Este documento resume la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (PQRAD). En 3 oraciones: La PQRAD se debe a mutaciones en los genes PKD1 y PKD2 que codifican las proteínas policistinas 1 y 2. Estas proteínas regulan la homeostasis del calcio intracelular y la polaridad celular. La pérdida de función de las policistinas conduce a la formación anormal de quistes renales y a la progresión de la enfermedad renal.
Diagnóstico PCR y Tratamiento Eritropoyetina (EPO)Geovani Díaz
La primera parte de las diapositivas describen ¿Qué es la PCR?, su descubrimiento, las aplicaciones biomédicas, el ejemplo de un caso de estudio, microorganismo de procedencia de Taq ADN polimerasa, importancia social, económica y línea de tiempo.
La segunda parte describe básicamente los mismos puntos que el primer apartado en el caso de la Eritropoyetina (EPO).
Las diapositivas están muy bien ilustradas y cuentan con videos para ambos casos, lo que facilita el aprendizaje del contenido.
Créditos al esfuerzo de todos los ingenieros mencionados en la presentación por tan excelente trabajo y maravillosas diapositivas.
La mucoviscidosis es una enfermedad multisistémica y mas frecuente en la población caucásica.
La mucoviscidosis es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen CFTR
Mecanismos inmunologicos del reconocimiento y como el cancer presenta sus autoantigenos, ausencia de estimulacion frente a tumores y las vacunas y extrategias.
Diagnóstico PCR y Tratamiento Eritropoyetina (EPO)Geovani Díaz
La primera parte de las diapositivas describen ¿Qué es la PCR?, su descubrimiento, las aplicaciones biomédicas, el ejemplo de un caso de estudio, microorganismo de procedencia de Taq ADN polimerasa, importancia social, económica y línea de tiempo.
La segunda parte describe básicamente los mismos puntos que el primer apartado en el caso de la Eritropoyetina (EPO).
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La mucoviscidosis es una enfermedad multisistémica y mas frecuente en la población caucásica.
La mucoviscidosis es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen CFTR
Mecanismos inmunologicos del reconocimiento y como el cancer presenta sus autoantigenos, ausencia de estimulacion frente a tumores y las vacunas y extrategias.
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Ron Mascitelli, president of Technology Perspectives was my guest on the Business901 podcast, Lean Design interview with Ron Mascitelli. Ron is the author of five books, his most-recent publication, Mastering Lean Product Development: A Practical, Event-Driven Process for Maximizing Speed, Profits, and Quality. This is a transcription of the podcast.
Laboratorios en investigación renal. El departamento se encarga en la búsqueda de nuevos blancos de estudio en nefrología, tratamientos personalizados para proteinuria de daño renal, con los detalles mecánicos y bajo que vías de señalamiento se regulan las funciones de podocitos sanos y en enfermedad.
2. Pcte masculino, 54 años.
APP:
ERC E V en HD hace 14 años.
Qx por hernia discal hace 8 meses.
Qx de manguito rotador hace 1 mes.
Colecistectomia hace 20 años.
Coledocolitiasis hace 1 año.
ALERGIAS: no.
3. Ingresa transferido desde centro de dialisis
de convenio por malestar general, mialgias,
artralgias y escalofrios, en relación a un
cuadro de bacteremia, documentado con un
cultivo en sangre que reporta proteus
sensible a amikacina, cefotaxima,
ciprofloxacina e imipenem, y en punta de
cateter S. epidermidis MR.
4. LABORATORIO:
Leucocitosis con neutrofilia, hipercalemia leve,
procalcitoninca de 100, urea 88, crea 6,7
GS: muestra venosa sin acidosis metabóica ni
acidemia.
Rx de tórax: sin evidencia de consolidaciones.
Eco abdominal: riñones poliquisticos con
cambios en relacion a nefropatia crónica
TC: riñones poliquisticos bilaterales
IDG: ERC est V secundaria a poliquistosis renal en
HD, bacteremia por P. vulgaris
5. Se inicia plan tto con ciproflox 400mg iv
c/12h.
