Este documento describe las repercusiones pulmonares de varias enfermedades sistémicas no inmunes. Describe las manifestaciones pulmonares de enfermedades cardiovasculares como las cardiopatías congénitas y la estenosis mitral, así como el edema agudo de pulmón e insuficiencia cardiaca crónica. También resume las repercusiones pulmonares de enfermedades renales, hematológicas, gastrointestinales, hepáticas, pancreáticas, neuromusculares, metabólicas y endocrinas. Finalmente, analiza en mayor profund

1. 52
Repercusiones pulmonares de
enfermedades sistémicas no inmunes
M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
Las manifestaciones pulmonares de algunas pulmonar. En algunos casos llevan a hipertensión
enfermedades sistémicas de diversa índole, supo- arterial pulmonar severa irreversible con dilata-
nen un abanico de posibilidades patológicas cuya ción de las arterias pulmonares centrales e inver-
sospecha clínica y conocimiento se hacen obliga- sión de la dirección del flujo a nivel auricular, ven-
dos a la hora de instaurar la terapéutica precisa. En tricular o aortopulmonar (síndrome de Eisenmen-
la Tabla I se expone un amplio repaso de las mis- ger). Este se da sobre todo en casos de defectos
mas entrando a continuación en un desarrollo más subtricuspídeos. Se añaden además subdesarro-
específico de algunas de ellas con mayor preva- llo fisico y tendencia a infecciones respiratorias.
lencia clínica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes
son: disnea (más evidente con el esfuerzo), hemop-
REPERCUSIONES CARDIOLÓGICAS1-5 tisis e infecciones respiratorias recurrentes, con sig-
nos radiológicos de HTP.
Patologías cardiacas congénitas. Manifestaciones radiológicas: El signo principal
Lesiones asociadas a hipertensión en todas estas enfermedades consiste en un
pulmonar aumento del calibre de las arterias pulmonares
Nos referimos fundamentalmente a las car- en ambos pulmones. Es muy poco habitual que los
diopatías congénitas con cortocircuitos izquierda cortocircuitos grandes de izquierda a derecha no
a derecha como la comunicación interauricular (CIA), estén asociados radiográficamente con aumento
la comunicación interventricular (CIV), el conducto del lecho vascular pulmonar o cardiomegalia. La oli-
arterioso permeable (CAP), la ventana aortopul- gohemia periférica es una manifestación tardía que
monar, la transposición de grandes vasos y el dre- por lo general indica reversión del cortocircuito de
naje venoso pulmonar anómalo (DVPA), etc... izquierda a derecha debido a incremento en la resis-
Funcionalmente estos pacientes se caracteri- tencia vascular. A pesar de los avances de la TAC,
zan por insuficiencia respiratoria hipoxémica con RNM y ecocardiografía, el cateterismo cardiaco, con
aumento del gradiente alveolo-arterial de O2 que o sin angiocardiografía, es finalmente necesario,
es refractaria a oxigenoterapia a flujos altos y pue- particularmente ante la sospecha de hipertensión
den conducir al desarrollo de hipertensión arterial pulmonar.
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2. 604 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
Tabla I. Enfermedades sistemicas que pueden tener repercusión pulmonar
Enfermedades cardiovasculares
• Patología cardiaca congénita. Lesiones asociadas a hipertensión pulmonar.
• Estenosis mitral
• Edema agudo de pulmón
• Insuficiencia cardiaca crónica.
• Síndrome postinfarto de miocardio. Derrame pleural y neumonitis.
Enfermedades renales
• Pulmón urémico.
• Derrame pleural. Trasudado. Exudado. Urinoma.
• Infecciones respiratorias.
• Repercusiones de la diálisis en la función respiratoria.
• Complicaciones en el seguimiento del trasplante renal.
• Síndromes hemorrágicos pulmonares relacionales con enfermedades renales: sd. De Goodpasture´s y sd.
Anticuerpos antimembrana basal.
Enfermedades hematológicas
• Anemia y policitemia
• Hemoglobinopatias. Talasemias.Hemoglobina S.
• Síndromes hemorrágicos. Rendu Osler Weber o Hermansky Pudlac.
• Hiperglobulinemia. Mieloma múltiple. Macroglobulinemia de Wäldenstron. Crioglobulinemia
• Trasplante de medula ósea. Neumonía intersticial. Rechazo agudo y crónico.
Enfermedades gastrointestinales, hepáticas y pancreáticas
• Alteraciones del tracto gastrointestinal alto. Aspiración. Neumonía por aspiración.
• Trastornos congénitos. Fístula traqueo esofágica. Divertículos esofágicos.
• Trastornos de la motilidad: acalasia y reflujo.
• Celiaquía: alveolitis, hemosiderosis idiopática, asma TBC, cavitación bronquiectasias y sarcoidosis.
