La hipertensión pulmonar primaria es un aumento anormal de la presión en la arteria pulmonar de causa desconocida. Se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal y afecta más a mujeres entre las décadas de 40 y 50 años. Los síntomas incluyen disnea, fatiga, angina y síncope. El diagnóstico se realiza mediante pruebas como radiografía de tórax, ecocardiograma y pruebas de esfuerzo, y el tratamiento se enfoca en mejorar la circulación pulmonar

1. HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA NEUMOLOGIA

2. Hipertensión pulmonar Incremento anormal de la tensión de la arteria pulmonar. Puede ser resultado del: Aumento de la presión de llenado de la mitad izquierda del corazón en presencia de resistencia normal de los vasos pulmonares. Enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonar con incremento de la resistencia vascular del pulmón.

3. Valores normales en Arteria Pulmonar: Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg) Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg) Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

4. Hipertensión pulmonar (HTP) Es un estado fisiopatológico más que una enfermedad. Se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardíacas y pulmonares.

5. Clasificación La HTP se clasifica en : Primaria Secundaria Causas Asociadas .

6. HTP primaria (precapilar): Se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal. Es de causa desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión. Es el tipo de hipertensión pulmonar en la cual no se halla una causa metabólica, pulmonar o cardiaca.

7. El cuadro de hipertensión pulmonar primaria: Es poco común. su incidencia calculada es de dos casos por millón. Se advierte un predominio neto de la afección en mujeres. Se sitúa en la cuarta y quinta décadas de la vida.

8. HTP secundaria (postcapilar): Se caracteriza por tener una presión de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.

9. Causas asociadas (precapilar) : Son condiciones que se asocian a mayor incidencia de HTTP. Con características histológicas, clínicas, hemodinámicas y pronóstico semejante a la HTP primaria. Este cuadro clínico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, VIH, cirrosis + hipertensión portal, y en relación al uso de anorexígenos y cocaína.

10. Fisiopatología de la HTP Aumento de la presión de la arteria pulmonar, con presión de capilar venoso normal. Ante la presión de arteria pulmonar aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes.

11. Fisiopatología… A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrículo derecho claudica desarrollando disfunción sistólica. Aumento de la presión de fin de diástole. Apareciendo las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha.

12. Fisiopatología… El ventrículo izquierdo no está afectado por la enfermedad vascular pulmonar. La dilatación progresiva del ventrículo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo. Produciendo elevación modesta de las presiones de final de diástole y de capilar pulmonar.

13. Fisiopatología Se han identificado características: Endógenas y exógenas importantes, que generan aumento de las resistencias vasculares de la arteria pulmonar.

14. Características endógenas La primera y predominante, un disbalance entre sustancias vasodilatadoras-vasoconstrictoras, en las que sobresale este último mecanismo. Proliferación de músculo liso y del endotelio y posterior trombosis microvascular. Esta alteración de la homeostasis de sustancias vasculo-efectoras es la responsable de la lesión y disfunción endotelial. Los niveles elevados de endotelina en pacientes con hipertensión pulmonar, producen vasoconstricción.

15. Características exógenas La hipoxia induce vasodilatación sistémica; sin embargo, en los vasos pulmonares induce vasoconstricción. Debido a que la hipoxemia genera alteración del voltaje de la membrana celular y de los canales de potasio con despolarización de la membrana y aumento intracelular de los niveles de calcio. Lo cual produce vasoconstricción, remodelación y proliferación de células de músculo liso.

16. Características exógenas La hipoxia como tal, no es el desencadenante de la hipertensión, sino que contribuye a perpetuar la entidad una vez que se ha instaurado. Los anorexígenos, se relacionan con aumento del riesgo para desarrollar hipertensión arterial pulmonar. El uso de cocaína y estimulantes del sistema nervioso central como las metanfetaminas, aumentan el riesgo de padecerla.

17. Síntomas Disnea de esfuerzo Angina Síncope o presíncope Astenia Edema periférico Fenómeno de Raynaud Insuficiencia cardiaca derecha

18. Síntomas La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para intercambiar oxígeno durante actividad física. La angina se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido, y presiones sistólicas y diastólicas elevadas.

