Este documento describe las deficiencias sensoriales, en particular las deficiencias visuales y auditivas. Explica cómo estas deficiencias pueden afectar el desarrollo cognitivo, afectivo y social de una persona, y la importancia de detectarlas tempranamente. También describe los diferentes grados de deficiencia visual, cómo se mide la agudeza y el campo visual, y las limitaciones funcionales que pueden resultar de una deficiencia visual.

1. LAS DEFICIENCIAS
SENSORIALES

2. • Los órganos de los sentidos, fundamentalmente la vista y el
oído son esenciales para el desarrollo humano, porque
además de la percepción, contribuyen a la organización de
la realidad en la mente, es decir a la estructuración del
pensamiento.

3. • Cuando se produce un déficit o un trastorno sensorial,
este canal de comunicación presenta obstáculos: el
pequeño tiene menor acceso a la información que le
rodea y como consecuencia presenta una serie de
dificultades que van a afectar a diferentes áreas de
desarrollo (cognitivo, afectivo, social…)
• En muchos casos sería posible reducir e incluso eliminar
estas dificultades si la existencia del déficit fuera
detectada precozmente.

4. Deficiencias visuales

5. LA IMPORTANCIA DE LA VISTA
• Según estudios realizados, hasta los 12 años la
mayoría de las nociones aprendidas se captan
a través de las vías visuales, en una proporción
del 83 % frente a los estímulos captados por
otros sentidos, que se reparten el 17 %
restante.

6. DEFINICIÓN
• La deficiencia visual se puede definir como
una alteración permanente en los ojos, en las
vías de conducción del impulso visual o en la
corteza cerebral, que produce una disminución
patente en la capacidad de visión

7. ¿Cómo se mide la deficiencia
visual?
La agudeza visual
• Se refiere a la capacidad de un ojo para
percibir objetos y se concreta en la imagen
más pequeña cuya forma puede apreciarse.

8. OPTOTIPOS

9. • La agudeza se expresa mediante una fracción:
- El numerador indica la distancia del optotipo a la
que se coloca la persona.
- El denominador indica la distancia a la que la letra o
el símbolo más pequeño del optotipo que es
reconocido por el sujeto, sería reconocido por el ojo
normal.
Se admite que un ojo normal, tiene una agudeza visual de 1/1. Es
decir, que a distancia 1 (aproximadamente 6 metros) un ojo pueda
reconocer una letra o símbolo que un ojo normal reconocería en la
misma distancia. Es decir, una visión normal o 1.
Se ha de medir para cada ojo por separado

10. El campo visual
Se refiere a toda porción del espacio o área visual que
el ojo puede percibir simultáneamente sin efectuar
movimientos. Para medir el campo visual se utilizan
unos tests o pruebas específicas, y también se mide
para cada ojo por separado.

11. • A su vez se tendrán en cuenta:
-EL CROMATISMO VISUAL: Posibilidad de diferenciar colores.
-LA SENSIBILIDAD AL CONTRASTE: discriminación entre figura y
fondo.
-LA ACOMODACIÓN: capacidad de enfoque por parte del cristalino.
-LA ADAPTACIÓN/REGULACIÓN A LA LUZ-OSCURIDAD: Permite la
visión tanto con luz como en penumbra, o incluso en la oscuridad.
-LA VISIÓN BINOCULAR: facilita el obtener una misma imagen con
los dos ojos, pero desde distintos ángulo, imprescindible par medir
distancias y la visión tridimensional.

12. Diferentes grados de deficiencia
visual
• VISIÓN PARCIAL: cuando la persona afectada
muestra dificultades para percibir imágenes con
uno o ambos ojos, siendo la iluminación y la
distancia adecuadas, necesitando lentes u otros
aparatos especiales para normalizar la visión.
• VISIÓN ESCASA: Cuando el resto visual de la
persona tan solo le permite ver objetos a escasos
centímetros.
• CEGUERA PARCIAL: cuando el resto visual tan solo
permite captar la luz, aunque sin formas, solo
bultos y algunos matices de colores.

