Las personas con deficiencia selectiva de IgA no producen IgA.

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Tony Alexander Reyes López, Jorge Cañarte Alcívar; DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA A
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA A
Tony Alexander Reyes López1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1Estudiante de la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí,
Portoviejo – Manabí – Ecuador
2Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador
Resumen. – La IgA es una glicoproteína
sérica que constituye una de las cinco clases de
anticuerpos, esta es considerada como el mediador
de la inmunidad mucosa. En el organismo la IgA
secretoria constituye más del 80 % de todos los
anticuerpos, su función principal en las mucosas es
la neutralización.
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
(IgA) es la inmunodeficiencia primaria más
habitual. Los individuos con deficiencia selectiva
de IgA son deficientes en IgA pero comúnmente
tienen proporciones normales de otros tipos de
inmunoglobulinas, se conoce muy poco sobre los
mecanismos etiopatogénicos que conducen a esta
patología.
Palabras claves. - Inmunoglobulina A
(IgA); Deficiencia de IgA; Inmunodeficiencia;
Enfermedades autoinmunes; Alergias.
Introducción:
La inmunoglobulina A (IgA) es la más abundante
en las secreciones, como las de los tractos
respiratorio y gastrointestinal. Esta prevalencia
refleja la consideración de la IgA en la custodia
inmunológica de las mucosas (1).
La deficiencia de IgA es la inmunodeficiencia más
frecuente en humanos, pero comúnmente es
asintomática y transitoria.
La mayor parte de las personas con déficit
selectivo de IgA suelen estar asintomáticas y se
diagnostican por casualidad; no obstante,
deberíamos tener presentes a los pacientes con
infecciones de vías respiratorias recurrentes,
gastrointestinales, alérgicas y patologías

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autoinmunes que tienen la posibilidad de estar
asociadas a esta afección (2).
Los individuos con deficiencia selectiva de IgA
son deficientes en IgA pero comúnmente tienen
proporciones normales de otros tipos de
inmunoglobulinas.
La deficiencia selectiva de IgA es la más habitual
de las patologías de inmunodeficiencia primaria.
Los pacientes con deficiencia selectiva de IgA
pueden presentar síntomas muy variables.
Algunos pacientes con deficiencia de IgA se tienen
la posibilidad de hallar subjetivamente bien con
patologías clínicas muy leves, si es que llegan a
presentarlas, en tanto que otros tienen la
posibilidad de ser afectados por una variedad de
inconvenientes clínicos significativos.
La deficiencia selectiva de IgA es la deficiencia
severa o ausencia total de la clase IgA de
inmunoglobulinas en el suero sanguíneo y
secreciones. Existen cinco tipos de
inmunoglobulinas o anticuerpos en la sangre: IgG,
IgA, IgM, IgD e IgE. La clase de inmunoglobulina
que se encuentra en más grande cantidad en la
sangre es el IgG, seguido por IgM e IgA. Las IgD
e IgE están presentes en muy reducidas
proporciones en la sangre (3).
Entre estas clases de inmunoglobulinas, son
principalmente IgM e IgG las que protegen el
torrente sanguíneo, los tejidos corporales y los
órganos internos contra infecciones. También es
muy importante que el cuerpo esté protegido en
superficies que entran en estrecho contacto con el
medio ambiente. Estos puntos son las superficies
mucosas: boca y nariz, garganta, tracto
respiratorio del pulmón, tracto gastrointestinal,
ojos y genitales. Los anticuerpos IgA (que son
transportados por secreciones a las superficies
mucosas) desempeñan un papel importante en la
protección de las superficies mucosas contra
infecciones. Los anticuerpos IgG, IgM e IgE
también se encuentran en las secreciones de las
superficies mucosas, pero no en la misma cantidad
que la IgA. Por esta razón, la IgA se conoce como
anticuerpo secretor. Si nuestras superficies
mucosas se extendieran, cubrirían cada área el
equivalente a una cancha y media de tenis, por lo
que no se puede subestimar la importancia de la
IgA para proteger nuestras superficies mucosas
(4).
La IgA tiene características químicas especiales.
Está presente en las secreciones en forma de dos
moléculas de anticuerpos unidas por un
componente llamado cadena J ("J" por juntar).
Para que estos anticuerpos sean secretados, deben
estar unidos a otra molécula llamada pieza
secretora. La unidad de IgA que protege las
membranas mucosas está formada por dos

