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Condroblastoma
Dr. Andrés Briones Vargas
Residente 3º año
Ortopedia y Traumatología
HBLT
Introducción
• Lesión benigna, de estirpe condrogénica (matriz condroide).
• 1927: Variante de TCG. “condromatoso epifisiario”, “calcificante”
• 1-2% tumores óseos primarios; 9% tumores óseos benignos.
• Es más frecuente en las primeras 2 décadas de vida (80%).
Edad promedio 12 años. (H:M = 2:1)
• Lesión epifisiaria en paciente jóvenes, mucho más frecuente en
femur distal y tibia proximal. También puede cruzar la fisis.
• Otras ubicaciones: Humero y femur proximal, calcaneo, huesos
planos, cartílago triradiado.
Tumor de Células
Gigantes.
Introducción
• Tumor benigno, pero agresivo, que afecta
generalmente la metafisis de huesos largos.
• Más frecuentes entre la 4º y 6º decada de la vida.
• Ubicación más frecuente: Femur distal y tibia
proximal (50%), radio distal, falanges, ala sacra y
vertebras.
Potencial de malignización.
• TCG maligno primario
• Lesiones en las manos tienen mayor
posibilidad de metastizar.
• Pulmón 2-5%
• TCG maligno secundario.
• Post-radiación
• Post multiples recidivas reseccionadas.
Fisiopatología
• Desde placa epifisiaria.
• Tumor?….. Células tumorales no expresan colageno
tipo II.
• Pueden encontrarse anomalias genéticas en
cromosomas 5 y 8.
• Raro (<1%) metastasis pulmonares benignas.
• A pesar de un tratamiento adecuado, de todas formas
existe posibilidad de decidiva en un 10-15%.
Histología
• Matriz cartilaginosa bastante madura rodeados por tejido
celular abundante, relativamente indiferenciado (Cs
pseudocondroblásticas).
• En bordes, hay usualmente células tipo osteo/condroclasto.
• Se ven diseminados algunos núcleos pequeños de
calcificación.
• A pesar de matriz condroide es relativamente escasa en el
condroblastoma, las células muestran una reacción
inmunohistológica a la proteína S-100, idéntica a la de otros
tumores cartilaginosos.
Fisiopatología
Fisiopatología
• 3 tipos celulares:
• Tipo 1: Cs estromales mononucleares, similar a
fibroblastos.
• Celula tumoral, celula madre mesenquimática.
• Tipo 2: Monocito/ macrofago, reclutados de sangre
periférica.
• Precursores de células gigantes.
Fisiopatología
• Tipo 3: Numerosas células gigantes.
multinucleadas (50).
• Similares a osteoclasto, cuentan con enzimas
similares
• Células tipo 2 y 3, tiene actividad de IGF-I y -II
• Actividad de la vía RANK, que se relaciona con la
iniciación y progresión de metastasis.
Cuadro Clínico
• Dolor progresivo en sitio del tumor.
• Claudicación.
• EF:
• Atrofia muscular
• Dolor a la palpación ósea
• Disminución ROM.
Estudio imagenológico
• RX: AP, Lateral, Oblicuas del
segmento afectado.
• Lesion lítica epifisiaria bien
circunscrita, con borde
esclerótico, fino.
• Pueden existir calcificaciones
intralesional.
• Puede haber expansión cortical.
Estudio imagenológico
• RM: Para circunscribir la
lesión, evaluar edema
perilesional.
• Mejor caractirización de la
lesión.
• TC: no es necesario.
Estudio imagenológico
• Rx: Lesión litiga excéntrica
epifisio-metafisiaria, limita con
hueso subcondral.
• “Neo-Corteza” característico de
las lesiones litigas agresivas, no
exclusivo de TCG.
• Agregar Rx Torax: Mx 1-6%,
benignas con características de
celular del tumor óseo.
Estudio imagenológico
• Cintigrama: es muy captante.
• RM: en secuencia T1 muestra
claramente la demarcación
entre medula grasa y tumor.
Caso Clinico
• Alexander Nuñez
• 12 años
• Antecedentes:
• Gonalgia izquierda intermitente asociada a
actividad física, aproximadamente 1 año de
evolución.
• 3 meses con mayor dolor y constante.
• Destaca bloqueo de rodilla en 30º
24/02/2017
24/02/2017
24/02/2017
Tratamiento
• Quirúrgico:
• Curetaje intralesional extendido + injerto óseo.
