Este documento describe la embriología y malformaciones de las vías biliares, incluyendo quistes de colédoco y atresia de vías biliares. Explica cómo se forman las vías biliares durante el desarrollo embrionario y las posibles causas de malformaciones. Describe la presentación clínica, diagnóstico y tratamiento quirúrgico de estas afecciones, así como sus complicaciones y pronóstico.

1. Malformaciones de la Vías Biliares
Quiste de Colédoco – Atresia de Vías Biliares
Jorge Godoy Lenz
Departamento de Cirugía Pediátrica
Clínica Las Condes
Santiago-Chile

2. Embriología de las Vías Biliares
Intestino Anterior
Vesícula y Vía
Biliar
Esbozo Pancreático
Ventral
4-5ª Semanas
Esbozo Pancreático
Dorsal

3. Embriología de las Vías Biliares
1/3 Distal Intestino Anterior
Esbozo Hepático
Esbozo
3ª semana
semana
Divertículo Hepático
Hepático
(Células Endodérmicas)
Conducto Común
Conducto Común
Primitivo
Primitivo
Vía Biliar
Vía Biliar
3º mes

4. Embriología de Las Vías Biliares
Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios
Divertículo Hepático y
Septum Transversum
Divertículo Hepático
Proliferación de células endodérmicas en
la unión de saco Vitelino con el Intestino
Anterior en dirección Craneoventral hacia
el Septum Transversum, que se diferencian
en Hepatocitos y Células Epiteliales de la
Vía Biliar
Septum Transverso

5. Embriología de Las Vías Biliares
Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de
células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a
la vena porta y que se transformaran en células de
conductos biliares
Placa Ductal
9 semanas
Estructura que requiere proceso de remodelación con
Proliferación y Apoptosis Celular para formar
Conductos Biliares

6. Alteración de la Placa Ductal
Enfermedades de la vía biliar intrahepática

7. Malformaciones de la Vías Biliares
Atresia Vía
Biliar
Malformación de la
Enfermedad Poliquística
Placa Ductal
Infantil
Fibrosis Hepática
Congénita y
Enf. Poliquística Infantil
Ciertos Sd.
Malformacione
s
Dilatación
Ductal
Enf.
Poliquistica
Hepática
Aislada

9. Malformaciones de la Vías Biliares
Atresia Vía
Biliar
Malformación de la
Enfermedad Poliquística
Placa Ductal
Infantil
Fibrosis Hepática
Congénita y
Enf. Poliquística Infantil
Ciertos Sd.
Malformacione
s
Dilatación
Ductal
Enf.
Poliquistica
Hepática
Aislada

10. Quiste de Colédoco

11. Q. Colédoco -Epidemiología
Incidencia
Países Occidentales
1/13-15.000 RNV
Países Asiáticos (Japón) 1/ 1000
RNV
Relación Mujeres: Hombres 4:1
2/3 consultan antes de los 10 años
Son causa de 2% de las Ictericias neonatales x
Hiperbilirrubinemia conjugada

12. Clasificación de Quistes de Colédoco
(Todani)
40 – 85 %
18 - 20 %
2–3%
<2%
2-6%

14. Fisiopatología: Teorías
1.
“Sindrome del Canal Común " (Babbitt, 1969)
Unión anormal de Colédoco y Conducto Pancreático
80 % casos con Dilatación Quística de Vía Biliar
(Babbitt, 1969; Kato, 1981; Miyano, 1979; Okada, 1990; Todani, 1984, Yamashiro, 1984)
1.
Debilidad Congénita en Pared de Vía Biliar
2.
Obstrucción de Colédoco Distal que lleva a Dilatación (Spitz, 1977)
3.
Disfunción Neuromuscular del Conducto Biliar Común
4.
Etiología probablemente viral, dado alta incidencia en Países Orientales.

15. Fisiopatología: Teorías
Canal Común Largo
Reflujo Enzimas
Proteolíticas
Inflamación Paredes, Fibrosis
Dilatación
Quística VB
Ulceración, Perforación
y Peritonitis
Estasis Biliar con
Amilasas
Dolor abdominal
Paso Bilis a
Páncreas con
Activación
Enzimática
Pancreatitis
Colangitis
Bacterias desconjugan
acidos biliares en
Acidos 2º
Carcinógenos

16. Presentación Clínica
1.- Cuadro en menores de 1 año
2.- Quiste colédoco en niños mayores (tipo adulto)

17. Presentación Clínica < 1 año
Recién Nacido y Lactante Menor
80% con Ictericia Colestásica
Vómitos, Dolor, Acolia,
Hepatomegalia
50% con Masa Palpable
Mal incremento ponderal

18. Presentación Clínica < 1 año
Recién Nacido y Lactante Menor (< 1 año)
Puede presentarse también como
Perforación Espontánea del Quiste
Cirrosis Biliar
Hipertensión Portal

19. Presentación Clínica
Niños Mayores
Dolor Abdominal Recurrente
Ictericia Intermitente y Fiebre por Colangitis
Dolor Epigástrico por Pancreatitis

20. Presentación Clínica
 Tríada Clásica: Presente en 30% de casos
 Dolor Abdominal Intermitente
 Ictericia
 Masa Palpable
(O'Neill, 1992).

