La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (DSIA) es el defecto inmunológico más común en humanos. Afecta a entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1000 personas. La mayoría de los pacientes con DSIA son asintomáticos, pero algunos pueden presentar infecciones recurrentes del tracto respiratorio o gastrointestinal. El diagnóstico requiere niveles séricos de IgA menores a 7 mg/dL en un paciente mayor de 4 años, con niveles normales de IgG e IgM.
Presentación sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA). ¿Qué es la inmunoglobulina A? ¿Cual es su función?
Definición, fisiopatología, alteraciones genéticas, cuadro clínico, criterios clínicos de acuerdo a la IUIS, abordaje, estudios de laboratorio, tratamiento, pronóstico y complicaciones.
Presentación sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA). ¿Qué es la inmunoglobulina A? ¿Cual es su función?
Definición, fisiopatología, alteraciones genéticas, cuadro clínico, criterios clínicos de acuerdo a la IUIS, abordaje, estudios de laboratorio, tratamiento, pronóstico y complicaciones.
Presentación sobre angioedema hereditario. Clasificación de angioedema según EAACI; definición de angioedema hereditario, fisiopatología, diagnóstico, cuadro clínico, exámenes de laboratorio y tratamiento.
Mi nombre es Jaime Guillermo González Gámez y actualmente vivo en Guadalajara, Jalisco, México.
Soy Medico Alergólogo e Inmunólogo, e imparto la materia de inmunología en la UVM Campus Zapopan, también tengo un consultorio privado y trabajo en el Hospital Regional Valentín Gómez Farías
No saben como me llena de alegría que bastantes personas puedan aprender de mis presentaciones, cualquier pregunta de los temas no duden en marcar a mis teléfonos, estoy a sus ordenes.
Mexicaltzingo #1979 (Col. Americana) 44160 Guadalajara
01 33 3825 3063
01 33 3836 3299
www.facebook.com/jaimeguillermo.gonzalezgamez
Presentación sobre angioedema hereditario. Clasificación de angioedema según EAACI; definición de angioedema hereditario, fisiopatología, diagnóstico, cuadro clínico, exámenes de laboratorio y tratamiento.
Mi nombre es Jaime Guillermo González Gámez y actualmente vivo en Guadalajara, Jalisco, México.
Soy Medico Alergólogo e Inmunólogo, e imparto la materia de inmunología en la UVM Campus Zapopan, también tengo un consultorio privado y trabajo en el Hospital Regional Valentín Gómez Farías
No saben como me llena de alegría que bastantes personas puedan aprender de mis presentaciones, cualquier pregunta de los temas no duden en marcar a mis teléfonos, estoy a sus ordenes.
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Nefropatía Por IgA Enfermedad de BERGER O Hematuria Renal Idiopatíca Luis Chavez Ortega
patología renal que muchas veces pasa asintomática y no sufre progresión, no tiene cura, los tratamientos implementados sirven para mejorar la calidad de vida de los pacientes y evitar diálisis o trasplantes de riñón, patología renal, tratamiento, genética, diagnostico.
El presente artículo pretende mostrar qué tipo de enfermedades produce los diferentes tipos de IgG actuando individualmente o en conjunto con algún otro subtipo, sea que está aumentada o disminuida en el suero.
Deficiencia selectiva de subclases IgG en las inmunodeficiencias primariasIsabel Quiñónez
RESUMEN.- La clase IgG de inmunoglobulinas se encuentra compuesta de cuatro diferentes subtipos de moléculas IgG llamadas subclases, estas son: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4. Cada una cumple diferentes funciones en la protección del organismo contra infecciones, por lo que un descenso significativo de una o más de ellas en suero con niveles de IgG dentro de márgenes de normalidad, comparados para los niveles en función de la edad del paciente, se han planteado en las últimas dos décadas, como una posible explicación de la aparente susceptibilidad a infecciones en niños y adultos en el contexto de las inmunodeficiencias primarias, del grupo predominantemente de anticuerpos o humorales.
En el presente artículo de revisión se aborda la definición, fisiopatología, etiología, cuadro clínico, diagnóstico, manejo actual y pronóstico de la Deficiencia Selectiva de subclases de IgG.