• Manejo standar en paciente sintomáticos, o
lesiones con alto riesgo de fractura en hueso
patológico.
• A nivel local se puede usar terapia co-adyuvante
con fenol o crioterapia para disminuir la recidiva.
Tratamiento
• No Quirúrgico:
• Radiación: Solo para multiples recidivas o
con imposibilidad de resolución Qx.
• 15% transformación maligna.
• Medicamentos: como tratamiento o co-
adyuvante Qx.
• Bifosfonatos: Inhibidores de
osteoclastos.
• Denosumab: Anticuerpo monoclonal
que afecta RANK.
• 90% necrosis tumoral
• Se han visto buenos resultados con
esclerosis y reconstrucción de
hueso cortical.
Tratamiento
• Quirúrgico:
• Curetaje + reconstrucción (+ co-adyunante)
• Eliminar la lesión mientras que preserva las articulaciones y
proporcionar apoyo a estas.
• Se requiere una gran ventana cortical sobre la lesión.
• Se puede rellenar con cemento óseo o autoinjerto/
aloinjerto
• 10-30% de recurrencia solo curetaje vs 3% con adyuvante
(fenol, peróxido de hidrógeno, haz de argón, etc).
• Amputación.
• Dg: Condroblastoma femur distal izquierdo
• Cx: Artroscopia diagnóstica / Resección + injerto.
• Cirujanos:
• Dr. Vasquez
• Dr. Valdecantos
• Dra. Descaseaux
• Dr. Vilo
Caso Clinico
Quiste óseo aneurismatico.
• Lesion ósea benigna, no neoplásico, reactiva, múltiples
cavidades llenas de sangre.
• Localmente destructivo y se puede extender a tejidos
blandos.
• 75% en <20 años (25% columna, 20% huesos largos).
Quiste óseo aneurismatico.
• Primario: Relacionado con alteraciones genéticas de
Cr 17, USP-6
• Secundario: no se considera neoplasia pk no se ha
evidenciado traslocación.
• 30% asociación con otros tumores:
• TCG
• Condroblastoma
• Displasia fibrosa
• Fibroma Condromixoide
Clínica
• Dolor y aumento de volumen.
• Fractura en hueso patológico.
• Posibles deficit neurológicos en lesiones de
columna.
Imagenes
• RX: lesion litica expansiva, con septos óseo (
“burbujeante”).
• Por lo general en metafisaria
• Clásico: periostio delgado con hueso nuevo que
rodea la lesión. Sin mineralización de la matriz.
• TC o RM: se pueden apreciar varias líneas de
fluidos
• Lesión puede expandirse a tejido blando.
Histopatología
• Hallazgos característicos
• Espacio cavernoso, lleno de sangre sin
revestimiento endotelial.
• En la cavidad:
• Numerosas células gigantes benignas.
• Células fusiformes.
• Hebras delgadas de tejido nuevo de hueso
presente.
Bibliografía
• Hairong Xu, MD, Dylan Nugent, MD, Hector L. Monforte, MD, Odion T. Binitie, MD, Yi Ding, MD, G. Douglas Letson, MD, David
Cheong, MD, and Xiaohui Niu, MD. Chondroblastoma of bone in the extremities. The journal of bone & joint surgery. Volume 97-A,
Number 11, June 3, 2015.
• HIROMI SASAKI, SATOSHI NAGANO, HIROFUMI SHIMADA, MASAHIRO YOKOUCHI, TAKAO SETOGUCHI, YASUHIRO
ISHIDOU, OSAMU KUNIGOU, KOSUKE MAEHARA and SETSURO KOMIYA. Diagnosing and discriminating between primary and
secondary aneurysmal bone cysts.ONCOLOGY LETTERS 13: 2290-2296, 2017.
• Immacolata Cozzolino, Pio Zeppa, Assunta Zabatta, Francesco Merolla, Antonio Vetrani, Francesco Sadile. Benign Chondroblastoma
on Fine-Needle Aspiration Smears A Seven-Case Experience and Review of The Literature. Diagnostic Cytopathology, Vol. 43, No 9.
• Osman Emre Aycan & Daniel Vanel & Alberto Righi & Yavuz Arikan & Marco Manfrini. Chondroblastoma-like osteosarcoma: a case
report and review. Skeletal Radiol. 2015 Jun;44(6):869-73.