Se piden hemocultivos y urocultivos
Paracetamol 500mg vo stat y c6h y e pide
valoración a nefrología.
Actualmente en tto con imipenem + amikacina
con buena respuesta clínica
6.
7. PQRAD – enfermedad monogénica
multisistémica.
Presencia de múltiples quistes renales,
bilaterales.
Manif extrarrenales.
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8.
9. Enf. renal hereditaria más frecuente - 1:400 y
1:1.000.
3ra causa de IRT - todo el mundo y todas la
razas.
TI/anual de 8,7 y 6,9 c/m(98-01 en EEUU),
7,8 y 6,0 c/m (98-99 en Europa).
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10. Alrededor de 2100 APDKD pacientes
empiezan una terapia de reemplazo renal c/a
en EEUU.
La enfermedad progresiva es mayor en
hombres que en mujeres.
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11. La PQRAD - herencia AD, penetrancia completa.
c/hijo - 50% de probabilidades de heredar el gen
mutado.
Enfermedad heterogénea, 2 genes: PKD1 (en el
cromosoma 16p13.3; 85% de los casos) y PKD2
(en el cromosoma 4q21- 23; 15% de los casos).
PKD1 – MC + severas, gran variabilidad inter e
itrafamiliar.
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12. IRT – edad media 54,3 años. (fact.
genéticos y medioambientales - manif
renales y extrarenales).
+ del 50% mutaciones PKD2 – adecuada
función renal a 54,3 años, (74 años IRT).
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13. CRISP - (Consortium of Imaging Studies to
assess the Progression of Polycystic Kidney
Disease) - riñones de pcts PKD1 – tamaño
2/3 > que pcts PKD2- misma edad,
gravedad de la enf.
Pcts PKD1- más gravedad por desarrollo de
mayor # de quistes en edad temprana que
vel. de crec.
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14. animales PQRAD - otros mecanismos
genéticos que pueden producir - aparición
de quistes.
La insuf haploide - efecto negativo –
desarrollo de quistes en la PQRAD – 1 sola
copia de proteinas - insuficiente FR normal.
Polycystina 1 y 2 - función del epit ciliar que
es escencial para mantener la diferenciación
del fenotipo del epitelio tubular.
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15. ADPKD, 2 genes identificados, el tipo 1 y 2.
◦ Gen 1 – cromosoma 16p13.3.
◦ Gen 2 – cromosoma 4q21.
La enf ADP del hígado - entidad
independiente y gentéticamente
heterogénea (19, 6).
Modelos animales y análisis del epitelio que
los quistes muestran pérdida funcional de la
policistina.
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16. Enf, asociaada a PKD1 : Enf asociada a PKD2:
IRT 54 años. IRT, 74 años.
Menor gravedad de la
Mas grave por mayor
afección renal.
numero de quistes a edad
temprana.
Asoc con enf grave del
hígado y alt vasculares.
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17. PC1- 460 kDa y PC2 - 110 kDa - prots
codificadas por PKD1 y PKD2, asoc a la
membrana.
Poliquistinas - subfamilia de canales de
receptores transitorios de potencial.
La PC1 - estructura de un receptor o molécula
de adhesión, un gran sector extracelular N-
terminal, 11 dominios, una región C-terminal
intracelular .
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18. La reg extracel – varios dominios, 12 dominios PDK
asoc con interacciones entre prot y entre proteínas e
H de C.
Complejo – función - regulación del calcio
intracelular.
La PC2 - canal catiónico no selectivo, alta permeab al
calcio.
PC1 y PC2 en los cilios primarios.
PC2 en el RE interactúa con recep trifosfato de
inositol y rianodina.
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19. Controlan la lib de Ca de los depósitos
intracelulares.
Cilios primarios - complejo poliquistinas –
estimulación mecánica en una entrada de ca
que desencadena mayot lib de ca por el RE.
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20. ↓ de las 2 PC < del umbral crítico .
