La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es el trastorno de inmunodeficiencia más común y causa susceptibilidad a infecciones recurrentes. Aunque la mayoría de pacientes son asintomáticos, otros presentan infecciones crónicas, especialmente de oído, senos paranasales, pulmones y tracto gastrointestinal. También se relaciona con trastornos autoinmunes como artritis reumatoide. El diagnóstico se basa en niveles bajos de IgA en suero con niveles normales de otras inmunoglob

1. UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRATICO: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
AUTOR: Gabriel Enrique Giler Reyes
TEMA DEL ARTICULO
DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA “A”
ENFOQUE GENERAL DE ESTA PATOLOGÍA
INTRODUCCIÓN
Las inmunoglobulinas A (IgA) son
glicoproteínas séricas y constituyen una de
las cinco clases de anticuerpos que existen en
el cuerpo humano.
Es conocida comúnmente como anticuerpo
secretor, debido a su localización misma que
se encuentra en las secreciones mucosas
del aparato respiratorio, tracto
gastrointestinal, genitourinario, saliva
lágrimas y leche materna, esta última
poseyendo una gran importancia, debido a
que transmiten la inmunidad de la madre al
recién nacido durante los primeros meses
de vida. (1)
La inmunoglobulina A (IgA) es la primera
línea de defensa frente a la infección,
mediante la inhibición de la adhesión
bacteriana y viral a las células epiteliales y la
neutralización de las toxinas bacterianas y
víricas, tanto intra- como extracelulares. La
IgA también elimina patógenos o antígenos a
través de la vía excretora mediada por IgA,
donde los complejos inmunitarios formados
con IgA son transportados a través de un
proceso mediado por receptores poli-
inmunoglobulina.
DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA
Quedando constatado la función de la Iga en
los procesos de protección contra la infección
de agentes exogenos, se ve la importacia de
esta para la supervivencia exitosa de
cualquier organismo.
Sin embargo, son multiples las patología que
acontecen a la especie humana, siendo una de
ellas la deficiencia de esta importante
inmunoglobulina, “la deficiencia selectiva de
Iga”. (2)

2. La deficiencia selectiva de inmunoglobulina
Iga, no es más que una patología que afecta
al organismo inhibiendo parcial o totalmente
la sintesis de esta inmunoglobulina, la
deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de
inmunodeficiencia más común, la mayoria de
los pacientes son asintomáticos, pero algunos
presentan infecciones recidivantes y
trastornos autoinmunitarios. (3)
PREVALENCIA
La prevalencia de la deficiencia de IgA varía
desde 1/100 a 1/1.000.
Se desconoce el patrón de herencia , pero si
tienen un familiar con deficiencia selectiva
de IgA aumenta el riesgo cerca de 50 veces
(4).
CAUSAS
La causa o causas de la Deficiencia Selectiva
de IgA son desconocidas.
Es probable que existan varias causas de la
Deficiencia Selectiva de IgA y que dichas
causas puedan diferir de un paciente a otro.
Los individuos con Deficiencia Selectiva de
IgA tienen linfocitos B aparentemente
normales, pero que no maduran en IgA
produciendo células plasmáticas. (5)
Sin embargo la evidencia demuestra que la
deficiencia de lgA generalmente es
hereditaria, lo cual significa que se pasa de
padres a hijos. Sin embargo, se ha informado
de casos de deficiencia de IgA inducida por
fármacos.
Se puede heredar como un rasgo autosómico
dominante o autosómico recesivo.
Este trastorno se encuentra en personas de
origen europeo. Es menos común en personas
de otros grupos étnicos. (5)
SINTOMAS
La mayoría de estos individuos son
poseedores de enfermedades relativamente
ligeras y generalmente no se presentan lo
suficientemente enfermos para ser revisados
por un médico.
Esta es la razón, por la cual casi nunca se les
diagnostica Deficiencia de IgA. En realidad,
la mayoría de los individuos con Deficiencia
Selectiva de IgA son inexplicablemente
sanos y no presentan casi ningún síntoma (7).
Por otro lado, también existen individuos con
Deficiencia Selectiva de IgA que tienen
enfermedades significativas.
Hasta el momento , no se ha descubierto el
porqué la existencia de individuos con
deficiencia de IgA que no presentan ninguna
enfermedad mientras que otros se encuentran
muy enfermos.