• Steffner R. Benign bone tumors. Cancer Treat Res. 2014;162:31-63.

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Condroblastoma y TCG

  • 1. Condroblastoma Dr. Andrés Briones Vargas Residente 3º año Ortopedia y Traumatología HBLT
  • 2. Introducción • Lesión benigna, de estirpe condrogénica (matriz condroide). • 1927: Variante de TCG. “condromatoso epifisiario”, “calcificante” • 1-2% tumores óseos primarios; 9% tumores óseos benignos. • Es más frecuente en las primeras 2 décadas de vida (80%). Edad promedio 12 años. (H:M = 2:1) • Lesión epifisiaria en paciente jóvenes, mucho más frecuente en femur distal y tibia proximal. También puede cruzar la fisis. • Otras ubicaciones: Humero y femur proximal, calcaneo, huesos planos, cartílago triradiado.
  • 3.
  • 5. Introducción • Tumor benigno, pero agresivo, que afecta generalmente la metafisis de huesos largos. • Más frecuentes entre la 4º y 6º decada de la vida. • Ubicación más frecuente: Femur distal y tibia proximal (50%), radio distal, falanges, ala sacra y vertebras.
  • 6. Potencial de malignización. • TCG maligno primario • Lesiones en las manos tienen mayor posibilidad de metastizar. • Pulmón 2-5% • TCG maligno secundario. • Post-radiación • Post multiples recidivas reseccionadas.
  • 7. Fisiopatología • Desde placa epifisiaria. • Tumor?….. Células tumorales no expresan colageno tipo II. • Pueden encontrarse anomalias genéticas en cromosomas 5 y 8. • Raro (<1%) metastasis pulmonares benignas. • A pesar de un tratamiento adecuado, de todas formas existe posibilidad de decidiva en un 10-15%.
  • 8. Histología • Matriz cartilaginosa bastante madura rodeados por tejido celular abundante, relativamente indiferenciado (Cs pseudocondroblásticas). • En bordes, hay usualmente células tipo osteo/condroclasto. • Se ven diseminados algunos núcleos pequeños de calcificación. • A pesar de matriz condroide es relativamente escasa en el condroblastoma, las células muestran una reacción inmunohistológica a la proteína S-100, idéntica a la de otros tumores cartilaginosos.
  • 10. Fisiopatología • 3 tipos celulares: • Tipo 1: Cs estromales mononucleares, similar a fibroblastos. • Celula tumoral, celula madre mesenquimática. • Tipo 2: Monocito/ macrofago, reclutados de sangre periférica. • Precursores de células gigantes.
  • 11. Fisiopatología • Tipo 3: Numerosas células gigantes. multinucleadas (50). • Similares a osteoclasto, cuentan con enzimas similares • Células tipo 2 y 3, tiene actividad de IGF-I y -II • Actividad de la vía RANK, que se relaciona con la iniciación y progresión de metastasis.
  • 12. Cuadro Clínico • Dolor progresivo en sitio del tumor. • Claudicación. • EF: • Atrofia muscular • Dolor a la palpación ósea • Disminución ROM.
  • 13. Estudio imagenológico • RX: AP, Lateral, Oblicuas del segmento afectado. • Lesion lítica epifisiaria bien circunscrita, con borde esclerótico, fino. • Pueden existir calcificaciones intralesional. • Puede haber expansión cortical.
  • 14. Estudio imagenológico • RM: Para circunscribir la lesión, evaluar edema perilesional. • Mejor caractirización de la lesión. • TC: no es necesario.
  • 15. Estudio imagenológico • Rx: Lesión litiga excéntrica epifisio-metafisiaria, limita con hueso subcondral. • “Neo-Corteza” característico de las lesiones litigas agresivas, no exclusivo de TCG. • Agregar Rx Torax: Mx 1-6%, benignas con características de celular del tumor óseo.
  • 16. Estudio imagenológico • Cintigrama: es muy captante. • RM: en secuencia T1 muestra claramente la demarcación entre medula grasa y tumor.
  • 17.
  • 18. Caso Clinico • Alexander Nuñez • 12 años • Antecedentes: • Gonalgia izquierda intermitente asociada a actividad física, aproximadamente 1 año de evolución. • 3 meses con mayor dolor y constante. • Destaca bloqueo de rodilla en 30º
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  • 28. Tratamiento • Quirúrgico: • Curetaje intralesional extendido + injerto óseo. • Manejo standar en paciente sintomáticos, o lesiones con alto riesgo de fractura en hueso patológico. • A nivel local se puede usar terapia co-adyuvante con fenol o crioterapia para disminuir la recidiva.