Incapacidad de mantener la polaridad celular, ↑
tasa de prolif y apoptosis, exp de un fenotipo
secretorio y la remodelación de la matriz
extracel.
alteración en la homeostasis del Ca intracelular,
activ de AMPc, recept tirosín-quinasa, mammalia
target of rapamycin (mTOR), la vía Wnt canónica y
otros mecanismos de señal intracelular.
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21. dilataciones focales de los túbulos renales.
Estadios iniciales - parénquima renal -
relativamente normal.
Estadio terminal – riñones muy grandes,
innumerables quistes llenos de líquido y parches
aislados de parénquima relativamente normal
rodeado de abundante tejido fibroso.
Sistema colector se encuentra distorsionado.
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22. En gral se dan anomalias celulares, la PQ1 y
PQ2 en los cilios primarios.
Los cilios actuan como sensores del flujo
renal en el tubulo en respuesta a éste dan la
entrada de Ca al interior de la célula mediante
la PQ2 que actúa como canal catiónico.
La dism de Ca una respuesta proliferativa a
niveles de AMPc
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23. Quistes -embrionaria - aumentan su tamaño
2 fases, iniciacióon y crecimiento
CRISP - 241 pcts no urémicos seguidos prospectivamente
con RM anuales - vol. T renal y los vol. quísticos
aumentaron.
Val iniciales de vol. total renal: 1.060 ± 642 ml, el aumento
medio en 3 años fue de 204 ml o un 5,3% por año.
El valor inicial de vol. total renal se asoció con un ↓ TFG en
pcts con un vol. inicial renal total superior a 1 500 ml.
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24.
25. ↓ en la cap de concent de la orina, desde estadios
tempranos de la enf.
Alt de a arquitectura medular - quistes ó defecto
celular en relac a la alteración de la funcion de la
poliquistina.
Estudios sugerido - defecto en la cap de concent de
la orina y niveles elev de vasopresina en sangre
pueden contribuir a la quistogénesis.
↓ de la excreción urinaria de amonio puede contribuir
a los valores bajos de pH en la orina y a una aciduria
hipocítrica - cálculos.
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26. ◦ Manif más frec. factor - progresión de la enfermedad.
Precedido dism del flujo sang renal – jovenes, PAS y PAD
normales.
Aprox. un 50% de los pcts de 20 a 30 años func renal normal,
HTA PA >140/90 mmHg, aumenta a casi el 100% en pacientes
con IRT.
Antes de una dism de la FG + aumento de la frac de FG, manejo
inadecuado de Na, remodelación de vasculatura renal.
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27. Varios fact interrelacionados entre sí.
Mal func endotelial o vascular relac con la ↓
poliquistina., isquemia intrarrenal por crec de
quistes.
Tamaño renal - HTA – estiramiento y compresión del
árbol vascular por la expansión de los quistes causa -
isquemia - activa el SRAA.
Expresión de PC1 y PC2 en m. liso vascular y
endotelio, ↑contractibiliadad del m. liso y def de
vasorrelación endotelial – alt primaria de la función
de poliquistina de la vasculatura – desarrollo
temprano.
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28. Activ. local del SRAA, papel importante.
Otros factores - aumento de actividad del SNS, niveles de
endotelina 1 en plasma y resist a insulina.
El dg – etapa avanzada de la enf. Detección y tto temprano
muy importante , enf cardiovascular principal causa de
muerte en estos pcts.
PA descontrolada↑ riesgo de proteinuria y hematuria,
declive de FR, ↑ morbilidad y mortalidad por enf. cardiaca
valvular y aneurisma, aumenta las complicaciones
materno-fetales durante el embarazo.
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29. Sn más frecuente 60%, en adultos.
Agudo – hemorragia intraquistica, cálculos, infección
de VU, crónico – tracción del pedículo renal,
distensión caps renal compresión de estructuras
vecinas.
Dolor crónico en fosa renal – no causa.
