El documento describe la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. Explica que la hipertensión pulmonar conduce a una disfunción del ventrículo derecho conocida como cor pulmonale. Las causas más comunes son las enfermedades pulmonares obstructivas crónicas y las enfermedades pulmonares intersticiales. El documento también resume los síntomas, exámenes y tratamiento de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale.

2. Alteración Estructural (hipertrofia o dilatación)
Funcional del ventrículo derecho
Producida ↑de las presiones vasculares
pulmonares a causa de enfermedades
que afecten:
Vasculatura pulmonar
Propio parénquima
La vía aérea superior
Al tórax.
El fenómeno desencadenante de la disfunción del VD en el cor
pulmonale es la hipertensión pulmonar
Aquellas causas de HP debida a enfermedad cardíaca izquierda o
cardiopatía congénita quedan excluidas del concepto cor pulmonale

3. La prevalencia real es
difícil de conocer, dado
que hay un gran número
de pacientes sin
diagnosticar.
Se estima que el cor
pulmonale es la tercera
causa más frecuente de
disfunción cardíaca, tras la
enfermedad coronaria y la
cardiopatía hipertensiva
en pacientes mayores de
50 años
Su causa principal es la
enfermedad pulmonar
obstructiva crónica
(EPOC).

4. El cor pulmonale suele ser una patología crónica y lentamente progresiva, pero
puede presentarse de forma aguda.
•Ocurre cuando el VD no puede adaptarse a un incremento en la presión arterial
pulmonar.
•Puede deberse
•Proceso agudo, como la embolia pulmonar (causa más frecuente)
•A una progresión de la enfermedad crónica de base.
El cor pulmonale agudo
La mortalidad llega al 45-50% si requieren ingreso en una Unidad de Cuidados
Intensivos.
•Ejemplo: en pacientes con EPOC la supervivencia a los cuatro años disminuye del 75 al
50%
Las enfermedades
complicadas con cor
pulmonale tienen peor
pronóstico.

5. Los pulmones
comienzan a
perder parte del
tejido.
El número de alvéolos y capilares disminuye
↓ la elasticidad (pérdida de la elastina en el tejido pulmonar.)
Cambios en la
arquitectura
ósea y muscular
del tórax.
Leve incremento del diámetro torácico anteroposterior.
La curvatura dorsal de la columna vertebral puede verse afectada por una reducción de la masa ósea
Aumento de las curvaturas en el plano sagital, cifosis, lordosis.
El diafragma, los músculos intercostales se debilitan
Los cilios que
recubren las vías
respiratorias:
Menos capacidad de mover el moco hacia arriba y fuera de las vías respiratorias.

6. Efectos de los cambios
La función pulmonar máxima
disminuye.
La cantidad de oxígeno que se
transfiere disminuye.
La inspiración y espiración
máxima disminuyen, lo que
produce una menor tolerancia al
ejercicio y a las grandes alturas.
Mayor tendencia al colapso de las
vías respiratorias al no respirar
profundamente o al permanecer
largo tiempo inmovilizado, y con
ello más riesgo de desarrollar
infecciones respiratorias.
El reflejo de la tos disminuye +
lenta movilidad de los cilios y
menor secreción de IgA mayor
susceptibilidad a las infecciones
respiratorias.

7. Una disminución progresiva de la función pulmonar
Se asocia con una alteración de la mecánica del sistema del pulmón-tórax
• ↓retroceso elástico estático del pulmón
• ↑ presión torácica.
• Rigidez de la pared y disminución de la fuerza de los músculos respiratorios
• Pérdida del volumen pulmonar capilar total.
Todos estos factores pueden conducir o facilitar
• ↑ RVP y el posterior desarrollo de HP.
Cambios relacionados con la edad en el corazón y
la circulación pulmonar

8. • El lecho vascular pulmonar también podría verse afectado
por esto, lo que conduciría a la rigidez de la arteria pulmonar
Se ha demostrado que la rigidez
vascular relacionada con la edad
contribuye a la hipertensión sistólica
sistémica aislada en los ancianos
La presión arterial pulmonar sistólica (sPAP) muestra un aumento de 1 mmHg por década.
Se deben considerar los cambios fisiológicos relacionados con la edad del sistema
cardiovascular y respiratorio si se sospecha HP en los ancianos.
la HP es frecuente en el anciano debido a la alta frecuencia de comorbilidades que
conducen a la HP

9. Se define:
• Presión arterial pulmonar
media (PAPm) igual o
superior a 25 mmHg en
reposo, medida mediante
cateterismo cardíaco
derecho y una presión de
enclavamiento capilar
pulmonar (PECP) igual o
menor a 15 mmHg.

10. La circulación pulmonar se
diferencia de la sistémica por
tener
•Un flujo elevado, una presión
reducida y unas resistencias
vasculares bajas.
En reposo, los valores
normales de PAPm son de 14
± 3 mmHg
Las bases fisiopatológicas
varían según el tipo de
Hipertension pulmonar.

11. Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar
Constituye una
entidad rara, afecta
más comúnmente a
las mujeres, la
mayoría de las
cuales son de edad
fértil
Vasculopatía progresiva que conduce a una HP precapilar denominada hipertensión arterial
pulmonar (HAP)
HAP idiopática (HAPI),
los casos no
hereditarios
HAP heredable
(HAPH) los casos
familiares.
Inducida por drogas y
toxinas
Asociado con (i)
enfermedad del
tejido conectivo, (ii)
infección por VIH, (iii)
hipertensión portal,
(iv) cardiopatía
congénita, (v)
esquistosomiasis

12. Grupo 3 Hipertensión Pulmonar debida a enfermedad
pulmonar y/o hipoxemia.
El principal fenómeno fisiopatológico que origina HP es la vasoconstricción hipóxica
y el remodelado del lecho vascular pulmonar.
La vasoconstricción hipóxica permite una correcta redistribución del flujo sanguíneo
Disminuyendo el flujo en alvéolos mal ventilados
Preservando así el acoplamiento ventilación-perfusión
La mayoría de los pacientes presentan elevaciones leves moderadas de la PAPm (20-
35 mmHg) y menos del 5% presenta HP severa (PAPm igual o superior a 35 mmHg)
Es más frecuente en pacientes de edad avanzada

13. Las enfermedades pulmonares más frecuentemente
asociadas son:
Enfermedad
pulmonar
obstructiva crónica
(EPOC):
La severidad de la HP se
correlaciona con la magnitud de la
hipoxemia, hipercapnia y
obstrucción al flujo aéreo
La prevalencia 20%- 60% en
pacientes con EPOC moderada
Enfermedad
pulmonar
intersticial (EPI):
Con prevalencias de HP
entre el 30% y el 90%
La mayoría de los casos
leve o moderada.
Síndrome de
apnea hipoapnea
del sueño (SAHS):
La prevalencia es del
20%- 30%
Rara vez es severa
Puede restaurarse por
completo mejorando
la oxigenación.

14. Grupo 4. Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
• Enfermedad producida por el remodelado obstructivo de las
arterias pulmonares, como consecuencia de un
tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo.
• Afecta aproximadamente a 5 individuos por cada millón de
personas, con una incidencia acumulada de 0,1-9,1% a los 2
años de un episodio agudo sintomático.

15. Grupo 5 de etiología desconocida o
multifactorial
• Engloba trastornos hematológicos
• esplenectomía, anemias hemolíticas
• Trastornos sistémicos
• sarcoidosis, la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans o la
mediastinitis fibrosante.

16. El fallo del VD en la HP puede
definirse
• El síndrome clínico
caracterizado por una
• Disminución en la
función del VD que
genera un gasto
cardíaco
insuficiente o un
aumento de las
presiones de
llenado en reposo.
La HP avanzada conduce al
• Aumento en la rigidez
del VD
• Incremento mantenido
de la poscarga
• Desacoplamiento
ventriculoarterial
• Asincronía ventricular
• Pérdida de la función
contráctil

17. Una sobrecarga
aguda muy
marcada de
cavidades derechas
Puede llevar al
shock
hemodinámico
Se estima que la PAPm aumenta solo si se ocluye más de un
30%-50% del área transversal total del lecho pulmonar.
La insuficiencia respiratoria es consecuencia de las alteraciones
hemodinámicas:
• ↓ gasto cardíaco → desaturación de la sangre venosa mixta
• El bajo flujo en vasos obstruidos junto con el alto flujo en los vasos
permeables produce una disminución de la relación ventilación/ perfusión que
contribuye a la hipoxemia

18. • Disnea de esfuerzo,
disminución de la
tolerancia al ejercicio,
dolor torácico,
debilidad y mareos.
• En estadios avanzados:
síncopes, distensión
abdominal y edemas
Los síntomas
y signos son
muy
inespecíficos:
Los hallazgos físicos pueden incluir:
• Distensión venosa yugular: Onda V yugular
prominente, que indica la presencia de
insuficiencia tricuspídea
• Edema periférico (tobillo): no es específico
• Cardiovascular: elevación paraesternal
izquierda palpable, S2 fuerte (acentuación
del componente pulmonar del segundo
ruido cardíaco), un soplo holosistólico en el
borde esternal inferior izquierdo, ruido
cardíaco S4 del lado derecho
• Abdomen: Hepatomegalia, ascitis.
Los signos clínicos ocurren tardíamente,
observándose en una etapa avanzada de la
enfermedad

19. Anamnesis
Exploración
física
Electrocardiograma
En el caso de la sobrecarga aguda derecha (causa más
frecuente el TEP) es frecuente la taquicardia sinusal, la
desviación del eje hacia la derecha +30º, el
aplanamiento o negativización de la onda T V1-V3
Los cambios electrocardiográficos revierten cuando el
cuadro se soluciona.
El ECG no es sensible ni específico.
Con frecuencia se dan arritmias auriculares como extrasístoles
supraventriculares, flúter auricular.

