT
• Valores de BT aumentan más de 5mg/dl/día
• BD >1.5-2mg/dl
• BT >Pc 95 en el normograma de Buthani

14. CAUSAS
• Toda situación que produzca hemolisis
• Todo proceso que interfiera en la unión
albumina-bilirrubina
• Persistencia de ductus arterial
• Déficit congénito de UDPG-T
• Retraso en la eliminación de meconio
• Déficit de Ac. glucoronico

15.  Hipoxia
 Hipoglicemia
 Infección
 Policitemia
 Hemorragia
 Ligadura del cordón prolongada
 Uso de Oxitocina durante el parto
 El ayuno prolongado
Factores que agravan la
Hiperbilirrubinemia patológica

16. RNpT • Infectado
• Hipoalbuminemico
• Hipoglucémico
• Hipóxico
• Adm. De medicamentos
que desplazan la bilirrubina

17. ICTERICIA PATOLOGICA
Hiperbilirrubine
mia indirecta
Anemia hemolítica
isoinmune
Sindrome de Gilbert
Síndrome de Crigler
Najjar (I - II)
Déficit enzimáticos
del eritrocito
Esferocitosis
Hiperbilirrubine
mia directa
Enfermedad de
Dubin Johnson
Atresia biliar
Quite del
coledoco
Enfermedad
hepatocelular
Fibrosis quistica
Alimentación por
SNG
Hiperbilirrubine
mia mixta
TORCHSS
Sepsis
Galactosemia
Sx. De bilis
espesa

18. ICTERICIA HEMOLÍTICA
Se produce por una
hemolisis acelerada
con acumulación de
bilirrubina indirecta
sérica.

19. ESTRUCTURA
ERITROCITARIA

20. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO ABO
Madre O
Hijo A-B
IgG
Madre A-B
IgM

21. MADRE
INMUNIZADA
CONTRA ABO
Infección
bacteriana
Alimentos
Incompatibilidad de
grupo menos grave y
<anemia
RN <sitios
antigénicos
Coombs + débil o
– con in. ABO

22. INCOMPATIBILIDAD RH

23. SINDROME DE LA ABUELA

24. Hemorragia
transparent
aría
Parto por
cesárea
Toxemia
Extracción
de placenta
manualmente
1 embarazo Ac IgM (1%)
2 embarazo Ac IgG
COMPLICACIONES
In útero: Anemia severa
Después del parto: Anemia,
Hiperbilirrubinemia
↑eritropoyesis
Eritropoyesis en sitios no
medulares
Hiperplasia pancreática

25. HIDROPESIA FETAL
 Edema masivo
 Derrame pleural
 Hipoproteinemia
 Disminución de la presión oncótica
 Anemia severa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Palidez
• Ictericia
• Edemas
• Hepatoesplenomegalia
• Anemia hemolítica
• <Hb
• Leucocitosis con
Neutrofilia
• >Reticulocitos
• Coombs directo +
• Hipoglicemia
• Acidosis

26. SINDROMES GENETICOS

27. SÍNDROME DE CRIGLER NAJJAR
No hemolisis
No visceromegalias
No anemia hemolítica
Cifras elevadas de
bilirrubina indirecta
Ausencia de glucoronil
transferasa
Tipo I – II
Síntoma mas relevante:
ICTERICIA

28. SÍNDROME DE GILBERT
Disminución de la
enzima glucoronil
transferasa
Autosómica
recesiva
No hay proceso de
conjugación

29. SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Fatiga
 Pérdida de apetito
 Náuseas o mareos
 Síndrome del intestino irritable (IBS)
 Dificultad para mantener la concentración
 Orina muy oscura.
 Calambres abdominales
 Malestar abdominal
 La ictericia leve

30. ENFERMEDAD DE DUBIN JOHNSON
Autosómica recesiva
Déficit del
transportador MRP-2 en
los hepatocitos
Aumento en bilirrubina
conjugada
No hemólisis
Diagnosticada en la
infancia

31. TRATAMIENTO

33. DÉFICIT DE GLUCOSA-6P-
DESHIDROGENASA
Los eritrocitos con
deficiencia de G6GP
son mas susceptibles a
la hemolisis por
alteraciones en el gen
que codifica su
producción en el
cromosoma X.

34. SIGNOS Y SÍNTOMAS
 Palidez, debilidad,
fiebre, mareos, orina
de coluria, taquicardia
e ictericia.

35. SINDROME DE BILIS ESPESA
Se presenta en RN con enfermedad
hemolítica severa
Congestión canalicular

36. DIAGNOSTICO

37. DIAGNOSTICO POR LABORATORIO
1. Hemoclasificación
materna y del neonato
2. Hemograma
3. FSP
4. Recuento de
reticulocitos
5. Coombs directo al RN
6. Niveles de bilirrubina
séricos

38. • Ictericia <24 hrs
• Hiperbilirrubinemia
indirecta
• Hijo A-B+ de
madre O-
• FSP esferocitos
E. h
por
ABO-
Rh

40. TRTAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
1. Eliminación de bilirrubina por otros
medios de excreción.
2. Eliminación de bilirrubina
fisiológicamente.
3. Remoción mecánica de bilirrubina y Ac.
4. Inhibición de la Hemo-oxigenasa

41. FOTOTERAPIA

42. FOTOTERAPIA
Principios activos
•Isomerización
configuracional:
Fotobilirrubina-G.I
•Isomerización estructural:
Lumirrubina- suero
•Fotooxidación: Monopirroles
y dipirroles-orina
Pico max. de
acción 24- 48 hrs

