La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria más común. Afecta a entre 1 en 500 y 1 en 3000 personas y causa infecciones recurrentes de las vías respiratorias y gastrointestinales. No tiene cura, pero se controlan las infecciones con antibióticos e inmunoglobulinas cuando es necesario.

1. P R O Y E C T O D E I N M U N O L O G I A
E S T U D I A N T E : L A D Y J E N E S V K A P A L M A H E R N A N D E Z
E S T U D I A N T E D E L A U N I V E R S I D A D T E C N I C A D E M A N A B I
D O C E N T E : D R . J O R G E C A Ñ A R T E
E S C U E L A D E M E D I C I N A
D E F I C I E N C I A S E L E C T I V A D E I G A
INTRODUCCION
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
(IgA) es la inmunodeficiencia primaria más
común. Los individuos con Deficiencia Selectiva
de IgA son deficientes en IgA pero usualmente
tienen cantidades normales de otros tipos de
inmunoglobulinas, Se conoce muy poco sobre los
mecanismos etiopatogénicos que conducen a esta
enfermedad. 1
La mayoría de las personas con déficit selectivo de
IgA suelen estar asintomáticas y se diagnostican
por casualidad; sin embargo, deberíamos tener
presentes a los pacientes con infecciones de vías
respiratorias recurrentes, gastrointestinales,
alérgicas y enfermedades autoinmunes que pueden
estar asociadas a esta afección.2
A pesar de que no existe tratamiento en el
momento actual, su importancia radica en las
asociaciones con diferentes enfermedades como la
enfermedad celíaca o púrpura trombocitopénica
idiopática. Por otra parte, es importante conocer el
riesgo de anafilaxia tras realizar transfusiones y su
1
(Rojas-Torres, 2013)
2
(Anonimo, DEFICIENCIA SELECTIVA DE IgA , 2011)
posible progresión a una inmunodeficiencia
común variable. Es importante conocer la correcta
vacunación en esta enfermedad.3
La Deficiencia Selectiva de IgA es la más común
de las enfermedades de inmunodeficiencia
primaria. Los estudios han indicado que tantas
personas como una en cada quinientos tiene
Deficiencia Selectiva de IgA. Muchos de estos
individuos presentan enfermedades relativamente
ligeras y generalmente no se encuentran lo
suficientemente enfermos para ser vistos por un
médico. 4
Por lo tanto, nunca se les descubre la Deficiencia
de IgA. De hecho, la mayoría de los individuos
con Deficiencia Selectiva de IgA son
relativamente sanos y no presentan síntomas. En
contraste, también existen individuos con
Deficiencia Selectiva de IgA que tienen
enfermedades significativas. Hasta ahora, no se ha
entendido porque existen individuos con
deficiencia de IgA que no presentan casi ninguna
enfermedad mientras que otros se encuentran muy
enfermos.
3
(Negroni, 2009)
4
(Anonimo, inmunodeficiencias congenitas , 2013)

2. 2
Los estudios han sugerido que a algunos pacientes
con deficiencia de IgA les falta una fracción del
IgG (la subclase IgG2) y esa puede ser una
explicación de la razón por la cual algunos
pacientes con deficiencia de IgA son más
susceptibles a infecciones que otros.
Un problema común en la deficiencia de IgA es la
susceptibilidad a infecciones.
Infecciones recurrentes del oído, sinusitis,
bronquitis y neumonía son las infecciones más
comúnmente observadas en pacientes con
Deficiencia Selectiva de IgA. Esto es fácil de
entender porque la IgA protege a las superficies
mucosas de infecciones. Estas infecciones se
pueden volver crónicas. Además, puede ser que las
infecciones no desaparezcan con tratamiento, y los
pacientes pueden permanecer con antibióticos
durante más tiempo de lo normal.
DEFINICION
La Deficiencia Selectiva de IgA es la deficiencia
severa o ausencia total de la clase IgA de
inmunoglobulinas en el suero sanguíneo y
secreciones. Existen cinco tipos (clases) de
inmunoglobulinas o anticuerpos en la sangre: IgG,
IgA, IgM, IgD e IgE. La clase de inmunoglobulina
presente en mayor cantidad en la sangre es el IgG,
seguido por IgM e IgA. Las IgD e IgE se
encuentran presentes en muy pequeñas cantidades
en la sangre.5
De estas clases de inmunoglobulinas, son
principalmente las IgM e IgG las que protegen el
5
(Raúl Romero Cabello, 2006)
6
(Algitrat, 2000)
torrente sanguíneo, tejidos corporales y órganos
internos de infecciones. Es también muy
importante que el cuerpo sea protegido en las
superficies que entran en contacto cercano con el
medio ambiente. Estos puntos son las superficies
mucosas: la boca y la nariz, la garganta, las vías
respiratorias del pulmón, el tracto gastrointestinal,
los ojos y los genitales. Los anticuerpos IgA (los
cuales son transportados por las secreciones a las
superficies mucosas) juegan un papel importante
en la protección de las superficies mucosas contra
infecciones. Los anticuerpos IgG, IgM e IgE se
encuentran también en secreciones de las
superficies mucosas, pero no en la misma cantidad
que el anticuerpo
IgA. Es, por esto que el IgA es conocido como el
anticuerpo secretorio. Si nuestras superficies
mucosas fueran extendidas cubrirían cualquier
área igual a una y media canchas de tenis, por lo
que la importancia del IgA al proteger nuestras
superficies mucosas no puede ser subestimada. 6
La IgA posee algunas características químicas
especiales. Se encuentra presente en las
secreciones en forma de dos moléculas de
anticuerpo unidas por un componente llamado la
cadena J (“J” por juntar) (véase capítulo Sistema
Inmune). Para que estos anticuerpos puedan ser
secretados, tienen que estar unidos a otra molécula
llamada la pieza secretoria. La unidad de IgA que
protege las membranas mucosas se compone por
dos moléculas IgA juntas por la cadena J y unidas
a la pieza secretoria.7
Los individuos con Deficiencia Selectiva de IgA
no producen IgA. Producen, sin embargo, todas las
7
(Tomino, 2016)