• Enfermedad inflamatoria intersticial. Bronquiectasias, bronquiolitis, derrame pleuro pericárdico.
• Hepatopatía y derrame pleural
• Cirrosis biliar primaria: granulomatosis y neumonía intersticial.
• Déficit de alfa 1 antitripsina
• Colangitis esclerosante.
• Pancreatitis aguda: derrame pleural y distrés respiratorio del adulo
• Pancreatitis crónica.
Enfermedades neuromusculares
Enfermedades metabólicas y endocrinas
• Acromegalia. Obstrucción de via aérea superior. Compresión traqueal.
• Hipopitituarismo
• Sd. De Cushing
• Enfermedad de Addison. Candidiasis
• Diabetes mellitus. Alteración del control de la ventilación. Bronquiectasias. TBC. Acidosis mixta.
• Hipertiroidismo. Asma. Miopatia. Compresión traqueal y traqueomalacia. Hipertensión pulmonar.
• Hipotiroidismo. Miopatía respiratoria. SAOS. Depresión respiratoria. Derrame pleuro- pericardico.
• Hiperparatiroidismo. Calcificación pulmonares metastásicas.
• Hipoparatiroidismo infección por cándida

3. Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes 605
Estenosis mitral Edema agudo de pulmón
La causa más frecuente en nuestro medio sigue Las alteraciones en la función pulmonar están
siendo la fiebre reumática. El curso precoz de esta causadas por los efectos de la plétora vascular pul-
enfermedad está marcado por episodios recurren- monar, la acumulación de líquido intersticial y el
tes de edema pulmonar, que con el paso de los inundamiento alveolar. Se pueden objetivar un
años, disminuyen de frecuencia pero sin embargo, patrón restrictivo con reducción en la TLC, FVC y
suelen presentar hipertensión pulmonar y fallo del FEV1, disminución de la distensibilidad, así como
ventrículo derecho. hiperreactividad bronquial, aumento en la resis-
Función pulmonar: En los estadios iniciales de tencia de las vías aéreas y obstrucción al flujo aéreo.
estenosis mitral puede verse aumentada la capa- Los efectos del edema en la distribución de la per-
cidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO), fusión y la ventilación no son homogéneos, des-
por el incremento en el volumen sanguíneo capi- arrollándose una discordancia de la relación venti-
lar pulmonar. En pacientes con enfermedad mode- lación/perfusión que origina hipoxemia arterial leve
rada o severa se observa un aumento en el volu- cuando el edema está limitado al intersticio pero
men residual y una disminución progresiva en la cuando los alvéolos están involucrados, existe ade-
FVC, FEV1, TLC y de la DLCO, que se correlacionan más un cortocircuito de sangre pulmonar que se
con la severidad de la enfermedad valvular (esta combina con la alteración de la relación ventila-
última no siempre se corrige tras la reparación val- ción/perfusión y provoca hipoxemia más severa.
vular). Aunque son frecuentes la disnea y el aumen- Muchos pacientes con edema agudo de pul-
to en la resistencia de las vías aéreas, es infrecuente món están hipocápnicos o eucápnicos, pero la
una obstrucción significativa en las vías aéreas. mayoría presentan acidosis como resultado de la
Manifestaciones clínicas: las más frecuentes hipoperfusión de los tejidos periféricos y del des-
son disnea de esfuerzos lentamente progresiva y arrollo de acidosis láctica. Alrededor del 10% de los
hemoptisis recurrente, que puede obedecer a tres pacientes están hipercápnicos con acidosis respi-
causas: rotura de venas bronquiales dilatadas (súbi- ratoria y acidosis láctica
ta), la expectoración hemoptoica asociada a epi- Las manifestaciones clínicas: en la forma aguda
sodios de disnea paroxística nocturna, y la expec- aparece disnea súbita, de predominio nocturno,
toración sonrosada y espumosa, característica del ortopnea, utilización de la musculatura respirato-
edema de pulmón. También son frecuentes la tos, ria accesoria,, cianosis periférica y central, taquicar-
expectoración, sibilancias y dolor torácico similar al dia, palidez, sudoración fría, ansiedad y elevación
del angor por hipertensión severa del ventrículo de la presión arterial como resultado de la estimu-
derecho en muchos casos acompañados de arrit- lación simpática. Puede presentarse expectoración
mias supraventriculares espumosa en los casos severos, a veces sangui-
Manifestaciones radiológicas: son las derivadas nolenta, y en ocasiones hemoptisis franca. El exa-
del crecimiento de la aurícula izquierda (doble con- men físico puede revelar ingurgitación yugular, reflu-
torno auricular, horizontalización del bronquio prin- jo hepato-yugular, crepitantes difusos y sibilancias
cipal izquierdo, crecimiento de la orejuela y acer- espiratorias. En los estadios avanzados hay una dis-
camiento del borde cardiaco posterior a la colum- minución del nivel de conciencia y colapso circu-
na vertebral en la Rx lateral). Pueden ser evidentes latorio. En los casos en que el edema se desarro-
los signos de congestión pulmonar y, en casos muy lla menos precipitadamente, el comienzo de los
evolucionados un patrón micronodular por hemo- síntomas puede ser insidioso y haber pocos hallaz-
siderosis pulmonar y signos de hipertensión pul- gos físicos: disnea sólo durante el ejercicio; ortop-
monar (mayor tamaño de arterias pulmonares, nea y disnea paroxística nocturna.
