Este documento describe la degeneración cerebelar paraneoplásica (PCD), una complicación neurológica asociada con cáncer que causa síntomas cerebelares. Explica que la PCD puede ser causada por metástasis en el cerebelo, tronco cerebral o leptomeninges, o por mecanismos no metastásicos como anticuerpos paraneoplásicos. Los tumores más comúnmente asociados son pulmón, ovario y mama. La PCD se caracteriza por pérdida de células de Purkinje y otros hallazgos pat
Actualización 2016 de la Clasificación OMS :
Las entidades diagnosticas deben ser definidas de manera que sea posible la optimización de la reproducibilidad interobservador, predicción clinicopatologica y plan terapéutico
Los diagnosticos deben ser estratificados con la clasificación histopatológica, grado oms e información molecular en un diagnostico integrado
Se debe determinar cada entidad tumoral, asi como si la información molecular es requerida, sugerida o no necesaria para la definición
Algunas entidades pediátricas deben ser separadas de su contraparte adulta
Informacion para guiar las decisiones referentes a la clasificación tumoral debe ser proporcionadas por expertos en disciplinas complementarias de la neuro oncología
Pruebas moleculares especificas por entidad y formatos de reportes deben ser adjuntados
Actualización 2016 de la Clasificación OMS :
Las entidades diagnosticas deben ser definidas de manera que sea posible la optimización de la reproducibilidad interobservador, predicción clinicopatologica y plan terapéutico
Los diagnosticos deben ser estratificados con la clasificación histopatológica, grado oms e información molecular en un diagnostico integrado
Se debe determinar cada entidad tumoral, asi como si la información molecular es requerida, sugerida o no necesaria para la definición
Algunas entidades pediátricas deben ser separadas de su contraparte adulta
Informacion para guiar las decisiones referentes a la clasificación tumoral debe ser proporcionadas por expertos en disciplinas complementarias de la neuro oncología
Pruebas moleculares especificas por entidad y formatos de reportes deben ser adjuntados
Linfoma primario del sistema nervioso central. José LeonisJosé Leonis
A pesar de la caracterización histopatológica con los linfomas de células grandes tipo B (DLBCL) el pronóstico es mucho peor que en otras formas nodales y extranodales de los DLBCL y las intervenciones terapéuticas en esta área son aún insatisfactorias.
Linfoma primario del sistema nervioso central. José LeonisJosé Leonis
A pesar de la caracterización histopatológica con los linfomas de células grandes tipo B (DLBCL) el pronóstico es mucho peor que en otras formas nodales y extranodales de los DLBCL y las intervenciones terapéuticas en esta área son aún insatisfactorias.
Presentación sobre generalidades de los anticuerpos utilizados para el diagnóstico en Reumatología: anticuerpos antinucleares (ANAs), factor reumatoide, anticuerpos anti peptido cíclico citrulinado, anticitoplasma de neutrófilos. Así como generalidades de la VSG y PCR.
“Guía para el Educador de niñas y niños Con el Síndrome de Guilles de la Tour...Comunidad Cetram
Gracias al trabajo de todos quienes conforman la Fundación Amigos del Tourette Chile, en conjunto con el Ministerio de Educación y el Centro de Estudios de Trastornos del Movimiento CETRAM, se entrega esta “Guía para el Educador de niñas y niños con el Síndrome de Guilles de la Tourette”
Presentació de Elena Cossin i Maria Rodriguez, infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
Presentació de Álvaro Baena i Cristina Real, infermers d'urgències de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
En el marco de la Sexta Cumbre Ministerial Mundial sobre Seguridad del Paciente celebrada en Santiago de Chile en el mes de abril de 2024 se ha dado a conocer la primera Carta de Derechos de Seguridad de Paciente, a nivel mundial, a iniciativa de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Los objetivos del nuevo documento pasan por los siguientes aspectos clave: afirmar la seguridad del paciente como un derecho fundamental del paciente, para todos, en todas partes; identificar los derechos clave de seguridad del paciente que los trabajadores de salud y los líderes sanitarios deben defender para planificar, diseñar y prestar servicios de salud seguros; promover una cultura de seguridad, equidad, transparencia y rendición de cuentas dentro de los sistemas de salud; empoderar a los pacientes para que participen activamente en su propia atención como socios y para hacer valer su derecho a una atención segura; apoyar el desarrollo e implementación de políticas, procedimientos y mejores prácticas que fortalezcan la seguridad del paciente; y reconocer la seguridad del paciente como un componente integral del derecho a la salud; proporcionar orientación sobre la interacción entre el paciente y el sistema de salud en todo el espectro de servicios de salud, incluidos los cuidados de promoción, protección, prevención, curación, rehabilitación y paliativos; reconocer la importancia de involucrar y empoderar a las familias y los cuidadores en los procesos de atención médica y los sistemas de salud a nivel nacional, subnacional y comunitario.