13. LA CEGUERA
• personas cuya vista es tan insuficiente que les incapacita
para realizar una actividad en la que se precise el uso de la
visión.
• La ONCE considera ciega a toda persona cuya agudeza
visual no sobrepasa el 1/10 de lo normal, es decir, no
conserva el 10 % de residuo visual.
LA AMBLIOPÍA
• se caracteriza por la disminución de la agudeza visual por
sensibilidad imperfecta de la retina, sin que haya ninguna
lesión orgánica que la justifique.
• Popularmente el ojo afectado de ambliopía se conoce como
ojo vago u ojo perezoso.
• diferencia muy marcada de visión entre ambos ojos.
• Se puede detectar a partir de los 3 o 4 años y después de
los 8 o 10 se considera prácticamente irreversible, debido a
que los niños adquieren la completa madurez visual entre
los 9 y 10 años.

14. Patologías y etiología de las
deficiencias visuales
• HEREDITARIAS:
• Acromatopsia: ceguera de colores.
• Albinismo: carencia de pigmento.
• Aniridia: ausencia o atrofia del iris.
• Atrofia del nervio óptico (degeneración nerviosa).
• Cataratas congénitas (cristalino opaco).
• Coloboma (deformaciones del ojo).
• Glaucoma congénito ( lesiones por presión ocular).
• Miopía degenerativa ( pérdida de agudeza visual).
• Queratocono ( córnea en forma de cono).
• Retinitis pigmentaria ( pérdida pigmentaria retinal).

15. CONGÉNITAS:
• Anoftalmia (carencia de glóbo ocular).
• Atrofia del nervio óptico ( degeneración nerviosa).
• Cataratas congénitas ( cristalino opaco).
• Microoftalmia ( escaso desarrollo del globo ocular).
• Rubéola ( infección vírica todo el ojo).
• Toxoplasmosis ( infección vírica-retina /mácula).

16. ADQUIRIDAS ACCIDENTALES:
• Avitaminosis ( insuficiencia de vitaminas).
• Cataratas traumáticas ( cristalino opaco).
• Desprendimiento de retina ( lesión retinal).
• Diabetes ( dificultad para metabolizar la glucosa)
• Extasis papilar ( estrangulamiento del nervio óptico).
• Fibropaxia retrolental ( afecciones en retina-vitreo).
• Glaucoma adulto ( lesiones por presión ocular).
• Hidrocefalea ( acumulación del líquido en el
cerebro).
• Infecciones diversas de todo el sistema circulatorio.
• Traumatismos en el lóbulo occipital.

17. ¿Cómo se produce la
percepción en las personas con
disminución visual?
• Se ha observado que las personas con discapacidad visual
tienen un desarrollo cognitivo distinto al del resto de la
población, ya que éste debe ajustarse a sus
características sensoriales.
• Este ajuste debe realizarse de manera particular en
función de los restos visuales que se retengan, y del
momento en que se produce la discapacidad.

18. La percepción auditiva
• Oír proporciona cierta orientación sobre la
dirección y la distancia a que se halla el objeto
sonoro, pero poca información sobre sus
diferentes cualidades, como por ejemplo, la
forma, el tamaño o la posición que ocupa en el
espacio.

19. La percepción táctil
• Las experiencias táctiles presentan una serie
de inconvenientes debido a que requieren el
contacto directo con el objeto que se observa,
por lo que el tacto sirve para conocer sólo los
objetos inmediatos.

20. Una diferencia entre las percepciones táctil y visual
reside en el hecho de que el sentido de la vista
permite una mayor actividad perceptiva y un menor
consumo de energía.
Los ojos están abiertos durante el período de
vigilia, lo que permite conocer cuanto pasa en
el entorno más próximo. En cambio las manos,
como órgano táctil, tienen que ser estimuladas
y activadas para el propósito de la observación
mediante el tacto activo, y su campo de acción
está limitado al es­pacio accesible por los
brazos y las propias manos.

