condrosarcoma

1. Dr. M. Joaquín Robles Ortiz
R4 Ortopedia
Condrosarcoma
Servicio
Tumóres Óseos

2. Condrosarcoma
• Descrito 1939 por Liechtenstein y Jaffe
• Definición
• Grupo heterogéneo de tumores con características morfológicas y
comportamientos clínicos diversos que se caracterizan por la formación de
matriz condroide.
Clara-Altamirano MA, García-Ortega DY, et al. Estado actual del condrosarcoma en un
centro de referencia. Acta Ortop Mex. 2021; 35(4): 300-304
Introducción

3. Condrosarcoma
• El comportamiento de estas lesiones varía desde tumores de crecimiento
lento y no metastásicos hasta sarcomas muy agresivos y metastásicos.
• Más del 90% de estos tumores se designan como condrosarcomas
convencionales.
• Características histológicas ( atipla nuclear y celularidad), el condrosarcoma
convencional se divide aún más en tres grados, del 1-3, se correlaciona con
su comportamiento clínico.
Clara-Altamirano MA, García-Ortega DY, et al. Estado actual del condrosarcoma en un
centro de referencia. Acta Ortop Mex. 2021; 35(4): 300-304
Introducción

4. Condrosarcoma
• Análisis reciente de datos del Programa de Vigilancia, Epidemiologia y
Resultados Finales del Instituto Nacional de Cancer de EUA
• Comprende 2048 condrosarcomas convencionales indica que el 80% de
ellos representan lesiones de grado bajo a intermedio (grado 1 a 2)
• 20% restante se clasifica como de alto grado (grado 3), Potencialmente
agresivos.
Clara-Altamirano MA, García-Ortega DY, et al. Estado actual del condrosarcoma en un
centro de referencia. Acta Ortop Mex. 2021; 35(4): 300-304
Introducción

5. Condrosarcoma
Introducción
• Detalles citológicos microscópicos a menudo es imposible.
• Patólogo debe de considerar otros datos:
• Presentación clínica
• Características radiográficas.
• Patrón de crecimiento y la relación se debe de tener en cuenta el patrón
de crecimiento y la relación de las lesiones con las estructuras
adyacentes.

6. Condrosarcoma
• Prácticamente todas las lesiones de novo son lesiones intramedulares.
• Lesiones juxtacorticlaes primarios (superficiales) son extremadamente
raros, pero el cambio maligno es una complicación secundaria conocida de
los osteocondromas.
• Los condrosarcomas secundarios que complican otras condiciones (Enf.
Ollier) son morfológicamente similares al condrosarcoma convencional, pero
forman un grupo de lesiones distintas y se definen por el entorno clínico en el
que ocurren.
Introducción

7. Hornicek FJ. Chondrosarcoma Biology and Clinical Management. Switzerland: Springer Nature, 2021
Epidemiologia
• Segundo sarcoma óseo mas frecuente (25%)
85-90% 10-15%
CS
convencional
Sarcoma óseo mas
frecuente en adultos (40%)
Incidencia
0.2/100.000/año
Cs
desdiferenciado,mesenquimatoso
y de células claras
Incidencia de < 0.1/100 0007año
Edad: 30 -60 años. 80% en >
40 años
Sexo: 1:1

8. Donati DM, Bianchi G. Chondrosarcomas (CHS). In: Picci P. et al. (eds) Diagnosis of Musculoskeletal Tumors and Tumor-like Conditions. Italia: Springer, 2020: 157-179.
Paulos J. Chondrosarcoma. In: Paulos J, Poitout DG (eds) Bone Tumors. London: Springer, 2021: 73-84.
Dorfman and Czerniak's Bone Tumors, Chapter 1, 1-56
Epidemiologia
• 35% femur
- 12% proximal
• 25% pelvis
• 8% humero proximal
- 48% metáfisis
- 36% diáfisis
- 16% epífisis

13. Condrosarcoma
Incidencia y Ubicación
• Se ha identificado una nueva y sorprendente asociación entre el cáncer de
mama y el condrosarcoma en estudios epidemiológicos de una cohorte
europea.
• Parece que un subconjunto de pacientes con cáncer de mama positivo para
estrógenos tiene predisposición a desarrollar condrosarcomas
convencionales centrales.
• Sugiere un posible nuevo rasgo genético distinto de la predisposición a
BRCA1 y BRCA2.