Y ello porque la seguridad del paciente responde al primer principio fundamental de la atención sanitaria: “No hacer daño” (Primum non nocere). Y esto enlaza con la importancia de la prevención cuaternaria, pues cabe no olvidar que uno de los principales agentes de daño somos los propios profesionales sanitarios, por lo que hay que prevenirse del exceso de diagnóstico, tratamiento y prevención sanitaria.
Compartimos el documento abajo, estos son los 10 derechos fundamentales de seguridad del paciente descritos en la Carta:
1. Atención oportuna, eficaz y adecuada
2. Procesos y prácticas seguras de atención de salud
3. Trabajadores de salud calificados y competentes
4. Productos médicos seguros y su uso seguro y racional
5. Instalaciones de atención médica seguras y protegidas
6. Dignidad, respeto, no discriminación, privacidad y confidencialidad
7. Información, educación y toma de decisiones apoyada
8. Acceder a registros médicos
9. Ser escuchado y resolución justa
10. Compromiso del paciente y la familia
Que así sea. Y el compromiso pase del escrito a la realidad.
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
descripción detallada sobre ureteroscopio la historia mas relevannte , el avance tecnológico , el tipo de técnicas , el manejo , tipo de complicaciones Procedimiento durante el cual se usa un ureteroscopio para observar el interior del uréter (tubo que conecta la vejiga con el riñón) y la pelvis renal (parte del riñón donde se acumula la orina y se dirige hacia el uréter). El ureteroscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. En ocasiones también tiene una herramienta para extraer tejido que se observa al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad. Durante el procedimiento, se hace pasar el ureteroscopio a través de la uretra hacia la vejiga, y luego por el uréter hasta la pelvis renal. La uroteroscopia se usa para encontrar cáncer o bultos anormales en el uréter o la pelvis renal, y para tratar cálculos en los riñones o en el uréter.Una ureteroscopia es un procedimiento en el que se usa un ureteroscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) para ver el interior del uréter y la pelvis renal, y verificar si hay áreas anormales. El ureteroscopio se inserta a través de la uretra hacia la vejiga, el uréter y la pelvis renal.Una vez que esté bajo los efectos de la anestesia, el médico introduce un instrumento similar a un telescopio, llamado ureteroscopio, a través de la abertura de las vías urinarias y hacia la vejiga; esto significa que no se realizan cortes quirúrgicos ni incisiones. El médico usa el endoscopio para analizar las vías urinarias, incluidos los riñones, los uréteres y la vejiga, y luego localiza el cálculo renal y lo rompe usando energía láser o retira el cálculo con un dispositivo similar a una cesta.Náuseas y vómitos ocasionales.
Dolor en los riñones, el abdomen, la espalda y a los lados del cuerpo en las primeras 24 a 48 horas. Pain may increase when you urinate. Tome los medicamentos según lo prescriba el médico.
Sangre en la orina. El color puede variar de rosa claro a rojizo y, a veces incluso puede tener un tono marrón, pero usted debería ser capaz de ver a través de ella
. (Los medicamentos que alivian la sensación de ardor durante la orina a veces pueden hacer que su color cambie a naranja o azul). Si el sangrado aumenta considerablemente, llame a su médico de inmediato o acuda al servicio de urgencias para que lo examinen.
Una sensación de saciedad y una constante necesidad de orinar (tenesmo vesical y polaquiuria).
Una sensación de quemazón al orinar o moverse.
Espasmos musculares en la vejiga.Desde la aplicación del primer cistoscopio
en 1876 por Max Nitze hasta la actualidad, los
avances en la tecnología óptica, las mejoras técnicas
y los nuevos diseños de endoscopios han permitido
la visualización completa del árbol urinario. Aunque
se atribuye a Young en 1912 la primera exploración
endoscópica del uréter (2), esta no fue realizada ru-
tinariamente hasta 1977-79 por Goodman (3) y por
Lyon (4). Las técnicas iniciales de Lyon
2. Introducción
En pacientes con cáncer, los síntomas
cerebelares son usualmente causados por
metástasis en el cerebelo, tronco cerebral
o leptomeninges de la fosa posterior.
Existen otras complicaciones con el
cáncer que pueden resultar en síntomas
cerebelares
3. Causas de Síntomas cerebelares
en pacientes con cáncer
Mecanismos
metastásicos
Cerebelo
Tronco cerebral
Metástasis en
leptomeninges
Compresión medular
Mecanismos no
metastásicos
Infarto o hemorragia
cerebelar
Déficit metabólico y
nutricionales
Infecciones
Efectos secundarios
de terapia (Ej.