Cuando una persona carece o tiene niveles muy bajos de una o dos subclases IgG, pero tiene los otros niveles normales, se dice que padece de una deficiencia selectiva subclase IgG.
Similar a Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (20)
Definición
Anatomía
Epidemiología
Características anatómicas que explican la epidemiología
Causa - Etiología
Fisiopatología
Etapas
Características clínicas por edad
Diagnostico
signos más frecuentes
Exploración física
Tratamiento - abordaje
Diagnostico diferencial
Estudio por imagen
Controversias actuales y circunstancias especiales de los pacientes
En esta presentación incluí temas básico a manejar para un estudiante de pregrado, así como la definición, clasificación, fisiopatología y el método de diagnóstico. No incluí el tratamiento farmacológico y no farmacológico porque lo considero que es tema a impartir por el especialista.
Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis EmergentesDiana I. Graterol R.
Universidad de Carabobo - Facultad de Ciencias de la Salud sede Carabobo - Bioanálisis. Parasitología. Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis Emergentes.
En el marco de la Sexta Cumbre Ministerial Mundial sobre Seguridad del Paciente celebrada en Santiago de Chile en el mes de abril de 2024 se ha dado a conocer la primera Carta de Derechos de Seguridad de Paciente, a nivel mundial, a iniciativa de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Los objetivos del nuevo documento pasan por los siguientes aspectos clave: afirmar la seguridad del paciente como un derecho fundamental del paciente, para todos, en todas partes; identificar los derechos clave de seguridad del paciente que los trabajadores de salud y los líderes sanitarios deben defender para planificar, diseñar y prestar servicios de salud seguros; promover una cultura de seguridad, equidad, transparencia y rendición de cuentas dentro de los sistemas de salud; empoderar a los pacientes para que participen activamente en su propia atención como socios y para hacer valer su derecho a una atención segura; apoyar el desarrollo e implementación de políticas, procedimientos y mejores prácticas que fortalezcan la seguridad del paciente; y reconocer la seguridad del paciente como un componente integral del derecho a la salud; proporcionar orientación sobre la interacción entre el paciente y el sistema de salud en todo el espectro de servicios de salud, incluidos los cuidados de promoción, protección, prevención, curación, rehabilitación y paliativos; reconocer la importancia de involucrar y empoderar a las familias y los cuidadores en los procesos de atención médica y los sistemas de salud a nivel nacional, subnacional y comunitario.
Y ello porque la seguridad del paciente responde al primer principio fundamental de la atención sanitaria: “No hacer daño” (Primum non nocere). Y esto enlaza con la importancia de la prevención cuaternaria, pues cabe no olvidar que uno de los principales agentes de daño somos los propios profesionales sanitarios, por lo que hay que prevenirse del exceso de diagnóstico, tratamiento y prevención sanitaria.
Compartimos el documento abajo, estos son los 10 derechos fundamentales de seguridad del paciente descritos en la Carta:
1. Atención oportuna, eficaz y adecuada
2. Procesos y prácticas seguras de atención de salud
3. Trabajadores de salud calificados y competentes
4. Productos médicos seguros y su uso seguro y racional
5. Instalaciones de atención médica seguras y protegidas
6. Dignidad, respeto, no discriminación, privacidad y confidencialidad
7. Información, educación y toma de decisiones apoyada
8. Acceder a registros médicos
9. Ser escuchado y resolución justa
10. Compromiso del paciente y la familia
Que así sea. Y el compromiso pase del escrito a la realidad.
2. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Introducción
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Las manifestaciones
clínicas de DSIA son
variables, desde ausencia
de síntomas hasta
infecciones recurrentes y
enfermedad autoinmune.
3. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Definiciones
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Deficiencia aislada de
IgA sérica en individuos
mayores de cuatro años
de edad en los que se
hayan excluido otras
causas de
hipogammaglobulinemia
4. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Definiciones
Deficiencia Selectiva de IgA Todo los conceptos que debemos saber Todo los conceptos que debemos saber
y lo que debemos cambiar. Dra. Liliana Bezrodnik
Niños mayores de 4 años
con valores de IgA serica
igual o por debajo de 7
mg/dl en dos
determinaciones
consecutiva
5. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Definiciones
Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis Alexander Franco-Gallego
Inmunodeficiencia primaria, caracterizada por
infecciones recurrentes, principalmente de los
tractos gastrointestinal y respiratorio, en
asociación con una mayor incidencia de
manifestaciones alérgicas y autoinmunes en
individuos mayores de cuatro años, con niveles
de IgA sérica menores de 7 mg/dL y con niveles
normales de IgG e IgM, y en quienes se hayan
descartado defectos relacionados con los
linfocitos T u otras causas de
hipogammaglobulinemia
6. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Puntos a tomar en cuenta
Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis Alexander Franco-Gallego
Por qué en niños mayores de 4
años?
