Este documento discute la hipertensión pulmonar y el cor pulmonar. Brevemente describe: 1) La hipertensión pulmonar puede ser causada por enfermedades que obstruyen los vasos pulmonares o causan vasoconstricción hipóxica. 2) El cor pulmonar implica la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho debido al aumento de la presión pulmonar. 3) Los síntomas incluyen disnea y fatiga. El diagnóstico incluye ecocardiograma, cateterismo card

1. Hipertensión Pulmonar y
Cor Pulmonar.

2. Contenido
 Aspectos generales
 Diagnóstico
 Clasificación de la enfermedad pulmonar Hipertensiva
 Cambios Patológicos en la Hipertensión pulmonar
 Evaluación Clínica de la Hipertensión Pulmonar
 Aspectos generales del manejo

3. HIPERTENSION
PULMONAR

4. Generalidades
 La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con EPOC es del 35%
 No existen datos exactos de su prevalencia en muchos países.
 Es de diagnostico complicado.

6. Valores Normales

7. Fisiopatología

8. Mecanismo de defensa

13. Clasificación

16. Diagnostico
Cateterismo de
cámaras derechas
Ecografía doppler

18. Sala de Hemodinámica

21. Tratamiento

23. Seguimiento

24. Cor pulmonale

25. Generalidades
 La frecuencia del cor pulmonale es, en gran medida, desconocida, pero sí hay
datos más precisos acerca de las enfermedades que la desencadenan.
 La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), responsable del 80-90%
de los casos de cor pulmonale es la causa de 100.000 muertes al año en los
Estados Unidos, la sexta causa de muerte en el mundo y llegará a ser la tercera
en el año 2020.

26. Concepto
 El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho
secundarias al aumento de la presión pulmonar que producen enfermedades del
parénquima y/o la vasculatura pulmonar, sin relación con el lado izquierdo del corazón,

27.  La hipertrofia del ventrículo derecho es el
cambio principal en el cor pulmonale crónico y
dilatación del ventrículo en los casos agudos,
ambos consecuencia de un incremento de
presión en el ventrículo derecho del corazón.
 Sin tratamiento, el cor pulmonale puede causar
insuficiencia cardíaca derecha y muerte.

29. Etiología
 Para que una alteración del corazón derecho sea clasificado como cor
pulmonale, el origen de la anomalía debe encontrarse bien en el sistema
de circulación pulmonar o bien en el parénquima pulmonar,
produciéndose en cualquier caso una hipertensión arterial
pulmonar (HTAP).
 Las causas principales de HTAP son:

31. Enfermedades que producen la oclusión de la
red vascular pulmonar:
 Tromboembolismo pulmonar recurrente,
 Hipertensión pulmonar primaria,
 Enfermedad veno-oclusiva,
 Enfermedad del colágeno vascular o
 Enfermedades pulmonares inducidas por drogas.

32. Enfermedades que producen vasoconstricción pulmonar hipóxica
crónica, como ocurre en la bronquitis crónica:
 La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC),
 Fibrosis quística,
 Hipoventilación crónica,
 (que tiene lugar en la obesidad, las enfermedades neuromusculares como
la distrofia muscular de Duchenne o la disfunción de la pared torácica),
 o en las personas que viven en altitud.

33. Enfermedades que producen alteraciones del
parénquima pulmonar:
 Bronquitis crónica,
 la EPOC,
 las bronquiectasias,
 la fibrosis quística,
 las neumoconiosis,
 la sarcoidosis o
 la fibrosis pulmonar idiopática.

34. Etiopatogenia
 El cor pulmonale es un estado de disfunción cardiopulmonar que puede
originarse en etiologías y mecanismos fisiopatológicos distintos.
 Los posibles mecanismos incluyen:
 1. Vasoconstricción pulmonar (secundaria a hipoxia alveolar, acidemia e
HTP primaria).
 2. Reducción anatómica del lecho vascular pulmonar (enfisema, embolia
pulmonar aguda y crónica, etc.).
 3. Aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia, anemia falciforme,
etc.).

35. Clasificación
 Los pacientes que desarrollan edema periférico tienen una supervivencia a
5 años de sólo el 30%.
 Sin embargo, más que tener un efecto directo sustancial en la mortalidad,
el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC puede que tan sólo refleje la
severidad de la enfermedad obstructiva subyacente y su efecto sobre la
mortalidad.
 Incluso en la EPOC severa no es frecuente observar una presión arterial
pulmonar (PAP) media mayor de 40 mmHg, niveles muy por debajo de los
encontrados en pacientes con HTP o embolismo pulmonar crónico.

36. Manifestaciones clínicas
 En la exploración física se detectan signos característicos de HTP e
hipertrofia ventricular derecha:
 1. Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo ruido
cardiaco, que puede incluso llegar a notarse en el pulso.

37.  La presencia de ortopnea o disnea paroxística nocturna son raramente
síntomas aislados de fallo cardíaco derecho.
 Pero si se presentan, indican que hay un aumento del trabajo respiratorio en el
decubito.
 También puede presentarse tos o síncope en pacientes con cor pulmonale con
HTAP severa, debido a la incapacidad del corazón derecho de bombear sangre
a través de los pulmones hacia el corazón izquierdo.
 Dolor abdominal y ascitis, así como edema de las extremidades inferiores.

38. Signos
 Se observan si la fracción de eyección es reducida:
 taquipnea, presión venosa yugular elevada, hepatomegalia y edema en
las extremidades inferiores.
 Cianosis es un evento tardío, secundario a una reducción del gasto
cardíaco con vasoconstricción sistémica y desequilibrio ventilación-
perfusión en el pulmón.