44. RECOMENDACIONES
 Dejar descubierta la
mayor parte de piel
 No suspender la
lactancia, (dar c/2
hrs)
 Cubrir ojos
 Cubrir genitales
 Control térmico

46. INDICACIONES
RNpT <1500gr BT
>5mg/dl
RN 1500-2000gr
BT 8-12mg/dl
RN 2000-2500
BT 13-15mg/dl
RNpT <1500gr con
equimosis,
hemorragias,
petequias
RNaT >2500gr BT
15-18mg/dl
Postexanguino
transfusión
Isoinmunización
Rh mientras se
realiza exangui
Ictericia por
leche materna
RNaT BT>18-
20mg/dl (24-48hrs)
RNaT >2500
Anemia
hemolítica por
incom. ABO

47. CONTRAINDICACIONES
RN con hiperbilirrubinemia directa
producida por una hepatopatía o ictericia
obstructiva.

48. COMPLICACIONES
 Síndrome del “bebe bronceado”
 G.I: Diarrea acuosa
 Daño retiniano
 Eritema cutáneo
 Quemaduras cutáneas
 Intolerancia a la lactosa
 Hipocalcemia
 Apneas
 Distención abdominal

50. EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Recambio
sanguíneo del RN
Dejar al niño en
luminoterapia

51. Principios activos:
 Extraer los Ac, eritrocitos
sensibilizados
 Corregir la anemia
 Sustraer la bilirrubina
Lavado gástrico, ayuno 2hrs
Equipo de reanimación
Cateterización de la
vena umbilical y una
arteria umbilical
20cc >2000gr
10cc<2000gr
1hra
Doble de la volemia

53. INDICACIONES
Isoinmunización
Rh con Coombs
directo +, B de
cordón >4mg/dl
Incompatibilidad
Rh cuando BT
>0.5mg/dl/hra
Incompatibilidad
ABO cuando BT
>1mg/dl/hra

54. COMPLICACIONES
 Vasculares: Embolización, infarto
hemorrágico de color
 Cardiacas: Arritmias, falla cardiaca, paro
cardiaco (<Ca iónico, >k)
 Metabólicas: >k, <Ca, hipoglicemia,
acidosis.
 Infecciosas
 Coagulación: Trombocitopenia

55. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

57. RIESGO
ALTO
BT >percentil 95
Ictericia <24hrs
Incompatibilidad ABO,
Coombs +, otra
evidencia de
hemolisis
E.g entre 35 y 36
semanas
Hermano anterior
recibió fototerapia
Cefalohematoma
Alimentación exclusiva
de seno con excesiva
perdida de peso
RIESGO
MODERADO
BT entre el
percentil 75 y 95
E.g entre 37 y 38
semanas
Ictericia
conservada
Hermano anterior
con ictericia
Macrosómico
Sexo masculino
Madre >25 años
RIESGO
BAJO
>41 semanas
Lactancia
exclusiva
Raza blanca

58. KERNICTERUS

59. DEFINICIÓN
Coloración amarilla de
los ganglios basales
Es una afección
neurológica poco
común que ocurre en
algunos recién nacidos
con ictericia severa.

60. FACTORES DE RIESGO
 Hemólisis
 Prematurez
 Bajo peso
 Sepsis
 Hipoalbuminemia
 Hipotermia
 Hipoglicemia
 Drogas

61. FISIOPATOLOGÍA

62. Inhibe la
síntesis de
ADN
mitocondrial
Inhibe
síntesis
proteica
Inhibe la
fosforilación
oxidativa
(ATP)
Altera señales
nueroexcita-
torias
Depresión
respiratoria
celular

63. FINALMENTE …
Deposito de bilirrubina en los:
 ganglios basales
 tronco encefálico
 Corteza basal del hipocampo
 Ganglios del tálamo

64. MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas dependen de la fase del kernicterus.
Fase temprana:
Ictericia extrema
Ausencia del reflejo de
sobresalto
Alimentación o succión
deficiente
Somnolencia extrema
(letargo)
Fase media:
Llanto chillón
Opistotonos
Fontanela (punto blando)
que protruye
Convulsiones
Fase tardía (el síndrome
neurológico lleno):
Hipoacusia de alta
frecuencia
Discapacidad intelectual
Rigidez muscular
Dificultades del lenguaje
Convulsiones
Trastorno de movimiento

66. ENCEFALOPATIA CRONICA
 Primer año: retardo de desarrollo
neuropsicomotor, llanto, reflejos tendinosos
profundos, hipotonía, aguda vivo
 Segundo año o más: signos extrapiramidales,
trastornos oculares
 Alrededor de 18 meses (hasta 8 años): ataxia,
posturas estereotipadas de miembros,
tetraplejía y diplejía
Por daño de los ganglios basales se
producen movimientos atetosicos, con
un daño en el sistema inhibidor de la
sinapsis

67. DIAGNOSTICO
 Niveles de bilirrubina
Un examen de sangre mostrará un nivel de bilirrubina
alto (mayor a 20 - 25 mg/dL).
RMN 3 MESES

68. BIBLIOGRAFIA
 Fundamentos de pediatría: Generalidades y
neonatología. Tomo I. Cap. 35
 Guías de pediatría prácticas basadas en la
evidencia. Cap. 6
 Ictericia neonatal. Hiperbilirrubinemia
indirecta. Precop.
 Ictericia. Isabel Pinto Fuentes. Servicio de
Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés