La colestasis neonatal es una condición en la que hay una alteración en el flujo biliar que causa elevación de bilirrubina y ácidos biliares en la sangre. Puede deberse a inmadurez hepática, afecciones neonatales graves, infecciones, obstrucción biliar u otras causas intrínsecas. Los síntomas incluyen ictericia, acolia, hipocolia y coluria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, ultrasonido hepático y otros exámenes. El tratamiento puede ser específico
Definición, causas de ictericia, Diagnóstico, Clínica, Tratamiento, Atresia de vías biliares, quiste de colédoco, Diagnóstico. Técnicas quirúrgicas, Procedimiento de Kasai. Clasificación de Todani. Indicaciones. Complicaciones.
Definición, causas de ictericia, Diagnóstico, Clínica, Tratamiento, Atresia de vías biliares, quiste de colédoco, Diagnóstico. Técnicas quirúrgicas, Procedimiento de Kasai. Clasificación de Todani. Indicaciones. Complicaciones.
"Enterocolitis necrosante neonatal"
16 de Febrero de 2016.
Hospital General de zona no. 24 del Instituto Mexicano del Seguro Social; Internado rotatorio de pregrado 2015-2016.
MIP Lupita Hernández Retureta
La enfermedad Renal Cronica , antes denominada Insuficiencia Renal Cronica , es un padecimiento irreversible caracterizado por daño a la nefrona con perdida consecutiva de su funcion , el diagnostico se hace valorando el filtrado glomerular , y comprobando daño renal por medio de estudios directos como biopsia o indirectos como laboratorios o estudios de imagen.
"Enterocolitis necrosante neonatal"
16 de Febrero de 2016.
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MIP Lupita Hernández Retureta
La enfermedad Renal Cronica , antes denominada Insuficiencia Renal Cronica , es un padecimiento irreversible caracterizado por daño a la nefrona con perdida consecutiva de su funcion , el diagnostico se hace valorando el filtrado glomerular , y comprobando daño renal por medio de estudios directos como biopsia o indirectos como laboratorios o estudios de imagen.
ANOMALÍAS DE VÍAS BILIARES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. HEPATITIS NEONATAL, SD. A...Katherine Toapanta Pinta
anomalías de vías biliares de niños y adolescentes. hepatitis neonatal. síndrome de Alagille, atresia de vías biliares, portoenterostomía de kasai. Síndrome de Caroli. Quiste del colédoco. Colangitis. Coledocolitiasis
Radiología de Siegel
Proceso isquémico que avanza a necrosis en la mucosa de la pared intestinal, generando un estado inflamatorio, que en el peor de los casos genera una perforación del órgano, como consecuencia puede producir shock séptico y en el peor de los casos la muerte de los menores que la padecen
IA, la clave de la genomica (May 2024).pdfPaul Agapow
A.k.a. AI, the key to genomics. Presented at 1er Congreso Español de Medicina Genómica. Spanish language.
On the failure of applied genomics. On the complexity of genomics, biology, medicine. The need for AI. Barriers.
TdR Monitor Nacional SISCOSSR VIH ColombiaTe Cuidamos
APOYAR A ENTERRITORIO CON LAS ACTIVIDADES DE GESTIÓN DE LA ADOPCIÓN DEL SISCO SSR EN TODO EL TERRITORIO NACIONAL, ASÍ COMO DE LAS METODOLOGÍAS DE ANÁLISIS DE DATOS DEFINIDAS EN EL PROYECTO “AMPLIACIÓN DE LA RESPUESTA NACIONAL PARA LA PREVENCIÓN Y ATENCIÓN INTEGRAL EN VIH”, PARA EL LOGRO DE LOS INDICADORES DEL ACUERDO DE SUBVENCIÓN SUSCRITO CON EL FONDO MUNDIAL.
TdR Profesional en Estadística VIH ColombiaTe Cuidamos
APOYAR DESDE LA UNIDAD DE GESTIÓN DE ANÁLISIS DE INFORMACIÓN AL MINISTERIO DE SALUD Y PROTECCIÓN SOCIAL Y ENTIDADES TERRITORIALES EN LA DEFINICIÓN Y APLICACIÓN DE METODOLOGÍAS DE ANÁLISIS DE INFORMACIÓN, PARA LA OBTENCIÓN DE INDICADORES Y SEGUIMIENTO A LAS METAS NACIONALES E INTERNACIONALES EN ITS, VIH, COINFECCIÓN TB-VIH, HEPATITIS B Y C, EN EL MARCO DEL ACUERDO DE SUBVENCIÓN NO. COL-H-ENTERITORIO 3042 (CONVENIO NO. 222005), SUSCRITO CON EL FONDO MUNDIAL.
Pòster presentat per la resident psicòloga clínica Blanca Solà al XXIII Congreso Nacional i IV Internacional de la Sociedad Española de Psicología Clínica - ANPIR, celebrat del 23 al 25 de maig a Cadis sota el títol "Calidad, derechos y comunidad: surcando los mares de la especialidad".
REALIZAR EL ACOMPAÑAMIENTO TECNICO A LA MODERNIZACIÓN DEL SISCOSSR, ENTREGA DEL SISTEMA AL MINISTERIO DE SALUD Y PROTECCIÓN SOCIAL PARA SU ADOPCIÓN NACIONAL Y ADMINISTRACIÓN DEL APLICATIVO, EN EL MARCO DEL ACUERDO DE SUBVENCIÓN NO. COL-H-ENTERRITORIO 3042 SUSCRITO CON EL FONDO MUNDIAL.
2. DEFINICIÓN
Síndrome de disfunción hepática con alteración en el flujo
biliar, definido analíticamente por elevación de BD >2mg/dl o
más de 20% de bilirrubina total y ácidos biliares séricos.
Generalmente presente desde el nacimiento o que se
desarrolla en los primeros 28 días de vida.
PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
3. FISIOPATOLOGÍA
< [sales biliares] en intestino proximal
•Malabsorción grasa, calcio y vitaminas
liposulubles
Retención de sustancias normalmente
eliminadas por bilis
•Bilirrubina
•Ácidos biliares
•Colesterol
Daño hepático progresivo
•Cirrosis biliar
•Hipertensión portal
•Fallo hepático
Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
4. Incidencia 1:2500 a 5000 recién nacidos vivos.
Frecuente en niños con patología neonatal importante (prematurez, ayuno prolongado, sepsis,
administración de NPT).
RN sin patología neonatal
Atresia de vías biliares extrahepática
Hepatitis neonatal
Déficit de alfa 1 antitripsina
Síndrome de Alagille
Colestasis intrahepática familiar progresiva
PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
5. ETIOLOGÍA
1. Inmadurez hepática (nacimiento pretérmino)
2. Afecciones neonatales graves hipoxia o
hipoperfusión
3. Secundarias a infecciones bacterianas
4. Secundaria a tóxicos NPT
5. Obstrucción biliar por bilis espesa / litiasis
6. Secundaria a mal funcionamiento hepatocelular
por falta de hormonas tiroideas, GH, cortisol.
7. Cromosomopatías trisomía 18 y 21
8. Malformación de vía biliar quiste de colédoco
9. Perforación espontánea de la vía biliar
10. Hepatitis infecciosa
1. Congénita TORCH, parvovirus B19, Tb, listeria
2. Postnatal Coxsackie, Echo, Adenovirus, varicela,
CMV, HS 1, 2 y 6.