Por qué se toma el valor de menor o
igual de 7 mg/dl si los valores
normales séricos oscilan entre 61 y
356 mg/dl?
Aún es controvertido el punto de
corte que define la concentración
patológica de IgA en suero, puesto
que el valor actual es el valor sérico
mínimo que puede detectarse
en la mayoría de los laboratorios.
Se utiliza esta edad mínima para hacer
el diagnóstico definitivo, con el objeto de
evitar un diagnóstico prematuro en niños
menores, en los cuales la deficiencia
selectiva de IgA podría ser transitoria, por
un desarrollo más lento de las células
productoras de IgA en la infancia
7. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Epidemiología
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Es el defecto
inmunológico más
común en humanos
Se considera una
inmunodeficiencia humoral
primaria
La mayoría de los afectados
son asintomáticos.
Las estimaciones de la
prevalencia generalmente se
obtienen a través de estudios de
donantes de sangre sanos.
La prevalencia varía de 1 en 100 a 1 en 1000 en
poblaciones blancas, negras y del Medio Oriente
La condición es menos
común en las
poblaciones asiáticas
8. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Factores de riesgos
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
El factor de riesgo más significativo para
tener deficiencia de IgA es un historial
familiar de deficiencia de IgA
9. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Fisiopatología de la deficiencia de IgA
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Es un trastorno heterogéneo que probablemente surge a través de varios mecanismos
patogénicos:
Células B en deficiencia de IgA
Células T reguladoras
Factores genéticos:
Los defectos moleculares precisos son desconocidos.
La mayoría de las inmunodeficiencias humorales surgen de defectos en las células B o de
interacciones defectuosas entre las células B y T
Defectos moleculares asociados
Anomalías cromosómicas grandes
Asociaciones de locus del complejo principal de histocompatibilidad (MHC)
Anomalías en los genes asociados con la autoinmunidad
10. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Fisiopatología de la deficiencia de IgA - Células B en
deficiencia de IgA
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Con base en estudios
con animales
Falla de las células B
Imposibilidad de diferenciarse terminalmente en
células plasmáticas
Ya no hay producción de IgA
Falta de efectos de
varias citocinas:
IL-21
IL-4
IL-6
IL-7
IL-10
11. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Manifestaciones clínicas
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
La mayoría de las personas con DSIA son asintomáticas.
Probablemente se explica por la presencia de
mecanismos inmunológicos redundantes que protegen al huésped
Puede realizar muchas
de las mismas funciones de IgA Tienen similitudes evolutivas, estructurales y funcionales
La mayoría de los pacientes con deficiencia de IgA (aunque no todos) parecen tener una mayor producción
de IgM secretora
IgM
12. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Manifestaciones clínicas
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Menos de un tercio acude a atención médica
y generalmente presenta uno o más
de los siguientes trastornos:
Infecciones sinopulmonares recurrentes
Trastornos autoinmunes
Infecciones por Giardia lamblia y otros trastornos intestinales
Trastornos alérgicos
Reacciones transfusionales anafilácticas
13. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Manifestaciones clínicas
Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis Alexander Franco-Gallego
Manifestaciones clínicas Enfermedades
En tracto respiratorio Otitis media aguda, neumonía, amigdalitis recurrentes, seudocrup en los primeros
años de vida de origen viral o bacteriano (Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae).
En tracto gastrointestinal Diarrea, giardiasis, gastroenteritis, intolerancia a los alimentos, hiperplasia nodular
linfoide.