patrón en “ árbol sin hojas”, pobreza en la vascu- Las manifestaciones radiológicas son caracte-
larización periférica). A veces se aprecia calcifica- rísticas: redistribución vascular, cardiomegalia (puede
ción de la válvula. no existir en ocasiones como en el infarto de mio-

4. 606 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
cardio reciente, miocardiopatía restrictiva, mixoma casos. En tales casos, un gradiente >1,2 g/dL entre
auricular izquierdo, taquiarritmias, hipertensión sis- la albúmina del líquido pleural y la sérica indica que
témica aguda, etc...). En caso de edema intersticial el derrame sea causado más probablemente por
aparecen: Líneas A, B y C de Kerley y signos de fallo cardíaco
edema perivascular (borramiento perihiliar). En caso Las limitaciones de la evaluación clínica pueden
de edema alveolar aparecen lesiones condensan- llevar a errores en el diagnóstico de fallo cardiaco,
tes con broncograma aéreo, frecuentemente con particularmente en los que la presentación es atí-
distribución en “alas de mariposa”. Puede aparecer pica o en los que coexiste enfermedad pulmonar,
derrame pleural (bilateral en el 60%, si es unilate- por ejemplo: los crepitantes de edema pulmonar
ral, es más frecuente en el lado derecho, a veces pueden ser inaudibles en pacientes con enfisema.
es interlobular “tumor fantasma o evanescente”). En el diagnóstico de insuficiencia cardiaca se
También pueden aparecer atelectasias laminares muestra prometedora la medición del péptico natriu-
así como aumento de partes blandas por agua extra- rético tipo B, que se produce en respuesta al esti-
vascular fuera del pulmón ramiento o alargamiento ventricular y no se eleva en
caso de disnea secundaria a enfermedad pulmonar.
Insuficiencia cardiaca crónica La radiografía de tórax también tiene limitacio-
La función pulmonar es habitualmente anormal, nes en el estudio de la insuficiencia cardiaca: la
con defectos ventilatorios restrictivos, aunque puede enfermedad pulmonar coexistente puede tener
existir obstrucción significativa al flujo aéreo, pero esta sombras extra o áreas de hiperclaridad que pue-
es más probable en el edema de pulmón. La DLCO den sugerir o incluso ocultar el edema pulmonar
suele estar reducida y no suele normalizarse tras el (ej: enfisema, tromboembolismo pulmonar o infec-
transplante cardiaco. La compliance pulmonar redu- ción concomitante). Por otro lado, pacientes con
cida, el aumento del espacio muerto y la fatiga mus- elevaciones de larga duración en la presión encla-
cular contribuyen a la limitación al ejercicio. El sín- vada pueden mostrar sorprendentemente escasa
drome de apnea del sueño, tanto el obstructivo y evidencia de edema pulmonar.
con mayor frecuencia el síndrome de apnea cen- El ecocardiograma también tiene limitaciones,
tral con respiración de Cheyne-Stokes, están asocia- especialmente en caso de insuficiencia cardiaca
dos con ICC crónica y conllevan un peor pronóstico. diastólica, presente hasta en el 50% de los casos
Las manifestaciones clínicas en caso de dis- de insuficiencia cardiaca.
función ventricular izquierda, son los del edema En casos seleccionados (cuando el diagnósti-
pulmonar agudo o subagudo. La fatigabilidad y la co diferencial incluye daño parenquimatoso pul-
disnea de esfuerzos son frecuentes incluso en monar), el TAC torácico de alta resolución puede
pacientes con insuficiencia cardiaca compensada, ser útil: en caso de insuficiencia cardiaca aparecen
como demuestran los test de ejercicio cardiopul- engrosamiento septal, opacidades en vidrio des-
monar, de considerable importancia pronóstica, sir- lustrado, engrosamiento intersticial peribronco-
viendo como un medio de selección de candida- vascular, derrames pleurales y cardiomegalia. En
tos apropiados para transplante cardiaco. En el fallo contraste con la enfermedad pulmonar intersti-
cardiaco derecho crónico los signos clínicos más cial, los infiltrados basales asociados con el edema
frecuentes son la ingurgitación de las venas del cue- pulmonar pueden mejorar en prono.
llo y la congestión hepática.