21. Presentación Clínica
Estudio con 42 pacientes
(Edad promedio 16 años con rango 0-72)
Dolor abdominal es más frecuente en Adultos (76%)
Ictericia es más frecuente en Niños (100% en < 2 años)
Colangitis en 36% casos
Pancreatitis en 17% casos
“ Choledochal Cysts: Age of Presntation, Symptoms, and Late
“
Cysts: Age
Complications Related to Todani’s Classification”.. J Pediatr Surg, 2002
Complications Related to Todani
” J Pediatr

22. Diagnóstico
Laboratorio
Generalmente Hiperbilirrubinemia Conjugada
Aumento de Amilasas
Imágenes
Radiografía Abdomen Simple
como estudio inicial (litiasis)

23. Diagnóstico
Imágenes
Ecografía Abdominal
Ecografía Prenatal

24. Ecografía Prenatal

25. Diagnóstico
Imágenes
TAC Abdomen
Colangioresonancia

26. Diagnóstico
Imágenes
ERCP
Colangiografía

28. Caso Clínico
In-utero
20 días
6 dias
20 días

30. 6 meses.
Ictericia Colestásica
Masa Palpable
T. Protrombina 40 %
¿H. Fulminante?

31. 14. Años
Dolor abdominal. Vómitos +++
Pancreatitis - Colelitiasis

32. Tratamiento
Quirúrgico (Abierto o Laparoscópico)
Colangiografía Intraoperatoria
Colecistectomía
Coledocoyeyunostomía (Y Roux)
Colecistostomía transitoria
“Tratamiento endoscópico”
Hepatectomía o Trasplante Hepático pueden ser necesarios
en Quistes Intrahepáticos

33. 4a
Dolor Abdominal
Recurrente

38. Forma Fustra (mínima dilatación)

39. ¿Papilotomía?
7 pacientes con Quiste de colédoco
3 – 10 años.
RNM 7/7.
Tratamiento:
- Colangiografía Intra-operatoria 7 / 7
- Quistectomía y Hepatico yeyuno anast. En y Roux : 4 / 7
- Colecistectomía y Papilotomía transduodenal : 3 / 7
-7/7 Asintomáticos a 18 – 96 m de seguimiento
Garcia Lorenzo. Cir Ped 16(3):121-4.

40. ¿Tratamiento endoscópico?
• ¿Formas Fustras.?
(mínima dilatación)
J Pediatr Surg. 38(12): 1833-6, Dec 2003
Shimotakahara.
17/281 Quistes de Coledoco con forma fustra .
14 con hepatico-yeyuno en Y de Roux
3 con Hepático duodeno anastomosis.
Sin Morbilidad. Con una mediana de seguimiento de 9,8años.

41. Complicaciones
Ruptura con Biliperitoneo y
Peritonitis
Pancreatitis
Colangitis
Estenosis Vía Biliar
Malignización de tejido Residual

42. Quiste Colédoco Complicaciones
Fístula Biliar

43. Quiste Colédoco Complicaciones
Colangitis
Aerobilia
Miyano 2,3 %. 1996

44. Descompresión en colangitis

45. Quiste Colédoco Complicaciones
Estenosis de Anastomosis
Hata, 4,1 % . 1993

46. Quiste Colédoco Complicaciones
Formación de cálculos
25 %.1994, Chijiiwa

47. ¿Riesgo de Malignización?
“Cholangiocarcinoma”
(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb,
Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin,
Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)
• Riesgo de Colangiocarcinoma aumenta en condiciones de
inflamación crónica con Infección y Estasis de la vía Biliar
– Colangitis Esclerosante
– Quiste de Colédoco
– Hepatolitiasis
– Otros (Colitis Ulcerosa, Carcinógenos, Hepatitis…)

48. ¿Riesgo de Malignización?
“Biliary Cystic Disease: The Risk of Cancer”
J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2003; Benjamin IS. Department of
Surgery,Guy’s King’s and St Thomas’ School of Medicine King s
CollegeHospital, Denmark Hill, London.
•
•
•
Riesgo es bajo en niños: < 1%
Riesgo aumenta con edad llegando al 10% a los 30 años
Cisto – duodeno 50 % más riesgo.
• Luego la Resección de Vía Biliar extrahepática es el
Gold Standard para disminuir riesgo

49. ¿Riesgo de Malignización?
“Cholangiocarcinoma”
(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb,
Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin,
Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)
• 2.5 – 28% de casos con Anomalias Quísticas de Vía Biliar
desarrollan Cáncer Vesicular y Colangiocarcinoma.
• El riesgo Aumenta con la Edad
• Serie de 42 pacientes con Quiste de Colédoco del John
Hopkins Hospital
– 11 con Diagnóstico < 16 años
– 31 con Diagnóstico > 16 años
3 (7%) Colangiocarcinoma

50. ¿Riesgo de Malignización?
“Cholangiocarcinoma”
(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb,
Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin,
Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester)
• Resección de vía Biliar Extrahepática disminuye riesgo en
casos de QC Extra-H, pero casos con QC Intra y Extra-H
permanecen con riesgo de 125 veces la Población general.