14. Condrosarcoma
• Las diferencias en el potencial
biológico de las lesiones de cartílago
en relación con su grado de
diferenciación—>

15. Adv Anat Pathol Volume 28, Number 3, May 2021
Clasificación de los tumores condrogenicos
1. Tumor cartilaginoso atípico centra (ACT)/ condrosarcoma de grado 1
2. ACT periférico secundario/ CS1
3. Condrosarcoma central, grados 2 y 3
4. Condrosarcoma periférico secundario, grado 2 y 3
5. Condrosarcoma desdiferenciado
6. Condrosarcoma mesenquimal
7. Condrosarcoma de células claras
8. Condrosarcoma periosteal

16. Condrosarcoma intramedular
Definición Convencional
• Tumor maligno de cartílago en el cual la matriz formada es uniformemente y
completamente condroide en su naturaleza.
• Presentan capacidad de formación ósea y la presencia de elementos
sarcomatosos mesenquimales primitivos ademas de la diferenciación
cartilaginosa no deben de ser clasificados como condrosarcomas.
• Grandes porciones de condrosarcoma convencional puede estar
compuestas por una matriz tumoral calcificada, pueden exhibir cambios
mixomatos o mostrar osificación encondral.

17. Condrosarcoma
Síntomas Clínicos
• Dolor: se describe como una sensación de dolor sordo que a veces es
intermitente.Puede volverse intenso por la noche.
• Duración de varios meses.
• No es raro tener antecedentes de dolor que ha persistido durante varios años.
• Si la lesion se encuentra cerca del extremo de un hueso, en la proximidad a
una articulación, puede haber cierta restricción en el movimiento.
• Aumento de volumen local como consecuencia de la expansion del contorno
solo o de la extension hacia los tejidos blandos.

18. Hornicek FJ. Chondrosarcoma Biology and Clinical Management. Switzerland: Springer Nature, 2021
Dorfman and Czerniak's Bone Tumors, Chapter 1, 1-56
Piña-oviedo Chondrosarcoma. In: E. Santini-Araujo et al. (eds.), Tumors and Tumor-Like Lesions of Bone. 2020
Cuadro clínico del condrosarcoma
• Dolor en Reposo 60%
• Dolor Regional 20%
• Edema local 80%
• Fractura 3- 17%
Nocturno, persistente
entre mayor grado mas
dolor

19. Condrosarcoma
Imágenes
• La presencia de opacidades calcificadas discretas es una característica
radiográfica distintiva de las lesiones de cartílago.
• La lesión de cartílago se presenta como un área de radiolucidez con
opacidades puntiformes o en forma de anillo distribuidas de manera más
o menos uniforme

20. Condrosarcoma
Imágenes
• El nivel de mineralización puede variar de una lesión a otra.
• En un extremo del espectro se encuentran las lesiones
predominantemente líticas, cuya naturaleza cartilaginosa puede ser difícil
de identificar radiográficamente.
• En el otro extremo se encuentran las lesiones altamente calcificadas con
áreas consolidadas de opacidad que pueden ser difíciles de distinguir de
las lesiones que forman hueso.

21. Condrosarcoma
Imágenes
• El contorno óseo en la región afectada está al menos ligeramente expandido.
• La corteza se adelgaza o muestra múltiples erosiones en la superficie interna
(escalopamiento endosteal), pero muchos condrosarcomas provocan un
engrosamiento cortical que puede ser muy llamativo.

24. Condrosarcoma
Imágenes
• La lesión puede tener un contorno más o menos lobulado.
• Debido a que la mayoría de los condrosarcomas crecen lentamente, no
suelen erosionar fácilmente el hueso.
• Inicialmente, se observa una leve expansión del contorno óseo con
adelgazamiento focal de la corteza

25. Condrosarcoma
Imágenes
• En lesiones más avanzadas, suele estar presente un área de interrupción
cortical completa con extensión hacia los tejidos blandos.
• En huesos planos muestran características de interrupción cortical y
extensión significativa hacia los tejidos blandos en el momento de la
presentación clínica.
• La interrupción cortical temprana, un patrón de crecimiento destructivo
(permeativo o en forma de colador), o ambos, son signos radiográficos que
indican una lesión de alto grado

30. Condrosarcoma
Imágenes
• La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son
técnicas indispensables para evaluar la extensión de la afectación ósea y de
los tejidos blandos.

31. Condrosarcoma
Imágenes
• TAC
• Permite la detección óptima de la mineralización de la matriz, especialmente
cuando es sutil o en un área anatómica compleja.
• Evaluación precisa de la longitud y profundidad del escalonamiento endostal.
• La respuesta cortical o la destrucción cortical con extensión de tejido blando
extraóseo t
• Los hallazgos mejorados en la TC para el condrosarcoma incluyen un leve
realce periférico y septal.