En caso de derrame pleural en pacientes con ENFERMEDADES DIGESTIVAS Y
insuficiencia cardiaca generalmente no está indi- HEPÁTICAS
cada la toracocentesis, pero en ciertas circunstan- Algunas de las manifestaciones pulmonares de
cias (fiebre, derrame unilateral con diferencia sig- patologías digestivas quedan expuestas en la Tabla
nificativa de tamaño entre los dos lados...) la indi- II. Vamos a describir a continuación manifestacio-
can, tratándose de un exudado en el 20% de los nes pulmonares en diversas entidades.

5. Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes 607
Tabla II. Algunas manifestaciones pleuropulmonares en determinadas enfermedades
Enfermedad inflamatoria intestinal
• La enfermedad inflamatoria intestinal va en aumento en los países desarrollados.
• La magnitud de las manifestaciones pulmonares es desconocida.
• Las bronquiectasias son la manifestación pulmonar más conocidas no obstante existe una amplia variedad de
repercusiones que deben tenerse en cuenta.
• El tratamiento y la EII puede causar bronquitis crónica, bronquiectasias o derrame pleural.
Fallo hepático fulminante
• La mayoría de las hepatopatías crónicas pueden evolucionar a fallo hepático agudo con necrosis masiva
provocando encefalopatía, baja resistencia sistémica vascular, fallo cardiaco derecho e hipoxia secundaria.
• La hipoxia se debe al establecimiento de shunts a nivel microvascular que provocan acidosis metabólica a
pesar de tener unos niveles de pO2 aceptables y además pueden empeorar por aumento de distrés
secundario a aumento de la permeabilidad capilar e hipoventilación por encefalopatía.
Síndrome hepatopulmonar
• Disminución de la vasoconstricción periférica condicionada por la hipoxia.
• Aumento de las zonas con gradiente ventilación perfusión optimas
• Presencia de shunts pulmonares.
• Desplazamiento de la curva de saturación de la hemoglobina a la derecha.
Derrame pleural y ascitis en la insuficiencia hepática
• El derrame pleural se da en el 25% de los cirróticos más frecuente en hemitórax derecho. El acumulo se debe
al gradiente pleuroperitoneal asociado a alteraciones anatómicas y a la incapacidad de los linfáticos para
absorber el líquido. Esto condiciona el intercambio gaseoso condicionando disnea. La toracocentesis sólo debe
utilizarse caso de disnea y fracaso tratamiento farmacológico encaminado a forzar la diuresis.
• La ascitis condiciona reducción de los volúmenes pulmonares dando lugar a disnea y taquipnea. La restricción
de los volúmenes es proporcional a la presión abdominal.
Derrame pleural en la insuficiencia renal crónica
• Trasudado: Puede darse en dos circunstancias en insuficiencia renal avanzada debido al aumento de la
presión hidrostática secundaria a hipervolemia o en síndromes nefróticos por aumento de presión oncótica. En
este segundo caso no hay que olvidar, que se trata de una situación de hipercoagulabilidad y que el
tromboembolismo pulmonar podría ser otra causa de derrame pleural.
• Exudado: Suele ser secundario a una inflamación inespecífica pleural que condiciona la pleuritis urémica,
puede ser hemorrágico y bilateral. Su patogénesis no esta clara, y suele resolverse espontáneamente en pocas
semanas. En ocasiones puede degenerar en fibrotorax o empiema que puedan requerir decorticación.
• Urinotórax: Es consecuencia de la rotura de uréter se da en traumatismos severo o secundario a cirugía
abdominal. Es importante sospecharlo y puede objetivarse con la petición de creatinina en el liquido pleural,
que naturalmente será similar al de la orina.
Síndrome de Dressler o síndrome postinfarto de miocardio
• Es una complicación rara y tardía de cualquier lesión cardiaca (IAM, pericarditis, traumatismo cerrado o
intervención quirúrgica)
• Posible origen autoinmune, puede coexistir con pericarditis o neumonitis.
• Suele ser unilateral, con características de exudado sin signos de gravedad y en un 30% hemático.
• Tratamiento AAS, indometacina o esteroides.

6. 608 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
Enfermedad inflamatoria intestinal metros de espirometría forzada y difusión están dis-
La incidencia de enfermedad inflamatoria intes- minuidos; no obstante lo más llamativo es que a
tinal (EII) ha ido aumentando en los últimos 30 pesar de que el mecanismo es inflamatorio los test
años paralelamente a nuestro nivel de vida con una de bronco provocación y broncodilatación no han
prevalencia entre 10 y 30 individuos por 100.000 mostrado diferencias en cuanto a grupos control
habitantes. en algunos estudios6.