Quimioterapia)
Síndromes
paraneoplásicos
4. Epidemiología
Los tumores más frecuentemente involucrados
son:
Pulmón
Ovario
Mama
linfoma
En el 60% de los pacientes los síntomas
neurológicos preceden a la detección del tumor.
En niños, el desarrollo de mioclonías, algunos
asociados con hipotonía y ataxia cerebelar,
puede preceder a la detección de un
neuroblastoma
5. La alta asociación con cáncer pulmonar puede
tener relación con la alta incidencia de esta
patología.
Tiene mayor asociación con el cáncer de células
pequeñas.
Se encuentran dos distintos hallazgos
patológicos en la mayoría de los pacientes con
PCD:
Los que expresan proteínas de la célula de Purkinje
Los que frecuentemente muestran extensos
infiltrados de linfocitos y células plasmáticas
6. Patogénesis molecular
Anticuerpos y antígenos:
Algunos pacientes presentan anticuerpos en suero
que reaccionan con antígenos expresados en el
sistema nervioso y en el tumor .
Algunos de estos anticuerpos indican que la
disfunción cerebelar tiene un origen paraneoplásico y
que directamente hay que ir a buscar un foco tumoral
Importantes anticuerpos antineuronales han sido
identificados, algunos más específicos para células
de Purkinje que para otras, dentro de las cuales
tenemos:
7. Anti - Tr
La expresión antigénica es en el
citoplasma de las neuronas (mayormente
en las células de Purkinje) y en señales
moleculares del cerebelo.
El gen afectado es desconocido.
El resto de las neuronas, si bien son
inmunoreactivas a este anticuerpo, no
expresan tanto antígenos Tr como las de
Purkinje.
8. La distribución de estar reactividad es
característica de moléculas involucradas
en la modulación del almacenamiento
intracelular de Calcio.
9. Anti - Yo
Los anticuerpos Anti-Yo reaccionan con el
citoplasma de las células de Purkinje y se han
identificado dos proteínas de 34 y 62 kDa desde
dichas células que sería la expresión antigénica.
Últimamente se ha encontrado una proteína
intermedia de 52 kDa involucrada.
No se conoce la función exacta de estas
proteínas, pero se saben los genes que las
codifican( cdr24, cdr62-1, cdr62-2)
10. Anti-Hu
Las neuronas del sistema nerviosos central y
periférico, incluida la célula de Purkinje,
expresan un set de proteínas que van desde los
35 a 40 kDa.
Un 20% de los pacientes que presentan este
anticuerpo presentan disfunción cerebelosa
subaguda.
Se han encontrado los genes involucrados:
HuD, HuC/ple21, HelN-1, HelN-2 y HuR.
En general participan en la serie de reacciones
del RNA (transporte y traducción), por lo tanto
estaría involucrada en el crecimiento y
diferenciación neuronal.
11. Anti - Ri
Los antígenos son dos sets de proteínas neuronales de
55 y 80 kDa.
Los antígenos se expresan en todas las neuronas del
sistema nervioso central, pero no en las neuronas del
ganglio dorsal ni en el plexo mientérico.
Generalmente presentan ataxia y movimientos oculares
anormales.
Los genes que codifican para esta expresión antígénica
son el Nova-1 y el Nova-2, los cuales también estarían
en relación directa con el proceso de generación de
mRNA a nivel neuronal.
12. Anti-Ma y Anti-Ta
Los anticuerpos anti-Ma se han identificado en
el suero y en LCR en pacientes con disfunción
cerebelar y de tronco encefálico relacionado con
paraneoplasias. Con graves tipos tumorales
(pulmón, mama, glándula parótida y colon).
Estos anticuerpos reaccionan con proteínas
expresadas en neuronas y células
espermáticas.
Existen al menos 5 proteínas Ma, siendo más
características en neuronas la Ma1 y Ma2.
13. Los anticuerpos anti-Ta están presentes
en el suero y en LCR de pacientes con
paraneoplasisas límbicas y encefalitis de
tronco encefálico asociadas con cáncer
testicular.
Alrededor de un 30% de estos pacientes
desarrollan síntomas, los cuales van en
asociación directa con disfunción del
tronco encefálico
14. Otros antígenos y anticuerpos
relacionados con PCD
Los canales de calcio voltaje dependiente
del tipo P/Q son el objetivo de anticuerpos
asociados con el Síndrome miasténico de
Eaton Lambert. El anticuerpo es el
causante de la clínica y anormalidades
patológicas y neuropsicológicas de dicho
síndrome.
Algunos autores reconocen una relación
estrecha entre PCD y esta enfermedad
15. Anti CV2
Algunos pacientes con encefalitis
multifocal y síntomas asociados al PCD
desarrollan una respuesta inmune
generando una proteína denominada c-
22, semejante a otra proteína de un
nemátodo en el cual genera movimientos
incoordinados y defectos en el crecimiento
neuronal.