3. 3
otras clases de inmunoglobulinas. Además, la
función de los linfocitos T, células fagocíticas y
sistema complemento son normales o casi
normales. Por lo tanto, esta afección es conocida
como Deficiencia “Selectiva” de IgA.8
La causa o causas de la Deficiencia Selectiva de
IgA son desconocidas. Es probable que existan
varias causas de la Deficiencia Selectiva de IgA y
que dichas causas puedan diferir de un paciente a
otro. Los individuos con Deficiencia Selectiva de
IgA tienen linfocitos B aparentemente normales,
pero que no maduran en IgA produciendo células
plasmáticas.9
CAUSAS
La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria,
lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin
embargo, se ha informado de casos de deficiencia
de IgA inducida por fármacos.
Se puede heredar como un rasgo autosómico
dominante o autosómico recesivo. Este trastorno
se encuentra en personas de origen europeo. Es
menos común en personas de otros grupos
étnicos.10
Síntomas
Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA
son asintomáticas.
Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir
episodios frecuentes de:
8
(Alexander, 2006)
9
(Biblioteca Nacional de Medicina en los Estados
Unidos , 2016)
 Bronquitis (infección de las vías
respiratorias)
 Diarrea crónica
 Conjuntivitis (infección del ojo)
 Inflamación gastrointestinal, lo que
incluye colitis ulcerosa, enfermedad de
Crohn y enfermedad similar a esprúe
 Infección de la boca
 Otitis media (infección del oído medio)
 Neumonía (infección pulmonar)
 Sinusitis (infección en los senos nasales)
 Infecciones cutáneas
 Infecciones de las vías respiratorias
superiores
Otros síntomas incluyen:
 Bronquiectasia (una enfermedad en la cual
los pequeños alvéolos de los pulmones
resultan dañados y agrandados)
 Asma sin causa conocida
PRUEBAS Y EXÁMENES
Puede haber antecedentes familiares de
deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden
realizar abarcan:11
 Mediciones de la subclase IgG
 Inmunoglobulinas cuantitativas
 Inmunoelectroforesis en suero
DIAGNÓSTICO DEL DÉFICIT
SELECTIVO DE IgA
Habitualmente se sospecha el diagnóstico de
déficit selectivo de IgA en pacientes con
10
(Manuel Hernández Rodríguez, 2001)
11
(Reginald M. Gorczynski, 2007)

