2. Historia
• 1670’s Thomas Willis noto la diferencia
en sabor de la orina en sujetos
poliúricos
• 1794 Johann Peter Frank introdujo el
termino de Diabetes Insipidus
• 1913 Farini uso extracto de pituitaria
posterior
• 1948 Williams y Henry describen la DI
nefrogénica
• 1955 Du Vigneaud Nobel por síntesis de
Vasopresina
3. Hormona Antidiurética ADH
Hormona peptídica de 9 aa que tiene como función principal, concentrar la
orina.
• Tambien se le llama vasopresina (V) o arginina-vasopresina (AVP)
• Se sintetiza en el hipotálamo
• Se transporta con las neurofisinas
• Se almacena y se secreta de la neurohipofisis
Se genera oxitocina y ADH en las células magnocelulares de los núcleos
paraventricular y supraóptico
Se almacenan en los cuerpos de Herring
4. La liberación de ADH se desencadena por:
Su secreción está regulada principalmente por la osmolalidad del plasma,
estimulándose cuando esta aumenta, lo que indica un déficit de agua
extracelular y viceversa.
De esta forma, la osmolalidad plasmática se mantiene normalmente en un rango
muy preciso entre 275 y 290 mOsm/kg.
Los osmorreceptores hipotalámicos son tan discriminativos que captan
variaciones del 1% en la osmolalidad plasmática.
En sujetos normales el umbral osmótico para la liberación de ADH es 280 mOsm/kg
y su nivel aumenta de forma lineal conforme lo hace la osmolalidad plasmática
hasta 295 mOsm/kg. En este punto se siente sed, estando ya la ADH estimulada de
forma máxima.
5. Los niveles de ADH <.5pg/ml generan una osmolalidad urinaria de <1000
mOsm/Kg y un volumen de 800 – 1000 mL/hr.
Descensos del volumen del 10-15 % promueven la liberación de ADH
Osmolalidad plasmática
Volumen Circulante
Ang II
6. ¿Cuál es la diferencia entre osmolalidad
y osmolaridad?
La osmolalidad mide la concentración de solutos en un fluido evaluando el
número de partículas por peso (kilo) de fluido. La osmolaridad evalúa el número
de partículas por volumen (litro) de fluido.
8. Mecanismo de acción
⮚ A través de receptores V1, V2, V3
• V1 en vasos sanguíneos
• V2 a nivel renal (tubulo distal y colector)
• V3 adenohipófisis
⮚ Aquaporinas (AQP)
• AQP1 tubulo proximal, cerebro, ojos
• AQP2 tubulo colector
• AQP3 estómago, intestino, vejiga, bazo.
9.
10.
11.
12. Funciones
1. Contribuye a la regulación
de líquidos corporales
2. Acción vasopresora sobre
arterias y arteriolas del
plexo hepático, hígado y
riñón
3. Secreta ACTH y hGH
4. Actúa sobre tubo digestivo
13. Definición
La diabetes insípida (DI) es la enfermedad producida por la falta absoluta
o relativa de secreción o de acción de la hormona antidiurética (ADH),
con la consecuente poliuria por eliminación de un gran volumen de orina
diluida.
Es un trastorno del metabolismo del agua caracterizado por la presencia
de poliuria y polidipsia, que se clasifica en central (DIC) o nefrogénica
(DIN) en función de si existe alteración en la síntesis o en la acción de la
hormona vasopresina.
Caracterizado con una disminución de la capacidad de concentración de la orina
(hipostenuria) que como consecuencia produce un aumento considerable de la
ingesta hídrica (polidipsia).
14. Cuando se evidencia un volumen urinario superior a 2 L/m2 /24 horas a cualquier
edad hablamos de poliuria. A continuación, se muestran otros criterios de poliuria
en función de la edad
15. Epidemiologia
La DI es una patología rara. Su prevalencia oscila entre un caso por cada 25 000-
40 000 habitantes de la población.
Aunque no existen datos precisos sobre la frecuencia real de la DI, sin
evidenciarse diferencias entre hombres y mujeres. De forma global, la DIC es la
forma más frecuente de DI
Generalmente, las formas genéticas se manifiestan en
edades más tempranas que las formas adquiridas y
suponen menos del 10% de los casos.
16. Clasificación
Diabetes insípida central (Deficiencia total o parcial de la ADH)
Diabetes insípida nefrogénica (Falta de respuesta en la actividad de la ADH)
Diabetes insípida gestacional
Polidipsia primaria
17. Etiología
► Primaria
Familiar (Genética)
Idiopática
► Secundaria
o Neoplasias
Primarias (Hipotálamo-hipofisiarias)
Metástasis
o Leucemia aguda
o Lesiones
Vasculares
Inflamatorias
Infiltrativas
Quirúrgicas, traumáticas, radiación
18. El tratamiento con litio constituye la
causa más frecuente de DIN
adquirida, alcanzando una
prevalencia cercana al 20% en
población adulta
19. Diabetes insípida central
• Causado por la incapacidad de secretar (sintetizar) ADH
• Daño en células magnocelulares 80-90 %
• De instalación más brusca
Diabetes insípida adquirida
Cuando no se encuentra una causa subyacente hablamos de DIC idiopática que
representa aproximadamente el 30-50% de los casos de DIC
20. Postquirúrgico
Respuesta trifásica
Tras la cirugía de tumores que afectan al área hipotalámica la prevalencia de DIC
asciende hasta un 80% de los casos. En estos pacientes puede observarse el fenómeno
que se conoce como respuesta trifásica que consiste en:
El 6.7% de los pacientes neuroquirúrgicos desarrolla diabetes insípida,
generalmente posterior a resecciones tumorales
21.