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moléculas de IgA juntas por la cadena J y unidas a
la pieza secretora.
Las personas con deficiencia selectiva de IgA no
producen IgA. Sin embargo, producen todas las
demás clases de inmunoglobulinas. Además, la
función de los linfocitos T, las células fagocíticas
y el sistema del complemento es normal o casi
normal. Por lo tanto, esta condición se conoce
como Deficiencia “Selectiva “de IgA. Se
desconoce la (s) causa (s) de la deficiencia
selectiva de IgA. Es probable que haya varias
causas de deficiencia selectiva de IgA, y estas
causas pueden diferir de un paciente a otro (5).
Caracterizada por:
 IgA sérica:
 <7 mg/dl en pacientes mayores de 4
años.
 Presentación parcial con niveles
superiores a 7 mg/dl, pero con dos
desviaciones estándar por debajo de lo
normal para la edad.
 Puede presentar una deficiencia en
subclases de IgG (IgG2 e IgG4) o
evolucionar hacia IDCV
(Inmunodeficiencia común variable).
 Niveles normales de IgG e IgM.
 Ausencia de otra cusa de
hipogammaglobulinemia o anomalía de
células T.
 Respuesta normal de los anticuerpos IgG a
todas las vacunas.
Fisiopatología:
 Alteración de los linfocitos B productores
de IgA.
 Defecto en la diferenciación de células B.
 Alteración en la sobrevivencia de las
células plasmáticas secretoras de IgA.
 Defecto intrínseco en la señalización de
células B por diferentes citocinas en los
órganos linfoides secundarios.
Causas
La deficiencia selectiva de IgA generalmente se
hereda, lo que significa que se transmite de padres
a hijos. Sin embargo, se ha informado de una
deficiencia de IgA inducida por fármacos. Puede
heredarse como un rasgo autosómico dominante o
un rasgo autosómico recesivo.
Cuadro Clínico
Un problema común con la deficiencia de IgA es
la susceptibilidad a las infecciones. Las
infecciones de oído recurrentes, sinusitis,
bronquitis y neumonía son las infecciones más
comunes observadas en pacientes con deficiencia
selectiva de IgA. Esto es fácil de entender porque
la IgA protege las superficies mucosas de las
infecciones, estas infecciones pueden volverse
crónicas (6). Además, es posible que las

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infecciones no desaparezcan con el tratamiento, y
los pacientes pueden permanecer con antibióticos
por más tiempo de lo normal. El segundo problema
más importante de la deficiencia de IgA es la
aparición de enfermedades autoinmunes.
En las enfermedades autoinmunes, el individuo
produce anticuerpos o células T que reaccionan
con sus propios tejidos, causando daño a esos
tejidos. Algunas de las enfermedades autoinmunes
más comunes asociadas con la deficiencia de IgA
son: artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistémico y púrpura trombocitopénica inmune (7).
Estas enfermedades autoinmunes pueden provocar
hinchazón y dolor en las articulaciones de las
manos y las rodillas, erupción en la cara, anemia
(bajo número de glóbulos rojos) o trombocitopenia
(bajo número de plaquetas). Otros tipos de
enfermedades autoinmunes pueden afectar el
sistema endocrino y / o el sistema gastrointestinal.
Las alergias también pueden ser más comunes en
personas con deficiencia selectiva de IgA que en
la población general. Los tipos de alergias varían.
El asma es una de las enfermedades alérgicas que
suelen presentarse con la deficiencia selectiva de
IgA. Se ha sugerido que el asma es más grave y
responde menos a la terapia en personas con
deficiencia de IgA que en personas normales. Otro
tipo de alergia asociada con la deficiencia de IgA
es la alergia alimentaria, en la que los pacientes
tienen reacciones a ciertos alimentos. Los
síntomas asociados con las alergias alimentarias
son diarrea o calambres abdominales. No se sabe
si hay una mayor incidencia de rinitis alérgica
(fiebre del heno) o eccema con deficiencia
selectiva de IgA (8).
Otra forma inusual pero importante de alergia
puede ocurrir con la deficiencia de IgA. En las
personas cuya sangre no contiene IgA, el sistema
inmunológico puede reconocer la IgA de otras
personas como una proteína extraña. Dado que los
anticuerpos se producen normalmente contra
proteínas extrañas, algunas personas con
deficiencia selectiva de IgA producen anticuerpos
IgG o IgE contra IgA. En este caso, si una persona
con deficiencia de IgA que tiene anticuerpos anti-
IgA recibe sangre que contiene IgA, puede ocurrir
una reacción alérgica. Aunque las reacciones
alérgicas a la IgA son muy raras, es importante que
todos los pacientes con deficiencia selectiva de
IgA sean conscientes del riesgo potencial de
reacciones transfusionales si han recibido sangre o
hemoderivados.
Diagnóstico
El diagnóstico de deficiencia selectiva de IgA se
sospecha comúnmente por la existencia,
recurrente o crónica, de infecciones, alergias,
enfermedades autoinmunes o diarreas crónicas. El
diagnóstico se realiza cuando las pruebas de suero