  • 29. Tratamiento • No Quirúrgico: • Radiación: Solo para multiples recidivas o con imposibilidad de resolución Qx. • 15% transformación maligna. • Medicamentos: como tratamiento o co- adyuvante Qx. • Bifosfonatos: Inhibidores de osteoclastos. • Denosumab: Anticuerpo monoclonal que afecta RANK. • 90% necrosis tumoral • Se han visto buenos resultados con esclerosis y reconstrucción de hueso cortical.
  • 30. Tratamiento • Quirúrgico: • Curetaje + reconstrucción (+ co-adyunante) • Eliminar la lesión mientras que preserva las articulaciones y proporcionar apoyo a estas. • Se requiere una gran ventana cortical sobre la lesión. • Se puede rellenar con cemento óseo o autoinjerto/ aloinjerto • 10-30% de recurrencia solo curetaje vs 3% con adyuvante (fenol, peróxido de hidrógeno, haz de argón, etc). • Amputación.
  • 31. • Dg: Condroblastoma femur distal izquierdo • Cx: Artroscopia diagnóstica / Resección + injerto. • Cirujanos: • Dr. Vasquez • Dr. Valdecantos • Dra. Descaseaux • Dr. Vilo Caso Clinico
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  • 43. Quiste óseo aneurismatico. • Lesion ósea benigna, no neoplásico, reactiva, múltiples cavidades llenas de sangre. • Localmente destructivo y se puede extender a tejidos blandos. • 75% en <20 años (25% columna, 20% huesos largos).
  • 44. Quiste óseo aneurismatico. • Primario: Relacionado con alteraciones genéticas de Cr 17, USP-6 • Secundario: no se considera neoplasia pk no se ha evidenciado traslocación. • 30% asociación con otros tumores: • TCG • Condroblastoma • Displasia fibrosa • Fibroma Condromixoide
  • 45. Clínica • Dolor y aumento de volumen. • Fractura en hueso patológico. • Posibles deficit neurológicos en lesiones de columna.
  • 46. Imagenes • RX: lesion litica expansiva, con septos óseo ( “burbujeante”). • Por lo general en metafisaria • Clásico: periostio delgado con hueso nuevo que rodea la lesión. Sin mineralización de la matriz. • TC o RM: se pueden apreciar varias líneas de fluidos • Lesión puede expandirse a tejido blando.
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  • 48. Histopatología • Hallazgos característicos • Espacio cavernoso, lleno de sangre sin revestimiento endotelial. • En la cavidad: • Numerosas células gigantes benignas. • Células fusiformes. • Hebras delgadas de tejido nuevo de hueso presente.
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  • 52. Bibliografía • Hairong Xu, MD, Dylan Nugent, MD, Hector L. Monforte, MD, Odion T. Binitie, MD, Yi Ding, MD, G. Douglas Letson, MD, David Cheong, MD, and Xiaohui Niu, MD. Chondroblastoma of bone in the extremities. The journal of bone & joint surgery. Volume 97-A, Number 11, June 3, 2015. • HIROMI SASAKI, SATOSHI NAGANO, HIROFUMI SHIMADA, MASAHIRO YOKOUCHI, TAKAO SETOGUCHI, YASUHIRO ISHIDOU, OSAMU KUNIGOU, KOSUKE MAEHARA and SETSURO KOMIYA. Diagnosing and discriminating between primary and secondary aneurysmal bone cysts.ONCOLOGY LETTERS 13: 2290-2296, 2017. • Immacolata Cozzolino, Pio Zeppa, Assunta Zabatta, Francesco Merolla, Antonio Vetrani, Francesco Sadile. Benign Chondroblastoma on Fine-Needle Aspiration Smears A Seven-Case Experience and Review of The Literature. Diagnostic Cytopathology, Vol. 43, No 9. • Osman Emre Aycan & Daniel Vanel & Alberto Righi & Yavuz Arikan & Marco Manfrini. Chondroblastoma-like osteosarcoma: a case report and review. Skeletal Radiol. 2015 Jun;44(6):869-73. • Steffner R. Benign bone tumors. Cancer Treat Res. 2014;162:31-63.