21. La percepción cinestésica
El equilibrio y el sentido cinestésico se
hallan también implicados. El equilibrio es
siempre dificil cuando no hay visión para
proporcionar informaciones sensoriales que
permitan una interacción postural. El
sentido cinestésico, que facilita
información referente al trazo del
movimiento del cuerpo en el espacio, debe
ser educado en las personas ciegas a fin de
ajustar el movimiento a sus
desplazamientos.

22. Limitaciones funcionales de las
personas con deficiencia visual
• Percepción del espacio
• Habilidades de la vida diaria.
• Habilidades sociales.
• Acceso a la información escrita.

23. Percepción del espacio
• Al entrar en un sitio desconocido las personas videntes
pueden situarse rápidamente mediante una simple ojeada
del espacio, y la identificación de detalles les permite
orientarse.
• En el caso de las personas con problemas visuales graves, el
conocimiento del espacio se produce por medio del sentido
auditivo, que está constantemente en actividad intentando
captar todos los sonidos que puedan informar de las
variaciones que sufre el entorno
• Deben prestar atención a olores, cambios de temperatura,
corrientes de aire, distancias en términos de tiempo a
través del movimiento y a través del sonido.

24. Habilidades de la vida diaria.
• actividades que implican cierto peligro, como
cocinar, planchar, afeitarse, comer…
• orientación y movilidad.
• entrenamiento y las ayudas técnicas

25. Habilidades sociales.
• En elementos posturales, la dirección de la mirada o la
expresión facial.
• Debido a la falta de imitación visual, se ve afectada la
capacidad para utilizar estos indicadores Visuales, que son
muy importantes para mejorar las habilidades sociales de
las personas.

26. Acceso a la información escrita.
Actualmente, las personas videntes viven en una
constante avalancha de información a través de
canales fundamentalmente visuales
Las ayudas técnicas según el grado de deficiencia:
• Las personas que mantienen residuos visuales no
necesitarán una ampliación del código.
• Las personas con residuos mínimos o nulos precisarán
de ayudas diferentes, que estarán basadas en
métodos de lectoescritura táctil (Braille) o bien en
métodos auditivos.

27. La Tiflotecnología, es la adaptación y
accesibilidad de las tecnologías de la información
y comunicación para su utilización y
aprovechamiento por parte de las personas con
ceguera y deficiencia visual.

28. Evaluación de la deficiencia
visual
• La evaluación del funcionamiento visual supone
determinar, de la manera más completa posible, cómo
utiliza el sujeto su visión residual (si existe), así como
los aspectos sociales, emocionales, cognitivos, etc.
• Para ello se seguirán dos pasos: una evaluación
funcional y una evaluación formal

29. Evaluación funcional
A nivel orientativo, estas escalas permiten evaluar aspectos como:
• La apariencia de los ojos: bizqueo, ojos acuosos, párpados
caídos, ojos en constante movimiento, pupilas nubladas, etc.
• Signos en el comportamiento: cuerpo rígido o echar la cabeza
hacia atrás al mirar un objeto distante, fruncir el ceño al escribir
o leer, inclinación lateral de la cabeza, falta de afición a la
lectura, omisión de tareas que se realizan en distancias cortas,
exceso de parpadeo, uso del dedo o del lápiz como guía, etc.
• Quejas asociadas al uso de los ojos: dolores de cabeza, náuseas
o mareos, picor o escozor de ojos, dolores oculares, visión
borrosa en cualquier momento, etc.