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sanguíneo del paciente muestran una marcada
disminución o casi ausencia de IgA con niveles
normales de otras clases principales de
inmunoglobulinas (IgG e IgM). La mayoría de los
pacientes producen anticuerpos con normalidad.
Algunos pacientes ocasionales también pueden
presentar una deficiencia de subclase de IgG2 y
una deficiencia asociada de anticuerpos (9).
El número y las funciones de los linfocitos T son
normales.
Algunas otras pruebas importantes incluyen: un
hemograma completo, una medición de la función
pulmonar y un análisis de orina.
Otras pruebas que se pueden obtener en pacientes
específicos incluyen: medición de la función
tiroidea, medición de la función renal, medidas de
absorción de nutrientes por el tracto
gastrointestinal y la prueba para anticuerpos
dirigidos contra los propios tejidos del cuerpo
(autoanticuerpos).
Tratamiento
El tratamiento de los problemas asociados con la
deficiencia selectiva de Ig A debe dirigirse hacia
el problema en particular. Por ejemplo, los
pacientes con infecciones crónicas o recurrentes
necesitan antibióticos adecuados. Idealmente, la
terapia con antibióticos debe dirigirse al
organismo específico que causa la infección. No
siempre es posible identificar estos organismos y
puede ser necesario el uso de antibióticos de
amplio espectro. Algunos pacientes con sinusitis
crónica o bronquitis crónica pueden necesitar
terapia con antibióticos a largo plazo.
El tratamiento de las alergias asociadas con la
deficiencia de IgA es similar al tratamiento de las
alergias en general. No se sabe si la inmunoterapia
(inyección para la alergia) es útil en las alergias
asociadas con la deficiencia selectiva de IgA.
Como medida preventiva, también puede ser
deseable analizar la sangre de un paciente con
deficiencia selectiva de IgA en busca de
anticuerpos anti-IgA con el fin de estar preparado
para la posibilidad de que el paciente necesite una
transfusión de sangre (10).
Conclusiones
La deficiencia de IgA es el trastorno más común
de la inmunidad humoral. Se puede encontrar en
personas aparentemente normales, en frecuencias
que van desde 1 en 700 a 1 en 3000 y más, según
diferentes encuestas.
Aunque la deficiencia selectiva de IgA es una de
las formas más leves de inmunodeficiencia, puede
provocar una enfermedad grave en algunas
personas. Por tanto, es difícil predecir qué ocurrirá
a largo plazo en un paciente determinado con
deficiencia selectiva de IgA. En general, el

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pronóstico de la deficiencia selectiva de IgA
depende del pronóstico de las enfermedades
asociadas.
Como estudiantes del servicio de salud, es nuestro
deber conocer esta patología que actualmente
afecta a personas de todo el mundo.
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