La afectación pulmonar de la EII suele asociarse
más a la colitis ulcerosa que al Crohn, al contrario Aspiración respiratoria
que el resto de manifestaciones extrapulmonares. La vía respiratoria puede ser invadida (alimen-
Tradicionalmente hemos considerado excep- tos, líquidos, secrecciones) durante la deglución,
cional la afectación pulmonar en la EII aunque la cuando el bolo transita por la faringe (fases nasal
dificultad para el diagnóstico puede deberse a que y faríngea de digestión) y también después de la
no coincide con el comienzo de la enfermedad misma si queda material retenido en la faringe o si
intestinal, muchas de sus manifestaciones pulmo- refluye procedente del esófago (Tabla III).
nares son clínicamente silentes y además la medi- La aspiración de contenido gástrico a las vías
cación para el tratamiento de la EII puede poten- aéreas es una situación muy frecuente que sólo en
ciar algunas manifestaciones pulmonares, que mejo- algunas ocasiones produce síntomas. Esto indica
ran tras la suspensión del fármaco y con tratamiento que en el desarrollo de la lesión pulmonar influyen
con corticoides. varios factores, de los que destacan, la frecuencia,
cantidad y naturaleza del material aspirado y situa-
Manifestaciones y tratamiento ción previa del paciente. Durante años se han con-
Los síntomas van a depender de la localización: siderado los valores de 25 ml de volumen gástrico
1) La afectación de las vías aéreas superiores y de 2,5 de pH como límite inferior por encima de
condiciona estridor o disfonía por la aparición los cuales las lesiones pulmonares eran poco impor-
de un tejido inflamatorio a nivel traqueal y farin- tantes. Estudios recientes indican que el volumen
geo, visible endoscópicamente con buena res- de seguridad puede elevarse a 50 ml, pero que
puesta a corticoides y que ocasionalmente a el pH de seguridad es mayor de 3,57. La lesión pul-
precisado ayuda del láser para su resolución. monar se produce de forma independiente al valor
2) La afectación de las vías respiratorias inferio- de pH cuando aumenta el volumen aspirado, o
res se suele dar tras el diagnóstico de la EII y cuando en el mismo existe comida, partículas de
en muchos casos en fase inactiva de la enfer- antiácidos o material fecal8. La infección tiene, en
medad. La entidades más frecuentemente aso- general, un papel poco importante en la fase ini-
ciadas son la bronquitis crónica y las bron- cial de la aspiración ya que la acidez del jugo gás-
quiectasias. La bronquitis presenta una buena trico lo hace estéril. Aunque el bolo gástrico puede
respuesta a corticoides sistémicos o inhalados contaminarse al pasar por la boca y la faringe, la
y no a antibióticos. densidad normal de microorganismos de la zona
3) Enfermedades del parénquima pulmonar, la (108UFC/ml), es controlada por los mecanismos
bronquiolitis obliterante con neumonía organi- defensivos de las vías aéreas. La infección precoz
zativa debuta con disnea, fiebre y compromi- es posible en caso de alteración de mecanismos
so del estado general acompañándose de infil- defensivos, colonización gástrica superior a 1020
trados pulmonares con buena respuesta a este- UFC/ml (ocurre en edad avanzada), gingivitis, o
roides. cepas más agresivas en enfermos hospitalizados.
Las lesiones suelen aparecer muy rápidamen-
Pruebas funcionales respiratorias. te, aparecen zonas de atelectasias después de unos
Las alteraciones van a depender de la locali- minutos. En unas horas aparecen hemorragias,
zación de la afectación, pero en general los pará- edema pulmonar y lesiones epiteliales en bron-

7. Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes 609
Tabla III. Causas de regurgitación alveolar, esto puede evolucionar a aparición de
membranas hialinas a las 48 horas. En general, la
Esofágicas reparación comienza a los tres días en caso de evo-
• Estenosis (benignas y tumorales), compresión lución favorable con resolución en menos de una
extrínseca. semana.
• Divertículos La aspiración de contenido gástrico produce un
• Enfermedad por reflujo gastro-esofágico cuadro agudo con un intervalo en aparición de sín-
• Trastornos motores (acalasia, espasmo difuso, tomas de menos de una hora. Si la cantidad es
esfínter esofágico inferior, hipotonía del esfinter
grande el cuadro es inmediato encontrándose con-
esofágico superior)
tenido gástrico en orofaringe y a un enfermo con
Gástricas taquipena marcada, tiraje muscular y crepitantes en
auscultación. La tos, cianosis y sibilantes se encuen-
• Estenosis pilórica
tran en la tercera parte de los casos8. El shock y la
• Gastroparesia, retención gástrica
apnea aparecen en un 25% de los pacientes. Con
Neuromusculares frecuencia existe fiebre y leucocitosis como con-
secuencia de la agresión química y no debidas a
• Alteraciones de SNC (accidente cerebrovascular,
esclerosis múltiple, esclerosis lateral una infección.
amiotrófica...) Radiológicamente aparecen infiltrados en las
• Neuropatías periféricas (difteria, botulismo,etc...) primeras horas de la aspiración afectando a zonas
• Musculares (distrofias, polimiositis, declives de ambos pulmones. Se afectan sobre todo
esclerodermia...) lóbulos inferiores, especialmente derechos. La alte-
• Alteraciones de la placa motora (miastenia gravis)
ración suele ser bilateral (70% de casos), con infil-
trados alveolares, muchas veces indistinguibles
Estructurales
de los producidos por edema agudo de pulmón.