30. Evaluación formal
• Paralelismo de la mirada. Comprobación paralelismo o
congruencia de la mirada en ambos ojos. Se ofrecerá al
sujeto un bolígrafo o similar y se le solicitará que lo mire
en las diferentes posiciones en que lo pongamos: los ojos
deben quedar alineados en todo momento.
• Reflejos pupilares. Se mide el reflejo de acomo­dación
pidiendo primero al niño que mire a un dedo situado
frente a él a pocos centímetros, para que luego mire la
pared que queda detrás del dedo. La pupila debe
reaccionar contrayéndose primero y dilatándose después.
• Estereopsia. Facultad de percibir, que puede
comprobarse pidiendo al niño que toque la punta del dedo
del especialista con la de su propio dedo dirigiéndolo
horizontalmente de punta a punta.

31. • Campo visual. Utilizando un lápiz o cualquier otro objeto, debe
mantenerse fuera del campo de visión en un principio para
hacerlo aparecer poco a poco; se le pide al sujeto que avise
cuando empiece a verlo.
• Punto próximo de convergencia. El punto más cercano en que
ambos ojos convergen sobre objeto a medida que la distancia ojos-
objeto se aminora.
• Visión cromática. La percepción del color se explora a través del
emparejamiento de láminas, del mismo color. Hay que comprobar
los errores, tanto en el color errado como en las condiciones de luz
en que se produce.
• Funcionamiento perceptivo-visual. Se recoge información acerca
de las funciones de procesamiento, codificación e interpretación
de mensajes visuales, t­ratando de recoger sobre todo información
de la percepción de formas y tamaños, la capacidad de imitar
modelos, la coordinación visomotora, la distinción entre figura y
fondo, la memoria visual, la discriminación visual, las relaciones
espaciales, etc.

32. Aspectos del desarrollo que
condicionan la intervención.
• Falta de contacto ocular. No sigue con los ojos el movimiento de las cosas.
• Falta de motivación para explorar el entorno. No se produce el gateo.
• Manos ciegas. Movimientos gruesos sin gradación fina de las manos. Éstas,
en los primeros meses, no buscan ni exploran objetos.
• Cieguismos. Frotamiento de ojos, balanceos, etc. Mediante patrones
rítmicos intentan compensar la falta de estimulación visual, incrementando
la estimulación disponible a través de otras modalidades sensoriales como
las vestibulares y táctiles.
• Sonrisa muda. Sonrisa que no es capaz de transmitir los estados de ánimo
del sujeto, puesto que se trata de una expresión facial estereotipada, sin
discriminar situaciones o personas. La sonrisa del niño es uno de los
licitadores de la interacción con el adulto, a la vez que se considera un
indicador de la participación del niño en la relación; por lo tanto, su
importancia es primordial en las relaciones iniciales.

33. Deficiencias
auditivas

34. ¿Qué es una hipoacusia?
• Del griego hipo,`bajo’ acusia, `hablar'
• disminución de la capacidad auditiva que obstaculiza la
adquisición del lenguaje oral por vía auditiva.
• en la infancia el problema de una hipoacusia adquiere
unas connotaciones especiales, ya que sus efectos son
múltiples y afectan no solamente al aspecto sensorial,
sino también al cognitivo y sobre todo al comunicativo.

35. Cualidades del sonido y medidas
de la audición
• Las cualidades del sonido son las siguientes:
Tono Intensidad Timbre Duración
Agudo/ Fuerte / Cualidad Tiempo
Grave Débil de voz
El sonido se mide en unidades de intensidad
llamadas decibelios (db) y en unidades de
frecuencia o hercios (Hz). Ambos aspectos se
deberán tener en cuenta en el momento de
diagnosticar una hipoacusia.

36. • Un decibelio es la décima parte de un belio, que se refiere
a la menor intensidad de sonido a que puede oírse una
nota determinada.
• La audición normal se perciben sonidos aproximadamente
desde 0 db (umbral de audición) hasta 120 elb (umbral
del dolor), aunque a partir de 100 db (umbral tóxico) el
ruido es muy molesto.
• La pérdida auditiva se calcula teniendo en cuenta la
intensidad a la que hay que amplificar un sonido para que
pueda ser percibido por la persona con déficit auditivo.