19. Síntomas El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un débito muy disminuido, con caida del flujo cerebral. La insuficiencia cardíaca derecha por claudicación del ventrículo derecho.

20. Signos físicos Segundo ruido reforzado en foco pulmonar Galope ventricular derecho por cuarto tono Frémito palpable en borde esternal izquierdo (hipertrofia ventricular derecha) Pulso venoso con onda «a» Pulso venoso con onda«v» Presión venosa yugular elevada Soplo de Graham-Steell Signos de insuficiencia cardíaca derecha Galope ventricular derecho por tercer tono

21. Diagnóstico y valoración de la hipertensión pulmonar primaria El objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con sospecha de HPP es excluir causas secundarias y valorar la gravedad de la HP.

22. Determinaciones analíticas Deben incluirse pruebas funcionales hepáticas y análisis para anticuerpos del VIH, así como serologías para intentar excluir enfermedades del tejido conectivo. Los pacientes con HPP pueden presentar títulos bajos de anticuerpos antinucleares sin que existan otros signos de afectación reumatológica.

23. Radiografía de tórax Estudio en posición PA. Puede observar dilatación de la arteria pulmonar. Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos de hipertensión pulmonar ( Figura 2 ). Aspecto de “árbol podado”

24. Radiografía de Tórax La radiografía de tórax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botón aórtico Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión pulmonar, con imágenes sugestivas de hipertensión venocapilar.

25. Ecocardiograma Util para demostrar hipertensión pulmonar y descartar patología estructural que cause la enfermedad. Para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, se deben tener en cuenta signos indirectos como: Dilatación e hipertrofia de las cavidades derechas Dilatación de la arteria pulmonar Aplanamiento del tabique interventricular ( Figura 3 ).

26. Ecocardiograma

27. Electrocardiograma Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad. Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha ( Figura 1 ). La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar.

28. Electrocardiograma

29. Pruebas de esfuerzo cardiopulmonar Revelan un patrón de función cardíaca alterada. Con reducción del consumo máximo de oxígeno, elevación de la ventilación minuto, un umbral anaeróbico bajo y un pulso de oxígeno reducido. Es la prueba que mejor evalúa la situación funcional en la HP permitiendo realizar una monitorización no invasiva de la respuesta al tratamiento. En general, se recomienda realizar una prueba basal y posteriormente durante el seguimiento.

30. Tratamiento Se enfoca directamente en las causas de la enfermedad. Las estrategias terapéuticas se dirigen a mejorar la restricción en la circulación pulmonar e incrementar la demanda de oxígeno que empeora progresivamente la hipertensión pulmonar y la falla cardiaca derecha.

31. TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES: Mantener peso ideal (IMC 24 y 27 Kg/m2) Evitar el embarazo Evitar infecciones, especialmente las respiratorias. Anticoagulacion oral Oxigeno nocturno Digital y diurético para Insuficiencia Cardiaca Derecha No fumar No beber alcohol

32. TRATAMIENTO Inicio 62.5 mg c/12 hrs Después 125 mg c/12 hrs. Oral Bosentan 50-200 ng/kg/min IV Adenosina 2-24 ng/kg/min IV Prostaciclina (Epoprostenol) 190-900 mg/día Oral Diltiazem 30-240 mg/día Oral Nifedipina Dosis Vía Fármaco TABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente usados: vía de administración

33. Fig. 1. Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensión pulmonar primaria.

34. Pronóstico El pronóstico de la HPP no tratada es malo. La media de supervivencia tras el diagnóstico es de 2.5 años. Aunque hay pacientes que pueden sobrevivir más tiempo, particularmente con el uso de los nuevos fármacos.

35. TABLA 6. Indicadores de mal pronóstico en la hipertensión pulmonar primaria PAPm > 85 mmHg PADm > 20 mmHg IC < 2 I/min/m 2 Sat O 2 AP < 63% Fenómeno de Raynaud

36. Bibliografía Manual de medicina interna Harrison Fishman, Manual de enfermedades pulmonares www.scielo.org.com www.hemodinamiadelsur.com.ar F. Guadalajara Boo, Cardiología