• Sondajes nasoentéricos y endotraqueales En caso de aspiraciones pequeñas se pueden pro-
• Cánula de traqueostomía
ducir condensaciones lobares obligando a diag-
• Resección de orofaringe
• Miotomía cricofaríngea
nóstico diferencias con neumonía. Raramente exis-
te derrame pleural (< 5%).
Situaciones que cursan con depresión de Son factores de mal pronóstico la existencia de
conciencia shock, apnea, la afectación de más de dos lóbulos
en la radiografía inicial, el pH del aspirado inferior
• Anestesia general
• Intoxicaciones (alcohólica, medicamentosa...) a 1,75 y la aparición de dificultad respiratoria o
• Traumatismos craneoencefálicos sobreinfección bacteriana9.
• Enfermedades neurológicas (tumores, epilepsia.)
ENFERMEDAD HEPÁTICA
Pseudorregurgitación Las repercusiones pulmonares de la función
• Divertículo faringoesofágico de Zenker hepática son variadas y se relacionan con el grado
• Hipomotilidad faringea de afectación hepática, podemos dividirla en dos
• Patología de los senos grupos en función de su presentación: el fallo hepá-
• Tumores e inflamaciones de la región faríngea
tico agudo (ver Tabla II) y crónico.
• Secuelas de cirugía y radioterapia de la región
Síndrome hepatopulmonar10
El término hace referencia a la problemática de
quios con descamación y exudados intraluminales. la hipoxemia arterial que puede asociarse a una
Durante las 24-36 horas siguientes infiltración de enfermedad hepática, preferentemente crónica, en
polimorfonucleares neutrófilos con condensación ausencia de patología cardíaca o pulmonar intrín-

8. 610 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
seca. La platipnea y ortodesoxia (aparición o empe- previamente en una vía periférica. Normalmente
oramiento de la disnea y de la hipoxemia arterial, las microburbujas se observan como imágenes de
respectivamente, al pasar del decúbito al ortostatis- contraste en cavidades derechas a los pocos segun-
mo) se observan en el 80% de los casos. Se entien- dos de su inyección para luego impactarse en los
de por “ortodesoxia” cuando la caída de la PaO2 en capilares pulmonares. En nuestro caso, por el con-
posición ortostática es superior al 10% del valor trario, las microburbujas atraviesan con facilidad la
obtenido en decúbito tras 10 minutos de reposo, red capilar pulmonar y se hacen visibles rápida-
ya sea respirando aire u oxígeno al 100%. Otro signo mente, tras 3-6 ciclos cardíacos, en las cavidades
clínico orientativo es la presencia de acropaquias izquierdas.
(83% de los pacientes). La mayoría de estos enfer- La presencia de hipertensión pulmonar se da
mos tendrán man ifestaciones clínicas relacionadas en un 2% de los pacientes con hipertensión por-
con su hepatopatía pero un 18% de los mismos tal. Su aparición empeora el pronóstico de cara a
aquejan disnea, en general de esfuerzo. un trasplante hepático, ya que rara vez revierte tras
La Hipoxemia viene condicionada por cuatro éste por lo que se plantea el trasplante simultáneo
mecanismos disminución de la vasoconstricción en algunos casos de cirrosis biliar primaria.
refleja por hipoxia, disminución de las zonas con
gradiente ventilación perfusión óptimas, presencia TRASTORNOS DE LA FUNCION
de shunts pulmonares y desplazamiento de la curva TIROIDEA
de saturación de la hemoglobina a la derecha. El hipertiroidismo (HT) y el asma bronquial
Un hallazgo funcional muy característico de (AB) son dos enfermedades frecuentes que pue-
estos pacientes corresponde a la disminución del den coincidir en un mismo enfermo y es conocida
factor de transferencia (capacidad de difusión) del la relación entre enfermedad tiroidea y deterioro
monóxido de carbono (CO) pulmonar (DLCO) (< del asma11. Se han comunicado casos de episodios
80% del valor de referencia). Este dato resulta para- de crisis de agudización grave de la enfermedad
dójico ya que la vasodilatación pulmonar generali- ocasionados por hipertiroidismo12,13 y casos en los
zada en el contexto de un parénquima pulmonar que el asma no se llegó a controlar hasta que no
estructuralmente sano debería comportar, en prin- se normalizaron las cifras hormonales14,15.