37. Niveles de decibelios
• INTERVALOS DE PERCEPCIÓN EJEMPLO
DECIBELIOS
0-20 silencioso pisadas
40-70 adecuado conversación
80-100 molesto Calle con
tráfico tráfico intenso
120-140 intolerable

38. Clasificación de las hipoacusias
- Según la parte del oído afectada.
- Según la etiología.
- Según los oídos afectados.
- Según el momento de aparición.
- Grado de pérdida auditiva.

39. - SEGÚN LA PARTE DEL OÍDO AFECTADA
• Hipoacusias de transmisión.
lesión localizada en la zona del oído encargada de
la transmisión de la onda sonora, es decir, en el
oído externo y medio.
• Hipoacusias neurosensoriales.
lesión se asienta en el oído interno y/o en la vía
auditiva, debido a una atrofia o degeneración de
alguno de sus órganos, como la cóclea, el nervio
auditivo, etc.
• Hipoacusias mixtas. Como su nombre indica, son
aquellas localizadas en las diferentes partes del
oído, externo, medio e interno

40. - SEGÚN LA ETIOLOGÍA
- Hipoacusias hereditarias genéticas. Pueden ser de tipo :
* recesivo (cuando los padres son portadores del gen
patológico, pero no son hipoacúsicos).
* o dominante (cuando al menos uno de de los padres, es
portador del gen patológico y además hipoacúsico;
representan un 10 % de las hipoacusias, hereditarias)
causadas por una alteración de un gen y se transmiten por combinación
genética, actuando sobre el oído interno. Son progresivas y no suelen tener
tratamiento médico.

41. Hipoacusias adquiridas
De causas prenatales,
• rubéola, sarampión o la varicela, o bien el alcoholismo durante el
embarazo. El período más grave produce entre la 7.a y la 10 ª semana de
embarazo.
De causas perinatales,
• el traumatismo durante el parto, la anoxia, la prematuridad o la ictericia.
De causas postnatales,
• otitis y sus secuelas, las fracturas del oído, las afecciones del oído interno y
del nervio auditivo, las intoxicaciones por antibióticos, las meningitis, las
encefalitis y los tumores, etc.

42. LAS OTITIS.
• procesos inflamatorios de la mucosa de todos los espacios
aireados del oído medio, pudiendo afectar a la membrana
timpánica y a las paredes óseas que lo sustentan.
• Es una patología importante por la frecuencia con la que se da
y por las posibles complicaciones que puede conllevar.
Se clasifican en:
• Otitis media aguda (OMA). Es una infección del oído
medio que tiene un fuerte comienzo y es de corta duración,
por lo que se cura sin secuelas.
•
• Otitis media crónica (OMC). Se debe a la es­casa
aireación del oído medio. Son procesos de larga duración y
pueden provocar lesiones en la mucosa del oído medio, el
tímpano y las estructuras óseas.

43. - SEGÚN LOS OÍDOS AFECTADOS
• Hipoacusias unilaterales. Son aquellas que se presentan
en un solo oído.
• Hipoacusias bilaterales. Afectan a ambos oídos.

44. - SEGÚN EL MOMENTO DE APARICIÓN.
*Hipoacusias prelocutivas Se presentan antes de
adquirir el lenguaje
*Hipoacusias perilocutivas. Se presentan du­rante
la adquisición del lenguaje, aproximadamente
entre los 2 y los 4 años.
*Hipoacusias postlocutivas. Aparecen cuando el
lenguaje ya está adquirido.

45. - GRADO DE PÉRDIDA AUDITIVA.
Hipoacusia leve o ligera,
- pérdida es inferior a 40 db.
- pueden verse afectados algunos fonemas. se
llega a percibir normalmente la palabra
- déficits en la comprensión de la voz
susurrante o en la percepción de sonidos
lejanos.
Hipoacusia moderada o media,
- la pérdida comprende el intervalo entre 40 y
70 db.
- dificultades en la comprensión y desarrollo
del lenguaje.
- No se percibe la palabra hablada, salvo que
ésta sea emitida con una fuerte intensidad.
- Se utiliza el apoyo en la lectura labial
- las dificultades para la comunicación, deben
ser paliadas con la adaptación de audífonos.