4. 4
infecciones recurrentes o crónicas, alergias,
enfermedades autoinmunes o combinaciones de
estos problemas.12
El diagnóstico se establece cuando la analítica
sanguínea muestra ausencia de IgA con valores
normales de las otras principales
gammaglobulinas (IgG e IgM). La mayoría de
estos pacientes presentan una correcta producción
de anticuerpos, es decir, son anticuerpos Unitat de
Patología Infecciosa Immunodeficiències de
Pediatría funcionalmente activos. Existe, pero,
una pequeña proporción de pacientes con déficit
de las subclases IgG2 y/o IgG4 y/o un déficit en la
producción de anticuerpos, es decir, con una
función alterada. El número y la función de los
linfocitos T son normal.
Otros estudios que debemos realizar en estos
pacientes son: hemograma, estudio de la función
pulmonar y análisis de orina. Otros estudios que se
realizarán en pacientes seleccionados a criterio
médico son: estudio tiroideo, estudio de la función
renal, estudio de la absorción de nutrientes, y la
presencia de anticuerpos dirigidos contra tejidos
de nuestro propio organismo (autoanticuerpos)
Tratamiento
No se dispone de ningún tratamiento específico.
Algunas personas desarrollan gradualmente
niveles normales de IgA sin necesidad de
tratamiento.
El tratamiento involucra tomar pasos para reducir
el número y la severidad de las infecciones. A
menudo se necesitan antibióticos para tratar las
infecciones bacterianas.
12
(inmunologia, 2010)
Se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en
una inyección para estimular al sistema
inmunitario.13
El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria
está basado en el problema específico.
Nota: las personas con deficiencia completa de
IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se
les administran hemoderivados e inmunoglobulina
intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock
anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo,
se les puede administrar de manera segura
inmunoglobulinas IgA-agotadas.
PRONÓSTICO DE LOS PACIENTES CON
DÉFICIT SELECTIVO DE IgA
A pesar de que el déficit selectivo de IgA es
habitualmente una de las inmunodeficiencias
primarias más leves, es difícil predecir cuál será la
evolución de un paciente con déficit selectivo de
IgA. El general, el pronóstico depende del
pronóstico de las enfermedades asociadas. Es
importante que el médico interrogue y reevalúe a
estos pacientes por la posibilidad de desarrollar
enfermedades autoinmunes o progresar a otras
inmunodeficiencias más complejas. Por ejemplo,
excepcionalmente, el déficit de IgA puede
progresar hacia inmunodeficiencia común
variable con déficits en IgG y/o IgM. Asimismo,
el paciente debe informar al médico de cualquier
síntoma inusual, como fiebre, erupción en la piel o
artralgias.
La clave para un buen pronóstico es la adecuada
comunicación con el médico y el inicio de un
13
(SORENSEN, s.f.)

5. 5
tratamiento adecuado tan pronto como la
enfermedad sea reconocida.14
CONCLUSION
La deficiencia de IgA es la más frecuente de las
alteraciones de inmunidad humoral. Se puede
encontrar en personas aparentemente normales, en
frecuencias que varían desde 1 en 700 a 1 en 3.000
a más, según distintas encuestas. Como
estudiantes del servicio de salud es de nuestra
obligación saber referente a esta patología que
afecta en la actualidad a personas en el mundo.
B I B L I OG R A F Í A
1Alexander, J. W. (2006). Principios de inmunología
clínica. Reverte .
2Algitrat. (2000). MEDICINA. buenos aires: Elsevier.
3Anonimo. (2011). Obtenido de DEFICIENCIA
SELECTIVA DE IgA :
https://primaryimmune.org/wp-
content/uploads/2011/04/Deficiencia-
Selectiva-de-IgA.pdf
4Anonimo. (2013). inmunodeficiencias congenitas .
Obtenido de
http://www10.uniovi.es/anatopatodon/modul
o6/tema03_sindromes/05deficit.htm
5Biblioteca Nacional de Medicina en los Estados Unidos
. (20 de 03 de 2016). Obtenido de Deficiencia
selectiva de lgA:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/
001476.htm
6Billoordo, l. a. (2008). Obtenido de deficiencia
selectiva de la iga y sus patologias :
http://www.corebio.org.ar/descargas/deficien
cia_de_ig%20a_y_patologias_asociadas.pdf
7inmunologia, C. d. (2010). Deficiencia selectiva de lgA.
Obtenido de
https://www.clinicadam.com/salud/5/001476.
html
8Manuel Hernández Rodríguez, A. S. (2001). Tratado de
nutrición. Ecuadernacion .
14
(Billoordo, 2008)
9Negroni. (2009). Microbiología Estomatológica. En
inmunodeficiencia selectiva de la IgA (pág. 200).
Panamericana .
10Raúl Romero Cabello, I. F. (2006). Síndrome diarreico
infeccioso. Panamericana .
11Reginald M. Gorczynski, J. S. (2007). Inmunología
basada en la resolución de problemas. En
Deficit Selectivo de IgA (pág. 26). España:
Elsevier.
12Rojas-Torres, D. (29 de 01 de 2013). ELSEVIER.
Obtenido de Medicina de familia: importancia
del déficit selectivo de inmunoglobulina A:
http://www.elsevier.es/es-revista-semergen-
medicina-familia-40-articulo-importancia-del-
deficit-selectivo-inmunoglobulina-
S1138359313000245
13SORENSEN, R. (s.f.). Obtenido de deficiencia de la
IgA:
http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v44n3/art03.pdf
14Tomino, Y. (2016). Pathogenesis and Treatment in
IgA Nephropathy: An International
Comparison. Japon KK.

6. 6