Alergias Asma, rinitis alérgica, eczema, urticaria, dermatitis atópica, conjuntivitis alérgica,
alergia alimentaria y a picaduras de insectos
Autoinmunidad Lupus eritematoso sistémico, enfermedad celiaca, tiroiditis autoinmune, artritis
reumatoidea, púrpura trombocitopénica idiopática, anemia hemolítica autoinmune,
psoriasis, vitiligo, crioglobulinemia, colangitis esclerosante y reacciones
transfusionales debido a Ac anti-IgA (poco frecuente), entre otras.
Neoplasias Linfoma de Hodking, linfoma de Burkitt, carcinoma hepático, carcinoma testicular,
astrocitoma, adenocarcinoma de colon, neuroblastoma, leucemia linfoide aguda,
tumor de Wilms y ganglio neuroma.
Endocrinopatías Diabetes mellitus
14. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Manifestaciones clínicas
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
V.S
La inmunoglobulina M (IgM) secretada, que puede compensar parcialmente la deficiencia de IgA,
es más prominente en el intestino que en las vías respiratorias.
15. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Diagnóstico
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Hallazgo de una deficiencia aislada de IgA sérica en presencia de
niveles normales de IgG e IgM
Paciente mayor o igual a 4 años de edad.
Deficiencia grave/diagnóstico definitivo Deficiencia parcial/diagnóstico probable
Un paciente mayor de cuatro años con una
concentración sérica de IgA inferior a 7 mg/dl
Un paciente mayor de cuatro años con una
concentración sérica de IgA superior a 7 mg/dl
pero por debajo del límite inferior normal
(definido como 2 desviaciones estándar por
debajo del valor medio ajustado por edad)
Se han distinguido dos grados
Algunos expertos no distinguen entre deficiencias graves y parciales y reservan el diagnóstico de deficiencia de IgA para
pacientes con niveles inferiores a 7 mg/dl
16. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Diagnóstico diferencial
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Otras inmunodeficiencias
primarias
Trastornos de inmunoglobulinas
inducidos por fármacos
Hipogammaglobulinemia
transitoria de la infancia
Fenitoína
Ácido valproico
Lamotrigina
Carbamazepina
Zonisamida
D-penicilamina
Aurotioglucosa
Captopril
Sulfasalazina
Fenclofenaco
Tiroxina
Ciclosporina
Inmunodeficiencia común
variable en evolución y otras
inmunodeficiencias humorales
17. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Aclaración de las pruebas diagnósticas
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
La medición de IgA en fluidos corporales específicos se
considera una herramienta de investigación y no se
recomienda, ya que los niveles de IgA en las secreciones
son muy variables. Los pacientes con niveles medibles de
IgA sérica tienen suficiente IgA secretora, y se puede
suponer que los pacientes con niveles bajos de IgA sérica
(<7 mg/dL) tienen poca o ninguna IgA secretora. Tampoco es
necesario medir los isotipos de IgA (IgA1 e IgA2).
18. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
Deficiencia Selectiva de IgA en Saliva ????
Deficiencia Selectiva de IgA Todo los conceptos que debemos saber Todo los conceptos que debemos saber y lo que debemos cambiar. Dra.
Liliana Bezrodnik
NO existe la deficiencia selectiva
única de IgA en saliva. siempre se
asocia con la deficiencia sérica
Porqué podemos tener niveles ausentes
o bajos en saliva con niveles
normales en suero???
1. Edad del paciente:
2. Mala toma de Muestra
3. Medición por metodología inapropiada
Hasta los 9 meses y en algunos
niños hasta los 12 meses la síntesis
en mucosa de IgA es muy pequeña
19. Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A
¡Ojo!
Deficiencia Selectiva de IgA Todo los conceptos que debemos saber Todo los conceptos que debemos saber y lo que debemos cambiar. Dra.
Liliana Bezrodnik
Todos los pacientes con DSA y su
familia debe tener en claro y por
escrito, que deben informar de su
patología ante la infusión de
gammaglobulina por cualquier
motivo así mismo de alguna
transfusión sanguínea por la
posibilidad de producir
Anticuerpos anti IgA
20. Bibliografías
Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical
manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis
Alexander Franco-Gallego
Deficiencia selectiva de IgA: manifestaciones clínicas,
fisiopatología y diagnóstico. Autor: Robert W Hostoffer
Deficiencia Selectiva de IgA Todo los conceptos que
debemos saber Todo los conceptos que debemos saber y lo
que debemos cambiar. Dra. Liliana Bezrodnik