40. Electrocardiograma
 Puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del
ventrículo derecho.
 Los hallazgos que pueden verse en sobrecarga crónica del
ventrículo derecho incluyen:
 1. Desviación del eje a la derecha.
 2. Crecimiento de la onda P en la derivación I (P pulmonale)
debido a la dilatación de la aurícula derecha.
 3. Bloqueo incompleto o completo de rama derecha.
 En el cor pulmonale agudo, como ocurre en el embolismo
pulmonar agudo, puede verse el patrón clásico de onda S en
I y onda Q y onda T invertida en III (Patrón S1Q3T3).

42. Ecocardiograma bidimensional
 La mayoría de los pacientes con HTP
presentan signos ecocardiográficos de
sobrecarga de presión crónica del ventrículo
derecho.
 La elevación de la presión produce un
aumento del grosor del ventrículo derecho
con movimiento paradójico del septo hacia
el ventrículo izquierdo durante la sístole. En
una etapa más tardía, hay dilatación del
ventrículo derecho, y el septo muestra un
aplanamiento diastólico anormal.

43. Radiografía de tórax
 La radiografía de tórax característica en la HTP muestra una dilatación de
las arterias pulmonares centrales.
 En el 95% de los pacientes con EPOC y HTP, el diámetro de la rama
descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm de ancho.
Además, los vasos periféricos están atenuados, llevando a unos campos
pulmonares poco irrigados.
 El fallo del ventrículo derecho produce dilatación de la aurícula y ventrículo
derechos.

45.  Radiografía de tórax, que puede mostrar un agrandamiento de la arteria
pulmonar principal, los vasos del hilio pulmonar y la arteria pulmonar
descendente derecha.
 TAC del tórax, útil en el diagnóstico de tromboembolia pulmonar aguda;
además, es el método más fiable para diagnosticar enfisema y enfermedad
intersticial pulmonar.

46. Tratamiento Farmacológico
 La eliminación de la causa es la intervención más importante.
 En el embolismo pulmonar, se apela a trombolisis
(disolución enzimática del coágulo sanguíneo), en particular si hay
trastornos del ventrículo derecho.
 En la EPOC, la terapia con oxígeno a larga duración puede mejorar el cor
pulmonale.

47. Fármacos no específicos
 Oxígeno Se considera que la hipoxemia presente en la HAP es causada por
el gasto cardíaco y la saturación venosa bajos.
 También por los trastornos de la relación entre ventilación y perfusión o
alteraciones de la difusión.
 La administración de O2 puro en agudo es capaz de disminuir la
resistencia vascular y la PAP.
 Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.

48.  Digoxina Existe escasa evidencia en favor del uso de digoxina en la HAP.
 Se recomienda su indicación en pacientes portadores de insuficiencia
cardíaca derecha y fibrilación auricular asociada.
 Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.

49.  Diuréticos Los diuréticos se encuentran indicados en pacientes con
sobrecarga hídrica para tratar de mantener una precarga ventricular
derecha óptima.
 En ciertos casos, es deseable su uso endovenoso, monitoreando la función
renal y el mdio interno.
 Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C

50.  Anticoagulantes orales
 Está indicada la anticoagulación para la HAP asociada a HPTEC con razón
internacional normatizada (INR) de 2 a 3.
 También se recomienda para los pacientes con HAPI, con un INR 1,5 a 2,5.
 Nivel de recomendación: Clase IIa; nivel de evidencia: C.

51. Fármacos específicos
 Antagonistas de los canales de calcio
 Los antagonistas de los canales de calcio son vasodilatadores utilizados en el
tratamiento crónico, exclusivamente de los pacientes “respondedores” a la prueba
aguda de vasorreactividad.
 Los fármacos más utilizados son la nifedipina, el diltiazem y la amlodipina. La dosis
diaria de nifedipina, diltiazem y amlodipina es de 120-240 mg, 240-720 mg y 20 mg,
respectivamente.
 No se recomienda el uso de estos fármacos cuando el paciente tiene disfunción del VD.
 Nivel de recomendación: Clase I; nivel de evidencia: C.

53. Prostanoides
 Iloprost: análogo de la prostaciclina, disponible para administración
endovenosa, oral o en forma aerosolizada.
 En estudios clínicos aleatorizados con iloprost inhalado en dosis de 2,5-5
mcg/inhalación, repetidas de 6-9 veces diarias, se observó un incremento
en la capacidad al ejercicio y mejoría sintomática.

54. Inhibidores de los receptores de
endotelina
 Bosentan: es una molécula activa por vía oral. Fue evaluada en varios
estudios aleatorizados, incluyendo pacientes en clase funcional II y
portadores de cardiopatías congénitas, observándose mejoría en la
capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas.
 Las dosis iniciales son de 62,5 mg, dos veces por día, llegando, a las cuatro
semanas, a dosis de 125 mg, dos veces por día.
 Debe controlarse la función hepática basal y mensualmente, ya que, en un
10% de los pacientes aumentan los valores de transaminasas. Otros
efectos adversos observados fueron anemia, disminución de la
espermatogénesis y efectos teratogénicos.

55. Inhibidores de la fosfodiesterasa-5
 Sildenafil: es un potente inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa-5, activo
por vía oral.
 Fue evaluado en la HAPI, en la HP asociada a ETC, en cardiopatías
congénitas y tromboembólica crónica, donde se observó mejoría en la
capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de
seguimiento.
 La dosis recomendada es de 75 a 150 mg/día repartido en tres tomas.

56. Trasplante pulmonar y cardiopulmonar

57. Gracias….