54. Colestasia . Caso 1
1 ½ mes
Colelitiasis y Coledocolitiasis
Con Ictericia
Operación
2 años seguimiento
Sin problemas

55. Colestasia . Caso 2
2 meses
Colicos
ECO: Litiasis
7 dias despues
Sin litiasis
1 año seguimiento

56. Colestasia . Caso 3
3 meses
Cardiopatía
Colecistitis aguda
Colecistectomía

57. Atresia Vías Biliares Extrahepática

58. Epidemiología
Pérdida de vía Biliar Extra-Hepática
Incidencia
Incidencia en USA de 1 en 10.000 -15.000 RNV
Causa importante de Enfermedad Hepática
Neonatal y principal causa de Trasplante Hepático
Etiología poco clara ( Viral ? – Tóxica? )
Rara historia familiar

59. Clasificación de Atresia de Vías
Biliares

60. Presentación Clínica
Cuadro Presente desde el Nacimiento
Hiperbilirrubinemia Conjugada en
las primeras semanas de vida
Acolia
Coluria
Hepatomegalia precoz
Mal Incremento Ponderal

61. Atresia de vía biliar
• Diagnóstico
• Laboratorio
• “Ecografía con ausencia de Vesícula biliar”
• Cintigrama con D-SIDA ( poco específico)
• Colangiografía
• Colangioresonancia

62. Proliferación ductal - Colestasia

63. Diagnóstico
Laboratorio
Hiperbilirrubinemia Conjugado con BT > 20
Elevación de Transaminasas
(Dg diferencial con Hepatitis Neonatal)

64. Diagnóstico
Excresión de Radio-Isótopo (Disida)
Ecografía
Falta de Visualización de Vesícula y Vía Biliar
Vesícula pequeña e irregular
¿Hepatitis?

65. Diagnóstico
El diagóstico se realiza con una Colangiografía
Intraoperatoria

66. Diagnóstico
Biopsia

69. 5 sem. Ictericia. Acolia

72. Colangiografía intraoperatoria
Hipoplasia biliar intrahepática
Cpolestasia Familiar Proggresiva

74. Diagnóstico
Colangiografía Intraoperatoria
Quiste colédoco + Atresia vía Biliar

75. Tratamiento
Cirugía
Operación de Kasai- Hepatoporto-enteroanastomosis
Medicamentos
Bajas dosis de Antibióticos orales profilácticos
Urso (15 – 30 mg/Kg/día) c 8 hrs
Metilprednisolona ( 2 mg/Kg/día ) c 12 hrs.
Soporte Nutricional
Adecuado aporte Calórico y suplemento de
Vitaminas Liposolubles
Soporte Familiar

76. Op. Kasai

78. Sobrevida actuarial 670 Kasai vs 88 sin Kasai

79. Factores Pronóstico
• Edad al momento de la cirugía
(flujo biliar + 80-90% si son < 2 meses.)
• Cirrosis constituida
• Ausencia de ductos biliares en el porta hepatis
• Atresia intra y extra hepática + poliesplenia
• Experiencia del centro
• Bilirrubina normal antes de 3 m post-op.
J Pediatr Surg. 2003 Oct;38(10):1480-5
J Pediatr Surg. 2004 Jan;39(1):6-9.

80. Pronóstico
Progresión Inevitable de Cirrosis e Hipertensión Portal
Si la cirugía no es exitosa . Trasplante Hepático < 1a
Requieren seguimiento multidisciplinario

81. No olvidar !!
 Ictericia Prolongada. Laparotomía – Colangiografía
 Excluir otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada.
 Kasai es menos exitoso en Niños > de 8 sem.de vida

82. Trasplante Hepático Pediátrico.
Programa Trasplante Hepático Hospital Luis Calvo Mackenna, Clínica las Condes.
Indicación Trasplante Hepático:
Pediátrico n = 144 (1er Tx)
A.Vía Biliar
( 73 )
H. Fulminante ( 39)
S. Allagille W. ( 8 )
Tumor (3)
Otros ( 19 )
· Hepat. Autoimmune
· HVC
· Hepat. Neonatal
· Oxalosis
:6
:1
:3
:1
Byler (4)
- E. Poliquística : 2
- Metabólica
:3
- Deficit α1 anti-T : 1
144 niños

83. Atresia vias biliares no operada
(5meses)

84. 2 meses post-trasplante

85. ¿Hacer Kasai en niños mayores?
Sobrevida a 5 años
Higado Nativo
1.- 30 pac. Sin Kasai. Tx hep
-
Pac.
57%
2.- 380 pac. Con Kasai (< 90 días)
35%
74%
3.- 60 pac. Con Kasai (> 90 días)
25%
55%

86. Muchas gracias……