22. • Idiopática (25-30 %)
• TCE (20-25%)
• Tumores hipofisiarios o cerebrales (15-20%)
• Cx transcraneana (15-20%)
• Enf. Infiltrativas
• Sarcoidosis
• Amiloidosis
• Lesiones vasculares
• Encefalopatía hipóxica
• Congénitas
Diabetes insípida congénita (autosómica dominante, mutación en prohormona)
Síndrome de Wolfman (autosómica recesiva)
Incidencia
Mas del 50% en niños
29. Manifestaciones clinicas
Historia clínica (Anamnesis)
La cronología del desarrollo de la enfermedad es orientadora:
DI central: INICIO ABRUPTO
“Inicie a orinar mucho de un momento para otro desde algunos dias”
DI nefrogénica: INICIO GRADUAL
La nicturia de reciente inicio en ausencia de otras causas (HPB o ITU)
Orina matutina más concentrada por la poca ingesta de agua durante la noche
30. Manifestaciones clinicas
►Polidipsia
►Poliuria (3 lt)
►Enuresis
►Nicturia
►Sed
Micción de orina en un volumen superior a 3 litros =
3.000 ml en 24 horas para adultos, y superior a 2-2,5
litros/24 horas para niños
31. Conceptos
► Polidipsia: Sed excesiva como síntoma de enfermedad o alteración
psicológica.
► Poliuria: La poliuria es la producción de orina de > 3 L por día.
► Nicturia: La micción nocturna frecuente
► Sed: Necesidad de agua o de humedad
Polaquiuria
Adipsia
Enuresis
32. Conceptos
► La osmolaridad urinaria: Mide la concentración de solutos en una solución, es
decir, que está determinada por el número de partículas presentes en la
solución
► Densidad Urinaria: Mide la concentración de partículas en la orina y la
densidad de la orina comparada con la del agua1. Medir la densidad específica
de la orina es un modo fácil y conveniente de calcular el estado de
hidratación de un paciente, así como la capacidad funcional de sus riñones
33. Densidad Urinaria (<1.01)
El rango normal de la densidad de la orina es de 1.005 a 1.030
Osmolalidad Urinaria (<300 mOsm/kg)
Cálculo de la osmolalidad urinaria OsmU
(NaU + KU) 2 + Glu /18 + BUN/2.8
¿Como se calcula la osmolalidad urinaria?
34. Diagnostico
El diagnóstico de diabetes insípida es clínico y paraclínico. La clínica se
basa en los síntomas y signos cardinales: poliuria y polidipsia. A nivel
paraclínico es fundamental medir la densidad, osmolaridad urinaria y
osmolaridad plasmática.
En la DIC la densidad urinaria es <1.01, la osmolaridad urinaria menor de <300
mOsm/l, y osmolaridad plasmática mayor a 300 mOsm/l, con función renal
normal.
DETERMINAR EN PRIMER INSTANCIA LA POLIURIA
43. Neuroimagen
Ante el diagnóstico de DIC deberá realizarse en todos los casos RM craneal y del área
hipotálamo-hipofisaria . Un protocolo recientemente propuesto por Patti y
colaboradores incluye:
a. Corte sagital SE T1: evaluación de la morfología y
tamaño de la hipófisis anterior y posterior y para
la detección de lesiones hemorrágicas.
b. Corte sagital T2 DRIVE: para estudio basal y posterior
seguimiento del tallo hipofisario, evaluación de la estructura
de la glándula pineal.
c. Corte coronal TSE T2: forma y tamaño hipofisario,
orientación del tallo y descripción del quiasmo óptico.
44. d. Corte axial FLAIR: estudio de todo el cerebro.
e. Corte axial DWI: estudio de difusión en distintas secuencias con el
objetivo de diferenciar distintos tejidos.
f. corte coronal y sagital post-contraste SE T1: evaluación del tallo
hipofisario, caracterización de lesiones tumorales.
g. Corte axial SE T1 tras contraste: estudio de diseminación.
Adicionalmente, puede incluirse una espectroscopia cerebral para el
análisis de la producción de metabolitos ante sospecha de lesión
tumoral.
45.
46. Diferenciales
1. Polidipsia Psicógena
2. Hiperplasia prostática benigna
3. Diuresis post-obstructiva
4. Diuresis osmótica
5. Sx pierde sal
6. El síndrome de secreción inadecuada de hormona
antidiurética o vasopresina (SIADH)
47. Tratamiento
Revisión física, exámenes de orina y diversos estudios para
determinar el tipo de diabetes insípida que padeces y la
posible causa, entre ellos:
• Análisis genético.
• Prueba de privación de agua.
• Resonancia magnética.
•Atender la causa adyacente
49. Un paciente con un síndrome polidipsico-poliúrico
presenta los siguientes resultados del test de la sed:
osmolaridad urinaria 700 mOsm/kg y, tras la
administración de Vasopresina, 710 mOsm/kg.
Indique el diagnóstico más probable es:
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56. Referencias
► Greenspan, F., Gardner, D. & Gómez Saborio, j. (2003). Endocrinología básica
y clínica. 5ª Ed., México: Ed. El Manual Moderno
► Argente J, Soriano-Guillén L. Manual de Endocrinología Pediátrica (2ª
Edición). Madrid: Editorial Ergón 2014.
► Di Iorgi N, Napoli F, Allegri AE, et al. Diabetes insipidus-diagnosis and
management. Horm Res Pediatra. 2012; 77(2): 69-84.
► Christ-Crain M, Bichet DG, Fenske WK, et al. Diabetes insipidus. Nat Rev Dis
Primers. 2019;5(1):54. doi: https://doi.org/10.1038/s41572-019-0103-2.
► Dabrowski E, Kadakia R, Zimmerman D. Diabetes insipidus in infants and
children. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016;30(2):317-28.