3. Se caracteriza por presentar aldosterona elevada y
renina suprimida. Se manifiesta con hipertensión
arterial, hipocaliemia y alcalosis metabólica.
2 % de los pacientes con HTA
9. TRATAMIENTO
En: Adenomas, hiperplasia unilateral y carcinoma
(con Espironolactona 3-4 semanas antes de la
intervención para minimizar hipoaldosteronismo
postquirúrgico y reponer caliemia)
En: hiperplasia bilateral: Dieta hiposódica, diuréticos
ahorradores de potasio( espironolactona, amiloride)
Carcinoma: aminoglutetimida, ketoconazol, mitonate
HRG: glucocorticoides exogenos( dexametasona o
prednisona)
10.
11. El hiperaldosteronismo secundario es la consecuencia de una
producción aumentada de aldosterona en respuesta a la
activación del sistema renina-angiotensina. Se caracteriza por
la presencia de alcalosis metabólica, aumento moderadointenso de la ARP y elevación de las concentraciones de
aldosterona.
14. DIAGNOSTICO
Hipocaliemia con hipercaliuria
Alcalosis metabólica
Niveles de Aldosterona alta
Niveles de Renina Alta
15. TRATAMIENTO
El tratamiento deberá ir dirigido a la enfermedad de base que
lo haya desencadenado
Medidas generales:
Restricción de sal y líquidos en la dieta
Corrección del potasio sérico,
Uso de diuréticos ahorradores de potasio, como la
espironolactona, excepto en los hiperaldosteronismos
secundarios con depleción de sodio.
16.
17. Síndrome de exceso aparente de
mineralocorticoides
Hereditario o adquirido (ingesta de ácido glicirricínico presente en el
regaliz y derivados como la carbenoxolona) en la metabolización renal
del cortisol en cortisona por una disminución de la actividad de la
isoenzima 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2.
En pacientes con síndrome de Cushing grave, la producción de cortisol
sobrepasa la capacidad de metabolización de la 11β-hidroxiesteroide
deshidrogenasa tipo 2
Dx: ↑ cociente urinario cortisol/cortisona
Tto:
Bloqueo del receptor de mineralocorticoides mediante un
antagonista ( eplerenona, espironolactona)
Administración de diuréticos bloqueadores del canal epitelial de
Na (amiloride)
Y/o la supresión de la secreción endógena de cortisol con
dexametasona
+
18. Síndrome de Liddle
mutaciones activadoras en la subunidad β o γ del canal
epitelial de sodio, llevando a un aumento en la reabsorción
de sodio (aumentando el volumen extracelular) a costa de un
aumento en la excreción de potasio
El diagnóstico de presunción en pacientes con esta
constelación clínica se establece con la buena respuesta a la
administración de amiloride o triamtereno
19. Hiperplasia adrenal congénita
El déficit de CYP11B1, de herencia autosómica recesiva, que
codifica para la enzima 11α-hidroxilasa
La menor actividad o inactivación de la enzima como
consecuencia de la mutación produce una alteración en la
conversión de DOCA en corticosterona, incrementando las
concentraciones de la primera y 11-desoxicortisol.
Dx: se establece con la determinación de los valores
estimulados de 11-desoxicortisol
Tto: glucocorticoides
20. Tumores productores de
desoxicorticosterona
Este tipo de tumores suprarrenales suelen ser de gran
tamaño, de comportamiento maligno y agresivo, y pueden
sintetizar y secretar esteroides sexuales.
Presentan niveles plasmáticos muy elevados de DOCA, y
unas concentraciones de aldosterona suprimidas.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica cuando
sea factible
21. Resistencia primaria al cortisol
Entidad hereditaria, que puede presentar un patrón dominant
mutaciones en el receptor de glucocorticoides y el complejo
esteroide-receptor que conducen a una disminución de la
acción del cortisol y un estímulo secundario de la liberación
de ACTH e o recesivo
Bioquímicamente, los pacientes presentan concentraciones
elevadas de ACTH y cortisol, mantienen un ciclo circadiano
normal
Tto: dexametasona oral
22. Hipertensión exacerbada por el
embarazo
Enfermedad de herencia autosómica recesiva causada por
mutaciones activadoras del receptor de mineralocorticoides,
que convierte a la progesterona y otros antagonistas
mineralocorticoideos en agonistas.