11. Hepatopatía por trastorno intrínseco (idiopático o
genético)
PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
6. 11. HEPATOPATÍA POR TRASTORNO INTRÍNSECO
Atresia de vías
biliares 25 – 30%
Síndrome de
Alagille (6%)
PFIC (5 – 6%)
Error innato del
metabolismo de
ácido biliar
Hepatitis neonatal
idiopática (25 –
30%)
Escases ductal no
sindrómica
Deficiencia de alfa1
antitripsina (7 –
17%)
Enfermedad de
Niemann Pick
PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 – 79
Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B. Guideline for the evaluation of cholestasis jaudice in infants: joint recommendations of the NASPGHAN and ESPGHAN. JPGN volumen 64, number 1,
January 2017
8. DIAGNÓSTICO
Anamnesis completa (información familiar, periodo prenatal y
neonatal inmediato)
Exploración física fascies dismórfica, soplo pulmonar,
microcefalia, hepato o esplenomegalia, neurológico, HECES.
Bioquímico GGT valor diagnóstico diferencial
USG hígado y vía biliar
Gamagrama hepático con Tc 99 permeabilidad de vía biliar
Colangiografía
Biopsia hepática
En todo RN ictérico con
ictericia prolongada por
más de 15 días
CONFIRMAR PRESENCIA
DE COLESTASIS
Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B. Guideline for the evaluation of cholestasis jaudice in infants: joint recommendations of the NASPGHAN and ESPGHAN. JPGN volumen 64, number 1,
9. Biopsia
hepática
Eficaz y definitivo
>6semanas de
edad con AVB 90 –
95% con cambios
Puede sugerir
trastorno
metabólico o
enfermedad de
depósito
Identificación de
inclusiones virales
Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
10. TRATAMIENTO
Específico
• Pequeño número de
enfermedades
Quirúrgico
• Curativo
coledocolitiasis,
quiste de colédoco,
trasplante hepático
• Paliativo Kasai
Inespecífico
• Médico
• Nutricional
Hondal N, Silverio C, Núñez A, Ayllón L. Colestasis en el recién nacido. Orientación diagnóstica. An Pediatr2010;58(2):162-67.
11. TRATAMIENTO DEL SÍNDROME COLESTÁSICO
Fenobarbital 5 mg/kg/día VO repartido en 3 dosis
Ácido ursodesoxicólico 10-20 mg/kg/día oral repartido en 3 dosis
Colestiramina 0.25 a 0.5 g/kg/día en 2 dosis
Vitamina K 5-10mg VO 2 a 3 veces por semana
Vitamina E 75 – 100mg/día por VO o 0.2 – 0.5 mg/kg/día IV
Vitamina D 1200 – 5000 UI/día por VO
Vitamina A 5000 – 10000 UI/día por VO
Calcio 25 a 100mg/kg/día
Fósforo 25 a 50 mg/kg/día
Zinc 1 mg/kg/día
PEÑA L. (2012) Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. 3ª ed. Madrid, España: Ergon. 575 - 79
Notas del editor
3. Por acción colestásica de toxinas bacterianas (más en GN) o por comprometer directamente la función del hígado o vía biliar.
5. NPT, cirugía digestiva, furosemide, ceftriaxona, fibrosis quística
SA: escases de conductos biliares + alteraciones fenotípicas, cardíacas, vertebrales y oculares.
PFIC 1: defecto en ATPasa tipo P, alteración en trasporte de aminofosfolípidos (18q21-22)
PFIC 2: defecto SGPG, alteración en trasporte de ác. Biliares (2q24)
PFIC 3: defecto de MDR3, alteración en trasporte de fosfatidilcolina (7q21)
DA1AT: mutación de cromosoma 14, con producción de A1AT anormal con acumulación intrahepatocitaria
Otras enfermedades metabólicas tirosinemia, galactosemia, intolerancia hereditaria a fructosa, hemocromatosis neonatal, histiocitosis
Historia familiar: consanguinidad (autosómicas recesivas), ictericia en familiares (FQ, DA1AT, PFIC), pérdida fetal (autoinmune)
Prenatal: hígado graso agudo en el embarazo, infecciones maternas (TORCH)
Neonatal: edad gestacional, alimentación, crecimiento (genopatía), tiempo de evacuación (FQ)
Proliferación de conductos biliares
Infiltrado inflamatorio
Ensanchamiento de los espacios porta
Formación de puentes fibrosos