46. Hipoacusia severa,
• La pérdida comprende el intervalo entre 70
y 90 db.
• Se perciben algunos sonidos.
• incapacidad para la adquisición del
lenguaje espontáneo.
• No oye la propia voz salvo a intensidades
muy elevadas.
• Se utiliza regularmente la lectura labial y es
imprescindible el empleo de audífonos y el
apoyo logopédico para alcanzar un
desarrollo del lenguaje.
• Según la Seguridad Social, una persona se
puede considerar sorda cuando la pérdida
auditiva es mayor de 75 db.

47. Hipoacusia profunda
- La pérdida es superior a 90 db.
- Cuando es bilateral y temprana (prelocutiva), se acompaña
de mudez, en el caso de que el niño no reciba atención
logopédica especializada y no emplee ningún tipo de
prótesis auditiva.
- La pérdida total de la audición recibe el nombre de cofosis
y en esta situación el lenguaje no se puede adquirir por vía
oral pero sí por vía visual.

48. • La audición es fundamental para mantener funciones como
la orientación, la alerta o la vigilancia.
• la intensidad de la hipoacusia y el momento de su aparición
influyen decisivamente sobre las posibilidades que un
sujeto hipoacúsico tenga para desenvolverse en su entorno
social.

49. Ayudas artificiales a la audición.
• Los audífonos
- Tienen la función de aumentar el volumen de los
sonidos y adaptarlos a las necesidades de cada
persona que los requiera.
- Constan de micrófono, amplificador, altavoz y pilas.
- El sonido lo recoge el micrófono y lo dirige al
amplificador, que lo hace más fuerte o amplifica y
lo manda en forma de ondas sonoras al oído
interno. En el oído interno estas ondas estimulan
las células ciliadas que, a través del nervio
auditivo, mandan el mensaje sonoro al cerebro.

50. • TIPOS DE AUDÍFONOS:
- Prótesis retroauriculares. Son de
pequeño tamaño y se colocan detrás del
pabellón auricular.
- Prótesis intra auriculares. Se introducen
en el conducto auditivo externo.
- Prótesis de bolsillo o de petaca. Su
tamaño es como el de una cajetilla de
tabaco y van situadas en un bolsillo.
Actualmente no se usan porque sus
prestaciones se consiguen con prótesis
retroauriculares, que además presentan
más ventajas.

51. • El implante coclear
• El implante coclear es un aparato electrónico que
transforma las señales acústicas, incluida el
habla, en señales eléctricas que son procesadas a
través de las diferentes partes de que consta el
implante coclear.

52. - El componente externo. Está formado por
un micrófono que recoge los sonidos, los
cuales pasan a un procesador que se encarga
de seleccionar y codificar los sonidos más
útiles para la mejor comprensión del
lenguaje, que el transmisor envía
debidamente codificados al receptor.
- El componente interno. Un receptor-
estimulador, implantado en el hueso
mastoides, envía las señales eléctricas a
unos electrodos que se introducen en el
interior de la cóclea, que sustituyen las
células nerviosas dañadas y estimulan las
que aún funcionan. Estos estímulos pasan a
través del nervio auditivo al cerebro, que los
reconoce como sonidos.

53. Criterios que se deben cumplir para ser beneficiarios
del implante coclear:
- Padecer sordera neurosensorial bilateral profunda o
total.
- No poder beneficiarse de ningún tipo de prótesis
auditiva convencional.
- Estar plenamente convencido de que la mejora
auditiva que proporcione el implante va a
beneficiarle tanto personal como socialmente.