Epit de revestimiento intraquístico – factor de crec
endotelial vascular angiogénesis – hemorragia
intraquistica, hematuria macroscópica.
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30. Sn – frec de quistes hemorrágicos 90% pcts
quistes hipertensos ó hiperintensos.
Sangre, prot elev.
2 – 7 días.
Sn + de 1 semana, inicial en > 50 años – ex
adicionales d/c neoplasia renal.
Cálculos – dolor agudo, 20% - ác úrico y/o
oxalato de Ca.
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31. Fact metab predisponentes . pH urinario bajo,, baja concent
de citrato urinario, amonio disminuido.
Estasis urinaria secund a distorsión de anatomia renal.
tc abdominal c/s contraste – mejor para detectar peq
cálculos de ac úrico, tenues en Rx simple.
Cálculos diferenciar entre calcificaciones de la pared de los
quistes ó intraparenquimatosos. TC con contraste –
desapercibidos.
ITU frecuentes.
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32. La TC y la RM - quistes complicados - definición
anatómica, hallazgos no específicos – q infrectado. pero
los hallazgos no son específicos, por lo que no es
posible realizar el diagnóstico de un quiste infectado.
La radiología nuclear resultados falsamente negativos y
positivos.
Cuadro clínico y radiológico sugerentes, cultivos sang y
orina neg – aspiración de quistes.
El carcinoma de células renales no dolor - sn
constitucionales.
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33. Las ITUS son comunes, incidencia subestimada –
piuria estéril.
Cistitis, pielonefritis, abscesos pernéfricos.
Mujeres .
Escherichia coli, Klebsiella, Proteus,
enterobacterias.
Tto de cistits – prevenir complicaciones.
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34. Penicilinas resistentes a la penicilasa:
Principales indicaciones para abscesos,
requieren tto sistémico.
Aminoglucósidos - contra microorg aerobios
gram negativos, estafilococos y ciertas
micobacterias, carecen de actividad contra la
mayoría de los microorganismos gram
positivos o anaerobios.
35. Desarrollo variable, 50% IRT.
PKD1 - IRT edad media de 54,3 - a 74,0 PKD2.
1er episodio hematuria antes de 35 años,
hiperlipemia, colesterol bajo.
CRISP – aumento de tamaño renal y quistes
declive FR, flujo sang renal pronóstico, abuso de
analgésicos.
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36. Enfermedad poliquística hepática mas frec, se
asocia con 2 genotipos.
Enf genética distinta, sin quistes renales (19, 6).
Present tardía, frecuencia ↑ con la edad, raro en
niños – en RMN – CRISP – 58% pcts de 15 a 24
años, 94% 35 a 46 años.
Deriv de proif de ductos biliares pos conexión del
conducto con el origen.
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37. Quistes cubiertos de células epiteliales de
fenotipo y func similar a epit biliar, secretores,
prolif aumentada, num y vol > en mujeres que
hombres.
Efecto estrogénico crec, mjres tto.
Recept en cels epiteliales . sensib prolif.
Complic más frec infeción (dolor local, fiebre,
leucocitosis, VSG, FA elev, monomic,
enterobacterias) y hemorragia.
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38. Complic crónicas por ↑ vol hepático, efecto de masa,
grupo de quistes.
Sn frec – disnea, saciedad precoz, RGE, dolor lumbar
mecánico.
Complic – efecto de masa – obst del flujo eferente venoso
hepático- comp de vena cava inf, v. porta, comp de
conduct biliar – ictericia obstructiva.
Otras – dilat. ligera del conducto biliar común.
Fibrosis hepática congénita, Adenomas de ámpula de
váter, Colangiocarcinoma.
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39. Vesiculas seminales, no infetibilidad (40%).
9% > 30 años quistes pancreáticos - eco
abdominal – pancreatitis recurrente – carcinoma
de páncreas.
8% quistes en la aracnoides asintmáticos, tto, ↑
riesgo de hematoma subdural.
Divertículos de duramadre 1,7% pocas ocasiones
con hipot craneal por escape de LCR.