cipio, unas cifras normales de este parámetro cuan- Si bien la base patogénica no es del todo cono-
do no elevadas. cida, podemos inferir varias causas en el empeo-
Existen dos métodos para demostrar la pre- ramiento del asma caso de que concurra con hiper-
sencia de dilataciones vasculares intrapulmonares tiroidismo: el aclaramiento aumentado de las teo-
en el síndrome hepatopulmonar y establecer así el filinas y de los glucocorticoides puede influir en
diagnóstico. El más convencional es la gamma- algunos casos y la relación inversa entre la respuesta
grafía pulmonar con macroagregados de albú- del músculo liso bronquial a los agentes betadre-
mina marcados con tecnecio. En condiciones nor- nérgicos y la función tiroidea16. También se espe-
males, las partículas isotópicas inyectadas endove- cula sobre una acción de las hormonas tiroideas
nosamente se impactan en la red capilar pulmonar sobre el árbol bronquial de forma directa o bien
dado su diámetro medio superior (20 a 60 mcm). mediada por una disminución del catabolismo de
En el síndrome hepatopulmonar, la vasodilatación las prostaglandinas en la zona pulmonar, poten-
pulmonar permite que estas partículas sorteeen el ciándose sus acciones en estos enfermos17.
filtro capilar e impacten en otras zonas del orga- Aunque las primeras observaciones del papel
nismo al pasar a la circulación sistémica (riñón, bazo, del HT como agravante del AB se publicaron hace
crebro). El segundo, menos invasivo y más rápido más de 70 años, es en 1968 con Zasperlik-Zalus-
se trata de la ecocardiografía bidimensional de ka y cuatro años más tarde con el trabajo de Set-
contraste que detecta microburbujas de suero sali- tipane18 cuando se despierta el interés por la aso-
no agitado o de verde de indocianina inyectadas ciación citada. Este autor describió cinco casos de

9. Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes 611
status asmático con tirotoxicósis que respondieron agentes betamiméticos es normal en el HT y las
espectacularmente al tratamiento antitiroideo. Desde concentraciones de catecolaminas circulantes son
entonces, se comunicaron casos aislados de asmá- normales o bajas. Además, es frecuente que los
ticos, generalmente de larga evolución, que empe- asmáticos con HT requieran mayores dosis de
oraban con la aparición de HT y mejoraban al nor- betamiméticos para controlar sus síntomas respi-
malizar la función tiroidea. Menos frecuentemen- ratorios lo que sugiere cierta resistencia a estos
te, el AB mejora con el desarrollo de hipotiroidis- agentes.
mo y/o se agrava con el tratamiento sustitutivo. Es Los mecanismos patogénicos que rigen esta
interesante reseñar que, ocasionalmente, el AB interrelación tiroides-asma permanecen oscuros. La
empeora coincidiendo con la instauración de la tera- acción de las hormonas tiroideas sobre la concen-
péutica sustitutiva con hormona tiroidea y que sólo tración de AMPc intracelular o en el metabolismo
se consigue controlar su proceso asmático mante- de la histamina no explica porqué se modifica la
niendo al paciente discretamente hipotiroideo con reactividad bronquial con la disfunción tiroidea. Estu-
dosis subóptimas de reemplazamiento11,15,16. dios experimentales en ratas han demostrado que
La asociación de HT y AB es probablemente la tiroxina enlentece el catabolismo pulmonar de
casual. Estudios previos no han encontrado dife- ciertas prostaglandinas de acción broncoconstric-
rencias significativas en la presentación de HT en tora17, así como cambios de determinadas reac-
pacientes atópicos y controles. Jerez et cols 19, ciones adrenérgicas de péptidos vasoactivos, pero
encuentran una frecuencia algo mayor de la espe- estas hipótesis no se han comprobado en huma-
rada sin significación estadística. Sin embargo, la nos. La debilidad de los músculos respiratorios o la
severidad del AB es mayor si coexiste con HT. Hoff- congestión vascular pulmonar son importantes en
man y McConahey20 realizaron un estudio retros- la patogénesis de la disnea de esfuerzos frecuen-
pectivo de mortalidad en 3.969 mujeres hiperti- temente referida en el HT, pero no en el deterio-
roideas tratadas en la Clínica Mayo encontrando ro del AB.