54. Limitaciones del implante
- El paciente debe aprender a interpretar los sonidos que recibe,
con lo que le llevará un tiempo aprender a discriminar. Toda
rehabilitación conlleva un tiempo de adaptación.
- La vida diaria del paciente no debe cambiar, puede realizar
cualquier deporte, siempre y cuando se vaya con cuidado con los
golpes.
- Los implantes contienen materiales metálicos y magnéticos en su
interior, por lo que hay que pasar por fuera de los controles de
los aeropuertos o de las aduanas, al igual que les ocurre
también a aquellas personas que llevan marcapasos. Durante el
despegue y el aterrizaje hay que desconectar el procesador,
porque puede provocar interferencias.
- Algunas pruebas médicas pueden dañar el implante, como por
ejemplo la resonancia magnética nuclear.

55. • Tratamiento de la hipoacusia.
Equipo multiprofesional:
-Médico otorrino. Lleva a cabo el diagnóstico, determinando la presencia de la
pérdida auditiva, su tipo y su grado. Determina y lleva a cabo el posible
tratamiento inédito o quirúrgico.
-Audioprotesista. Orienta sobre el manejo, limpieza y mantenimiento de la
prótesis y efectúa revisiones periódicas.
-Logopeda y profesionales especializados en audición y lenguaje. Valoran el
desarrollo comunicativo y del lenguaje, orientando acerca de las estrategias
comunicativas más convenientes.
Trazan y llevan a cabo el programa de rehabilitación ( auditiva y del lenguaje)
en atención temprana, intervención logopédica y apoyo pedagógico y escolar.
-Equipo psicopedagógico. informa y orienta en relación con la escolarización e
interviene a lo largo de las diferentes etapas educativas en función de las
necesidades del niño.
-Servicios sociales. Asesoramiento, obtención de la calificación de minusvalía,
gestionan prestaciones económicas y técnicas, etc.

56. SORDOCEGUERA

57. Definición y prevalencia
• es una discapacidad que se caracteriza por la
existencia simultánea de una deficiencia auditiva y
una deficiencia visual. Esta doble deficiencia
dificulta enormemente la capacidad comunicativa de
la persona que la padece.
• Se calcula que esta patología afecta alrededor de 15
personas por cada 100.000 habitantes. Aplicando esta
comparativa se podría considerar que en España
deben haber entre 4.000 y 5.000 personas
afectadas; sin em­bargo, la fundación ONCE tiene
censadas solamente poco más de 1.200.

58. Tipos de sordoceguera
- Sordoceguera congénita. Las causas son muy similares a las
que producen la hipoacusia.
- Sordoceguera adquirida. La causa principal es el síndrome de
Usher. Se trata de una enfermedad congénita, hereditaria y
recesiva, lo que significa que se nace con ella pero se puede
desarrollar en cualquier momento de la vida.

59. Hay tres tipos de síndromes de
Usher:
• Tipo 1: Son personas con sordera profunda de nacimiento.
Los problemas de visión aparecen entre los 8 y los 12 años.
• Tipo 2: Personas con pérdida auditiva entre moderada y
severa y que presentan problemas de visión en la
adolescencia.
• Tipo 3: Es más infrecuente. Se producen alteraciones
visuales y sordera progresiva en jóvenes que de niños
parecían oír y ver bien.
• pérdida de visión se produce por una enfermedad
denominada "Retinitis Pigmentaria".
• Aparece todo un abanico de posibles tipologías según el
grado de pérdida en cada sentido, la edad y el orden de
aparición, etc.

60. El desarrollo del lenguaje en las
personas sordociegas
• la mayor discapacidad que padecen estas personas es la
dificultad para aprender a comunicarse. Esta dificultad
va a depender en gran medida del grado de afectación y
del momento en que se producen las deficiencias en
relación a la adquisición del lenguaje.
• En este sentido, la sordoceguera se puede dividir en tres
categorías:
- Personas sordociegas totales o congénitas. El rasgo más destacable es que la
afectación es prelocutiva.
- Personas con una deficiencia congénita y otra adquirida. En general, estas personas
participarían de características similares a las explicadas para cada deficiencia en
particular.
- Personas con sordoceguera postlocutiva.