No quistes de ovario.
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40. Alt vasculares – aneurismas IC, dolicoectasias,
diseccion de aorta torácica, A coronaria.
El alto nivel de expresión de PC1 y PC2 en el músculo
liso vascular y céls endoteliales – alt vasculares en la
func de poliquistinas.
8% alt vasc. por alt. en la función de las
poliquistinas. Aneurisma asn, HSA, muerte precoz,
discapacidad, 31 años.
Prolapso de la valv mitral – 25%, insuf aórtica.
Derrames pericárdicos, Diverticulitis.
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41. Tto temprano para evitar complicaciones.
Detección temprana de complicaciones.
Rx, eco renal.
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43. Sensibilidad de casi 100%, 30 años, jóvenes
para PKD1, 67% para PKD2 <30 años.
No válidos para RM ó TAC a quistes >1 cm
pruebas genéticas análisis por enlace
(linkage) ó análisis de ADN directo.
44. Hemorragias quísticas: reposo, analgésicos,
hidratación.
Infección quística: agentes lipofílicos, buena
penetración, agentes comunes –
enterobacterias, gram negativos,
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45. Al haber un deterioro lent de la FR e ineficaz
tto en fases avanzadas.
CRISP – RMN mejor técnica par estimar los
cambios de vol quiísico y renal en periodos
de seg corto.
Vol renal superior a 750cc es un factr de mal
pronóstico para la progresión de la enf.
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46. ANTAGNISTAS DEL RECEPTOR DE LA VASOPRESINA
Receptores V2 memb basolat de cels principales, parte
final del tubulo distal – tub colector,- prot G estimula -
AMPc.
Sobre niveles de AMPc, efecto quistogénico.
Tolvaptan, > afinidad: ↓ del peso renal, vol quistico,
fibrosis, indice apoptótico y mitótico.
No recept V2 en hígado.
TEMPO (tolvaptan efficacy and safety in management of
polycystic ney disease and its outcomes) (Vol renal
enRMN A 3 años de tto)125 hospitales, 1500 pctes entre
18 y 50 años. FG>60 ml/min
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47. ANÁLOGOS DE SOMATOSTATINA
Péptido cíclico, cel D de islotes pancreáticos
TGI, SN, tiroides.
↓AMPc y tamaño renal.
Si poliquistosis hepática.
Octeotride – estudio Ruggeneti y cols…
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48. INHIBIDORES DE mTOR
Activ de Mtor en cel poliq.
Sirólimus, lactona, macrocítica aislada del
streptomyces hygroscopicus – agente
inmunosupresor – profilaxis rechazo –
transplante renal.
Everólimus – macrólido prot intracelular
FKBP, deriv oral del sirolimus,
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49. ROSCOVITINA
Disf del cilio primario, anomalias de prot del
cilio, centriolo, afec CC – poliquistosis.
Inhib de cpk.
Tto con pulsos – efecto duradero, detiene el
CC, inhib la transcrip y prog.
Quistes de cualquier segmento de la nefrona,
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50. MOLÉCULAS PEQUEÑAS
Inhib selectiva de la quistogénesis sin inhib la
tubulogénesis.
TRIPTOLIDE
Hierna china tradicional – procesos
neoplásicos, AI.
Induc apoptosis, ↓crec celular, ↑ lib de Ca a
través de la PQ2.
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Ext 2011;2(1):38-51, A ñ o 2 011 - Vo l u m e n 2 - N ú m e ro 1
51. INIBIDORES DEL VEGF
Vascular endotelial grow factor . Promueve la
angiogénesis, ↑permeab vascular.
Recept epiteliales tubulares.
INHIB DEL EGFR
Activ del epidermal growth factr receptor –
prolif celular, quistogénesis.
Investigación.
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52. IECAS/ARAII
Activ del SRAA, ↓ de la proteinuria e
hipertrofia ventricular izquierda con bloq del
SRAA.
No evidencia renoprotector.
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