32. Condrosarcoma
Imágenes
• RM.
• Mejor método para evaluar la extensión de la sustitución de la médula ósea y la extensión del
tejido blando.
• Los condrosarcomas convencionales tienen cartílago hialino rico en agua, que se presenta
como una señal brillante rodeada de septos de baja señal en las imágenes ponderadas en T2
• La extensión del tejido blando se muestra bien en la RM y las características de la extensión
del tejido blando son idénticas a las del componente intraóseo.
• El patrón de realce con contraste suele ser de grado leve, periférico y septal.
• Las lesiones de grado más alto presentan masas de tejido blando más grandes que
muestran un realce con contraste difuso o nodular más prominente

35. Salazar C et al. Crrelation between imagenological and histological diagnosis of bone tumors. A retrospective study. Acta Ortopédica Mexicana 2019.
Hornicek FJ. Chondrosarcoma Biology and Clinical Management. Switzerland: Springer Nature, 2021. Dorfman and Czerniak's Bone Tumors, 2d Ed. 2016.
Alhumaid S M, Alharbi A, Aljubair H (October 29, 2020) Magnetic Resonance Imaging Role in the Differentiation Between Atypical Cartilaginous Tumors and High-Grade Chondrosarcoma: An Updated Systematic Review. Cureus 12(10):
e11237
Treglia G, Giovanella L. Evidence-based Positron Emission Tomography, Summary of Recent Meta-analyses on PET. 2020
I Jo, D Gould, S Schlicht, et al.Diagnostic accuracy of functional imaging modalities for chondrosarcoma: A systematic review and meta-analysis. J Bone Oncol, 19 (2019)
Estudios de imagen
Características / Utilidad Sensibilidad Especificidad
Radiografía Bajo grado: matriz condroide (palomitas de maíz o
«anillos y arcos»)
Alto grado: lítico, reacción perióstica, festoneado
endóstico
80-92%
21% (dx correcto
de CS)
50-87%
Tomografía Hipodenso con calcificaciones, festoneado endóstico,
mineralización de la matriz, lesión en la cortical
70-84% 68-90%
Resonancia
magnética
Lobulados, hipointenso T1, hiperintenso T2, realce con
gadolineo.
Extensión tejidos blandos
91%
58% (dx correcto
de CS)
93%
PET-FDG Predecir el grado y Estadificar 86-96% 80-96%

36. Condrosarcoma
Clasificación

37. Condrosarcoma
Clasificación

38. Condrosarcoma
Diagnostico y Estadificación
• Biopsia
• El estadiaje histológica de los tumores cartilaginosos es un desafío y está sujeta a altas
tasas de variabilidad entre observadores.
• Además, existe una alta tasa de error de muestreo en las biopsias, especialmente en
lesiones ubicadas en la pelvis.
• El tejido lesionado se puede obtener mediante técnicas quirúrgicas abiertas o de forma
percutánea, a menudo con orientación por imágenes.
• Aunque la biopsia abierta sigue siendo el estándar de oro, las técnicas percutáneas
guiadas por imágenes ofrecen varias ventajas, como costos reducidos, tasas más bajas de
diseminación tumoral y la capacidad de biopsiar con mayor facilidad lesiones profundas.

39. Condrosarcoma
Estadiaje

40. Condrosarcoma
Anatopatología

41. Enneking classification of local procedures. Enneking WF: Musculoskeletal tumor surgery , vol 1,
New York, 1983, Churchill Livingstone
Estadificación
Estadio Grado Sitio Metástasis
I A Bajo Intracompartimental No
I B Bajo Extracompartimental No
II A Alto Intracompartimental No
II B Alto Extracompartimental No
III Cualquiera Cualquiera Regional o a
distancia

42. American Join Committee on Cancer ( AJCC)
TNM Staging System for Bone
• T Tumor Primario
• TX El tumor primario no puede ser evaluado
• T0 Sin evidencia del tumor primario
• T1 Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión
• T2 Tumor >8 cm en su mayor dimensión
• T3 Tumor discontinuo en el sitio óseo primario
• N Nódulos linfáticos regionales
• NX Los nódulo linfáticos regionales no pueden ser evaluados**
• N0 No hay metástasis en nódulos linfáticos regionales
• N1 Metástasis en nódulos linfáticos regionales
• M Metástasis a distancia
• M0 Sin metástasis a distancia
• M1 Metástasis a distancia
• M1a Pulmón
• M1b ósea u otros sitios distantes
G Grado histológico
GX El grado no puede ser evaluado
G1 Bien diferenciado – Bajo grado
G2 Moderadamente diferenciado – Alto grado
G3 Pobremente diferenciado – Alto grado

43. Condrosarcoma
Características Moleculares
• Dado su residencia a la quimioterapia sistemática y la radioterapia.
• Vía INDIAN Hedgehog (IHH) -> diferenciación de los condrocitos, su
sobreeepresion juega un papel importante en la patogénesis del
condrosarcoma.
• Isocitrato Deshidrogénasa (IDH)-> desempeñan un papel en el ciclo de KREBS.
IDH1 Y IDH2 50% están implicados en la genesis del condrosoarcoma.
Inhibidores de la IDH su grado significativo de toxicidad y los datos clínicos en
el condrosarcoma todavía son limitados. (Ensayos clínicos)
• Vía mTOR y la red de señalización PI3K-AKT reguladores del metabolismo, y la
supervivenvia y la proliferación celular. (Puede ser un blanco terapéutico)

44. Condrosarcoma
Tratamiento
• Plan individualizado
• Factores:
• Ubicación del tumor.
• El Grado
• Relación con las estructuras críticas.
• Factores del paciente
• Presencia de Metastasis.