en siete que fallecieron en status asmático, una Posiblemente, la modificación de los requeri-
prevalencia tres veces mayor de la esperada. mientos de fármacos broncodilatadores que com-
El reconocimiento del HT en pacientes asmá- porta la disfunción tiroidea explique en parte el
ticos puede ser difícil, especialmente si la pre- deterioro o la mejoría del AB con el desarrollo de
sentación de ambos cuadros es simultánea por hiper o hipotiroidismo respectivamente. Harri-
predominar la clínica respiratoria. Frecuentemen- son y Tattersfield16, han comprobado una relación
te, el cuadro clínico pasa desapercibido o es inter- inversa entre el nivel de función tiroidea y la res-
pretado como secundario a sobredosificación de puesta de la vía aérea al salbutamol, sugiriendo
teofilina o de agentes adrenérgicos. Quizás una una acción directa de la tiroxina sobre el múscu-
clave para sospechar HT en estos pacientes sea lo liso bronquial a nivel postreceptor betaadre-
su mala tolerancia y pobre respuesta a las dosis nérgico. Por último, el hipertiroidismo (o el trata-
habituales de epinefrina o derivados teofilínicos. miento con hormonas tiroideas) aceleran el meta-
A primera vista, no deja de sorprender que el bolismo de los glucocorticoides al aumentar la
AB empeore con el HT. En efecto, muchos hechos conversión de hidrocortisona en derivados inacti-
clínicos del HT sugieren un estado hiperadrenér- vos 11-cetónicos siendo más frecuente la apari-
gico y, por otro lado, es bien conocida la eficacia ción de Cushing iatrogénico.
de los fármacos simpaticomiméticos en el trata- El manejo terapéutico de los asmáticos hiper-
miento del asma. Sin embargo, las evidencias tiroideos es difícil, siendo característica su mala res-
experimentales contradicen la existencia de hipe- puesta al tratamiento, recomendándose el uso de
radrenergismo en la tirotoxicósis; en contra de bromuro de ipratropio para controlar los síntomas.
lo que se pensaba inicialmente el número de En nuestra experiencia, los agentes más eficaces
receptores betaadrenérgicos y su afinidad por los para controlar, a largo o medio plazo, las crisis asmá-

10. 612 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
ticas en enfermos con HT fueron los corticoides a 5. Braunwald E. Valvulopatías. En: Braunwald E, Zipes DP,
dosis altas; posiblemente contribuyan a ello sus Libby P. Braunwald´s Cardiologia (edición en español).
Marbán: 2001. p. 2007-2107.
efectos inhibitorios sobre la liberación de hormo-
6. Vennera MC, Picado C. Manifestaciones pulmonares de
nas tiroideas y la conversión periférica de T-4 a T-
las enfermedades inflamatorias intestinales. Arch Bron-
3 que facilitan un rápido control de la tirotoxicó- coneumol 2005; 41: 93-98
sis. No obstante, el único tratamiento eficaz es la 7. Raidoo DM, Rocke DA, Brock-Utne JG, Marszalek A, Engel-
corrección del HT con medidas específicas, lo que brecht HE. Critical volume for pulmonary acid aspiration:
conduce en todos los casos que conocemos a una Reappraisal in a primate model. Br J Anaesth 1990; 65:
mejoría espectacular del AB, a veces en pocos días. 248-250.
Los bloqueadores beta deben usarse con cau- 8. DePaso WJ. Aspiration pneumonia. Clin Chest Med 1991;
tela en el HT pues, ocasionalmente, el AB es muy 12: 269-284.
leve y difícil de diagnosticar. Fitzpatrick15, comunicó 9. Shapiro MS, Dobbins JW, Matthay RA. Pulmonary mani-
festations of gastrointestinal disease. Clin Chest Med
una paciente con HT y AB subclínico que al ser tra-
1989; 10: 617-643.
tada con propanolol sufrió una parada respiratoria
10. Rodriguez Roisin R, Agustí A, Roca J. The hepatopul-
con encefalopatía anóxica residual.
monary síndrome: new name, old coplexities. Thorax
Nuestras conclusiones serían, por tanto: 1992; 47: 897-902.
1º) Sospechar HT ante el deterioro inexplica- 11. Luong KV, Nguyen LT. Hyperthyroidism and asthma. J
do de un paciente con AB, sobre todo si hay datos Asthma.2000; 37: 125-130.
de intoxicación por broncodilatadores o resistencia 12. Gómez Huelgas R, Porras Vivas JJ, San Román Terán CM,
terapéutica a los mismos. 2°) Controlar estrecha- García Calvo MI, García Royán A. Asma bronquial e hiper-
mente a los enfermos asmáticos que desarrollan tiroidismo. Consideraciones a propósito de dos casos.
HT, evitando especialmente el uso de bloqueado- Rev Clin Esp. 1988; 183: 32-34
res beta en su manejo. 3°) Ser extremadamente 13. Powell ED. Thyroid disease and asthma. Br Med J 1978:
1: 305.
cuidadoso en el tratamiento hormonal sustitutivo
14. Ayres J, Clark TJH. Asthma and the thyroid. Lancet 1981;
de los hipotiroideos con AB.
2: 1110-1111.
15. Fitzpatrick WJF, Foreman PS, Porter EJB, Beckett AG.
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