16. Patogénesis Inmune
Se sabe que la presencia aislada de estos
anticuerpos no genera por si misma la
enfermedad sino que existe una cascada
de reacciones (por ejemplo en el anti-Yo
en el cual participan las células T
citotóxicas) que son las que en realidad
estarían favoreciendo la aparición de los
síntomas generando daño a nivel
neuronal, en esta caso de las células de
Purkinje.
17. También se sabe que las células T citotóxicas
estarían participando en las reacciones
mediadas por el anticuerpo anti-Hu .
Las células T Citotóxicas tendrían un rol
fundamental en este aspecto
Infiltrado mononuclear en zonas que generan
síntomas (CD4 y CD8)
Extensos infiltrados de células T en el Sistema
nervioso de pacientes con anti-Ma, anti-Ri y anti-Ta.
18. Neuropatología
Los hallazgos patológicos de la PCD son
pérdida difusa de las células de Purkinje,
degeneración del núcleo dentado, núcleo
olivar y de los tractos largos de la médula
espinal.
La mayoría de los pacientes con infiltrado
inflamatorio prominente sufren de
encefalomielitis paraneoplásica con
alteraciones cerebelares.
19. Una revisión de la literatura mostró que
muchos pacientes reportados como
“síntomas cerebelares asociados a
cáncer” tenían neuropatía sensorial,
disfunción de tronco encefálico, disfunción
límbica o disfunción autonómica, y el
tumor es frecuentemente pulmonar de
Células Pequeñas.
20. Hallazgos Clínicos
Generalmente presentan inestabilidad postural,
nauseas, vómitos o visión borrosa, mareos. En
algunos casos estos síntomas se confunden con
una gripe en estos pacientes. Posteriormente
empiezan a presentar cuadros variables de
ataxia en extremidades superiores e inferiores.
Finalmente presentan disartria y disfagia de
moderada a severa.
Dichos síntomas son similares en la mayoría de
los subtipos de PCD dependiendo de la
respuesta inmunológica de cada paciente
21. PCD asociada con anticuerpos
Anti-Yo
Mujeres postmenopáusicas con
Cáncer de Ovario: 65%
Mama 30%
Otros 5%
Es un desarrollo subagudo (días o semanas)
con estabilización de 2 a 3 meses.
Presentan dificultad para caminar, comer por si
mismos, escribir, leer o ver TV.
Al examen se evidencia Nistagmus
generalmente. Otros presentan síntomas de
disfunción de tronco, neuropatía media distal y
Babinsky.
22. PCD y SCLC (Anti-Hu)
Pacientes con SCLC y PCD desarrollan
Sindrome de Eaton Lambert
frecuentemente (2% y 16%)
Generalmente presentan encefalomielitis
paraneoplásica con síntomas cerebelares.
También tienen alteraciones como:
neuropatías sensoriales y disfunción de
tronco severa)
23. PCD y Anti-Ri
Generalmente presentan flutter ocular y dismetría.
Opsoclonus en el 75% de los pacientes.
Además: nistagmus, visión anormal, blefaroespasmo y
reflejos vestíbulooculares anormales
Presentan Ataxia de tronco importante que impide la
marcha.
Se asocia principalmente a tumores de pulmón, mama y
ginecológicos
Se ha visto postmortem infiltrado inflamatorio en el
tegmento del puente y mesencéfalo, y degeneración
extensa de las células de Purkinje
24. PCD asociada sin marcadores
paraneoplásicos identificados
Los linfomas no Hodgkin y los no SCLC
Tienen peor pronóstico que los otros
25. Métodos diagnósticos
Depende si se sabe la presencia o no de
Cáncer.
Si se sabe el antecedente se realiza
estudio buscando lesión metastásica.
Si se sospecha alteración paraneoplásica
se debe estudiar suero y LCR buscando
anticuerpos. Además se buscan
marcadores de cáncer en suero (Ca125,
CEA).
26. El Tac y la RNM son fundamentales para el
estudio, aunque en estados iniciales son
normales generalmente, posteriormente se
puede ver atrofia cerebelar.
RNM puede demostrar anormalidades
temporomesiales bilaterales en T2.
La ausencia de anticuerpos antineuronales no
descarta una paraneoplasia.
Si se desconoce el antecedente pero se
sospecha hay que buscar un probable foco
tumoral (mayores 50 años, antecedentes de Ca
en familia, fumador, baja de peso, etc)
27. Manejo
Generalmente no mejoran con el tratamiento ya
sea del tumor en si o mediante
inmunosupresores (corticoides, plasmaférersis o
gamaglobulinas), sin embargo hay casos
descritos de alguna mejoría con estos
procedimientos
La plasmaferesis y el uso de gamaglobulina se
realiza más para el Sd de Eaton Lambert.
No existe tratamiento específico para las PCD