45. Condrosarcoma
Tratamiento
• Tratamiento QUIRÚRGICO sigue siendo el pilar del tratamiento para el
condrosarcoma convencional.
• El crecimiento relativamente lento, la baja division mitótica y la penetración
limitada de los fármacos debido a la pobre vascularizacíon del tumor lo hacen
resistente a la quimioterapia convencional y a la radioterapia.

46. Condrosarcoma
Tratamiento
• Técnicas modernas de preservación de extremidades permiten tasas de
supervivencia similares a los resultados funcionales en comparación con las
amputaciones.
• La imputación primaria para el manejo del condrosarcoma de las
extremidades generalmente se reserva para pacientes con enfermedades
muy extensas e invasivas.

47. Tratamiento del condrosarcoma

48. Radioterapia en condrosarcoma
De bajo grado e
intracompartimental
Irresecable:
• ◊ Considerar RT (>70
Gy) con técnicas
especializadas
De alto grado, de
células claras o
extracompartimental
Resecable:
• ◊ RT preoperatoria: 19,8–50,4 Gy
• ◊ RT postoperatoria dosis objetivo final de 70 Gy (R1) y 72–78 Gy
(R2).
• ◊ RT postoperatoria: alto grado/desdiferenciado, 70 Gy (R1) y >70 Gy
(R2)
• ◊ No se necesita radiación para R0
Irresecable:
• ◊ Considerar RT (>70 Gy) con técnicas especializadas

49. Wolf RE, Enneking WF. The staging and surgery of musculoskeletal neoplasms. Orthop Clin North Am. 1996;27(3):473-481.
Walczak, BE et al (2020). Surgical Treatment of Tumors and Tumor-Like Lesions of Bone. In: Santini-Araujo, E., Kalil, R.K., Bertoni, F., Park, YK. (eds) Tumors and Tumor-
Like Lesions of Bone. Springer
Clasificación de los márgenes quirúrgicos
Tipo Característica Indicación
Escisión
intralesional
El plano de disección pasa dentro de la
lesión.
Queda la pseudocápsula y enfermedad
macroscópica
ACT, TCG y varios tumores
óseos benignos
Escisión
marginal
No se afecta la pseudocápsula del
tumor. El plano de disección pasa por la
zona reactiva.
Puede quedar enfermedad
microscópica
Tumores benignos activos o
agresivos, procedimientos
paliativos (mets) o
articulaciones cercanas.
Escisión amplia El plano de disección pasa a través de
un manguito de tejido normal
Tumores malignos
Escisión radical Eliminación de todo el compartimento
de origen; extirpación completa del
hueso entero
Lesiones saltatorias o
satélite

50. Condrosarcoma
Enfermedad Mets
• Tumor de crecimiento lento, tiene el potencial de metastaizar a otros huesos y
tejidos blandos, siendo el pulmón el sitio más común de metastasis.
• Varios factores:
• Tamaño
• Ubicación del tumor primario
• Presencia de componentes desdiferenciados
• Invasividad del tumor.

51. Condrosarcoma
Enfermedad Mets
• Condrosarcoma avanzado debido a tumores irrevocables o propagación
metastásica, opciones de tratamiento son limitadas por su escasa respuesta
tanto a quimio como a radio.

52. Condrosarcoma
Pronóstico
• Se basa en el grado del tumor, el estadio y el subtipo.
• La presencia de metastasis al momento del diagnostico es un predictor
independiente de la supervivencia.
• Pronosticos negativos incluyen el aumento de tamaño, el tamaño del tumores
los tumores ubicados en el esqueleto axial.

53. NCCN Guidelines Version 1.2023 Bone Cancer
Hornicek FJ. Chondrosarcoma Biology and Clinical Management. Switzerland: Springer Nature, 2021
Nota SP, Braun Y, Schwab JH, et al. The identification of prognostic factors and survival statistics of conventional central chondrosarcoma.
Sarcoma 2015;2015:623746
Factores pronósticos del condrosarcoma
Grado Histológico Subtipos
1 2 3 Desdiferenciado Mesenquimal
SG a 5 años 90% 70 - 81% 0-77% (35%) 24% 51-55%
SG a 10 años 89 - 95% 58 - 86% 30% 26-43%
Tasa de
metástasis
Baja 15% 40-80% 60-90%
Metástasis al
diagnóstico
Raro 70% 19.8% 10.6%

54. Gracias.