3. Estudios demuestran que pacientes
poseedores de una deficiencia selectiva de
IgA carecen de una fracción del IgG (la
subclase IgG2) razón por la cual algunos
pacientes con deficiencia de IgA son más
susceptibles a infecciones que otros.
Sin embargo, la selectiva de IgA provoca un
problema común a los individuos que
afecta,” la susceptibilidad a infecciones”.
(8)
Infecciones de oido son recurrentes, la
sinusitis, la bronquitis y neumonía son las
infecciones más comúnmente diagnosticadas
en pacientes con Deficiencia Selectiva de
IgA.
La aparición de este tipo de enfermedades es
entendible, debido a que la IgA protege a las
superficies mucosas de infecciones.
Lo más terrible aquí es que estas infecciones
pueden volverse crónicas, además, puede ser
que las infecciones no respondan
favorablemente altratamiento, y los pacientes
pueden permanecer con antibióticos durante
más tiempo de lo normal.
Otro problema que provoca la deficiencia de
IgA es la constante aparición de
enfermedades autoinmunes.
Las enfermedades autoinmunes provocan que
el individuo produzca anticuerpos o
linfocitos T que reaccionan con sus propios
tejidos resultando en esto daño irreversible a
sus propios tejidos.
Las enfermedades autoinmunes más
frecuentes asociadas a una deficiencia de IgA
son: Artritis Reumatoide, Lupus Eritematoso
Sistémico y Púrpura Trombocitopénica
Inmune (ITP por sus siglas en inglés).
Los sintomas de estas enfermedades
autoinmunes son inflamación y dolor en
articulaciones de manos y rodillas, erupción
en la cara, anemia (recuento bajo de glóbulos
rojos) o trombocitopenia (recuento bajo de
plaquetas).
Sin embargo otros tipos de enfermedades
autoinmunes pueden afectar el sistema
endocrino y/o sistema gastrointestinal.
Las reacciones de hipersensibilidad o alergia
puede ocurrir en la deficiencia de IgA.
En personas cuya sangre no posee IgA, el IgA
que se administra de otras personas puede ser
reconocido por el sistema inmune como una
proteína extraña.
Y debido a que los anticuerpos se producen
normalmente para atacar a agentes extraños
algunas personas con Deficiencia Selectiva
de IgA tienden a producir especies de
anticuerpos IgG o IgE en contra del IgA.

4. Resumiendo, si una persona que padezca
deficiencia de IgA y posee tiene anticuerpos
contra IgA recibe sangre que contenga IgA,
puede desencadenar una reacción alérgica en
contra de la misma.
Este tipo de reacciones alérgicas al IgA no
son muy frecuentes, pero es de gran
importancia para cada paciente con
Deficiencia Selectiva de IgA el saberel
riesgo potencial a desencadenar reacciones a
transfusiones si han recibido sangre o
productos sanguíneos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico principal de la Deficiencia
Selectiva de IgA es sospechar la existencia ya
sea recurrente o crónica, de infecciones,
alergias, enfermedades autoinmunes o
diarrea crónica.
El diagnóstico se confirma cuando el análisis
del suero sanguíneo del paciente demuestra
una marcada reducción sérica de IgA < 7
mg/dL o casi ausencia de IgA con niveles
normales de otras clases principales de
inmunoglobulinas (IgG e IgM).
Es de saber tambien para su diagnostico que
la mayoría de los pacientes producen
anticuerpos normalmente. Sin embargo los
pacientes ocasionalmente pueden tener
deficiencia de la subclase IgG2 y deficiencia
asociada de anticuerpos. (9)
La cantidad y funciones de linfocitos T son
normales.
Algunas otras pruebas importantes incluyen
un conteo sanguíneo completo, medición de
la función pulmonar, y análisis de orina.
Otras pruebas que pueden ser obtenidas en
pacientes específicos incluyen la medición de
la función tiroidea, medición de la función
del riñón, medidas de absorción de nutrientes
por el tracto gastrointestinal, y la prueba para
anticuerpos dirigidos contra los tejidos
propios del cuerpo (autoanticuerpos).
TRATAMIENTO
Actualmente no se dispone de un tratamiento
específico para tratar esta patología.
Existen antecedentes de personas que han
desarrolladoniveles normales de IgA sin
necesidad de tratamiento. (10)
Se debe tratar correctamente las infecciones
individuales que desarrollan estos pacientes,
las cuales se deben tratar con los antibióticos
apropiados y, en algunos casos, de forma
prolongada para prevenir que la infección
reaparezca.

5. Puesto que aquellos individuos que posee
deficiencia selectiva de IgA tienden también
a desarrollar deficiencias de la subclase IgG
la administración de inmunoglobulina a
través de una vena (IGIV) puede beneficiar
ampliamente la salud de este. (11)
El tratamiento de enfermedades
autoinmunitaria se basa en el problema
específico que acontesca en el paciente,
puesto que laas personas con deficiencia
completa de IgA pueden desarrollar
anticuerpos anti-IgA si se les administran
hemoderivados e inmunoglobulina
intravenosa. (12)
El resultado de esto sería desarrollar alergias
o shock anafiláctico potencialmente mortal.
En conclusión a personas con este problema
se les debe administrar sin problema
inmunoglobulina intravenosa sin IgA (13)
PRONÓSTICO
La Deficiencia Selectiva de Iga se ha
establecdo como una de las formas más leves
de inmunodeficiencia, sin embargo esta
puede desencadenar en enfermedades graves
en algunas personas.
Por ende, es complicado predecir a largo
plazo las complicaciones en un paciente con
Deficiencia Selectiva de IgA. (14)
Se ha establecido que el pronóstico de la
Deficiencia Selectiva de IgA depende
infimamente del pronóstico de las
enfermedades asociadas.
Por eso importante que los médicos asesoren
y evalúen constantemente a pacientes con
Deficiencia Selectiva de IgA para verifiar la
existencia de enfermedades asociadas y el
desarrollo de inmunodeficiencias más
extensas.
Por ejemplo, en raras ocasiones, la
deficiencia de IgA puede transformarse en
una Inmunodeficiencia Común Variable con
sus deficiencias de IgG e IgM.
Por eso el médico debe ser avisado de
cualquier síntoma inusual, especialmente
fiebre, tos productiva, erupción o dolor en
articulaciones. (15)
Resumiendo la clave para un buen pronóstico
es la adecuada comunicación con el médico y
el desarrollo de estrategias terapéuticas
efectivas tan pronto como los procesos de la
enfermedad sean reconocidos.

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