20. Radiografía de tórax
Hallazgos
•Aumento del contorno de la
arteria pulmonar y los hilios,
con atenuación de los vasos
periféricos.
•La dilatación del VD se observa
mejor en proyecciones laterales
con pérdida del espacio
retroesternal
•En proyección posteroanterior
(PA) puede elevarse el ápex
dando a la silueta cardíaca
forma de bota.
Poco sensible y específica, es normal hasta en el
90% de los pacientes con HAP

21. Pruebas de función pulmonar
Valorar neumopatías
obstructivas o restrictivas
Es fundamental recordar
que hasta un 20% de
adultos mayores pueden
ser incorrectamente
diagnosticados siguiendo
los criterios
espirométricos, puede ser
útil repetir el test, dado
que incluso hasta la mitad
de los pacientes
catalogados con
enfermedad irreversible,
son catalogados como
reversibles en un test
posterior
En adultos mayores se
debe considerar otras
limitaciones para
desarrollar correctamente
el test, por fatiga, falta de
coordinación o deterioro
cognitivo.

22. Ecocardiograma
Indicado en todos
los pacientes en los
que se sospeche
HAP.
Permite evaluar de forma no invasiva la presión arterial pulmonar.
Con la progresión de la enfermedad, aparece dilatación y disfunción del VD con
caída de parámetros de función sistólica
Reducción de tamaño de las cavidades izquierdas, que no se llenan totalmente, y
el aplanamiento del septo interventricular
En el cor pulmonale
agudo, a pesar de
un valor predictivo
negativo bajo (40%-
50%), pueden
observarse signos
muy sugestivos
Dilatación del VD, aumento de la relación del diámetro VD-VI, hipocinesia grave
La presencia de trombos móviles en la AD o VD confirma el diagnóstico de TEP y se
asocia con disfunción ventricular y alta mortalidad

23. Otras pruebas de imagen
La gammagrafía de
ventilación/perfusión
La técnica más sensible para la
detección de HPTEC
Pruebas más novedosas
para el diagnóstico de
HPTEC que mejoran aún
más la sensibilidad y
especificidad son
La tomografía
computadorizada por emisión
de fotón simple (SPECT)/TC de
ventilación/perfusión
(sensibilidad 97% y
especificidad 100%)

24. Péptido cerebral natriurético
Se utilizan como
marcador
diagnóstico en la
HP asociada a
enfermedades
respiratorias
crónicas.
Los niveles del
péptido cerebral
natriurético
elevados coexisten
con el incremento
de la resistencia
vascular pulmonar
(RVP). En las reagudizaciones del paciente con EPOC se puede
producir un incremento de las concentraciones de PN.
la sobrecarga que genera la hipoxemia sobre el VD, a
través de la vasoconstricción pulmonar, puede actuar
como un estímulo para la liberación de BNP/NT-proBNP.
En pacientes con neumopatía intersticial difusa
Encontraron niveles plasmáticos de 242 pg/mL en
comparación con 24 pg/mL en pacientes sin HP.

25. Gasometría arterial
Útil para determinar la
gravedad, el pronóstico y
para establecer la
indicación de
oxigenoterapia
domiciliaria.
Analítica
Se puede
encontrar
poliglobulia por la
hipoxemia
Leucocitosis en
caso de infección
Hipopotasemia
por efecto adverso
de los agonistas ß2
adrenérgicos.

26. Cateterismo cardíaco derecho
Prueba crucial para la evaluación de cualquier paciente con posibilidad de HP.
Es una prueba invasiva y debe realizarse en centros con experiencia, aunque la tasa de
complicaciones es baja
Habitualmente se realiza tras la valoración con pruebas no invasivas como la
ecocardiografía.
En los pacientes con cor pulmonale se observa HP precapilar (PAPm igual o superior a 25
mmHg con presión de enclavamiento capilar pulmonar (PECP) menor a 15 mmHg), junto
con elevación de las presiones de llenado del VD (elevación de la presión venosa central
y de la presión telediastólica del VD).

27. El manejo de la
disfunción del VD y de la
HP subyacente es
complejo y dependiente
de la etiología de la HP y
las circunstancias
concomitantes.

28. Hipertensión pulmonar grupo 3
• Los pacientes con enfermedad pulmonar e HP con hipoxemia (PaO2
menor a 55-60 mmHg) mantenida deben recibir oxigenoterapia
domiciliaria para disminuir la vasoconstricción hipóxica.
• Se ha demostrado una reducción de la progresión de la HP en
pacientes con EPOC con oxigenoterapia domiciliaria, aunque sin
recuperar los valores normales y persistiendo anomalías estructurales
en los vasos pulmonares
• No se recomienda el uso de fármacos aprobados para HAP,
incluyendo los calcioantagonistas.

29. Hipertensión pulmonar grupo 4
• La cirugía es el tratamiento de elección en la HPTEC y consiste en una
endarterectomía bilateral
• La operabilidad de los pacientes no está estandarizada, al existir múltiples factores
tanto a nivel de comorbilidades como de accesibilidad de los vasos afectados
(arterias principal, lobular o segmentaria).
• Pacientes no candidatos se ha desarrollado una técnica, de angioplastia con balón
guiada por imagen intravascular para disminuir el riesgo de edema pulmonar
Tratamiento quirúrgico
• Recomendada la anticoagulación permanente.
Tratamiento médico

30. BIBLIOGRAFIA
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